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应用咽鼓管功能声测法和阶跃式纯音线谱信号对健康成人咽鼓管开放功能的研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：金蕾郑阳阳倪坤李晓艳上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探究咽鼓管功能声测法合理的纯音声源信号频率区间,并初步建立正常值范围。方法选取31例健康成人受试者,分段采用3～6 kHz频带上间隔100 Hz的阶跃式纯音线谱信号作为声源进行咽鼓管功能声测法测试,分析结果。结果本研究发现3.5、... 详细信息

目的探究咽鼓管功能声测法合理的纯音声源信号频率区间,并初步建立正常值范围。方法选取31例健康成人受试者,分段采用3～6 kHz频带上间隔100 Hz的阶跃式纯音线谱信号作为声源进行咽鼓管功能声测法测试,分析结果。结果本研究发现3.5、4.3、4.35、4.5、4.65、4.8、5.0、5.15 kHz 8个频点通过率均较高,是较为合适的纯音信号频点;将这8个频率点上的线谱数据汇总后统计分析,计算出LVc值的95%可信区间,即95%的LVc值>5.5 dB,取整数后将6 dB设为LVc门限阈值。结论本研究发现咽鼓管功能声测法较合适的纯音线谱声源频率为3.5、4.3、4.35、4.5、4.65、4.8、5.0、5.15 kHz 8个频点,声源信号在吞咽动作发生前后约0.5～1秒范围内相对声压级超过6 dB幅值变化可作为咽鼓管有效开放指标。

关键词：咽鼓管功能纯音信号声测法

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分泌性中耳炎动物模型的探索及进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 405-410页

作者：万芊时海波上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM),亦称渗出性中耳炎(otitis media effusion,OME),是以传导性聋及鼓室积液为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。OME为临床常见疾病,在学龄前儿童中发病率尤高。OME病因复杂,在基础研究中难以获... 详细信息

分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM),亦称渗出性中耳炎(otitis media effusion,OME),是以传导性聋及鼓室积液为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。OME为临床常见疾病,在学龄前儿童中发病率尤高。OME病因复杂,在基础研究中难以获得与人类OME发病高度一致的动物模型,相关病理生理机制研究和治疗方法受限。本文归纳了OME造模动物的种类,并从咽鼓管功能障碍、感染及免疫反应这3个可能与OME相关的病因入手,阐述了手术致咽鼓管功能障碍、中耳鼓室注射诱导、基因变异3大类OME动物模型,对其优缺点及适用情况进行了讨论。

关键词：渗出性中耳炎病理生理机制咽鼓管功能障碍传导性聋分泌性中耳炎鼓室积液动物模型基因变异

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儿童单侧聋植入人工耳蜗术后听觉功能评估

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 436-441页

作者：王雪梅陈佳慧张睿吴琼樊孟耘史文迪楼高忠张青杭州市儿童医院耳鼻咽喉科杭州310014 杭州仁爱耳聋康复研究院西安市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海耳鼻疾病转化医学重点实验室

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋... 详细信息

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋患儿人工耳蜗植入术后多种常用的听觉功能测评方法,总结归纳了相关的研究结果和展望。

关键词：儿童单侧聋耳蜗植入听觉感知

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前庭代偿与治疗机制研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 256-260页

作者：李洁时海波上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

与其他感觉系统不同,前庭系统通过“推-拉”的模式维持整个系统的张力平衡,局部功能异常增强或减弱都将导致整个系统的功能障碍。单侧外周前庭受损将引起显著的前庭症状,但其可在数日至数周内逐步自行缓解,该现象被称为“前庭代偿”。... 详细信息

与其他感觉系统不同,前庭系统通过“推-拉”的模式维持整个系统的张力平衡,局部功能异常增强或减弱都将导致整个系统的功能障碍。单侧外周前庭受损将引起显著的前庭症状,但其可在数日至数周内逐步自行缓解,该现象被称为“前庭代偿”。由于多数情况下的前庭外周损伤为不可逆性,因此广泛认为中枢机制是前庭代偿的主因。其中,静态症状在数周内消失,代偿较为完全,推测是前庭核团放电再平衡的结果;动态症状的代偿需要更长时间,通过感觉替代、行为替代等方式实现,且代偿不完全。本文简要综述了前庭代偿及治疗机制的研究进展以期为未来的研究工作和临床治疗策略提供参考。

