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彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾孟成形术后吻合口漏的效果

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中华泌尿外科杂志 2024年第8期45卷 587-591页

作者：楚向阳李泸平张俊杰张胜利韩晓江赵祥刘鹏鹏于彬陈春雨刘御宸李诺贤范应中郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的探讨彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾盂成形术(LP)术后吻合口漏的疗效。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的15例LP术后出现腹膜刺激征患儿的病例资料,其中10例为吻合口漏,5例为肾... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术治疗儿童腹腔镜肾盂成形术(LP)术后吻合口漏的疗效。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的15例LP术后出现腹膜刺激征患儿的病例资料,其中10例为吻合口漏,5例为肾孟内血凝块。男12例,女3例。年龄(4.2±2.7)岁。病变位于左侧11例,右侧4例。15例均有不同程度恶心、呕吐、腹痛等症状。查体:患儿均呈痛苦面容、腹肌紧张。15例肾盂穿刺造瘘术前疼痛评分为9.5(8,10)分。15例超声检查提示肾盂分离前后径为(34.93±4.86)mm,肾孟分离前后径/肾实质厚度15.66±1.02,肾动态核素显像检查示患侧分肾功能(29.69±1.71)%。13例为拔除腹腔引流管前出现上述症状,出现症状的时间为术后(3.3±1.1)d,其中8例为腹腔引流量大量增多,彩色多普勒超声检查提示腹腔内肠间隙有大量积液(约500ml);5例腹腔引流量未增多,彩色多普勒超声检查提示肾孟内有强回声,考虑血凝块。13例均在局麻下取俯卧位,行彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术。余2例术后第3天拔除腹腔引流管,分别于术后第4、6天出现腹膜刺激征。彩色多普勒超声检查提示腹腔内肠间隙有大量积液,于局麻下平卧位行彩色多普勒超声引导下腹腔穿刺引流术+俯卧位肾孟穿刺造瘘术。15例的腹腔穿刺引流液生化分析结果证实为吻合口漏尿。记录15例腹腔穿刺引流管和肾盂造瘘管的引流量、尿量,记录患儿肾孟穿刺造瘘术后恶心、呕吐症状缓解情况和术后疼痛程度评分。比较造瘘术前后肾积水和肾功能变化情况。结果本研究15例肾盂穿刺造瘘术时间为(16.8±1.9)min。术后恶心、呕吐症状消失,术后2h和12h疼痛程度评分分别为3.2(2,4)分和0.4(0,2)分,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01)。13例单纯肾孟穿刺造瘘术患儿,造瘘术后(3.6±0.8)d拔除腹腔引流管,(8.6±1.0)d拔除肾孟造瘘管;2例腹腔穿刺引流术+肾盂穿刺造瘘术患儿,造瘘术后3d拔除腹腔引流管,8d拔除肾孟造瘘管。15例LP术后3、6、12个月彩色多普勒超声检查示肾孟分离前后径分别为(10.87±4.05)、(10.13±3.50)、(9.13±3.11)mm,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01);术后24个月复查肾盂分离前后径为(7.60±2.86)mm,肾盂分离前后径/肾实质厚度为1.97±0.22,肾动态核素显像检查示患侧分肾功能为(39.23±2.66)%,与术前比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论儿童LP术后出现吻合口漏或肾盂内沉积物并发症时行彩色多普勒超声引导下肾孟穿刺造瘘术可在早期有效缓解症状,有利于输尿管吻合口的愈合,且创伤小、操作简便,手术时间短。

关键词：肾孟积水彩色多普勒超声引导肾孟穿刺造瘘术月腹腔镜下肾孟成形术

先天性巨结肠手术后大便失禁生物反馈治疗效果的影响因素分析

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 413-420页

作者：岳铭杨合英张宁李延安崔铭霞袁宇航孙贝贝郑州大学第一附属医院小儿外科郑州

目的探讨先天性巨结肠患儿手术后大便失禁生物反馈治疗(biofeedback treatment, BFT)效果的影响因素。方法回顾性分析2016年6月至2023年6月在郑州大学第一附属医院完成BFT的72例先天性巨结肠手术后大便失禁患儿的临床资料, 将其按治疗... 详细信息

