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虚拟现实技术在孤独症谱系障碍儿童干预中的研究进展

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中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 414-419页

作者：郭乃绮(综述) 王瑜(审校) 上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院儿童保健医学部康复科上海200062

孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)是儿童期神经发育障碍性疾病之一,目前治疗尚无特效方法,主要干预措施以教育训练和行为矫正为主。虚拟现实作为新兴技术,是一种以计算机为基础的环境模拟系统,通过融合多种来源信息实现交... 详细信息

孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)是儿童期神经发育障碍性疾病之一,目前治疗尚无特效方法,主要干预措施以教育训练和行为矫正为主。虚拟现实作为新兴技术,是一种以计算机为基础的环境模拟系统,通过融合多种来源信息实现交互式动态和沉浸式体验,近年逐渐被应用于ASD儿童干预训练。该文将综述虚拟现实在ASD儿童的情绪认知、社交能力、生活能力、运动能力、特殊恐惧方面的干预研究进展,为ASD干预训练拓展新方向。

关键词：孤独症谱系障碍虚拟现实干预儿童

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 469-475页

作者：后书敏邵静波李红张娜朱嘉莳王丹付盼上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤治疗预后儿童

HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病3例患儿的临床分析与遗传学诊断

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 540-545页

作者：纪伟田国力张潇分王燕敏杨永臣周卓郭静上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿筛查中心上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院检验科上海200040

目的探讨3例HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病患儿的临床、生化及基因特点。方法选取2014年至2021年于上海市儿童医院就诊的2例17β羟基类固醇脱氢酶10(HSD17B10)缺乏症和1例β酮硫解酶缺乏症(BKD)患儿为研究对象。... 详细信息

目的探讨3例HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病患儿的临床、生化及基因特点。方法选取2014年至2021年于上海市儿童医院就诊的2例17β羟基类固醇脱氢酶10(HSD17B10)缺乏症和1例β酮硫解酶缺乏症(BKD)患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,对其进行血酰基肉碱、尿有机酸及基因检测,对候选变异进行生物信息学分析。结果3例患儿的主要临床症状包括癫痫、发育落后、肌张力减退和酸中毒等。血酰基肉碱谱中甲基巴豆酰基肉碱(C5:1)、3-羟基异戊酰基肉碱(C5-OH)、3-羟基丁酰肉碱(C4OH)均有不同程度的升高,尿有机酸检测甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基-3-羟基丁酸均显著增高。患儿1检出HSD17B10基因c.347G>A(p.R116Q)杂合变异,患儿2检出HSD17B10基因c.274G>A(p.A92T)杂合变异,患儿3检出ACAT1基因c.547G>A(p.G183R)和c.331G>C(p.A111P)复合杂合变异,其中c.274G>A(p.A92T)与c.331G>C(p.A111P)既往均未见报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,二者被分别判定为临床意义未明(PP3_Strong+PM2_supporting)和疑似致病性变异(PM3+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP4)。结论HSD17B10缺乏症与BKD均可能导致异亮氨酸代谢障碍,临床难以鉴别,而基因检测可明确诊断。上述发现的HSD17B10基因c.274G>A(p.A92T)与ACAT1基因c.331G>C(p.A111P)变异丰富了该2种疾病的变异谱。

关键词： 17β羟基类固醇脱氢酶10缺乏症 β酮硫解酶缺乏症分子诊断生物信息学分析

基于EMS管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用观察

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 228-236页

作者：姜允丽李爱求肖艳赏李田田胡亚晨张潇潇吴蓓蓉上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200040

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大... 详细信息

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科收治的67例0~6岁喘息性疾病患儿,按照随机数字表分为观察组33例和对照组34例,其中失访3例,最终每组32例。观察组采用基于EMS管理模式的延续性护理,对照组给予常规护理和出院电话随访。2组患儿出院后1、3、6个月随访评估儿童呼吸和哮喘测试(Test for Respiratory and Asthma Control in Kids,TRACK)结果、喘息复发情况;出院后6个月随访采用支气管哮喘用药依从性评分表(Medication Adherence Report Scale for Asthma,MARS-A)和护理工作满意度调查表评估用药依从性及护理工作满意度。结果·2组患儿人口学特征及临床基线特征差异无统计学意义。重复测量方差分析结果显示,时间、组别、组别×时间的交互作用对TRACK总分的影响均有统计学意义;出院后1、3、6个月,观察组TRACK总分均显著高于对照组(均P=0.000);2组患儿TRACK总分均随时间推移逐渐上升(P=0.000)。观察组1、3、6个月随访发现喘息复发率分别为25.0%、18.7%、9.4%,均显著低于对照组(分别为50.0%、43.7%、31.3%,均P儿童的用药依从性和喘息控制水平,明显降低喘息复发率,以及提高护理工作满意度。

关键词： EMS管理模式延续性护理学龄前儿童喘息性疾病

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儿童青少年意外伤害健康素养的概念分析

中国儿童保健杂志 2024年第1期32卷 73-78页

作者：唐平孙静敏陆群峰唐文娟季涧琳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院急诊科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院门诊部上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200062 上海交通大学医学院护理学院

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入5... 详细信息

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入56篇文献。儿童青少年意外伤害健康素养包括认知、情感和行为3个概念属性。其影响因素包括儿童青少年人口学因素、家庭和学校相关因素以及社会文化因素等;结果可有利于减少儿童青少年伤害事件的发生,节约家庭经济支出和社会医疗资源;现有的测评量表均包含于普通健康素养量表,尚缺乏专门的测评工具。结论儿童青少年意外伤害健康素养概念内涵丰富,并不断深入发展,未来还需从儿童青少年主体视角出发,加大对不同年龄、地区儿童青少年意外伤害健康素养特征的研究,不断完善概念内涵,并编制专门的测量工具,促进相关研究的发展。

