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Ⅰ型神经纤维瘤病相关神经纤维瘤的临床特点与手术治疗

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中国修复重建外科杂志 2024年第10期38卷 1186-1192页

作者：刘汉杰喻乐保王博刘丕楠刘松李德志首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070

目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关神经纤维瘤的临床特点和手术治疗方法、疗效。方法回顾分析2018年12月—2024年4月收治的41例NF1患者临床资料。男15例,女26例;年龄5~61岁,平均27.5岁。3例患者存在1种类型... 详细信息

目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关神经纤维瘤的临床特点和手术治疗方法、疗效。方法回顾分析2018年12月—2024年4月收治的41例NF1患者临床资料。男15例,女26例;年龄5~61岁,平均27.5岁。3例患者存在1种类型神经纤维瘤,其余患者存在2种及以上类型神经纤维瘤。14例多发皮肤型神经纤维瘤(cutaneous neurofibroma,CNF)行全切除。18例弥漫型神经纤维瘤行全切除、近全切除或次全切除。13例局限结节型神经纤维瘤中,9例良性肿瘤行包膜下全切除;4例恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)行肿瘤大体全切除,其中1例术后接受放、化疗。15例丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma,PNF)中,5例同时切除浅部和深部PNF,2例仅切除浅部PNF,8例仅切除深部PNF中较大结节病变;其中8例为MPNST,7例在神经电生理监测下行肿瘤包膜下全切除和包膜大部切除,另1例位于头顶部作肿瘤广泛切除后植皮;术后1例接受质子刀治疗,2例未行放疗,其余患者接受普通放疗。结果术后患者均获随访,随访时间3~66个月,平均25.0个月。CNF患者术后恢复满意,随访期间无复发。弥漫型神经纤维瘤患者术前症状均缓解,其中3例位于头面部患者复发。局限结节型神经纤维瘤患者中,良性患者术后恢复良好,仅1例出现短暂局部神经痛;MPNST患者中,2例术后复发并发生肺部转移死亡,其余2例随访期间未见复发及转移。PNF患者中,良性患者术前局部压痛症状全部消失,随访期间未见复发;2例位于臂丛患者出现肩外展困难,1例累及迷走神经患者出现声音嘶哑。8例MPNST患者中因肺部转移死亡1例、全身衰竭死亡1例,其余6例随访期间病情稳定,未见肿瘤复发、转移。结论针对不同类型神经纤维瘤临床特点选择恰当手术方案,可获得较好疗效。弥漫型神经纤维瘤尤其位于头面部者,全切除困难,术后容易复发。MPNST患者预后最差,易复发和转移,生存期短,选择全切除手术联合放疗可以减少局部复发。

关键词： Ⅰ型神经纤维瘤病神经纤维瘤恶性周围神经鞘瘤临床特点手术治疗

双侧椎动脉不对称性与椎动脉起始段狭窄的相关性分析

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中国脑血管病杂志 2024年第5期21卷 312-318页

作者：张峰华扬刘一铭脑卒中高危人群筛查脑颈动脉规范化评估数据库课题组中山大学附属第六医院超声科广州510655 首都医科大学宣武医院血管超声科不详

目的分析无心脑血管疾病危险因素人群的椎动脉不对称性与椎动脉起始段狭窄(VAOS)病变发生的相关性。方法回顾性连续纳入2019年12月至2021年12月“脑卒中高危人群筛查脑颈动脉超声规范化评估数据库”中无心脑血管疾病危险因素接受颈部动... 详细信息

目的分析无心脑血管疾病危险因素人群的椎动脉不对称性与椎动脉起始段狭窄(VAOS)病变发生的相关性。方法回顾性连续纳入2019年12月至2021年12月“脑卒中高危人群筛查脑颈动脉超声规范化评估数据库”中无心脑血管疾病危险因素接受颈部动脉粥样硬化超声筛查者共6423例。收集受试者一般资料,包括性别、年龄、体质量指数(BMI)及左、右两侧椎动脉超声检查参数,即椎间隙段(V2段)内径及采用椎动脉血流动力学参数[收缩期峰值流速(PSV)、舒张期末流速(EDV)和PSV起始段/PSV椎间隙段]评估的VAOS的程度(轻度、中度、重度及闭塞)。依据检测结果将所有患者分为VAOS组与非VAOS组。将椎动脉内径≤2.0 mm定义为椎动脉发育不良(VAH);将双侧椎动脉V2段内径差值≥1.2 mm定义为椎动脉优势(VAD),并将所有患者分为VAD组和非VAD组(内径差超声筛查人群发生VAOS的独立危险因素。结论VAD的发生受性别和年龄影响,VAD是无心脑血管疾病危险因素人群发生VAOS的独立危险因素。

