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卡谷氨酸防治有机酸血症所致高氨血症的应用研究

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罕少疾病杂志 2024年第6期31卷 1-3页

作者：李东晓董慧商晓红陈永兴卫海燕王彩君刘大鹏康文清邱文娟库尔班江·阿布都西库尔陈晓红刘丽张尧陈昊王茜杨艳玲郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童神经发育工程研究中心河南郑州450018 北京大学第一医院儿童医学中心北京102600 山东第一医科大学附属省立医院小儿内分泌科山东济南250021 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌与遗传代谢科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿疾病诊疗中心河南郑州450018 上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科上海200092 复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102 武汉儿童医院遗传代谢内分泌科湖北武汉430015 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科广东广州510623 国家医疗保障研究院华科基地湖北武汉430030

目的单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症是经典的有机酸血症,严重患者肝脏N-乙酰谷氨酸合成不足,尿素循环受阻,导致高氨血症等代谢危象,急性期快速降氨、纠正代谢性酸中毒是防治代谢性脑病的关键。本研究主要目的是分析卡谷... 详细信息

目的单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症是经典的有机酸血症,严重患者肝脏N-乙酰谷氨酸合成不足,尿素循环受阻,导致高氨血症等代谢危象,急性期快速降氨、纠正代谢性酸中毒是防治代谢性脑病的关键。本研究主要目的是分析卡谷氨酸在防治单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症所致高氨血症的有效性和安全性。方法研究对象为来自全国七家医院的22例合并高氨血症的单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症患者,分为急性.代谢危象组和稳定期使用组,口服卡谷氨酸,监测血氨.及病情变化,观察卡谷氨酸的安全性和有效性。结果 22例患者中男14例,女8例,中位年龄为185个月,中位体重为9kg,既往平均每年代谢危象发作.31次,其中14例患MMUT基因缺陷所致单纯型甲基.丙二酸血症,7例患丙酸血症,1例患异戊酸血症。14例为急性代谢危象组,平均每年代谢危象发作3l5次,8例为稳定期使用.组,平均每年代谢危象发作26次l。急性代谢危象组卡.谷氨酸平均治疗剂量为85稳定期使用组卡谷氨酸平均治疗剂量为14L,平均随访时间为55天。服用卡谷氨酸后,所有患者食欲均改善,体重增加,未发生不良事件。结论卡谷氨酸对有机酸血症代谢危象合并高氨血症及稳定期长期治疗有良好的有效性和安全性。

关键词：有机酸血症甲基丙二酸血症丙酸血症异戊酸血症高氨血症卡谷氨酸

运用PDCA循环提升实习生临床操作能力的研究——以外科换药为例

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医学教育管理 2024年第1期10卷 63-68页

作者：谭慧邱甜周文浩李军吴静燕国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院教育培训部上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院外科上海201102

目的探讨“计划-执行-检查-处理”(plan-do-check-act,PDCA)循环法在外科实习生外科换药操作提升的有效性,为提高换药掌握率提供参考依据。方法选取2022年6-11月在国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院外科轮转实习的242名临床医学实习... 详细信息

目的探讨“计划-执行-检查-处理”(plan-do-check-act,PDCA)循环法在外科实习生外科换药操作提升的有效性,为提高换药掌握率提供参考依据。方法选取2022年6-11月在国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院外科轮转实习的242名临床医学实习生,根据外科换药诊断性评价的理论与技能得分,了解轮转外科实习生外科换药掌握情况。采用PDCA循环法,建立完整的计划、实施、检查、处理流程,从而获得外科换药终结性评价。理论成绩采用问卷星的形式,操作成绩采用打分形式进行量化。统计并对比分析前后外科换药理论知识得分与操作的掌握率。结果经过PDCA循环法,实习生外科换药理论知识得分及操作的掌握率均明显高于诊断性评价(P<0.001)。结论采用PDCA循环法制定针对性的培训方案,形成科学有效的培训模式,注重理论与操作双提高,使全体外科实习生提升外科换药掌握率。

