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儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤18例分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 553-558页

作者：赵金城封明轩苏萌韩亚丽薛峰唐月佳张安安汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学附属上海仁济医院肝脏外科上海200127

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿1... 详细信息

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿18例为研究对象,分析临床特点、治疗过程和预后等数据,采用Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用Log-Rank检验进行预后因素分析。结果18例患儿中男6例、女12例,年龄40(35,54)月龄,肿瘤发生于肝移植后21(17,35)个月,其中早发型病例(肝移植1年以内)5例。17例患儿存在腹部病灶,主要临床表现为腹泻、呕吐和腹部包块。所有患儿均为EB病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)。18例患儿中1例起病危重个体化治疗,17例接受CP方案(环磷酰胺+甲泼尼龙联合利妥昔单抗)和(或)改良EPOCH方案(泼尼松+依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺联合利妥昔单抗)。18例患儿中15例完全缓解,2例部分缓解,1例严重感染死亡。18例患儿2年OS和EFS分别为(94±5)%和(83±8)%。单因素分析显示,年龄、性别和早发型病例等对OS和EFS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PTLD临床表现不典型,推荐肝移植后持续监测血浆EB病毒DNA以发现早期PTLD。针对肝移植术后侵袭性成熟B淋巴瘤患儿,CP和(或)改良EPOCH化疗方案效果较好。

关键词：肝移植淋巴瘤儿童

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精神分裂症和抑郁症大脑皮质抑制异常比较

中国神经精神疾病杂志 2024年第8期50卷 476-482页

作者：吴观福朱田园徐丽华钱禛颖王继军唐莺莹上海交通大学医学院附属精神卫生中心脑电影像室

目的比较精神分裂症和抑郁症患者大脑皮质抑制异常并探索其与临床症状的相关性。方法招募35例首发精神分裂症患者、41例抑郁症患者（21例首发抑郁症、20例复发抑郁症）和35名健康对照。使用经颅磁刺激脉冲进行大脑皮质抑制和兴奋指标... 详细信息

目的比较精神分裂症和抑郁症患者大脑皮质抑制异常并探索其与临床症状的相关性。方法招募35例首发精神分裂症患者、41例抑郁症患者（21例首发抑郁症、20例复发抑郁症）和35名健康对照。使用经颅磁刺激脉冲进行大脑皮质抑制和兴奋指标检测。使用阳性与阴性精神症状评定量表评估精神分裂症患者的症状，17项汉密尔顿抑郁量表和汉密尔顿焦虑量表评估抑郁症患者的症状。以年龄、性别和是否用药为协变量，使用协方差分析或广义线性模型对大脑皮质抑制和兴奋指标进行组间比较，并分析其与临床症状的相关性。结果首发精神分裂症组皮质静息期长于对照组和抑郁症组[（92.08±35.43）ms vs.(70.27±22.12)ms vs.(70.81±29.29)ms,P<0.05]。将抑郁症分为首发抑郁症和复发抑郁症亚组，首发抑郁症组的短间隔皮质抑制弱于复发抑郁症组和对照组（0.76±0.44 vs. 0.43±0.32 vs. 0.45±0.20,P<0.05）。首发精神分裂症组的皮质静息期与一般症状得分呈负相关（r=-0.544, P<0.001），短间隔皮质抑制与阴性症状得分呈负相关（r=-0.501, P=0.005）。首发抑郁症组短间隔皮质抑制与汉密尔顿抑郁量表得分呈正相关（r=0.605, P=0.028）。结论首发精神分裂症和首发抑郁症均存在大脑皮质抑制指标异常，首发精神分裂症表现为皮质静息期延长，而首发抑郁症表现为短间隔皮质抑制减弱。首发精神分裂症和首发抑郁症的大脑皮质抑制指标异常与其临床症状相关。

关键词：精神分裂症抑郁症神经抑制皮质兴奋性经颅磁刺激短间隔皮质抑制皮质静息期

遗传性疾病患者生育权与子代权益的伦理冲突——1例外胚层发育不良申请辅助生殖技术助孕案例的伦理分析

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中国医学伦理学 2024年第4期37卷 470-474页