关键词：椎动脉超声起始段狭窄椎动脉发育不良椎动脉优势

老年开颅肿瘤切除患者围手术期同时并发缺血性卒中及脑出血报道

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中国卒中杂志 2024年第7期19卷 797-802页

作者：赵岩姚婧鑫彭宇明首都医科大学附属北京天坛医院麻醉科北京100070

目的观察老年开颅肿瘤切除术围手术期合并缺血性卒中及脑出血患者的临床特点,为老年开颅肿瘤切除术患者围手术期的麻醉管理提供参考。方法连续回顾首都医科大学附属北京天坛医院2018年1月-2020年10月收治的年龄65岁以上,择期进行了开颅... 详细信息

目的观察老年开颅肿瘤切除术围手术期合并缺血性卒中及脑出血患者的临床特点,为老年开颅肿瘤切除术患者围手术期的麻醉管理提供参考。方法连续回顾首都医科大学附属北京天坛医院2018年1月-2020年10月收治的年龄65岁以上,择期进行了开颅肿瘤切除术的患者资料,对围手术期同时并发缺血性卒中及脑出血患者的一般资料、临床资料和影像学特征进行总结。结果研究期间共6例老年患者围手术期同时合并缺血性卒中及脑出血,年龄65~72岁,男性、女性各3例(50%)。其中5例(83%)患者为恶性肿瘤,4例(67%)为胶质母细胞瘤;5例(83%)患者肿瘤最大径≥40 mm;5例(83%)患者合并高血压,其中2例(33%)既往有缺血性脑血管病;2例(33%)合并糖尿病。术中有2例(33%)患者发生低血压。6例(100%)患者术后首次发现的缺血性卒中为隐匿性卒中,2例(33%)患者缺血性卒中发生于脑出血前,3例(50%)患者脑出血发生在术后48 h内,1例(17%)患者在血肿清除术后再次发生缺血性卒中,且为大面积脑梗死。1例(17%)患者自动出院,NIHSS评分为25分,深昏迷状态;其他患者出院时有2例(33%)NIHSS评分为1分,其余3例(50%)NIHSS评分为0分。结论老年开颅肿瘤切除术患者围手术期合并缺血性卒中和脑出血预后欠佳,多合并高血压病史。本研究中发现的缺血性卒中多为隐匿性,提示对老年患者需注意围手术期卒中轻微或可疑症状的观察,及时诊疗。

关键词：老年脑肿瘤围手术期缺血性卒中脑出血

小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征分析(附163例报告)

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中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 553-558页

作者：杨明煦吕一帆邓宇轩杜超于兰冰任同张扬初君盛郝淑煜季楠首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心北京100070

目的探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征.方法回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料,共163例,其中122例为手术治疗者,41例为于门诊随访观察者.观察患者的性... 详细信息

目的探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征.方法回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料,共163例,其中122例为手术治疗者,41例为于门诊随访观察者.观察患者的性别、年龄分布,肿瘤部位、大小,组织病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级等.结果163例患者中,男51例,女112例,男女比例为1.0:2.2;发病年龄为(53.25±10.75)岁(22~80岁),其中50~59岁患者的占比最高(41.72%,68例),其次为60~69岁患者(22.09%,36例);男、女患者的年龄差异无统计学意义(P=0.127).肿瘤位于大脑凸面最多见,占73.62%(120例),其次为矢状窦旁,占16.56%(27例),而位于大脑镰旁、脑室、小脑幕者均较少见.肿瘤体积的M(Q_(1),Q_(3))为6.08(1.87,15.78)cm^(3).行手术切除的122例患者中,WHO 1级97例(79.51%)、2级21例(17.21%)、3级4例(3.28%);组织病理学类型中以移行型(36.07%,44例)、纤维型(25.41%,31例)及内皮型(17.21%,21例)多见;纤维型脑膜瘤的分布部位最为广泛(各部位均可见),其次为移行型和内皮型脑膜瘤.122例患者中,术后21例(17.20%)发生手术相关的并发症,其中WHO 1级、2级、3级患者分别占8.20%(10例)、6.56%(8例)、2.46%(3例).结论初步观察显示,小脑幕上无症状脑膜瘤可能与脑膜瘤的整体特征存在一定差异.

