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小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤的临床特点及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2020年第15期35卷 1147-1151页

作者：朱帅张大伟王生才段超于彤何乐建邰隽秦红马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院头颈外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

目的分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及... 详细信息

目的分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及病理资料,分析其临床特点、国际横纹肌肉瘤协组(IRS)分期、小儿肿瘤协组(COG)危险度分组与预后关系。随访截止日期为2018年10月31日。采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果共纳入29例患儿,男14例,女15例,年龄7~169个月,中位年龄为59.5个月。病理类型共10种,滑膜肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、恶性横纹肌样瘤各5例,其他病理分型共14例。肿瘤原发于头颈部10例,四肢及躯干6例,内脏器官13例,发生远处转移者10例。IRS分期Ⅰ期及Ⅱ期患儿12例,Ⅲ期及Ⅳ期患儿17例。所有患儿均进行手术、化疗和/或放疗,术前化疗者9例,术后化疗者17例,无法手术切除者3例。中位随访时间16个月(4~89个月)。29例患儿死亡6例,其中恶性横纹肌样瘤最多,为3例。所有患儿2年总生存率为77.4%,2年无事件生存率为53.2%。单因素分析提示IRS分期、COG危险度分组及原发部位与预后相关。IRS分期Ⅰ~Ⅱ期与Ⅲ~Ⅳ期患儿2年无事件生存率分别为75.0%及35.9%(χ2=7.303,P=0.007),2年总生存率分别为100%及61.8%(χ2=4.81,P=0.028);COG危险度分组低危组与中高危组患儿2年无事件生存分别为66.7%及44.7%(χ2=4.155,P=0.042),2年总生存率分别为100%及66.3%(χ2=3.383,P=0.066);原发部位位于内脏及非内脏部位2年总生存率分别为59.3%及92.9%(χ2=4.202,P=0.04)。结论小儿NRSTS临床表现异质性强,治疗以手术治疗为主。原发部位位于内脏器官、IRS分期Ⅲ~Ⅳ患儿预后差。

关键词：非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤临床特点预后儿童

单中心458例高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 796-798,799-801页

作者：苏雁马晓莉王焕民秦红秦茂权张福泉金眉张大伟陈诚豪曾骐何乐建倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科100045 中国医学科学院北京协和医院放疗科 100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科100045

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kapl... 详细信息

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ^²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ^²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)%比(26.7±3.8)%,χ^²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ^²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ^²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ^²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ^²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均及LDH≥1500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

关键词：神经母细胞瘤预后危险因素

行胰腺切除术的12例先天性高胰岛素血症的临床随访和遗传学分析

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中华糖尿病杂志 2017年第4期9卷 226-230页

作者：徐茜面梁学军刘敏王焕民李龙桑艳梅吴玉筠闫洁朱逞首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遗传代谢中心儿科学国家重点学科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤科 100045 首都儿科研究所普通外科

目的对12例接受胰腺切除术治疗的先天性高胰岛素血症（CHI）患儿的临床资料和基因检测结果进行回顾性分析，并对胰腺切除术治疗CHI的效果及预后进行探讨。方法选取2002年2月至2016年1月由首都医科大学附属北京儿童医院收治并行胰腺切除... 详细信息

目的对12例接受胰腺切除术治疗的先天性高胰岛素血症（CHI）患儿的临床资料和基因检测结果进行回顾性分析，并对胰腺切除术治疗CHI的效果及预后进行探讨。方法选取2002年2月至2016年1月由首都医科大学附属北京儿童医院收治并行胰腺切除术治疗的12例CHI患儿为研究对象，对其临床资料、诊疗经过、基因检测结果进行了回顾性分析，对胰腺切除术治疗CHI的效果及预后等情况进行了研究。结果12例CHI患儿中，8例对二氮嗪治疗无效，4例对二氮嗪疗效不确切。12例患儿术前均患有严重的低血糖症，行不同程度的胰腺切除术治疗后，4例血糖正常，4例低血糖症状好转，3例分别于术后1个月、3年和10年发展为1型糖尿病，1例失访。12例患儿中，有8例进行了ABCC8和KCNJ11基因测序分析，发现1例移码突变、2例无义突变和3例错义突变。结论胰腺部分切除术对局灶型CHI患儿有着良好的治疗效果。胰腺次全切除术后患儿有较高的低血糖发作和1型糖尿病风险。

关键词：先天性高胰岛素血症二氮嗪胰腺切除术

恶性实体瘤化疗患儿ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测研究

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中华儿科杂志 2009年第8期47卷 598-603页

作者：成海燕祝秀丹王焕民秦红首都医科大学附属北京儿童医院外科 100045

目的探讨ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术（ATP—TCA）指导恶性实体瘤患儿临床化疗的意义，为恶性肿瘤患儿的个性化治疗提供参考。方法应用ATP—TCA检测50例恶性实体瘤患儿（15例恶性神经源性肿瘤、8例恶性生殖细胞肿瘤、10例肾母细胞... 详细信息

