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血液肿瘤与非肿瘤儿童脓毒症休克的临床特征比较

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2556-2562页

作者：刘霜戈海延张瑾王乔宇孙媛媛曲东首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京

目的探讨儿科重症监护病房血液肿瘤与非肿瘤脓毒症休克儿童临床特征的差异。方法回顾性分析2015年6月至2022年7月入住首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科的脓毒症休克儿童的临床资料。根据是否存在血液肿瘤基础疾病, 分为血液肿瘤组... 详细信息

目的探讨儿科重症监护病房血液肿瘤与非肿瘤脓毒症休克儿童临床特征的差异。方法回顾性分析2015年6月至2022年7月入住首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科的脓毒症休克儿童的临床资料。根据是否存在血液肿瘤基础疾病, 分为血液肿瘤组和非肿瘤组。比较两组临床资料, 应用多因素logistic回归模型分析脓毒症休克死亡的相关因素。结果研究共纳入164例脓毒症休克儿童, 男97例, 女67例, 年龄[M(Q1, Q3)]为3.6(0.8, 7.8)岁。血液肿瘤组75例(45.7%), 非肿瘤组89例(54.3%)。与非肿瘤组比较, 血液肿瘤组年龄较大[6.0(3.6, 9.4)比1.2(0.4, 4.3)岁, P外科急症占比较低(14.7%比32.6%, P=0.013)、院内感染率较高[48.0%(36/75)比21.3%(19/89), P=0.001]。血液肿瘤组以血行感染为主[58.7%(44/75)], 病原体以革兰阴性杆菌居多[46.7%(35/75)], 非肿瘤组以呼吸道[40.4%(36/89)]及消化道[28.1%(25/89)]感染为主, 病原体以革兰阳性球菌居多22.5%(20/89)。血液肿瘤组与非肿瘤组感染灶(P及感染病原(P=0.001)差异均有统计学意义。血液肿瘤组抗细菌药物种类、去甲肾上腺素应用均高于非肿瘤组(均P肿瘤组相比, 血液肿瘤组多器官功能障碍综合征发生率[100.0%(75/75)比80.9%(72/89), P肿瘤组死亡的相关因素为小儿危重病例评分(OR=1.387, 95%CI:1.161～1.657, P肿瘤组死亡的相关因素为小儿危重病例评分(OR=1.419, 95%CI:1.140～1.767, P=0.002)、6 h乳酸清除率(OR=65.857, 95%CI:2.953～1 468.638, P=0.008)。结论血液肿瘤组脓毒症休克患儿年龄更大, 以血行感染为主, 多器官功能障碍综合征发生率及28 d病死率更高。小儿危重病例评分与儿童脓毒症休克不良预后相关。

关键词：脓毒症休克血液肿瘤儿童

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儿童距骨Brodie脓肿1例

临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 86-88页

作者：吕海翔王宁青张江潮刘振江首都儿科研究所附属儿童医院小儿骨科，北京100020

Brodie脓肿属于亚急性骨髓炎的一种,且伴有骨内脓肿形成,发生于距骨的Brodie脓肿较为少见。有关距骨Brodie脓肿的文献中,患者最典型的临床症状为跛行步态及踝部疼痛和肿胀。Brodie脓肿的发生部位、临床症状及影像学表现可能与其他骨骼... 详细信息

Brodie脓肿属于亚急性骨髓炎的一种,且伴有骨内脓肿形成,发生于距骨的Brodie脓肿较为少见。有关距骨Brodie脓肿的文献中,患者最典型的临床症状为跛行步态及踝部疼痛和肿胀。Brodie脓肿的发生部位、临床症状及影像学表现可能与其他骨骼病变特征相似,如骨样骨瘤、单纯骨囊肿、郎格汉斯细胞组织细胞增生症和恶性骨肿瘤等,故鉴别诊断范围广。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例距骨Brodie脓肿患儿的诊治经验。

关键词：亚急性骨髓炎感染外科手术儿童

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儿童血源性股骨远端骨骺骨髓炎2例

临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 682-684页

作者：张江潮刘振江首都儿科研究所附属儿童医院骨科北京

血源性骨髓炎好发于长管状骨干骺端, 其中骨骺骨髓炎较为罕见, 易与肿瘤性骨疾患混淆, 常发生延迟诊治, 可能破坏骺板, 造成严重的后遗症。本文报道2例股骨远端骨骺骨髓炎的临床表现、诊断和治疗方法, 并对该疾病的特点进行阐述。

