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右侧腋下直切口手术治疗干下型室间隔缺损的回顾性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：石博中何晓敏郑景浩罗凯施国丞潘燕军祝忠群上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科

目的分析右侧腋下直切口治疗干下型室间隔缺损的临床疗效。方法回顾性分析2020年8月—2023年7月于上海儿童医学中心心胸外科行手术治疗干下型室间隔缺损患儿的临床资料。按照手术切口位置分为右侧腋下直切口组和正中切口组，比较两组... 详细信息

目的分析右侧腋下直切口治疗干下型室间隔缺损的临床疗效。方法回顾性分析2020年8月—2023年7月于上海儿童医学中心心胸外科行手术治疗干下型室间隔缺损患儿的临床资料。按照手术切口位置分为右侧腋下直切口组和正中切口组，比较两组患者的治疗效果。结果共纳入187例患儿，右侧腋下直切口组102例，其中男55例、女47例，中位手术年龄26.0(5.0,127.0)个月，中位体重12.5(5.1,32.8)kg；正中切口组85例，其中男37例、女48例，中位手术年龄4.0(2.0,168.0)个月，中位体重6.7(4.8,53.9)kg。全组无患儿死亡。与正中切口组相比，右侧腋下直切口组体外循环时间[（50.0±18.4）min vs.(46.1±15.7)min]和主动脉阻断时间[（31.3±18.6）min vs.(26.3±17.5)min]差异无统计学意义（P>0.05），但体外循环结束到关胸时间[（22.3±15.6）min vs.(37.1±13.4)min,P=0.001]、术后住院时间[（6.9±3.9）d vs.(8.6±3.6)d,P=0.002]、切口长度[（4.3±2.7）cm vs.(8.5±3.2)cm,P=0.001]、术后引流量[（79.0±32.2）mL vs.(100.2±43.1)mL,P=0.001]均显著缩短或减少，术后第2、3 d疼痛感也明显减轻（P<0.05）。出院时右侧腋下直切口患儿家长就医满意度和切口满意度均更高（P<0.05）。中位随访时间21.0(1.0,35.0)个月，随访结果显示，两组患儿均未出现残余分流，心功能正常，各瓣膜反流均为轻度及以下。结论与胸骨正中切口相比，右侧腋下小切口微创手术治疗干下型室间隔缺损手术效果相当，安全可靠，且具有微创美观、术后恢复快等优势。

关键词：干下型室间隔缺损微创手术腋下小切口治疗效果

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儿童原发性右心室滑膜肉瘤1例

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 71-74页

作者：张明翔郑景浩罗忠明尤国宙洪伟昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院心胸外科昆明650100 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界... 详细信息

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界无扩大。双肺呼吸音清,腹平软,无压痛,胸腹部未触及包块,四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内,三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm×43 mm×29 mm不均匀团块样回声(图1A),致右室流出道中度梗阻.

关键词：右室流出道收缩期杂音双肺呼吸音清滑膜肉瘤昆明市儿童医院经胸超声心动图儿童原发性右心室

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大动脉调转术后中远期残余的危险因素分析

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：罗凯张晓阳何晓敏潘燕军刘鑫荣施国丞祝忠群郑景浩张蔚国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科

目的分析大动脉调转术（arterial switch operation,ASO）后中远期残余的危险因素及再干预策略。方法回顾性纳入2006年1月—2022年6月于上海儿童医学中心接受ASO手术的复杂性先天性心脏病患儿，分析ASO术后中远期残余的危险因素。结果... 详细信息