关键词：脑膜瘤幕上肿瘤无症状疾病疾病特征

238例老年耐多药肺结核临床特点及不良治疗结局影响因素分析

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中国热带医学 2024年第3期24卷 276-281页

作者：梁博文鲜馥阳李波罗敬月赵丽萍安军高孟秋李华首都医科大学附属北京胸科医院北京101149

目的分析老年耐多药肺结核临床特点和不良治疗结局的影响因素,为老年耐多药肺结核临床诊治提供参考。方法回顾性收集2008—2023年北京胸科医院初次收治的老年耐多药肺结核患者临床数据,对合并症/并发症、药物不良反应、初治和复治耐药... 详细信息

目的分析老年耐多药肺结核临床特点和不良治疗结局的影响因素,为老年耐多药肺结核临床诊治提供参考。方法回顾性收集2008—2023年北京胸科医院初次收治的老年耐多药肺结核患者临床数据,对合并症/并发症、药物不良反应、初治和复治耐药情况进行统计描述,并对不良治疗结局影响因素进行χ^(2)检验及logistic回归分析。结果共收集老年耐多药肺结核患者238例,其中出现药物不良反应发生152例(占63.9%),复治耐多药184例(占77.3%),广泛耐药结核(XDR-TB)广泛耐药27例(占11.3%),治愈41例,完成治疗6例,治疗失败39例,死亡6例,失访107例,无法评价31例,治疗未结束8例,治疗成功率20.4%(47/230)。治疗不良结局占比79.6%(183/230)。单因素分析显示不同年龄、是否有药物不良反应、患者来源对治疗结局的影响具有统计学意义(P<0.05)。以治疗结局良好和不良为因变量对三因素进行logistic回归分析,结果显示年龄70岁及以上、治疗中出现药物不良反应和外埠病人是不良治疗结局的影响因素[OR(95%CI):2.507(1.027~6.121)、3.253(1.635~6.473)、2.563(1.285~5.111)]。结论老年耐多药肺结核患者合并症/并发症多、药物不良反应发生率高、治疗结局不理想。异地就医、高龄、出现药物不良反应是不良治疗结局的危险因素。

关键词：老年人耐多药结核临床特点治疗结局影响因素

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中枢神经细胞瘤术后放疗的价值研究

中华放射肿瘤学杂志 2024年第4期33卷 314-318页

作者：徐建堃陈怡东王雷明高莹赵永瑞冯瑾邱晓光首都医科大学宣武医院放射治疗科北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053 首都医科大学附属北京天坛医院放射治疗科北京100070

目的探讨中枢神经细胞瘤(CN)手术切除后接受辅助放疗的临床疗效。方法回顾性分析2001年1月至2020年12月在北京天坛医院和宣武医院收治的136例CN病例。患者初始治疗包括开颅肿瘤切除术(完全切除、近全切除、部分切除,后两者属于未完全切... 详细信息

目的探讨中枢神经细胞瘤(CN)手术切除后接受辅助放疗的临床疗效。方法回顾性分析2001年1月至2020年12月在北京天坛医院和宣武医院收治的136例CN病例。患者初始治疗包括开颅肿瘤切除术(完全切除、近全切除、部分切除,后两者属于未完全切除)和术后放疗。放疗采用三维适形或调强放疗,中位放疗剂量为54 Gy。复发后治疗包括挽救性手术和挽救性放疗。用Kaplan-Meier法计算总生存(OS)、无进展生存(PFS),用log-rank检验进行单因素分析,以评价各个预后因素对OS及PFS的影响,Cox回归模型分析多个预后因素对PFS和OS的影响。结果患者中位年龄28岁(6~66岁),中位随访时间为94.5(12~237)个月。全组中有79例接受了完全切除,其中术后有68例接受了辅助放疗;38例近全切除,术后有37例接受辅助放疗;16例接受部分切除,术后均行辅助放疗;3例接受了活检,术后均行放疗。全组共3例死亡,2例死于肿瘤复发,1例死于术后并发症。8例出现复发,其中原位复发7例,脊髓播散1例。全组5、10年OS率分别为98.5%和96.8%,5、10年PFS率分别为95.3%和91.6%。完全切除且未放疗组5、10年PFS率分别为90.9%、90.9%,完全切除+放疗组为96.6%、96.6%(P=0.338)。完全切除且未放疗组5、10年OS率分别为100%、100%,完全切除+放疗组为98.5%、98.5%(P=0.693)。完全切除±放疗组与未完全切除+放疗组的10年PFS率为95.8%∶90.3%(P=0.368),10年OS率为98.6%∶94.7%(P=0.436)。多因素分析显示,肿瘤位置、手术切除程度、是否辅助放疗和年龄对PFS和OS均无显著影响。共有81例出现晚期神经不良反应,其中1级69例、2级9例、3级3例;64.2%(52/81例)的患者出现短期记忆损害。结论CN接受单纯完全切除可获得很好的疗效,无需再行术后放疗。接受未完全切除的病例行术后辅助放疗可获得与完全切除相当的临床疗效。