关键词： PDCA循环法外科换药实习生技能培训

单细胞测序探索免疫系统及其在川崎病中的应用

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中华儿科杂志 2023年第3期61卷 282-285页

作者：林秋萍谢利剑上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院心脏内科上海200062

单细胞测序是指在单细胞分辨率上对DNA或RNA进行扩增和测序,获取并分析特定细胞类型的基因序列、转录组、蛋白质和表观遗传表达谱信息。免疫细胞的复杂网络相互作用及抗原受体的遗传多样性导致了免疫系统的复杂性,这种固有的复杂性需要... 详细信息

单细胞测序是指在单细胞分辨率上对DNA或RNA进行扩增和测序,获取并分析特定细胞类型的基因序列、转录组、蛋白质和表观遗传表达谱信息。免疫细胞的复杂网络相互作用及抗原受体的遗传多样性导致了免疫系统的复杂性,这种固有的复杂性需要以单细胞分辨率进行研究。而免疫系统活化是川崎病发生的主要特征。本文对单细胞转录组测序及单细胞多组学技术在免疫系统研究中的优势及其在川崎病中的应用进行综述。

关键词：川崎病抗原受体组学技术免疫系统免疫细胞表观遗传细胞类型转录组测序

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儿童外周困难静脉置管最佳证据总结

中华现代护理杂志 2024年第6期30卷 790-795页

作者：叶茹明黄湘晖郑建珊王文超吴冠虹刘玲张艺李丹婷叶秀玉厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)护理部厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)福建省新生儿疾病重点实验室厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)消化风湿免疫科厦门361006 复旦大学附属儿科医院急诊科上海201100 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)神经内科厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)感染科厦门361006 晋江市医院儿科泉州362299

目的:检索、评价并总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据。方法:遵循"6S"证据金字塔模型,检索UpToDate、BMJ Best Practice、美国国立指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、PubMed、医脉通、中国生物医学文献服... 详细信息

目的:检索、评价并总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据。方法:遵循"6S"证据金字塔模型,检索UpToDate、BMJ Best Practice、美国国立指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、PubMed、医脉通、中国生物医学文献服务系统、中国知网、万方数据库等中英文数据库中与儿童外周困难静脉管理相关的文献,检索时间为建库至2023年1月。由2名经循证护理系统化培训的研究人员独立对纳入文献进行质量评价并提取相关证据。结果:共纳入5篇文献,其中2篇指南、2篇专家共识、1篇系统评价。从困难静脉质量管理、困难静脉评估、困难静脉置管部位和留置针型号选择、困难静脉置管辅助方法、困难静脉置管失败后5个方面总结出19条最佳证据。结论:本研究总结儿童外周困难静脉置管的最佳证据,具有临床护理实用性,可为儿科护理人员进行困难静脉置管提供循证依据。

关键词：儿童外周静脉导管困难静脉静脉穿刺困难循证护理

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听配能在学龄儿童中的研究进展

中国听力语言康复科学杂志 2024年第2期22卷 150-154页

作者：傅鑫萍段吉茸王云峰复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科上海200031 上海交通大学医学院附属仁济医院浦南医院耳鼻喉科上海200120

听配能(listening effort)弥补了传统言语测试的不足,指导我们从行为、认知和神经科学的角度探索听觉系统,是不应被忽视的听觉评估维度。噪声下聆听困难是听力损失人群普遍存在的问题。学龄儿童在学校有超过70%的时间是在背景噪声下度过... 详细信息

听配能(listening effort)弥补了传统言语测试的不足,指导我们从行为、认知和神经科学的角度探索听觉系统,是不应被忽视的听觉评估维度。噪声下聆听困难是听力损失人群普遍存在的问题。学龄儿童在学校有超过70%的时间是在背景噪声下度过,将导致听配能透支,从而影响课堂表现、学习成绩、社交活动,甚至是心理健康。本文梳理听配能在学龄儿童中的研究进展,包括当前可用的儿童听配能评估方法和最新的实验室研究,探讨儿童听配能的临床应用前景,以期为学者研究儿童听配能提供思路。