目的分析大动脉调转术（arterial switch operation,ASO）后中远期残余的危险因素及再干预策略。方法回顾性纳入2006年1月—2022年6月于上海儿童医学中心接受ASO手术的复杂性先天性心脏病患儿，分析ASO术后中远期残余的危险因素。结果共纳入952例ASO手术患儿，其中男654例、女298例，平均年龄（102.9±90.1）d，平均体重（4.6±1.6）kg。完全性大动脉转位合并室间隔完整（D-transposition of the great arteries with intact ventricular septum,D-TGA/IVS）421例，完全性大动脉转位合并室间隔缺损（D-transposition of the great arteries with ventricular septal defect,D-TGA/VSD）357例，右室双出口合并肺动脉下室间隔缺损（TaussigBing畸形）174例。术后早期死亡89例，死亡率为9.3%。746例生存患儿术后规律随访（随访率86.4%），中位随访时间79.4(12.0～188.0)个月。随访过程中53例患儿因残余问题行外科再干预，其中男33例、女20例，中位手术年龄62.5(17.0～214.0)个月，中位手术体重19.0(8.2～86.0)kg，平均再干预时间为ASO术后28.0～170.0(77.5±45.4)个月。残余问题包括肺动脉总干及分支狭窄34例，右室流出道狭窄11例，左室流出道狭窄6例，主动脉弓再狭窄5例，主动脉瓣关闭不全5例，室间隔缺损残余分流2例，三尖瓣关闭不全1例。术后早期2例死亡，死亡率为3.8%(2/53)，死亡原因均为急性左心功能衰竭。生存患儿术后平均随访（52.4±28.6）个月，无中远期死亡，2例患儿因肺动脉再狭窄行第三次手术。多因素分析显示，合并主动脉弓手术及术后早期右室流出道（right ventricular outlet tract,RVOT）流速>3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素。结论ASO是治疗D-TGA/IVS、D-TGA/VSD及Taussig-Bing畸形的理想手术方式。合并主动脉弓手术及术后RVOT流速>3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素。

关键词：大动脉调转术中远期残余外科再干预

儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

胎儿肺动脉瓣狭窄的超声心动图特征及生后管理分析

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 138-144页

作者：梁永州赵莉晴张敏杰陈笋孙锟武育蓉上海交通大学医学院附属新华医院儿童心脏中心上海200092

目的探讨胎儿不同程度肺动脉瓣狭窄(PS)的超声心动图特征、胎儿期与生后诊断一致性及生后结局。方法回顾性队列研究。选择2012年11月至2023年2月于上海交通大学医学院附属新华医院行胎儿期诊断并生后随访的108例PS胎儿为研究对象。收集P... 详细信息

目的探讨胎儿不同程度肺动脉瓣狭窄(PS)的超声心动图特征、胎儿期与生后诊断一致性及生后结局。方法回顾性队列研究。选择2012年11月至2023年2月于上海交通大学医学院附属新华医院行胎儿期诊断并生后随访的108例PS胎儿为研究对象。收集PS胎儿形态学及血流动力学等超声心动图特征,且所有胎儿至少随访至生后6月龄。采用单因素方差分析和Kruskal-Wallis检验等比较不同程度PS胎儿的超声心动图特征差异。采用McNemar检验分析胎儿期与生后诊断一致性。应用Logistic回归分析中度PS胎儿需新生儿期干预的危险因素,并利用受试者工作特征(ROC)曲线探索连续变量的最佳截断值。结果108例胎儿首诊时孕母年龄(30.8±4.0)岁,胎龄26.5(24.6,30.0)周。根据首诊超声心动图特征将胎儿PS分为轻度(17例)、中度(49例)和危重型(42例)。轻度PS胎儿超声心动图特征包括瓣膜增厚、回声增强伴流速增快或MPA扩张,中度PS同时伴瓣膜开放活动受限,瓣口呈五彩血流。中度和危重型PS胎儿过瓣流速明显快于轻度组[(2.66±0.86)和(2.77±1.30)比(1.43±0.59)m/s,F=14.52,P<0.001]。危重型PS均为动脉导管血流逆灌注,其右心室偏小比例明显高于轻度和中度组[42.9%(18/42)比0和2.0%(1/49),χ^(2)=31.73,P<0.001],且重度三尖瓣反流的比例也更高[35.7%(15/42)比0和10.2%(5/49),χ^(2)=36.94,P<0.001]。与轻度和危重型PS胎儿相比,中度PS胎儿期与生后诊断一致率更低[40.8%(20/49)比13/17和83.3%(35/42),χ^(2)=12.45,P=0.006]。过瓣流速是中度PS胎儿生后需新生儿期干预的独立危险因素(OR=7.21,95%CI 2.11~24.62),且胎儿中期过瓣流速≥2.18 m/s、胎儿晚期过瓣流速≥3.15 m/s提示中度PS胎儿需新生儿期干预。108例胎儿生后68例接受手术治疗后均存活,39例定期随访,1例未手术死亡,生后6个月存活率为99.1%(107/108)。结论不同程度的胎儿PS在超声心动图中表现出特征性的形态学和血流动力学改变。生后严重程度与胎儿期差异较大,应对胎儿PS行定期随访。胎儿PS的整体预后较好。

关键词：肺动脉瓣狭窄胎儿超声心动描记术

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儿科营养门诊规范化建设专家共识

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 567-572页

作者：中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组洪莉王莹不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年... 详细信息

