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实体肿瘤患儿父母化疗期间营养管理体验的现象学研究

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军事护理 2024年第4期41卷 25-28页

作者：张洪燕巩树梅朱烨玲盛金叶上海交通大学医学院附属新华医院儿血液肿瘤科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科

目的探讨儿童实体肿瘤患者父母在其子女接受化疗期间进行营养管理的体验。方法目的抽样法选择上海市某三级甲等医院治疗的实体肿瘤患儿父母16名为研究对象。通过半结构式访谈收集资料,并运用Colaizzi资料分析方法予以分析。结果在实体... 详细信息

目的探讨儿童实体肿瘤患者父母在其子女接受化疗期间进行营养管理的体验。方法目的抽样法选择上海市某三级甲等医院治疗的实体肿瘤患儿父母16名为研究对象。通过半结构式访谈收集资料,并运用Colaizzi资料分析方法予以分析。结果在实体肿瘤患儿接受化疗期间,父母面临挑战与困境,同时也有着复杂的情感体验,父母会寻求支持应对并渴望获取营养信息。结论实体肿瘤患儿父母在其子女接受化疗期间,营养干预应侧重家庭支持和信息传递,以增进父母的营养管理能力,从而优化实体肿瘤患儿的营养状况,提高其治疗耐受性及远期生活质量。

关键词：儿童肿瘤父母营养管理经验

干扰素调节因子3促结直肠癌细胞增殖与侵袭相关探索

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 301-311页

作者：徐文晖杨畅李瑞卿卞京李夏伊郑磊贞上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科上海200020

目的·分析结直肠癌中干扰素调节因子3(interferon regulatory factor 3,IRF3)表达水平与临床病理特征及患者预后的关系,观察IRF3过表达对结直肠癌细胞增殖与侵袭能力的影响及其相关蛋白通路。方法·下载癌症基因组图谱(The Cancer Geno... 详细信息

目的·分析结直肠癌中干扰素调节因子3(interferon regulatory factor 3,IRF3)表达水平与临床病理特征及患者预后的关系,观察IRF3过表达对结直肠癌细胞增殖与侵袭能力的影响及其相关蛋白通路。方法·下载癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)数据,分析IRF3表达水平与恶性肿瘤患者(肾癌、结直肠癌、肝癌、前列腺癌)预后的关系。采用免疫组织化学法检测10例结直肠癌或肾癌患者的癌组织与癌旁正常组织切片中IRF3表达水平的差异。针对IRF3蛋白的C端残基位点进行改造,构建拟磷酸化IRF3-5D(396/398/402/404/405-D)高表达的HEK-293T细胞。分别在细胞培养12、24 h时,采用TANK结合激酶1(TANK-binding kinase 1,TBK1)抑制剂进行处理,并采用蛋白质印迹法检测细胞IRF3、p-IRF3(Ser386)蛋白表达水平。采用RNA测序技术探索IRF3-5D高表达与肿瘤相关蛋白表达水平的相关性。构建野生型IRF3(IRF3-WT)和IRF3-5D过表达的结直肠癌细胞CT26、COLON26,采用细胞计数法、细胞划痕试验和克隆形成试验检测细胞增殖及迁移能力。结果·TCGA数据分析提示癌组织中IRF3蛋白表达水平与患者的不良预后呈正相关。癌症患者病理组织免疫组织化学法显示,结直肠癌、肾癌组织中IRF3的表达水平显著上调,且蛋白表达集中于细胞核内。TBK1抑制剂分别在细胞培养12、24 h时间点作用后,HEK-293T细胞p-IRF3(Ser386)蛋白表达减弱。RNA测序和蛋白质印迹法结果显示,多个与癌症预后不良相关的蛋白[IRF9、细胞程序性死亡-配体1(programmed cell death 1-ligand 1,PD-L1)等]表达水平在IRF3-5D高表达的条件下显著上调。结直肠癌细胞中过表达IRF3-5D,可导致癌细胞的增殖、迁移能力显著上调。结论·结直肠癌中IRF3表达水平与患者不良预后呈正相关。IRF3-5D蛋白在结直肠癌细胞内高表达后,促进癌细胞恶性生物学行为。此外,IRF3-5D依赖于TBK1介导的IRF3活化激活通路,并上调多个肿瘤相关蛋白的表达水平。

关键词：结直肠恶性肿瘤靶向治疗干扰素调节因子3 TANK结合激酶1 RNA测序

儿童非典型性畸胎样/横纹肌样瘤放疗疗效及预后分析

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第6期33卷 511-517页

作者：唐文芳范文琦李毅媛周仁华陆冬青周晴蒋马伟上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科上海200092

目的:分析非典型性畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿综合治疗的疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年11月至2022年9月于上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科行初次放疗的病理确诊为AT/RT儿童的临床资料。采用Pearson卡方检验或连... 详细信息