作者：奚慧琴徐于睿谢雷周艳茂上海交通大学医学院附属仁济医院护理部上海200127 上海交通大学医学院附属仁济医院生殖医学科上海200135

随着人类辅助生殖技术的进步,更多的遗传性疾病被发现并通过创新技术的使用拟降低遗传风险,不孕症夫妇的生育权得到更大程度的保护和满足。但对一些特殊遗传病例,子代权益需要被充分考虑。以1例“外胚层发育不良”申请实施人类辅助生殖... 详细信息

随着人类辅助生殖技术的进步,更多的遗传性疾病被发现并通过创新技术的使用拟降低遗传风险,不孕症夫妇的生育权得到更大程度的保护和满足。但对一些特殊遗传病例,子代权益需要被充分考虑。以1例“外胚层发育不良”申请实施人类辅助生殖技术进行助孕的个案为基础进行伦理剖析,揭示在对遗传性疾病患者实施辅助生殖技术治疗中,由于患者生育权与子代权益保护存在矛盾、人类辅助生殖技术实施与阻断遗传风险之间存在矛盾,处理该类病例会面临伦理困境。通过文献回顾提出:在遗传性病例的诊疗及伦理判断过程中,应充分履行知情同意,基于关怀伦理基础,采用叙事医学方法形成医患共同决策,避免家长主义;同时提供充分的信息支持及完善伦理监督机制,以有效应对伦理困境。

关键词：生育权子代权益医学伦理人类辅助生殖技术

BCR::ABL1阳性急性B淋巴细胞白血病分型与预后评估进展

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 705-710页

作者：闫宇辰王成糜坚青王瑾上海交通大学医学院附属瑞金医院血液内科上海200025

酪氨酸激酶抑制剂和免疫靶向药物的应用已经明显改变了BCR::ABL1阳性急性B淋巴细胞白血病的治疗策略和临床结果。2022年,世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)相继对该疾病的分型进行了更新。2023年,美国国立综合癌症网络(NCCN)也首次... 详细信息

酪氨酸激酶抑制剂和免疫靶向药物的应用已经明显改变了BCR::ABL1阳性急性B淋巴细胞白血病的治疗策略和临床结果。2022年,世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)相继对该疾病的分型进行了更新。2023年,美国国立综合癌症网络(NCCN)也首次更新了该疾病的预后分层,其治疗后的微小残留病评估和IKZF1plus基因分型是最关键的预后因素。以上更新将对临床诊疗产生重大影响,本文聚焦于该疾病分型和预后评估的最新更新内容展开综述。

关键词：急性B淋巴细胞白血病微小残留病疾病分型美国国立综合癌症网络酪氨酸激酶抑制剂预后评估临床结果治疗策略

不同头位偏斜角度健康青年人SVV正常值建立及复测信度分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期38卷 692-696,702页

作者：马孝宝沈佳丽汪玮王璐孙进贺宽陈向平杨军陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200092

目的:建立不同头位偏斜角度下的主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)正常值数据,并分析其复测信度,为SVV的临床应用提供参考。方法:选取31名健康青年人,佩戴虚拟现实眼镜,分别测试在直立头位0°、左头位偏斜45°(L45°)、... 详细信息