关键词：骨骺骨髓炎诊断治疗外科手术儿童

小儿胰腺实性假乳头状瘤临床诊治专家共识(2023版)

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中华肝胆外科杂志 2024年第1期30卷 1-8页

作者：中华医学会小儿外科学分会肝胆学组中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组詹江华段飞王焕民闫学强王智茹朱真闯孙溶涓不详天津市儿童医院(天津大学儿童医院)普外科天津300134 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科武汉430016 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院天津市儿童医院

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方... 详细信息

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方面尚存在争议。本共识根据循证医学证据,结合专家组成员多次讨论及德尔菲问卷调查结果制定,以期规范我国小儿SPN诊疗流程并提高总体诊治水平。

关键词：儿科学胰腺肿瘤诊断治疗共识

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤合并消化道穿孔的临床特征及预后

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2568-2571页

作者：杨雪良刘婷婷王晓曼吕传凯金玲杨菁黄爽张梦李楠严佳虞段彦龙国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患... 详细信息

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿, 男11例, 女1例, 年龄0.8～16.0(7.5±5.4)岁。其中, 伯基特淋巴瘤10例, 高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各1例。所有患儿均存在肠道受累, ***分期为Ⅲ～Ⅳ期, 11例患儿均存在腹腔巨大包块;7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体;11例患儿于化疗后出现消化道穿孔, 穿孔距离首次化疗时间为2.0～111.0(41.2±33.6)d;穿孔好发部位依次为回肠(6例)、胃壁(2例)、空肠(1例)、结肠(1例)、阑尾(1例)。8例患儿行手术治疗, 术后距离再次化疗的时间为7.0～45.0(17.6±12.0)d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡;余11例患儿予保守治疗或外科手术干预, 症状及感染控制后给予规律化疗, 随访时间6.0～82.0(45.0±26.1)个月, 均存活。

关键词：淋巴瘤, B细胞肠穿孔儿童预后

富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2在神经母细胞瘤恶性进展中的功能和机制

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北京大学学报（医学版） 2024年第3期56卷 495-504页

作者：张瑶郭金鑫战世佳洪恩宇杨慧贾安娜常艳郭永丽张璇国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在N... 详细信息

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在NB细胞系SK-N-BE(2)和SH-SY5Y中利用靶向小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)干扰CSRP2的表达或利用质粒转染过表达CSRP2;通过结晶紫染色和实时无标记动态细胞分析技术观察NB细胞的增殖情况;采用克隆形成方法观察NB细胞长时间的克隆形成能力;利用免疫荧光实验检测细胞增殖标记物Ki-67的水平;利用碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色流式细胞术分析细胞周期比例,Annexin V/7AAD染色分析细胞凋亡比例;采用划痕实验观察细胞的迁移能力;利用Western blot或实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,RT-qPCR)检测NB原发肿瘤组织和细胞系中蛋白和基因的表达水平。结果:NB临床数据库中,国际神经母细胞瘤分期(international neuroblastoma staging system,INSS)为高危险度3/4期的NB组织中CSRP2的mRNA水平显著高于低危险度的1/2期,且高表达水平组NB患儿的生存期显著低于低表达组;Western blot结果显示,CSRP2在3/4期NB组织中的蛋白水平显著高于1/2期。NB细胞中敲低CSRP2,细胞的活力减弱、增殖能力降低;NB细胞中过表达CSRP2促进细胞增殖;敲低CSRP2后,sub-G1、G0/G1和S期细胞的比例增加,Annexin V阳性细胞的比例增多;敲低CSRP2的NB细胞的划痕愈合率显著小于对照组。机制研究发现,敲低CSRP2后细胞增殖标记分子Ki-67和细胞外信号调节激酶1/2(extracellular signal-regulated kinases 1/2,ERK1/2)磷酸化水平显著低于对照组。结论:CSRP2在高危险度3/4期NB组织中高表达,表达水平与NB患儿生存期呈负相关;CSRP2通过促进ERK1/2活化,促进NB细胞的增殖和迁移,抑制细胞凋亡,表明CSRP2通过激活ERK1/2促进NB进展,为高危NB的靶向治疗提供了潜在的靶点。

关键词：富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2 神经母细胞瘤细胞增殖细胞迁移细胞外信号调节激酶1/2

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儿童中枢性睡眠呼吸暂停56例临床分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 592-596页

作者：郑莉吴云肖许志飞国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045

目的探讨儿童中枢型呼吸暂停(CA)(按呼吸事件类型分类)的临床特点及疾病构成,以提高临床对儿童睡眠呼吸疾病的认识。方法横断面研究。统计2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属儿童医院睡眠监测中心完成整夜多导睡眠监测(PSG)的患儿... 详细信息