关键词：前庭功能障碍前庭代偿神经生物学中枢可塑性

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经鼻内镜手术治疗嗅神经母细胞瘤的临床分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 503-507页

作者：顾月龙茆松唐如李志鹏张维天上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床特点和经鼻内镜手术联合放/化疗的治疗效果。方法回顾性分析2009年9月—2023年6月我院收治的接受经鼻内镜手术治疗的17例嗅神经母细胞瘤患者的临床、手术资料及随访结果。结果17例患者中改良Kadish B期4例,... 详细信息

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床特点和经鼻内镜手术联合放/化疗的治疗效果。方法回顾性分析2009年9月—2023年6月我院收治的接受经鼻内镜手术治疗的17例嗅神经母细胞瘤患者的临床、手术资料及随访结果。结果17例患者中改良Kadish B期4例,C期10例,D期3例。10例患者一期行鼻内镜手术切除肿瘤(除外颈清),平均手术时长(5.2±2.5)h,平均出血量为(192.0±162.0)mL。15例患者行颅底重建,3例患者出现术后并发症,13例患者达到阴性切缘。所有患者均得以随访,平均随访(49.7±40.2)个月,死亡3例,复发和(或)转移6例。1、2和5年总体生存率分别为88.2%、80.2%和80.2%,1、2和5年无病生存率分别为82.4%、82.4%和50.8%。切缘阴性和切缘阳性的患者2年总体生存率分别为100.0%和25.0%,2年无病生存率分别为61.5%和25.0%。结论经鼻内镜手术联合放/化疗治疗嗅神经母细胞瘤疗效可靠,切缘阳性患者预后较差。

关键词：嗅神经母细胞瘤鼻内镜外科手术预后

不同头位偏斜角度健康青年人SVV正常值建立及复测信度分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期38卷 692-696,702页

作者：马孝宝沈佳丽汪玮王璐孙进贺宽陈向平杨军陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200092

目的:建立不同头位偏斜角度下的主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)正常值数据,并分析其复测信度,为SVV的临床应用提供参考。方法:选取31名健康青年人,佩戴虚拟现实眼镜,分别测试在直立头位0°、左头位偏斜45°(L45°)、... 详细信息

目的:建立不同头位偏斜角度下的主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)正常值数据,并分析其复测信度,为SVV的临床应用提供参考。方法:选取31名健康青年人,佩戴虚拟现实眼镜,分别测试在直立头位0°、左头位偏斜45°(L45°)、右头位偏斜45°(R45°)、左头位偏斜90°(L90°)、右头位偏斜90°(R90°)5个不同角度下的SVV数据,并于2周后进行复测。结果:(1)0°、L45°、R45°、L90°、R90°5个不同头位偏斜角度下的SVV平均值分别为:-0.07±1.71、4.30±5.39、-6.51±5.58、-3.76±7.42、0.40±8.02,95%CI分别为:(-3.42,3.28)、(-6.26,14.86)、(-17.45,4.43)、(-18.30,10.78)、(-15.32,16.12);(2)L45°、R45°、L90°、R90°4个不同头位偏斜角度下的SVV偏差绝对值分别为:5.62±3.96、6.90±5.07、6.82±4.70、6.48±4.68;95%CI分别为:(0,12.11)、(0,15.21)、(0,14.53)、(0,14.16);双侧45°偏差绝对值的不对称性比为10%;双侧90°偏差绝对值的不对称性比为3%;(3)0°、L45°、R45°、L90°、R90°SVV的组内相关系数分别为0.757、0.673、0.674、0.815、0.856。结论:SVV具有良好的复测信度,临床测试稳定性高,本研究建立的不同偏斜角度下SVV正常值数据可辅助临床对前庭系统疾病进行精细化诊断和功能评估。

关键词：主观视觉垂直线复测信度正常值前庭疾病精细化诊断

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今日聋病遗传咨询

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 1-7页

作者：王秋菊贺林解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心、解放军耳鼻咽喉研究所北京100853 上海交通大学Bio-X研究院

今日聋病遗传咨询来自对遗传性耳聋基因密码的破译,作为诊疗体系的重要组成部分在聋病防控中发挥重要作用。本文阐述了聋病遗传咨询的主要原则及内容、不同遗传模式下的咨询要点和在聋病三级预防中的应用;介绍了AI辅助聋病遗传咨询决策... 详细信息

今日聋病遗传咨询来自对遗传性耳聋基因密码的破译,作为诊疗体系的重要组成部分在聋病防控中发挥重要作用。本文阐述了聋病遗传咨询的主要原则及内容、不同遗传模式下的咨询要点和在聋病三级预防中的应用;介绍了AI辅助聋病遗传咨询决策系统的应用前景,并对通过聋病遗传咨询实现遗传性耳聋的可防可诊可治进行了展望。今日聋病遗传咨询具有新时代特征,与科学技术进步密不可分,必将助力精准基因干预!