目的:建立不同头位偏斜角度下的主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)正常值数据,并分析其复测信度,为SVV的临床应用提供参考。方法:选取31名健康青年人,佩戴虚拟现实眼镜,分别测试在直立头位0°、左头位偏斜45°(L45°)、右头位偏斜45°(R45°)、左头位偏斜90°(L90°)、右头位偏斜90°(R90°)5个不同角度下的SVV数据,并于2周后进行复测。结果:(1)0°、L45°、R45°、L90°、R90°5个不同头位偏斜角度下的SVV平均值分别为:-0.07±1.71、4.30±5.39、-6.51±5.58、-3.76±7.42、0.40±8.02,95%CI分别为:(-3.42,3.28)、(-6.26,14.86)、(-17.45,4.43)、(-18.30,10.78)、(-15.32,16.12);(2)L45°、R45°、L90°、R90°4个不同头位偏斜角度下的SVV偏差绝对值分别为:5.62±3.96、6.90±5.07、6.82±4.70、6.48±4.68;95%CI分别为:(0,12.11)、(0,15.21)、(0,14.53)、(0,14.16);双侧45°偏差绝对值的不对称性比为10%;双侧90°偏差绝对值的不对称性比为3%;(3)0°、L45°、R45°、L90°、R90°SVV的组内相关系数分别为0.757、0.673、0.674、0.815、0.856。结论:SVV具有良好的复测信度,临床测试稳定性高,本研究建立的不同偏斜角度下SVV正常值数据可辅助临床对前庭系统疾病进行精细化诊断和功能评估。

关键词：主观视觉垂直线复测信度正常值前庭疾病精细化诊断

伴有自杀意念的抑郁症患者犬尿氨酸代谢及与临床症状的动态关联分析

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中华精神科杂志 2024年第5期57卷 290-297页

作者：吴百川陈嘉烨赵冬梅金锋李华蔡亦蕴张慧凤彭代辉沈婷上海交通大学医学院附属精神卫生中心上海200030

目的探讨伴有自杀意念的抑郁症患者犬尿氨酸代谢通路是否存在异常,及与临床症状的动态关系。方法根据DSM-5诊断标准前瞻性纳入2019年7月至2022年7月于上海市精神卫生中心心境障碍就诊的68例抑郁症患者,其中男28例,女40例,年龄[M(Q_(1),Q... 详细信息

目的探讨伴有自杀意念的抑郁症患者犬尿氨酸代谢通路是否存在异常,及与临床症状的动态关系。方法根据DSM-5诊断标准前瞻性纳入2019年7月至2022年7月于上海市精神卫生中心心境障碍就诊的68例抑郁症患者,其中男28例,女40例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为22.0(17.3,47.8)岁。根据贝克自杀意念量表(Beck Scale for Suicide Ideation,BSI)第4、5题认为是否有“弱”或“中等到强烈”的自杀意念将抑郁症患者分为伴自杀意念的抑郁症组(n=41)和不伴自杀意念的抑郁症组(n=27)。同时网络招募性别匹配的健康对照者72名,其中男29名,女43名,年龄为25.5(24.0,36.8)岁。使用24项汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Rating Scale-24,HAMD_(24))、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton Anxiety Rating Scale,HAMA)、BSI分别评估抑郁症患者的抑郁症状、焦虑症状及自杀意念;并采集空腹静脉血检测所有受试者的血浆犬尿氨酸代谢物水平。对伴自杀意念的抑郁症患者进行随访,在第2、4周末重复抑郁症状、焦虑症状及自杀意念的评估和外周犬尿氨酸代谢物的检测。使用超高效液相色谱-三重四极杆质谱联用仪测定血浆中犬尿氨酸代谢物的水平。对血液学指标对数转化后进行Z-score标准化,不同代谢物的多重比较使用误报率校正。分析基线犬尿氨酸代谢物与量表分之间的关系;采用线性混合效应模型分析随访过程中犬尿氨酸代谢物与量表分的关系。结果抑郁症患者的外周吡啶甲酸(0.39±0.87比-0.23±1.09,t=3.89)、3-羟基犬尿氨酸与犬尿氨酸比值(3-hydroxykynurenine/kynurenine,3-HK/KYN)(0.38±0.85比-0.09±1.01,t=2.98)和3-HK(0.31±0.81比0.14±1.04,t=2.78)低于健康对照(均P学意义(均P>0.05)。在伴有自杀意念的抑郁症患者中,基线HAMD_(24)、HAMA评分均与血浆3-HK(HAMD_(24):r=0.38;HAMA:r=0.39)和3-HK/KYN(HAMD_(24):r=0.34;HAMA:r=0.37)水平呈正相关(均P学意义(B=0.04,t=2.46,P<0.05)。结论抑郁症患者存在犬尿氨酸代谢通路异常,3-HK及3-HK/KYN与伴有自杀意念的抑郁症患者的抑郁、焦虑水平存在相关关系,其中3-HK/KYN代表的犬尿氨酸-3-单加氧酶的活性与焦虑水平存在动态关联。