目的探讨儿童中枢型呼吸暂停(CA)(按呼吸事件类型分类)的临床特点及疾病构成,以提高临床对儿童睡眠呼吸疾病的认识。方法横断面研究。统计2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属儿童医院睡眠监测中心完成整夜多导睡眠监测(PSG)的患儿共计5708例,按照中枢型呼吸暂停指数(CAI)≥5次/h且CA和/或中枢型低通气数量>呼吸暂停低通气数量50%的标准,共有56例患儿(1.0%)符合此标准,回顾性分析56例以CA为主要表现的PSG及临床资料,总结分析疾病构成和呼吸特点。采用多元线性回归分析中枢型呼吸事件的相关因素。结果中枢性睡眠呼吸暂停(CSA)同时符合阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)有37例患儿,其中男16例、女21例。CAI与阻塞型呼吸暂停低通气指数呈正相关(r=0.673,P20次/h有4例患儿,其中Chiari畸形1例,脑干肿瘤2例,遗传代谢病1例。结论CA相对于阻塞型呼吸暂停发生率更低。CSA患儿多合并OSA,阻塞的严重程度是影响CAI的主要因素。若CAI>20次/h,应高度重视,需全面评估病史,完善相关影像学等检查,排除内外科基础疾病导致的CSA。

关键词：儿童中枢性睡眠呼吸暂停阻塞性睡眠呼吸暂停多导睡眠监测

儿童侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病外科治疗指征的探讨

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 85-88页

作者：刘鼎义曾骐陈诚豪张娜于洁严冬徐长琪张谦张旭国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

目的回顾分析侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病患儿的临床资料,探讨该病的手术指征。方法回顾性分析北京儿童医院胸外科2018年3月至2022年11月共10例侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病患儿的临床资料。结果男6例,女4例,年龄2.58~16.00岁。侵袭性肺... 详细信息

目的回顾分析侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病患儿的临床资料,探讨该病的手术指征。方法回顾性分析北京儿童医院胸外科2018年3月至2022年11月共10例侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病患儿的临床资料。结果男6例,女4例,年龄2.58~16.00岁。侵袭性肺部曲霉菌病5例,侵袭性肺部毛霉菌病5例。手术指征为气道内大出血风险7例,控制感染继续治疗恶性肿瘤2例,长期抗真菌药物治疗后感染迁延不愈但病灶局限1例。2例因手术前突发急性咯血死亡,8例行手术治疗的患儿预后良好。结论侵袭性肺部曲霉菌及毛霉菌病的致死率极高,抗真菌药物治疗结合及时的手术治疗可以挽救患儿的生命。

关键词：侵袭性肺部曲霉菌病侵袭性肺部毛霉菌病手术指征

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病中抑制性细胞因子与疾病严重程度的相关性研究

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2024年第6期31卷 386-390页

作者：李诗兰王桂香王国亮王华王微国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所肿瘤与免疫研究室北京100045

目的探讨免疫调节性细胞因子在幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)患者外周及病变局部的表达变化,分析其与JORRP疾病严重程度的相关性。方法采集JORRP患者外周血,同时采集性别... 详细信息

目的探讨免疫调节性细胞因子在幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)患者外周及病变局部的表达变化,分析其与JORRP疾病严重程度的相关性。方法采集JORRP患者外周血,同时采集性别、年龄相匹配的健康儿童的外周血作为对照组;收取JORRP患者病变组织,同时采集扁桃体切除术患者的扁桃体前腭舌弓黏膜上皮组织作为对照组。ELISA检测血浆样本中细胞因子浓度,并对组织样本进行mRNAseq检测及RT-PCR验证分析。进一步将细胞因子表达水平和疾病严重程度进行相关性分析。结果JORRP患者血浆中白细胞介素10(IL-10)浓度显著高于对照组(P0.05)。JORRP患者血浆TGF-β浓度与采样时手术次数呈正相关(r=0.5144,P<0.05),且侵袭性组TGF-β浓度较非侵袭性组显著增高(P<0.05)。TGF-βmRNA表达水平在JORRP患者较对照组显著增高(P<0.001)。结论JORRP患者中抑制性免疫调节因子IL-10和TGF-β高表达且与疾病严重程度正相关。

关键词：喉肿瘤白细胞介素10 人乳头状瘤病毒幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病免疫调节性细胞因子