目的:分析非典型性畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿综合治疗的疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年11月至2022年9月于上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科行初次放疗的病理确诊为AT/RT儿童的临床资料。采用Pearson卡方检验或连续性校正卡方检验或Fisher确切概率法进行分类变量组间比较,采用独立样本 t检验或Wilcoxon秩和检验进行连续变量的组间比较;采用Kaplan-Meier法计算1、2年总生存(OS)率及无进展生存(PFS)率。采用单因素和多因素Cox回归分析来确定相关预后因素。结果:共纳入45名患儿,其中诊断年龄≥3岁者27名,男女比例为1.65∶1。所有患儿均行手术及放疗,39例行化疗,41例行全中枢放疗(CSI),4例行全脑或局部瘤床放疗。中位随访时间为28(13.5,49)个月。综合治疗后共14例死亡。患儿1年OS率为80.0%,PFS率为71.1%。2年OS率为75.5%,PFS率为65.7%。生存预后分析提示放疗后无影像肿瘤残存( HR=0.087,95% CI为0.011~0.697, P=0.022)是PFS的有利因素。肿瘤原发灶儿OS期( HR=0.014,95% CI为0~0.470, P=0.017),但PFS无明显获益。在无脑脊液播散的患儿中,放疗后无影像肿瘤残存( HR=0.066,95% CI为0.009~0.481, P=0.007;HR=0.076,95% CI为0.008~0.695, P=0.024)及行CSI( HR=0.105,95% CI为0.012~0.937, P=0.044;HR=0.054,95% CI为0.005~0.629, P=0.020)是患儿PFS及OS的有利因素,肿瘤原发灶儿预后。放疗后无影像肿瘤残存与PFS改善相关;肿瘤原发灶儿及无脑脊液播散患儿的显著正面预后因素。

关键词：中枢神经系统肿瘤非典型性畸胎样/横纹肌样瘤放射疗法颅脊柱照射无进展生存总生存

脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍的影响及麝香通心滴丸的临床应用价值

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海军军医大学学报 2024年第10期 1250-1258页

作者：吴元昊蔺艳军傅宏亮孟舒上海交通大学医学院附属新华医院临床医学院上海交通大学医学院附属新华医院心内科上海交通大学医学院附属新华医院放射科

目的探讨脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍(MVD)的影响及麝香通心滴丸(STDP)的临床应用价值。方法纳入2018年9月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院心内科收治的41例冠心病患者，分为非MVD组(20例)和MVD组(21例)；29例... 详细信息

目的探讨脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍(MVD)的影响及麝香通心滴丸(STDP)的临床应用价值。方法纳入2018年9月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院心内科收治的41例冠心病患者，分为非MVD组(20例)和MVD组(21例)；29例MVD患者随机分为基础治疗组(14例)和STDP组(15例)，分别进行为期3个月的基础治疗和基础治疗加STDP治疗；分析各组患者主诉、血生物化学指标、血浆炎症因子及脂肪因子水平的变化。采用12～14周龄雄性C57BL/6小鼠制备心肌缺血再灌注(IR)模型，分为假手术组、IR组(生理盐水灌胃)和IR+STDP组(STDP灌胃)，每组5只，采用ELISA测定血浆炎症因子水平，通过硫黄素-S荧光密度法测定心脏组织微血管阻塞情况，采用蛋白质组学分析探寻IR组与IR+STDP组间差异表达蛋白质并通过蛋白质印迹法进行验证。结果与非MVD组比较，MVD组血浆瘦素水平增高[(9.89±2.42)μg/L vs (4.76±1.02)μg/L，P9.395 μg/L，灵敏度为0.714，特异度为0.867。MVD患者治疗3个月后，相较于基础治疗组，STDP组主诉胸闷、胸痛症状改善率较高[73.3%(11/15) vs 21.4% (3/14)]，血浆瘦素、IL-6、TNF-α水平均降低[(11.36±0.54)μg/L vs (12.12±0.85)μg/L、(3.96±1.76)pg/mL vs (8.65±1.29)pg/mL、(24.82±3.07)ng/mL vs (32.45±3.32)ng/mL，均P<0.05]。在动物实验中，与IR组相比，IR+STDP组小鼠IR术后无回流面积减少45%(P<0.01)、低回流及无回流面积减少23%(P<0.05)，血浆IL-6、TNF-α水平均下降[(378.25±19.66)pg/mL vs (457.32±32.01)pg/mL、(289.71±47.62)pg/mL vs (371.28±41.05)pg/mL，均P<0.05]。蛋白质组学分析结果显示，IR+STDP组小鼠心脏组织中血管性血友病因子(vWF)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)蛋白质表达水平低于IR组，蛋白质印迹法验证结果亦提示IR+STDP组vWF及ICAM-1蛋白质表达较IR组下调(均P<0.01)。结论 MVD患者存在脂肪因子代谢异常，血浆瘦素水平较高。STDP治疗可改善MVD患者的临床症状，降低血浆瘦素水平和炎症指标，机制可能与其抗血小板、抗炎作用有关。