关键词：神经细胞瘤完全切除未完全切除放射疗法,术后

超声诊断完全型体静脉异位引流2例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2024年第4期19卷 311-314页

作者：崔明娇付世文李文秀山东第二医科大学山东第二医科大学阳光融和医院超声科潍坊261000 山东第二医科大学第一附属医院超声科潍坊261041 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京100029

1病例资料例1,女,1岁6个月,藏族。因“生后发现心脏畸形”入住北京安贞医院小儿心脏中心(我中心)。出生后因“口唇发绀”就诊当地医院,诊断为先天性心脏病,具体病种不详。平时口唇颜色青紫,哭闹后明显,活动明显受限。入院查体:胸骨左缘... 详细信息

1病例资料例1,女,1岁6个月,藏族。因“生后发现心脏畸形”入住北京安贞医院小儿心脏中心(我中心)。出生后因“口唇发绀”就诊当地医院,诊断为先天性心脏病,具体病种不详。平时口唇颜色青紫,哭闹后明显,活动明显受限。入院查体:胸骨左缘2~3肋间2/6级收缩期杂音;心功能Ⅱ级,生长发育欠佳,精神和进食可。辅助检查:心电图示窦性心律(房室结异位可能),Ⅱ度房室传导阻滞,窦性心动过缓。

关键词：房室传导阻滞北京安贞医院先天性心脏病收缩期杂音口唇发绀心脏中心窦性心律心脏畸形

以咀嚼肌无力为首发和主要症状的肯尼迪病1例

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 176-179页

作者：鲁明南丁安红胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院高压氧科北京100020

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明... 详细信息

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明显肢体无力。体格检查:四肢肌力Ⅴ级,仅有轻度舌肌萎缩,但咀嚼肌严重萎缩无力。经基因检测,患者最终被确诊为肯尼迪病。以咀嚼肌无力、萎缩为主要临床表型的肯尼迪病较为罕见,本例患者有助于加强临床医生对这一少见临床表型的认识。

关键词：肯尼迪病咀嚼肌咀嚼无力

分层递进式教学在国家卒中血管超声示范中心培训中的应用

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中国卒中杂志 2024年第5期19卷 592-596页

作者：刘玉梅杜利勇雷娜潘希娟邢英琦首都医科大学宣武医院血管超声科北京100053

目的探索分层递进式教学模式在血管超声专业对进修医师的培训效果。方法纳入2021年1月—2023年3月于首都医科大学宣武医院血管超声科进修的医师124人,根据入科时医师对血管超声和TCD技术的掌握水平进行分层,分为单技术组和颈-脑一体化... 详细信息

目的探索分层递进式教学模式在血管超声专业对进修医师的培训效果。方法纳入2021年1月—2023年3月于首都医科大学宣武医院血管超声科进修的医师124人,根据入科时医师对血管超声和TCD技术的掌握水平进行分层,分为单技术组和颈-脑一体化技术组,采用分层递进式教学模式培训满6个月后,进行理论及实践考核。结果单技术组及颈-脑一体化技术组在入科时理论考核成绩和上机操作考核成绩差异无统计学意义。通过分层递进式教学培训后,单技术组的理论考核成绩[(83.8±6.9)分vs.(65.2±9.6)分,P超声专业对进修医师具有较好的教学效果和较高的教学满意度。

关键词：分层递进式教学血管超声卒中进修医师