关键词：抑郁症成人犬尿氨酸自杀焦虑

经肛门及腹腔镜辅助Swenson-like术治疗短段型先天性巨结肠中的手术体会和中长期疗效随访

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中华小儿外科杂志 2024年第10期45卷 907-914页

作者：张旻中潘伟华周莹王俊上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海

目的评价Swenson-like术治疗短段型先天性巨结肠的效果, 并比较其与Soave术的治疗效果及中长期预后差异。方法回顾性分析自2012年1月至2020年12月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗的272例短段型先天性巨结肠患儿, 患儿根据手术方... 详细信息

目的评价Swenson-like术治疗短段型先天性巨结肠的效果, 并比较其与Soave术的治疗效果及中长期预后差异。方法回顾性分析自2012年1月至2020年12月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗的272例短段型先天性巨结肠患儿, 患儿根据手术方式及手术入路分组, 接受腹腔镜辅助Swenson-like术为A组(57例)、接受腹腔镜辅助Soave术为B组(55例)、接受经肛门Swenson-like术为C组(81例)、接受经肛门Soave术为D组(79例)。比较A组与B组患儿、C组与D组患儿临床资料, 比较术后短期并发症情况、各组患儿肠功能随访及泌尿系统相关并发症情况。组间比较采用t检验、卡方检验或Mann-WhitneyU检验。结果 A组与B组患儿、C组与D组患儿性别、年龄、术后吻合口瘘发生率差异无统计学意义。A组患儿手术时间为(184.1±52.5)min, 低于B组的(256.2±74.8)min(P学意义。剔除失访病例后A组与B组患儿、C组与D组患儿在术后便秘及先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirchsprung-associated enterocolitis, HAEC)的发生率上差异无统计学意义。剔除失访病例后A组患儿每年发生HAEC的次数为(0.3±0.7)次, 低于B组的(1.1±1.9)次, 差异有统计学意义(P=0.007);C组患儿每年发生HAEC的次数为(0.3±0.6)次, 低于D组的(0.7±1.8)次, 差异有统计学意义(P=0.046)。评估117例年满4岁患儿的污粪、Rintala评分及泌尿系统症状, 其中A组Rintala评分为(15.2±3.9)分, 高于B组患儿的(13.9±4.8)分, 差异有统计学意义(P=0.029), C组Rintala评分为(15.9±1.4)分, 高于D组患儿的(14.2±4.2)分, 差异有统计学意义(P=0.030);而术后污粪及泌尿系统症状发生率差异无统计学意义。结论采取经肛门及腹腔镜Swenson-like术治疗先天性巨结肠是安全有效的, 与Soave术相比可明显缩短手术时间并降低术后HAEC发生频率, 且不影响术后长期排便功能及泌尿系统功能。

关键词：先天性巨结肠便秘失禁

基于单细胞组学预测肝内胆管癌根治性切除患者预后的研究

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中华外科杂志 2024年第4期62卷 316-323页

作者：陈家璐唐玥覃德龙李宗龙汤朝晖全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普外科上海200092

目的:基于单细胞组学分析肝内胆管癌(ICC)根治性切除术后患者的生存获益。方法:本研究为回顾性病例系列研究。整合基因表达综合数据库中4个数据集的ICC单细胞测序结果,共获得46例患者根治性切除样本,探索ICC微环境的特征。同时分析附有... 详细信息