关键词：听力损失遗传咨询中国聋病基因组计划人工智能

假性缺氧簇相关的头颈部副神经节瘤中HIF表达及免疫微环境的进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期 823-829页

作者：张博雅楼梓涵王菁菁胡怡冰陈正侬上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科

本文系统回顾了头颈部副神经节瘤（head and neck paraganglioma, HNPGL）的病理特征、分子机制和肿瘤微环境，重点关注了假性缺氧簇相关的HNPGL。研究表明，假性缺氧簇相关的HNPGL主要涉及多个基因突变，如SDHx和VHL/EPAS1等，这些突... 详细信息

本文系统回顾了头颈部副神经节瘤（head and neck paraganglioma, HNPGL）的病理特征、分子机制和肿瘤微环境，重点关注了假性缺氧簇相关的HNPGL。研究表明，假性缺氧簇相关的HNPGL主要涉及多个基因突变，如SDHx和VHL/EPAS1等，这些突变会影响HIF蛋白的稳定性和活性，加剧肿瘤的发展。与此同时，本文还分析了HNPGL中HIF-1α和HIF-2α的表达模式，发现HIF激活的差异可能对特定亚型的治疗反应产生影响。此外，文中还探讨了HNPGL的肿瘤微环境，发现免疫细胞如巨噬细胞、CD4+T和CD8+T细胞在肿瘤中起着重要作用，免疫微环境的异质性也会影响治疗方法的选择和反应性。通过综合分析，这些发现不仅有助于深入理解HNPGL的发病机制和发展过程，也为未来针对特定亚型的个性化治疗提供了线索。

关键词：副神经节瘤头颈部副神经节瘤缺氧诱导因子肿瘤免疫微环境

内皮细胞和成纤维细胞介导颈动脉体副神经节瘤微环境调控网络研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期 788-796页

作者：张博雅王圣明胡怡冰骆春雨李世媛楼梓涵王菁菁陈正侬殷善开上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:探讨SDHD突变的颈动脉体副神经节瘤(SDHD-CBT)微环境中内皮细胞和成纤维细胞的基因表达特征，精细各亚群的功能富集情况，进一步探索SDHD-CBT微环境中细胞间相互调控网络。方法:采用生物信息学分析手段，下载并重新分析SDHD-CBT、S... 详细信息

目的:探讨SDHD突变的颈动脉体副神经节瘤(SDHD-CBT)微环境中内皮细胞和成纤维细胞的基因表达特征，精细各亚群的功能富集情况，进一步探索SDHD-CBT微环境中细胞间相互调控网络。方法:采用生物信息学分析手段，下载并重新分析SDHD-CBT、SDHB突变的胸腹部副神经节瘤(SDHB-ATPGL)、SDHB-CBT和正常肾上腺髓质(NAM)的单细胞核RNA测序数据，明确样本的细胞群信息，重点探索内皮细胞和成纤维细胞亚群的基因表达特征，使用GO富集分析对亚群进行功能富集，并运用CellChat比较不同临床样本的细胞间相互调控网络，预测SDHD-CBT中的显著通路。结果:共获得7个细胞群，SDHD-CBT内皮细胞主要亚群是动脉和静脉内皮细胞，成纤维细胞主要亚群是肌成纤维细胞和周细胞。相比于NAM,SDHB-CBT和SDHB-ATPGL,SDHD-CBT中内皮细胞和成纤维细胞参与的细胞通讯更加丰富，显著富集FGF、PTN、WNT、PROS、PERIOSTIN和TGFb等通路。结论:SDHD-CBT中内皮细胞和成纤维细胞具有异质性，参与重要细胞通讯过程，其中，FGF、PTN、WNT、PROS、PERIOSTIN和TGFb通路的发现可能在SDHD-CBT微环境调控研究中起重要作用。

关键词：颈动脉体副神经节瘤单细胞核RNA测序内皮细胞成纤维细胞细胞间相互调控