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NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤及尼罗替尼治疗的研究进展

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中国实用神经疾病杂志 2025年第1期28卷 99-103页

作者：沈晨凌陈佳瑞王颖叶斌向明亮李晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

神经纤维瘤病(NF)是一类罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病3种类型,其中NF1是由位于17号染色体上的NF1基因突变所致,占所有神经纤维瘤病的96%,发病率为1/3000~1/2600,多... 详细信息

神经纤维瘤病(NF)是一类罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病3种类型,其中NF1是由位于17号染色体上的NF1基因突变所致,占所有神经纤维瘤病的96%,发病率为1/3000~1/2600,多在儿童期发病,出现逐渐加重的疼痛、畸形,甚至毁容和运动障碍,可能造成终身认知障碍、学习障碍和社交功能受损,有些瘤灶还可出现恶变,有并发其他多种肿瘤的风险。尼罗替尼作为一种二代靶向药,也被称为第二代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂。靶向药物是目前新兴的抗肿瘤治疗手段,作用原理主要是针对肿瘤细胞上的特异性靶点,杀死肿瘤细胞,对正常细胞影响较小。由于儿童丛状神经纤维瘤患者处于生长发育阶段,所以其诊断、治疗、随访较成人更为复杂,因此,研究者通过以上治疗经验及国内外相关文献的回顾有助于提高临床对该病的进一步认识。同时,对NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤患者的治疗和管理需要团队的努力,包括医学专家和患儿,鉴于这种疾病的复杂性,开发有效的治疗方法同样需要跨学科的团队合作。在过去的数十年里,虽然在研究NF1方面取得进展,但这种疾病在未来一段时间内仍将是临床一大挑战。本研究在了解NF1的诊断、治疗及随访等基础上,针对NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤及尼罗替尼治疗的研究进展作一综述。

关键词： 1型神经纤维瘤病 NF1基因基因突变儿童头颈部丛状神经纤维瘤尼罗替尼

思维导图健康教育在胸腔镜肺癌根治术后患者肺功能专项康复训练中的应用效果

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实用心脑肺血管病杂志 2025年第1期33卷 33-38页

作者：王玉佩成兴华张正敏张本煜马佳佳金贤淳上海市胸科医院上海交通大学医学院附属胸科医院肿瘤外科200030 上海市胸科医院上海交通大学医学院附属胸科医院护理部200030 上海交通大学护理学院上海市200025

目的探讨思维导图健康教育在胸腔镜肺癌根治术后患者肺功能专项康复训练中的应用效果。方法前瞻性选择2023年9—10月上海市胸科医院收治的行胸腔镜肺癌根治术的患者85例为研究对象,采用随机数字表法将患者分为思维导图组43例和常规组42... 详细信息

目的探讨思维导图健康教育在胸腔镜肺癌根治术后患者肺功能专项康复训练中的应用效果。方法前瞻性选择2023年9—10月上海市胸科医院收治的行胸腔镜肺癌根治术的患者85例为研究对象,采用随机数字表法将患者分为思维导图组43例和常规组42例,两组患者均接受常规护理与肺功能专项康复训练,此外,常规组患者接受常规健康教育,思维导图组患者接受思维导图健康教育。比较两组患者术前、术后1个月胸腔镜下行肺癌根治术病人术后肺康复知信行调查问卷评分、肺癌患者术后康复自我效能感量表评分、肺功能指标[用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、最大通气量(MVV)]及干预期间并发症发生率。结果术后1个月,两组知识、信念、行为维度得分及胸腔镜下行肺癌根治术病人术后肺康复知信行调查问卷总分较术前升高,且思维导图组高于常规组(P管理、康复训练与技能培养、应对治疗副作用、日常生活管理、情绪管理维度得分及肺癌患者术后康复自我效能感量表总分较术前升高,且思维导图组康复信息获取与应用、症状自我管理、康复训练与技能培养、情绪管理维度得分及肺癌患者术后康复自我效能感量表总分高于常规组(P健康教育能够提高胸腔镜肺癌根治术后患者肺康复知信行水平、康复自我效能感,改善肺功能,并降低术后并发症发生率。

关键词：肺肿瘤肺切除术思维导图健康教育肺功能专项康复训练

脑卒中患者认知-运动双重任务训练的最佳证据总结

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实用心脑肺血管病杂志 2025年第1期33卷 8-14,22页