目的探讨ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术（ATP—TCA）指导恶性实体瘤患儿临床化疗的意义，为恶性肿瘤患儿的个性化治疗提供参考。方法应用ATP—TCA检测50例恶性实体瘤患儿（15例恶性神经源性肿瘤、8例恶性生殖细胞肿瘤、10例肾母细胞瘤、10例肝母细胞瘤、6例横纹肌肉瘤、1例肾上腺皮质癌）标本的8种单独用药和8种联合用药方案的敏感性。结果（1）50例儿童恶性实体瘤标本中，46例结果具有可评价性，ATP—TCA总可评价率为92％（46／50）。（2）不同个体的肿瘤在药物敏感方面具有明显的异质性。（3）各种恶性实体瘤患儿体外敏感牢较高的药物组合如下：恶性神经源性肿瘤：卡铂＋表阿霉素＋异环磷酰胺（12／15、80．0％）、长春新碱＋环磷酰胺＋顺铂＋氮烯脒胺（11／15、73．3％）；恶性生殖细胞肿瘤：顺铂＋长春新碱＋博来霉素（8／8、100％）、金喜素＋更生霉素＋异环磷酰胺（8／8、100％）、三氧化二砷（As2O3）（7／8、87．5％）；肾母细胞瘤：长春新碱＋更生霉素（6／7、85．7％）、卡铂＋依托泊苷（6／8、75．0％）；肝母细胞瘤：长春新碱＋环磷酰胺＋顺铂＋依托泊苷（8／9、88．9％）、卡铂＋异环磷酰胺＋替尼泊甙（7／9、77．8％）、顺铂＋依托泊苷＋金喜素（7／9、77.8％）；横纹肌肉瘤：长春新碱＋环磷酰胺＋顺铂＋依托泊苷（5／5、100％）；肾上腺皮质癌：药物体外抑制率最高者为长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素。（4）As2O3对儿童恶性生殖细胞肿瘤、恶性神经源性肿瘤单药敏感率较高，分别是87．5％（7／8）、46．7％（7／15）。紫杉醇对恶性神经源性肿瘤和横纹肌肉瘤化疗敏感性较高，分别为40．0％（6／15）、60．0％（3／5），吉西他滨对儿童生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤敏感性较高，分别为50．0％（4／8）、60．0％（3／5）。结论ATP—TCA是一种适用于儿童实体瘤药敏检测并与临床相关性较好的实验技术，对抗儿童恶性肿瘤药物筛选、已有药物新适应证研究、联合化疗方案筛选和评估具有实际应用价值。

关键词：肿瘤儿童药物筛选试验,抗肿瘤 ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术

BRAF^(V600E)突变与儿童甲状腺乳头状癌临床病理特征间的关系

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中国科学：生命科学 2018年第9期48卷 943-952页

作者：耿江桥王焕民郭永丽刘原虎邰隽金雅琼王生才宋英鸾伏利兵张杰倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 河北省儿童医院耳鼻咽喉科石家庄050031 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所耳鼻咽喉头颈外科小儿疾病重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

在成人甲状腺乳头状癌(PTC)中, BRAF^(V600E)突变已被证明与高侵袭性和患者的不良预后差密切相关.相比之下,在儿童PTC中该突变的研究非常有限且其出现比例在0%~63%.此外,在儿童PTC的BRAF^(V600E)突变的作用也存在明显的争议.本研究旨在... 详细信息

在成人甲状腺乳头状癌(PTC)中, BRAF^(V600E)突变已被证明与高侵袭性和患者的不良预后差密切相关.相比之下,在儿童PTC中该突变的研究非常有限且其出现比例在0%~63%.此外,在儿童PTC的BRAF^(V600E)突变的作用也存在明显的争议.本研究旨在探讨48例儿童(3~13岁) PTC中, BRAF^(V600E)突变的存在比例和作用.这些儿童PTC患者中,包括41例经典型PTC, 5例滤泡型PTC, 2例弥漫性硬化型PTC.所有患儿中, 35.4%出现BRAF^(V600E)突变,在经典型PTC中41.5%出现BRAF^(V600E)突变.进一步分析显示, BRAF^(V600E)突变的存在与患儿肿瘤多灶性(P=0.02)和/或甲状腺外浸润(P=0.003)、低MACIS评分(转移、年龄、甲状腺全切、侵袭、肿瘤大小)(P=0.036)和AMES评分(年龄、转移、肿瘤范围、大小)(P=0.001)相关.总之,该研究表明, BRAF^(V600E)突变的存在可能与儿童PTC的部分高侵袭性临床病理特征呈负相关.