关键词：意外伤害健康素养概念分析儿童青少年

上皮-间充质转化在高氧诱导大鼠支气管肺发育不良模型中的作用及机制研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 765-773页

作者：林雅婷颜崇兵洪文超蔡成龚小慧上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露... 详细信息

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露于85%氧气中建立早产大鼠BPD模型,常氧组置于同一室内常压空气中,于实验第1、4、7、14天收集早产大鼠肺组织标本。(2)将大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞系(RLE-6TN)随机分为常氧组(常规空气中培养)和高氧组(在95%氧气中培养),分别于高氧暴露后12 h、24 h、48 h收集细胞标本进行检测。使用苏木精-伊红染色法观察早产大鼠肺泡化情况,免疫荧光检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SPC)和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)的共定位。实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白免疫印迹法检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞EMT相关mRNA和蛋白表达水平。结果(1)与常氧组相比,高氧暴露7 d开始高氧组早产鼠可见肺泡化阻滞和肺泡结构简单化改变;肺组织中SPC和α-SMA存在明显共定位现象,高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05),SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平降低(P<0.05)。(2)高氧暴露24 h、48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达降低(P<0.05),TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达升高(P<0.05)。结论EMT破坏了BPD早产大鼠肺泡上皮细胞之间的紧密连接,造成肺泡结构简单化和发育异常,参与了BPD的发生发展。

关键词：支气管肺发育不良上皮-间充质转化肺泡Ⅱ型上皮细胞紧密连接早产大鼠

额眶前移手术对额缝早闭患儿额叶容量及社会情绪改善的效果评价

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 119-124页

作者：李森詹琪佳肖波蒋文彬魏民陈欣上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062 上海交通大学医学院上海儿童医学中心神经外科上海200333 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院6A病区上海200062

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]... 详细信息

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]时,采用头颅MRI检查及Slicer 5.4.0进行前额体积、脑体积和额角的计算,同期采用社会情绪调查量表对患儿社会情绪进行评估。结果15例均行额眶前移手术。术前额叶体积为106.58(103.38,112.35)cm^(3),脑体积为528.65(496.57,563.36)cm^(3),额角为91.3(89.6,93.3)°,额叶/脑比例为20(20,20)%;术后1年额叶体积为149.64(145.64,168.85)cm^(3),脑体积为623.71(587.76,651.87)cm^(3),额角为109.5(106.4,114.6)°,额叶/脑比例为24(20,30)%;末次随访时,额叶体积为217.18(208.44,238.42)cm^(3),脑体积为870.62(786.21,961.88)cm^(3),额角为116.4(113.4,120.7)°,额叶/脑比例25(20,30)%;上述指标于术后1年及末次随访显示均较术前明显改善(P<0.05)。术后1年额叶增长比例32(30,30)%,显著高于脑增长比例15(10,20)%,差异有统计学意义(P<0.05);末次随访时额叶增长比例51(50,50)%,脑增长比例39(30,40)%,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿术前社会情绪得分为85(85,95)分,显著高于正常界值(50分);术后1年随访时,社会情绪显著下降至50(50,55)分,基本接近正常界值;末次随访时,社会情绪得分为35(30,40)分,15例患儿均低于界值,达到正常水平,较术前显著改善(P<0.05)。结论额眶前移术可显著增加额缝早闭患儿额叶容量,改善前额畸形,同时有效改善不良社会情绪。

关键词：颅缝早闭额缝早闭外科手术额眶前移治疗结果社会情绪评估儿童

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尿道下裂的遗传学进展

中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 169-175页

作者：高可欣汪亚平谢华陈方陈仲中上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院泌尿外科上海200062

尿道下裂的全球发病率约为千分之二,是男性生殖系统中最常见的复杂先天性疾病之一。尿道下裂受遗传因素和环境因素共同作用。遗传是尿道下裂的主要病因,其遗传度约为57%~77%,但仅约30%的患儿获得了明确的遗传分子诊断。目前,已知数十个... 详细信息

尿道下裂的全球发病率约为千分之二,是男性生殖系统中最常见的复杂先天性疾病之一。尿道下裂受遗传因素和环境因素共同作用。遗传是尿道下裂的主要病因,其遗传度约为57%~77%,但仅约30%的患儿获得了明确的遗传分子诊断。目前,已知数十个基因的遗传变异与尿道下裂风险相关,同时针对部分候选基因进行了小鼠模型研究,但尿道下裂的遗传病因仍不清楚。本研究就尿道下裂的遗传风险基因、动物模型、分子调控机制以及最新的技术进展进行总结和概述,以加深对尿道下裂发病机制的认识,从而为尿道下裂的预防和诊治提供新的参考方案。

关键词：尿道下裂遗传学小鼠模型二代测序

儿童雄激素不敏感综合征诊断和治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 501-508页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心王斐袁金娜李嫔傅君芬不详上海交通大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科性发育疾病临床诊治研究中心上海200062 浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外... 详细信息

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外研究为基础,结合国内专家的临床诊疗经验,在AIS的遗传学分子机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、抚养性别评估、肿瘤风险、内分泌激素及外科手术治疗时机、长期预后等方面形成系统、全面的诊断和治疗专家共识,为儿科医师提供规范的临床诊治指导。

关键词：儿科医师外科手术治疗诊断及鉴别诊断青春期性发育性别认同内分泌激素常见病因雄激素受体