作者：张璐马江平马骊姜妍李翔王娟王桂梅尹小兵同济大学附属第十人民医院护理部上海市200072 同济大学医学院上海市200082 上海交通大学医学院附属同仁医院神经内科上海市200335

目的总结脑卒中患者认知-运动双重任务训练的最佳证据,为制定适合我国的脑卒中患者认知-运动双重任务训练提供循证依据。方法按照“6S”循证资源金字塔证据模型,计算机检索BMJ Best Practice、UpToDate、国际指南协作网、新西兰指南工... 详细信息

目的总结脑卒中患者认知-运动双重任务训练的最佳证据,为制定适合我国的脑卒中患者认知-运动双重任务训练提供循证依据。方法按照“6S”循证资源金字塔证据模型,计算机检索BMJ Best Practice、UpToDate、国际指南协作网、新西兰指南工作组网站、英国国家卫生与临床优化研究所网站、苏格兰院际指南网、澳大利亚国家卫生医学研究理事会网站、美国国立指南网、加拿大安大略省注册护士协会网站、医脉通、梅斯医学网站、美国心脏协会网站、中国卒中学会网站、美国卒中协会网站、Web of Science、PubMed、OVID、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台、维普网、中国生物医学文献数据库中关于脑卒中患者认知-运动双重任务训练的文献,检索时限从建库至2024年10月。进行文献筛选及内容提取、文献质量评价、证据汇总与分级。结果共纳入文献12篇,包括7篇指南,5篇系统评价。纳入的7篇指南中,3篇推荐级别为A级,4篇推荐级别为B级。纳入的5篇系统评价中,1篇文献中的条目7被评为“不清楚”,其余均被评为“是”。最终形成了脑卒中患者认知-运动双重任务训练的最佳证据,其包括构建多学科团队、入院后评估、干预时机、干预频率和时间、认知训练内容、运动训练内容、注意事项、效果评价、健康教育和出院后康复10个方面共51条证据。结论本研究总结了脑卒中患者认知-运动双重任务训练的最佳证据,其包括构建多学科团队、入院后评估、干预时机、干预频率和时间、认知训练内容、运动训练内容、注意事项、效果评价、健康教育和出院后康复10个方面共51条证据,具有一定可行性与科学性,可为临床医护人员实施认知-运动双重任务训练提供循证证据。

关键词：卒中认知运动康复循证医学证据

血糖指标与乳腺癌发病关系的流行病学研究进展

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中国肿瘤 2025年第1期 67-72页

作者：唐丹丹姜玉刘湾湾李卓颖沈秋明徐群项永兵上海交通大学公共卫生学院上海市肿瘤研究所流行病学研究室上海交通大学医学院附属仁济医院上海市肿瘤研究所肿瘤系统医学全国重点实验室上海市长宁区疾病预防控制中心上海交通大学医学院附属仁济医院健康管理中心

高血糖是糖尿病的主要生物学特征之一。糖负荷后2小时血糖（2-hour postload glucose,2h PG）、空腹血糖（fasting plasma glucose,FPG）和糖化血红蛋白（glycated hemoglobin,HbA1c）是临床上常用于检测血糖水平的3项重要指标，但这些... 详细信息

高血糖是糖尿病的主要生物学特征之一。糖负荷后2小时血糖（2-hour postload glucose,2h PG）、空腹血糖（fasting plasma glucose,FPG）和糖化血红蛋白（glycated hemoglobin,HbA1c）是临床上常用于检测血糖水平的3项重要指标，但这些指标与乳腺癌发病的关联尚不明确。全文对基于以上3项指标探讨血糖水平与乳腺癌关系的研究作一综述，以期为乳腺癌的一级预防中血糖管理策略的制定提供参考依据。

关键词：乳腺癌糖负荷后2小时血糖空腹血糖糖化血红蛋白流行病学

8例儿童卵巢颗粒细胞瘤临床病理特征及预后分析

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上海交通大学学报（医学版） 2022年第2期42卷 192-196页

作者：邢正文吴滢王雪莉王庆煜王文婷李治张彬金晶上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院病理科上海200062

目的·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后。方法·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况。结果·患儿发病年龄为... 详细信息