目的探讨先天性巨结肠患儿手术后大便失禁生物反馈治疗(biofeedback treatment, BFT)效果的影响因素。方法回顾性分析2016年6月至2023年6月在郑州大学第一附属医院完成BFT的72例先天性巨结肠手术后大便失禁患儿的临床资料, 将其按治疗后每周大便失禁发作频次较治疗前减少程度分为"优、中、差"3个等级。运用单因素分析初步筛选BFT疗效的相关因素, 通过有序多分类Logistic回归建立累积logit模型对影响因素进行多因素分析。结果单因素分析结果显示, 巨结肠分型、家庭辅助锻炼、疗程间隔、治疗前vaizey评分、直肠感觉容量阈值、直肠静息压、肛管静息压、肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛门收缩协调性对BFT疗效有影响(P<0.05)。将上述因素纳入有序多分类Logistic回归, 建立累积logit模型, 结果显示:疗程间隔(OR=9.271, 95%CI:1.914～54.850)、直肠感觉容量阈值(OR=8.795, 95%CI:1.247～73.225)、直肠静息压(OR=8.795, 95%CI:1.247～73.225)、肛管静息压(OR=0.142, 95%CI:0.021～0.830)、肛管最长收缩时间(OR=0.147, 95%CI:0.020～0.980)是BFT疗效的影响因素, 受试者操作特征曲线显示该模型具有较好的区分度(曲线下面积为0.862, 95%CI:0.771～0.953, P<0.001)。结论肛门直肠测压结果是先天性巨结肠手术后大便失禁患儿BFT疗效的独立影响因素。BFT疗程间隔1周可使患儿获得更好的疗效。

关键词：生物反馈治疗先天性巨结肠危险因素外科手术儿童

Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征1例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 71-75页

作者：田凤艳董萧侯晓寒袁如月潘元威张大郑州大学第一附属医院儿科郑州450052 郑州大学第一附属医院放射科郑州450052 郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450052

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syn... 详细信息

目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syndrome”“hepatopulmonary syndrome”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2023年7月),结合本例资料,总结Budd-Chiari综合征合并HPS患儿(<18岁)的临床特征、诊疗经过及预后。结果患儿,男,13岁,因“发绀、活动后胸闷6个月,皮肤黄染1周”入院。入院体格检查可见全身皮肤黏膜、巩膜轻度黄染,口唇、眼周、四肢末端发绀。辅助检查可见肝功能及动脉血气分析异常,总胆红素53μmol/L,直接胆红素14μmol/L,间接胆红素39μmol/L;氧分压54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),二氧化碳分压31 mmHg,肺泡动脉血氧梯度57 mmHg;腹部CT静脉造影示Budd-Chiari综合征(肝静脉型)、肝硬化、门静脉高压;增强经胸超声心动图造影(CE-TTE)阳性。患儿经对症支持治疗后院外氧疗,随访至2023年3月,低氧血症无明显改善,日常活动受限。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献3篇,结合本例患儿共4例,3例首诊原因为呼吸困难、发绀或低氧血症,1例不详。2例因呼吸系统症状就诊诊断Budd-Chiari综合征合并HPS,2例HPS分别发生于Budd-Chiari综合征确诊1.5和8.0年。CE-TTE阳性2例,肺灌注显像阳性2例。2例患儿行肝移植,呼吸功能恢复良好;吸氧治疗1例,低氧血症无改善;等待肝移植1例。结论Budd-Chiari综合征合并HPS早期起病隐匿,临床表现以呼吸困难、发绀多见,早期行CE-TTE明确肺内血管扩张可减少误诊。肝移植有助于改善预后。

关键词：儿童 Budd-Chiari综合征肝肺综合征

脊髓栓系综合征大鼠后肢骨骼肌萎缩及miRNA-206表达变化的早期观察

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 449-454页

作者：夏冰王文静刘福云程志伟胡伟明赵裕丰马凤群王恺付家乐单向阳郑州大学第三附属医院骨科郑州450052 郑州大学第三附属医院病案科郑州450052

目的通过建立脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)大鼠模型,观察后肢胫后肌群骨骼肌萎缩的早期病理改变,探讨miRNA-206在此过程中的变化及其对骨骼肌萎缩的影响。方法采用手术方法制备TCS大鼠模型。观察造模与拮抗剂处理后大鼠... 详细信息