关键词：听配能学龄儿童噪声下言语

过敏性疾病患儿感染新型冠状病毒Omicron变异株的临床特征

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中华儿科杂志 2023年第1期61卷 61-65页

作者：王冰洁王超董娜丁颖袁浪殷荣方永双牛艳华户宜陆权董晓艳上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸内科上海200062 上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院生物医学信息研究中心上海200062

目的探讨过敏性疾病患儿感染新型冠状病毒Omicron变异株的临床特征。方法横断面研究。选取2022年4月25日至6月8日上海交通大学医学院附属儿童医院确诊新型冠状病毒感染的43例过敏性疾病患儿为过敏性疾病组, 同期确诊的114例无基础疾病... 详细信息

目的探讨过敏性疾病患儿感染新型冠状病毒Omicron变异株的临床特征。方法横断面研究。选取2022年4月25日至6月8日上海交通大学医学院附属儿童医院确诊新型冠状病毒感染的43例过敏性疾病患儿为过敏性疾病组, 同期确诊的114例无基础疾病的患儿为无基础疾病对照组(简称无基础疾病组), 16例合并其他基础疾病的患儿为有基础疾病对照组(简称其他基础疾病组)。收集并分析各组患儿的临床表现特点、实验室检查、住院时间和新型冠状病毒核酸转阴时间等资料, 组间比较采用Kruskal-WallisH检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果 43例过敏性疾病组患儿中男28例、女15例, 就诊年龄为4.4(2.1, 8.2)岁, 其中轻型32例、普通型11例。过敏性疾病包括特应性皮炎或湿疹20例(46.5%)、鼻炎14例(32.6%)、食物过敏8例(18.6%)、哮喘7例(16.3%)、过敏性结膜炎4例(9.3%)、药物过敏2例(4.7%)。114例无基础疾病组患儿中男57例、女57例, 就诊年龄为2.8(1.2, 5.6)岁, 其中轻型93例、普通型21例。16例其他基础疾病组患儿中男9例、女7例, 就诊年龄为3.0(2.6, 10.8)岁, 其中轻型13例、普通型3例。过敏性疾病组患儿的咽痛、呕吐发生比例均高于无基础疾病组[10例(23.3%)比9例(7.9%)、14例(32.6%)比11例(9.6%), χ^(2)=6.93、12.24, 均P0.05)。结论过敏性疾病患儿感染新型冠状病毒Omicron变异株临床特征多为咽痛和呕吐, 过敏性疾病几乎不影响儿童新型冠状病毒感染的病程。

关键词：儿童过敏新型冠状病毒 Omicron变异株

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患儿父母感知脆弱的概念分析

中华护理杂志 2022年第20期57卷 2554-2560页

作者：刘银洁杨洁季涧琳唐平杨利灵陆群峰上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院神经内科上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院护理部上海市200062 上海交通大学护理学院

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,... 详细信息

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,依据纳入标准筛选文献,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入33篇文献。患儿父母感知脆弱包括4个概念属性:患儿与父母相互影响、曾经历或正处于创伤性事件、目前患儿处于健康或稳定状态、父母及患儿出现负性的心理反应及行为表现。其先决条件及影响因素包括患儿及父母因素、医院因素、社会因素;危害包括影响患儿健康成长、降低父母照顾能力、浪费医疗资源;测量指标为患儿父母感知脆弱水平、父母保护程度等。结论通过概念分析明确了患儿父母感知脆弱的概念属性,研究者可结合患儿父母感知脆弱的内涵,对该现象进行全面、深入的研究。