关键词：微血管功能障碍冠状动脉麝香通心滴丸瘦素脂肪因子代谢抗炎

尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性1例

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 691-694页

作者：连娣吴静李玲上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科上海200092

回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协调,走路易摔... 详细信息

回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协调,走路易摔倒,并逐渐出现学习能力下降、言语含糊、语速减慢,通过全外显子测序及骨髓穿刺明确诊断为尼曼匹克病C1型。此外,该患儿血中合并抗GQ1b抗体阳性,且通过免疫治疗患儿有一定程度的恢复,提示在尼曼匹克病C型中可能合并一定的免疫反应,而免疫治疗可能会改善患儿的部分症状,从而为该病的临床诊疗及后续治疗研究提供新的方向。

关键词：免疫治疗尼曼匹克病C型抗GQ1b抗体

Shwachman-Diamond综合征7例患儿临床特点和基因变异分析

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 230-237页

作者：王瑞芳梁黎黎张开创杨奕孙宇宁孙曼青肖冰韩连书张惠文顾学范余永国邱文娟上海交通大学医学院附属新华医院、上海市儿科医学研究所儿内分泌遗传代谢科上海200092

目的探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行... 详细信息

目的探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行家系验证。结果 7例SDS患儿中男3例、女4例,初诊中位年龄为3.0(0.9~4.0)岁,6例为SBDS基因缺陷,1例为EFL1基因缺陷。6例SBDS缺陷的患儿中,5例携带复合杂合突变,2例为c.258+2T>C/c. 183_184 delinsCT,1例为c. 258+2 T>C/c. 40 A>G,1例为c. 258+2 T>C/c. 184 A>T,1例为c. 258+2 T>C/第3外显子杂合缺失;余1例携带c.258+2T>C纯合突变。SBDS缺陷患儿以矮小(6/6,100%)伴慢性腹泻(3/6,50%)和反复呼吸道感染(1/6,16.7%)就诊,经检查发现6例(100%)均存在中性粒细胞减少和肝酶升高,4例有骨骼发育异常表现,3例有胰腺外分泌功能不全表现。1例EFL 1缺陷患儿携带复合杂合突变(c. 2260 C>T/c. 316 G>A),表现为矮小和骨骼发育异常,但无胰腺和血液系统受累。结论 SBDS缺陷患儿具有异质性的临床表型,以上发现丰富了中国SDS的表型谱和变异谱,并首次在中国人群中报道了1例EFL1变异患儿的临床特征。对矮小合并中性粒细胞减少、胰腺外分泌功能障碍、骨骼畸形等症状的患儿,应完善基因检测以免漏诊SDS。

关键词： Shwachman-Diamond综合征 SBDS基因 EFL1基因基因变异

^(125)I放射性支架用于晚期食管癌恶性狭窄的治疗进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第2期33卷 173-177页

作者：李瑞卿蒋马伟郑磊贞上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科上海200092

食管癌是中国最常见的恶性肿瘤之一。恶性狭窄导致的吞咽困难是晚期食管癌最常见的症状,无法经口进食严重影响晚期食管癌患者的生活质量,其所引起的营养不良状况也限制了放、化疗等标准治疗方案的实施,进而导致生存率下降。^(125)I粒子... 详细信息

食管癌是中国最常见的恶性肿瘤之一。恶性狭窄导致的吞咽困难是晚期食管癌最常见的症状,无法经口进食严重影响晚期食管癌患者的生活质量,其所引起的营养不良状况也限制了放、化疗等标准治疗方案的实施,进而导致生存率下降。^(125)I粒子放射性支架是一种新颖的治疗恶性狭窄的方式,研究表明其相较于传统食管支架可更好地缓解吞咽困难并延长患者生存期。本文就晚期食管癌恶性狭窄的治疗、^(125)I粒子放射性支架的临床应用进展展开综述。

关键词：食管肿瘤 ^(125)I放射性支架吞咽障碍恶性狭窄进展

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小儿肠衰竭长期营养相关问题探讨

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 255-258页

作者：王莹上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092

小儿肠衰竭(intestinal failure,IF)是由于肠切除或梗阻、肠道运动障碍、先天性肠缺陷或疾病导致肠道吸收障碍,使机体无法维持能量、液体、电解质或微量营养素平衡的疾病状态,需要依赖肠内营养(enteral nutrition,EN)和肠外营养(parente... 详细信息

小儿肠衰竭(intestinal failure,IF)是由于肠切除或梗阻、肠道运动障碍、先天性肠缺陷或疾病导致肠道吸收障碍,使机体无法维持能量、液体、电解质或微量营养素平衡的疾病状态,需要依赖肠内营养(enteral nutrition,EN)和肠外营养(parenteral nutrition,PN)支持。IF治疗过程中会发生一些并发症,包括:肠衰竭相关性肝病、导管相关血流感染、小肠细菌过度生长和微量营养素缺乏等,需要引起临床医生的重视。

关键词：肠衰竭营养并发症

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早产儿急性肝功能衰竭

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 151-156页

作者：周琳刘成博刘明朱云开陆永健张拥军夏红萍上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院医学影像科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院超声诊断科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院口腔科上海200092

目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹... 详细信息

目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。

关键词：肝功能衰竭妊娠同族免疫性肝病新生儿血色病早产儿