目的:基于单细胞组学分析肝内胆管癌(ICC)根治性切除术后患者的生存获益。方法:本研究为回顾性病例系列研究。整合基因表达综合数据库中4个数据集的ICC单细胞测序结果,共获得46例患者根治性切除样本,探索ICC微环境的特征。同时分析附有生存数据的EMBI数据库共100例ICC组织芯片数据,通过ssGSEA算法计算芯片数据每个样本中各个上皮细胞亚群的浸润丰度,探索与患者较差预后相关的关键上皮细胞亚群,并研究该亚群关键标志(marker)基因的临床价值。通过单因素与多因素 Cox 比例风险模型筛选预后相关marker基因,使用目标基因构建 Cox比例风险模型并绘制列线图,使用Kaplan-Meier 生存分析验证评分与患者预后的关系,通过受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线及决策曲线(DCA)对模型预测效能进行评估。结果:上皮细胞亚群几乎仅在肿瘤组织中浸润。表达 MT2A的上皮细胞亚群与患者更差的预后相关且浸润丰度很高,以该亚群浸润为特征的患者被定义为抗氧化型。经单因素与多因素Cox比例风险模型筛选该亚群的marker基因,其中 FILPIL、 NAKBIA、 PEG10、 SERPINB5是患者的独立预后因素。用这4个基因表达量构建Cox比例风险模型,根据该模型所区分的高风险组患者的术后1、3、5年总体生存率均低于低风险组患者( P值均<0.05);所构建的列线图具有较好的区分度及有效性。ROC曲线显示,模型1、3、5年预测的曲线下面积分别为0.779、0.844、0.845;经校准曲线与DCA检验,对比临床指标,该模型具有较好的预测效能。结论:MT2A阳性上皮细胞亚群与ICC患者根治性切除术后的生存获益相关,可将ICC组织分为抗氧化型与非抗氧化型,抗氧化型预示患者预后较差,可考虑通过术后辅助治疗等手段改善生存。

关键词：肝肿瘤外科手术单细胞组学预后模型抗氧化型

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右美托咪定的中枢神经作用机制研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第5期44卷 626-634页

作者：宋一凡江林昊杨谦梓罗艳潍坊医学院麻醉学院潍坊261053 上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科上海200025

右美托咪定是一种α_(2)肾上腺素受体激动剂,具有镇静、镇痛、抗焦虑、抗交感神经的作用,目前已经成为临床麻醉和重症监护室广泛应用的药物。相比于麻醉科其他药物,右美托咪定没有明显的呼吸抑制作用且没有明显的血流动力学改变,且与其... 详细信息

右美托咪定是一种α_(2)肾上腺素受体激动剂,具有镇静、镇痛、抗焦虑、抗交感神经的作用,目前已经成为临床麻醉和重症监护室广泛应用的药物。相比于麻醉科其他药物,右美托咪定没有明显的呼吸抑制作用且没有明显的血流动力学改变,且与其他麻醉药配伍可明显减少镇静镇痛药物的用量。在临床应用中发现,右美托咪定可以介导可唤醒的镇静效应。传统认为右美托咪定通过α_(2)肾上腺素受体发挥作用,可以发挥降低血压、舒张血管和降低心率的作用,但对于其如何影响脑内神经环路尚不清楚。近年来关于右美托咪定作用机制的研究逐渐增多,证实下丘脑腹外侧视前区(ventrolateral preoptic nucleus,VLPO)、蓝斑核(locus coeruleus,LC)、中脑腹侧被盖区(ventral tegmental area,VTA)等核团参与其介导的镇静作用,背根神经节(dorsal root ganglion,DRG)、颈上神经节(superior cervical ganglion,SCG)参与其介导的镇痛作用,下丘脑视前区(preoptic area,PO)和下丘脑室旁核(paraventricular nucleus,PVN)参与其介导的体温和水电解质平衡的变化,为理解右美托咪定在中枢神经系统的作用机制提供了新的方向。

关键词：右美托咪定 α_(2)肾上腺素受体镇静镇痛神经机制