关键词：父母感知脆弱概念分析综述儿科护理学

体外膜氧合期间中枢神经系统并发症危险因素分析

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1059-1065页

作者：任玉倩张育才史靖奕单怡俊孙汀周益平崔云上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的探讨体外膜氧合(ECMO)治疗患儿发生中枢神经系统(CNS)并发症的危险因素。方法回顾性分析2015年12月至2021年12月上海市儿童医院重症医学科接受ECMO治疗82例患儿的一般情况、ECMO参数、实验室检查和随访(截至出院后90 d)等。根据有无... 详细信息

目的探讨体外膜氧合(ECMO)治疗患儿发生中枢神经系统(CNS)并发症的危险因素。方法回顾性分析2015年12月至2021年12月上海市儿童医院重症医学科接受ECMO治疗82例患儿的一般情况、ECMO参数、实验室检查和随访(截至出院后90 d)等。根据有无CNS并发症分为CNS并发症组和无CNS并发症组, 比较两组ECMO模式、置管方式, ECMO启动前及启动24 h后临床与实验室指标、住院病死率及90 d病死率等。组间比较采用χ^(2)检验、t检验或非参数秩和检验, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, Log-rank检验进行生存率的分析, 绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估相关临床参数对ECMO治疗患儿发生CNS并发症的预测价值。结果 82例患儿中, 男49例、女33例, 年龄34(8, 80)月龄。ECMO支持患儿中18例(22%)发生CNS并发症, 其中单纯脑出血8例、癫痫发作6例、单纯脑梗死3例、脑出血合并脑梗死1例。CNS并发症组中静-动脉ECMO患儿比例更高[17/18 比67%(43/64), χ^(2)=4.02, P=0.045], 手术切开置管患儿比例更高[16/18比53%(34/64), χ^(2)=7.55, P=0.006]。监测ECMO启动前与启动24 h后指标, CNS并发症组ECMO启动前pH值较低[7.24(7.15, 7.28)比7.35(7.26, 7.45), Z=-3.65, P0.05]。ROC曲线分析显示, 启动前pH值预测ECMO患儿发生CNS并发症的曲线下面积为0.738(95%CI 0.598~0.877), 最佳截断值为7.325。结论 ECMO治疗患儿CNS并发症发生率较高, 启动前pH值<7.325是发生CNS并发症的危险因素, 减少静-动脉ECMO模式及切开置管有助于减少CNS并发症的发生。

关键词：体外膜氧合作用中枢神经系统儿童并发症

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榄香烯注射液抗肿瘤临床应用中国专家共识

中华转移性肿瘤杂志 2024年第1期7卷 1-9页

作者：《榄香烯注射液抗肿瘤临床应用中国专家共识》编写组臧远胜沈赞焦晓栋王湛柳珂不详海军军医大学第二附属医院肿瘤科上海200070 上海交通大学医学院附属第六人民医院肿瘤内科

榄香烯注射液在多种恶性肿瘤的治疗中使用广泛, 但当前药品说明书对于其用于不同恶性肿瘤的临床应用缺乏详细指导, 临床医生对于其临床具体应用方法的把握不够。为了充分挖掘榄香烯注射液的临床优势, 来自肿瘤内科、外科和放疗领域的中... 详细信息

榄香烯注射液在多种恶性肿瘤的治疗中使用广泛, 但当前药品说明书对于其用于不同恶性肿瘤的临床应用缺乏详细指导, 临床医生对于其临床具体应用方法的把握不够。为了充分挖掘榄香烯注射液的临床优势, 来自肿瘤内科、外科和放疗领域的中西医临床专家和循证医学方法学专家共同制订了本共识。本共识梳理了榄香烯注射液用于多个恶性肿瘤的临床证据, 根据证据级别和临床用药经验推荐榄香烯注射液治疗多个恶性肿瘤的时机、用法、用量、疗程、合并用药等, 并介绍了其临床应用的安全性和注意事项, 适用于指导临床医护人员合理使用榄香烯注射液治疗多种恶性肿瘤。

关键词：榄香烯注射液非小细胞肺癌神经胶质瘤胃癌食管癌