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年)[4],要求积极推进各级妇幼保健及儿童专科医疗机构的儿科营养门诊建设。2011版国家《三级儿童医院评审标准》中指出三级儿童医院应设有儿童营养专科门诊[5]。2020版《三级医院评审标准实施细则》中指出营养治疗是临床诊疗的重要组成部分,医院应当对住院患者实施营养筛查、营养评估、营养治疗,以及出院后营养门诊治疗[6]。这种“病房-门诊-家庭”一体化的营养管理模式能缩短患者住院时间,减少住院费用,减轻家庭和社会的负担,也有利于患者的身心健康,提高生活质量。2022年,国家卫生健康委员会发布了《临床营养科建设与管理指南(试行)》[7],要求二级以上综合医院以及肿瘤、儿童、精神等专科医院应当按照指南建设和管理临床营养科,指出营养门诊是临床营养科的重要组成部分,承担营养筛查与评估、诊断、治疗、健康教育等工作。

关键词：儿童营养状况营养治疗医院评审标准营养门诊妇幼保健营养评估健康促进儿童医院

儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 399-406页

作者：刘美伶周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。

关键词：神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变儿童治疗

胸腔镜肺切除术患儿术后肺部并发症的危险因素

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临床麻醉学杂志 2024年第1期40卷 51-55页

作者：朱昌娥张儒舫魏嵘张马忠上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科 200127 上海交通大学医学院附属儿童医院麻醉科上海交通大学医学院附属儿童医院心胸外科

目的分析患儿胸腔镜下肺切除术后肺部并发症(PPCs)的危险因素。方法回顾性分析行胸腔镜肺切除术566例患儿的临床资料,男334例,女232例,年龄≤6岁,ASAⅠ或Ⅱ级。根据患者术后7 d内是否发生PPCs分为两组:PPCs组和非PPCs组。将单因素分析中... 详细信息

目的分析患儿胸腔镜下肺切除术后肺部并发症(PPCs)的危险因素。方法回顾性分析行胸腔镜肺切除术566例患儿的临床资料,男334例,女232例,年龄≤6岁,ASAⅠ或Ⅱ级。根据患者术后7 d内是否发生PPCs分为两组:PPCs组和非PPCs组。将单因素分析中P≤0.2以及临床认为可能有意义的协变量纳入多因素Logistic回归分析。绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)。结果有123例(21.7%)发生PPCs。多因素Logistic回归分析显示,单肺通气时间长、单肺通气时呼吸频率快、手术医师经验不足是PPCs的独立危险因素,术中最大PEEP升高(最大为7 cmH2O)是保护因素。预测模型为Logit(P)=-4.410+0.006×单肺通气时间+0.063×单肺通气呼吸频率+0.569×手术医师经验不足(赋值为1)-0.160×最大PEEP值,该模型预测患儿胸腔镜肺切除术PPCs发生率的AUC为0.682(95%CI 0.631~0.734),敏感性76.4%,特异性69.6%。结论单肺通气时间长、单肺通气时呼吸频率快、手术医师经验不足是患儿胸腔镜肺切除术PPCs的危险因素,术中最大PEEP升高是PPCs的保护因素。

关键词：儿童单肺通气胸腔镜肺切除术术后肺部并发症危险因素

重视代谢功能障碍相关性脂肪性肝病相关肝内胆管癌的研究

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中国普通外科杂志 2024年第2期33卷 176-183页

作者：李宗龙陈家璐唐玥覃德龙汤朝晖全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092

过去20年中,代谢障碍相关性脂肪性肝病(MAFLD)的全球发病率急剧上升,影响着全球30%以上的人口。同时,过去40年全球肝内胆管癌(ICC)的发病率也增长了140%。此外,既往研究表明,多种形式的肝脏炎症都与ICC发生发展密切相关。这提示MAFLD在... 详细信息

过去20年中,代谢障碍相关性脂肪性肝病(MAFLD)的全球发病率急剧上升,影响着全球30%以上的人口。同时,过去40年全球肝内胆管癌(ICC)的发病率也增长了140%。此外,既往研究表明,多种形式的肝脏炎症都与ICC发生发展密切相关。这提示MAFLD在ICC的发生、发展及预后等方面可能起着重要作用。本文旨在梳理MAFLD相关ICC的研究现状,回顾现有研究的不足之处,并展望未来的研究方向,为相关研究的进一步开展和深入提供基础。

关键词：胆管肿瘤胆管,肝内代谢障碍相关性脂肪性肝病