关键词：儿童甲状腺乳头状癌 BRAF^V600E突变临床病理特征

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伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤患儿临床分析

中华实用儿科临床杂志 2019年第22期34卷 1720-1724页

作者：冯字清苏雁黄程蒋持怡赵文于彤陈诚豪曾骐马晓莉首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科 100045

目的总结伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其与患儿近期疗效的相关性,为指导临床诊疗提供依据.方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2007年12月至2017年12月收治的36例首次确诊为NB且伴肺或胸... 详细信息

目的总结伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其与患儿近期疗效的相关性,为指导临床诊疗提供依据.方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2007年12月至2017年12月收治的36例首次确诊为NB且伴肺或胸膜侵犯患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发灶位置、危险度、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、N-myc基因扩增情况及临床转归等资料.入组患儿的诊断标准、治疗方案和疗效判定标准均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案)制定,疾病分期依据国际NB临床分期(INSS分期)进行,依据BCH-NB危险度分组标准进行分层治疗.随访时间至2018年10月31日.结果1.入组患儿的一般临床特征:入组36例患儿,占总同期NB住院患儿的5.99%(36/601例);患儿均370μg/L,血清乳酸脱氢酶(LDH)≥717.5 U/L者25例(69.44%),伴N-myc基因扩增患儿10例.3.影像学检查:初诊时胸部/腹部CT示胸膜或肺受累75.75%(24/33例),正电子发射计算机断层显像(PET-CT)示胸膜或肺受累81.82%(27/33例),B超示胸膜或肺受累41.67%(5/12例),3项影像学检查比较示:1项阳性16例,2项阳性16例,3项均阳性4例.4.胸膜与肺侵犯临床特点比较:30例伴胸膜受累的患儿中以呼吸道症状起病6例,6例仅肺受累的患儿以呼吸道症状起病3例,4例伴胸膜和肺受累的患儿初诊时均无呼吸系统症状.5.治疗与转归:36例患儿中2例因确诊后病情危重死亡,5例确诊后未完成规律治疗回当地或外院治疗,29例患儿接受规律分层治疗.低危组患儿1例,INSS-Ⅳ期,完全缓解(CR);中危组患儿4例,INSS-Ⅳ期,CR 2例,部分缓解(PR)1例,进展1例,停化疗后13个月后出现新瘤灶;高危组患儿24例,7例(29.17%)患儿发生事件,1例术后评估时出现进展,4例患几分别于停化疗1.5、2.0、3.0、6.0个月出现进展,2例分别于停化疗11、17个月复发.Kaplan-Merier分析所有患儿总生存率(OS)为41.4%,预计3年无事件生存率为32.9%.结论儿童NB伴肺或胸膜受累的患儿无特异性的呼吸系统症状,伴肺或胸膜受累的NB多为Ⅳ期的高危组患儿,胸部CT敏感度高,可作为临床常规筛查手段,N-myc基因状态与患儿的生存预后相关.

关键词：神经母细胞瘤胸膜肺临床特征预后

儿童横纹肌肉瘤常用化疗药物基因组DNA检测及其与药物不良反应的关系

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中华实用儿科临床杂志 2019年第21期34卷 1635-1639页

作者：柴希刘亦伟金眉苏雁赵文赵倩王生才何乐健秦红王焕民张潍平孙宁王晓玲马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的分析和总结儿童横纹肌肉瘤(RMS)常用化疗药物基因组DNA检测结果,分析化疗药物不良反应与药物基因组DNA多态性的关系,为指导治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的RMS患... 详细信息