目的·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后。方法·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况。结果·患儿发病年龄为2~12岁(中位年龄6.5岁)。2例为成人型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT),6例为幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)。首发症状均表现为腹痛或腹部包块。6例患儿并发性早熟症状;其中5例为真性性早熟,1例为假性性早熟。外周血性激素水平均有不同程度的改变。肿瘤最大径4~22 cm(平均12.8 cm),大体形态呈囊实性。AGCT在光学显微镜下可见明显核沟,并有微滤泡结构,内含嗜酸性物质,即特征性的Call-Exner小体;JGCT具有大小不等的滤泡结构,内含嗜碱性分泌物,滤泡壁内层由粒层细胞构成,周围可被卵泡膜细胞环绕,未见Call-Exner小体,核沟少见。免疫组织化学检测结果显示:所有患儿α抑制素(α-inhibin)和CD99均为阳性,上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)均为阴性,5例钙网膜蛋白阳性,5例广谱细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性,Ki-67增殖指数为5%~50%,3例雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性,6例孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性,翼状螺旋/叉头转录因子2(forkhead transcription factor 2,FOXL2)在2例AGCT和6例JGCT中均高表达,2例AGCT和3例JGCT中见散在SOX9(SRY-box transcription factor 9)阳性细胞。所有病例接受手术治疗,其中5例术中发现肿瘤破裂或转移,1例腹水病理检测结果为可疑阳性。8例GCT患儿术后随访19~155个月,均健康存活。结论·儿童卵巢AGCT与JGCT临床特征相似且各自具有典型的组织病理学特征。选择合适的免疫组织化学检测方法,有助于同其他儿童卵巢肿瘤进行鉴别诊断。即使发生肿瘤破裂,儿童卵巢GCT经彻底手术等治疗,预后仍良好。

关键词：儿童颗粒细胞瘤卵巢肿瘤临床病理特征预后

基于EMS管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用观察

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 228-236页

作者：姜允丽李爱求肖艳赏李田田胡亚晨张潇潇吴蓓蓉上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200040

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大... 详细信息

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科收治的67例0~6岁喘息性疾病患儿,按照随机数字表分为观察组33例和对照组34例,其中失访3例,最终每组32例。观察组采用基于EMS管理模式的延续性护理,对照组给予常规护理和出院电话随访。2组患儿出院后1、3、6个月随访评估儿童呼吸和哮喘测试(Test for Respiratory and Asthma Control in Kids,TRACK)结果、喘息复发情况;出院后6个月随访采用支气管哮喘用药依从性评分表(Medication Adherence Report Scale for Asthma,MARS-A)和护理工作满意度调查表评估用药依从性及护理工作满意度。结果·2组患儿人口学特征及临床基线特征差异无统计学意义。重复测量方差分析结果显示,时间、组别、组别×时间的交互作用对TRACK总分的影响均有统计学意义;出院后1、3、6个月,观察组TRACK总分均显著高于对照组(均P=0.000);2组患儿TRACK总分均随时间推移逐渐上升(P=0.000)。观察组1、3、6个月随访发现喘息复发率分别为25.0%、18.7%、9.4%,均显著低于对照组(分别为50.0%、43.7%、31.3%,均P管理模式的延续性护理可显著提高学龄前喘息性疾病儿童的用药依从性和喘息控制水平,明显降低喘息复发率,以及提高护理工作满意度。

关键词： EMS管理模式延续性护理学龄前儿童喘息性疾病

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患儿父母感知脆弱的概念分析

中华护理杂志 2022年第20期57卷 2554-2560页

作者：刘银洁杨洁季涧琳唐平杨利灵陆群峰上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院神经内科上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院护理部上海市200062 上海交通大学护理学院

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,... 详细信息

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,依据纳入标准筛选文献,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入33篇文献。患儿父母感知脆弱包括4个概念属性:患儿与父母相互影响、曾经历或正处于创伤性事件、目前患儿处于健康或稳定状态、父母及患儿出现负性的心理反应及行为表现。其先决条件及影响因素包括患儿及父母因素、医院因素、社会因素;危害包括影响患儿健康成长、降低父母照顾能力、浪费医疗资源;测量指标为患儿父母感知脆弱水平、父母保护程度等。结论通过概念分析明确了患儿父母感知脆弱的概念属性,研究者可结合患儿父母感知脆弱的内涵,对该现象进行全面、深入的研究。

关键词：父母感知脆弱概念分析综述儿科护理学

1型糖尿病儿童眼底黄斑区早期微血管变化的观察

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上海交通大学学报（医学版） 2022年第9期42卷 1311-1314页

作者：李雯李苑叶海昀张笑笑乔彤李嫔上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院眼科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科上海200062

目的·利用光学相干断层扫描血管成像技术(optical coherence tomography angiography,OCTA)观察尚未出现视网膜病变的1型糖尿病儿童眼底黄斑区血管形态及血流变化,以及探索OCTA在该类儿童中的应用效果。方法·选择2019年6月-2020年2月... 详细信息

目的·利用光学相干断层扫描血管成像技术(optical coherence tomography angiography,OCTA)观察尚未出现视网膜病变的1型糖尿病儿童眼底黄斑区血管形态及血流变化,以及探索OCTA在该类儿童中的应用效果。方法·选择2019年6月-2020年2月于上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科住院的无视网膜病变的1型糖尿病儿童27例(54只眼,为观察组),及与其年龄相匹配的健康儿童25例(50只眼,为对照组)。采用OCTA对2组儿童的眼底黄斑区分别行3 mm×3 mm、6 mm×6 mm范围扫描,观察其黄斑拱环形态,并对黄斑中心凹无血管区(foveal avascular zone,FAZ)面积、中心凹周围不同分区的血管密度及灌注密度进行定量分析。结果·观察组儿童的眼底黄斑拱环形态较规则,其黄斑FAZ面积较对照组扩大(P=0.000),其黄斑中心凹周围直径1 mm范围内浅层视网膜血管密度及灌注密度均较对照组降低(P=0.009,P=0.012)。而该组儿童的眼底黄斑中心凹周围直径1 mm外、直径3 mm内区域的浅层视网膜血管密度为(18.29±0.96)mm^(-1)、灌注密度为0.43±0.03,黄斑中心凹周围直径3 mm外、直径6 mm内区域的浅层视网膜血管密度为(18.58±0.69)mm^(-1)、灌注密度为0.46±0.02,与对照组间差异均无统计学意义。结论·1型糖尿病儿童出现视网膜病变之前,已存在黄斑拱环的扩大、黄斑中心凹周围1 mm直径范围内浅层视网膜血管密度及灌注密度的下降。OCTA能对该类儿童眼底黄斑区血管形态及血流变化进行有效的早期监测。

关键词：光学相干断层扫描血管成像技术糖尿病视网膜病变 1型糖尿病儿童

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哮喘儿童小气道功能障碍的再认识

上海交通大学学报（医学版） 2023年第4期43卷 500-506页

作者：朱思宇董晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200062

小气道功能障碍(small airway dysfunction,SAD)广泛存在于儿童哮喘的多个阶段,以气道炎症、气道重塑、气道高反应性为基础,其中气道炎症是SAD的主要病理特征。近年来研究发现,参与小气道病变进展的免疫细胞,如2型固有淋巴细胞(type 2 i... 详细信息

小气道功能障碍(small airway dysfunction,SAD)广泛存在于儿童哮喘的多个阶段,以气道炎症、气道重塑、气道高反应性为基础,其中气道炎症是SAD的主要病理特征。近年来研究发现,参与小气道病变进展的免疫细胞,如2型固有淋巴细胞(type 2 innate lymphoid cell,ILC2)、巨噬细胞、粒细胞等,在哮喘相关的临床控制和靶向治疗中发挥重要的作用。同时,随着脉冲振荡技术和呼出气一氧化氮检测等临床检测技术的不断完善,SAD与儿童哮喘早期发生和发展有关的证据也越来越多。针对小气道的超细颗粒气雾剂和单克隆抗体靶向药物研制为哮喘精准控制提供了新的手段。因此,小气道在哮喘等慢性呼吸系统疾病中的功能近年来受到广泛关注。既往研究表明,SAD会增加儿童哮喘不受控制的风险,但往往易被忽视。该文从发病机制、诊断评估和治疗3个方面阐述SAD及儿童哮喘的最新研究进展,希冀为以小气道为治疗靶点的长期哮喘管理提供新的视角及认识。

关键词：小气道功能障碍气道炎症气道重塑儿童哮喘哮喘控制