目的分析和总结儿童横纹肌肉瘤(RMS)常用化疗药物基因组DNA检测结果,分析化疗药物不良反应与药物基因组DNA多态性的关系,为指导治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的RMS患儿。入组标准为确诊RMS,在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心规律诊治、随访的患儿;应用外周血DNA荧光杂交序列测定几种常用化疗药物基因组DNA。化疗药物不良反应按国立癌症研究所常规毒性判定标准(NCI-CTCAE 4.0版)。总结初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、大小、国际横纹肌肉瘤临床分期(TNM-UICC)、国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)临床分期、危险度分组、病理类型,化疗后主要脏器功能变化及治疗,分析不良反应与药物基因组DNA多态性的关系。采用SPSS 22.0软件进行χ^2检验。结果共32例患儿入组,男20例,女12例;中位年龄50个月(15~120个月)。胸、腹、盆腔9例,头颈部(非脑膜旁)8例,膀胱前列腺7例,四肢、躯干3例,脑膜旁区2例,泌尿生殖道(非膀胱前列腺)1例,其他部位2例。胚胎型17例,腺泡型15例。TNM临床分期1期5例,2期5例,3期10例,4期12例;IRS术后病理分期Ⅲ期21例,Ⅳ期11例。中危22例,高危10例。32例患儿行UGT1A1*6基因检测,GG型18例(56.3%)、GA型13例(40.6%)、AA型1例(3.1%)。27例患儿行ABCB1基因监测,CT型14例(51.9%)、TT型13例(48.1%);29例患儿行GSTP1基因检测,GA型7例(24.1%)、GG型2例(5.6%)、AA型19例(59.7%)、AG型1例(2.8%);30例患儿行CYP3A5基因检测,GA型2例(5.6%)、GG型13例(43.3%)、AG型15例(50.0%)。患儿均按BCH-RMS-2007方案以VAC(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺)为基础规律化疗,2017年起以VAC和VI(长春新碱、伊立替康)为基础化疗。化疗前手术9例,化疗后手术10例,二次手术5例。化疗第12周行局部放疗,伴中枢神经系统侵犯者第1周进行放疗。血液毒性以中性粒细胞减少为主,3级2例,4级30例。丙氨酸转氨酶升高2级6例,3级3例。自2016年起应用伊立替康32例,中性粒细胞减少3级2例、4级30例,腹泻1级4例、2级3例、3级5例、4级3例。腹泻严重程度与UGT1A1*6基因型多态性差异有统计学意义(P儿童RMS常用化疗药物安全性高。若化疗药物基因组DNA基因型检测提示为慢代谢型,化疗剂量应减量,并动态监测化疗药物不良反应。

关键词：横纹肌肉瘤不良反应药物基因组学伊立替康

癫痫外科术前评估中国专家共识(2022版)

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中华神经外科杂志 2022年第10期38卷 973-979页

作者：中国抗癫痫协会中华医学会神经外科学分会神经生理学组中华医学会神经病学分会癫痫与脑电图学组中国医师协会神经调控专业委员会王玉平张建国栾国明蔡立新关宇光郭强胡文瀚李云林梁树立孟祥红邵晓秋王爽遇涛不详首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070 首都医科大学三博脑科医院神经外科北京100093 北京大学第一医院儿童癫痫中心广东三九脑科医院神经外科北京市神经外科研究所首都儿科研究所附属儿童医院神经外科首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科深圳大学总医院神经外科癫痫中心首都医科大学附属北京天坛医院神经内科首都医科大学宣武医院功能神经外科

一、前言我国的癫痫患病率约为0.7%, 据此估计, 目前共有约900万癫痫患者[1], 其中药物难治性癫痫患者约为200万~300万[2]。其中5%~10%的药物难治性癫痫患者可通过外科手术达到癫痫缓解甚至终止发作。癫痫外科治疗的目的是应用神经外科... 详细信息

一、前言我国的癫痫患病率约为0.7%, 据此估计, 目前共有约900万癫痫患者[1], 其中药物难治性癫痫患者约为200万~300万[2]。其中5%~10%的药物难治性癫痫患者可通过外科手术达到癫痫缓解甚至终止发作。癫痫外科治疗的目的是应用神经外科技术, 终止癫痫发作或使其发作频率下降及(或)发作程度减轻, 同时最大程度地保护神经功能, 并注重提高患者的生活质量。鉴于癫痫发作的致死或致残率低, 癫痫外科的紧迫性低于神经外科的某些其他疾病, 如肿瘤和动脉瘤等, 因此癫痫外科更需注重患者术后生活质量的提高[3]。术前评估是癫痫外科的关键环节, 术后疗效很大程度上取决于致痫区和功能区的准确定位。2000年, 欧洲发布了癫痫外科术前评估的专家共识, 并历经多次修改[3,4]。我国学者亦长期致力于癫痫外科治疗及术前评估, 但各单位的条件、理念和水平存在较大差异。因此, 制定癫痫外科术前评估中国专家共识, 有利于规范相关工作, 从而提高我国癫痫外科的整体水平。

关键词：术前评估癫痫外科发作程度外科手术发作频率神经外科癫痫发作整体水平

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单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析

中华实用儿科临床杂志 2022年第4期37卷 299-303页

作者：徐娜段超王生才金眉于彤何乐建秦红马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患... 详细信息

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果共入组RMS患儿15例,占同期RMS患儿的4.9%,其中男6例,女9例;中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)],其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)],泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6%(7例),腺泡型RMS 26.7%(4例),梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%),Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%),低危组4例(26.7%),高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。

关键词：横纹肌肉瘤婴儿治疗预后