目的通过建立脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)大鼠模型,观察后肢胫后肌群骨骼肌萎缩的早期病理改变,探讨miRNA-206在此过程中的变化及其对骨骼肌萎缩的影响。方法采用手术方法制备TCS大鼠模型。观察造模与拮抗剂处理后大鼠后肢胫后肌群骨骼肌萎缩的早期功能障碍和肌肉体积、肌湿重(比)、肌纤维平均横截面积的变化,并采用实时荧光定量聚合酶链反应检测miRNA-206在大鼠后肢胫后肌群中的表达。结果术后7 d起,模型组大鼠后肢开始出现功能障碍。28 d时模型组miRNA-206表达明显升高,是假手术组的5.54倍,肌湿重、肌纤维平均横截面积减小,与假手术28 d组比较,差异有统计学意义(均P<0.05)。给予miRNA-206拮抗剂后,肌纤维平均横截面积及胫后肌群体积明显缩小,肌湿重比减少,差异有统计学意义(P<0.05)。结论TCS模型大鼠后肢胫后肌群骨骼肌萎缩的早期病理改变会造成miRNA-206表达显著增加,这可能是机体的一种自我保护机制。

关键词：神经管缺损脊髓栓系综合征大鼠肌肉萎缩 miRNA-206

超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的危险因素分析

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中华普通外科杂志 2024年第2期39卷 126-130页

作者：张翔宇杨合英李延安岳铭郭飞崔铭霞任大治李炎孙贝贝郑州大学第一附属医院小儿外科郑州450000

目的探讨超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的相关因素。方法回顾性分析2018年2月到2023年2月在郑州大学第一附属医院接受超声引导下水压灌肠首次复位成功的355例肠套叠患儿的临床资料,根据是否复发分为两组,并进行多因素Logistic... 详细信息

目的探讨超声引导下水压灌肠复位小儿肠套叠复发的相关因素。方法回顾性分析2018年2月到2023年2月在郑州大学第一附属医院接受超声引导下水压灌肠首次复位成功的355例肠套叠患儿的临床资料,根据是否复发分为两组,并进行多因素Logistic分析。结果355例肠套叠患儿首次水压灌肠复位成功后6个月内复发56例,复发率为15.8%。单因素分析结果表明,两组间年龄、既往肠套叠病史、呕吐、彩超检查示同心圆最大径、合并肠道器质性病变差异均有统计学意义(均P小儿肠套叠水压复位后复发的独立危险因素。ROC曲线分析显示年龄和同心圆最大径的最佳临界值分别为2岁和33.5 mm。结论年龄≥2岁、既往肠套叠病史、同心圆最大径≥33.5 mm、合并肠道器质性病变是水压灌肠复位后小儿肠套叠复发的独立危险因素。

关键词：肠套叠灌肠复发危险因素

超声下婴幼儿马蹄内翻足距舟角、跟骰角和胫跟角与Pirani评分的相关性分析

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中华外科杂志 2024年第3期62卷 210-215页

作者：王文静夏冰董英梅贺盼盼程志伟马凤群王超华刘福云胡伟明王飞鹏赵裕丰栗河舟付家乐郑州大学第三附属医院骨科郑州450052 郑州大学第三附属医院急诊科郑州450052 郑州大学第三附属医院超声科郑州450052 郑州大学第三附属医院病案科郑州450052

目的探讨超声检查与Pirani评分对婴幼儿先天性马蹄内翻足各跗骨畸形、治疗效果及假性矫正情况的评估效果的相关性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2020年1月至2023年1月在郑州大学第三附属医院经超声检查评估的26例(40足)... 详细信息

目的探讨超声检查与Pirani评分对婴幼儿先天性马蹄内翻足各跗骨畸形、治疗效果及假性矫正情况的评估效果的相关性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2020年1月至2023年1月在郑州大学第三附属医院经超声检查评估的26例(40足)先天性马蹄内翻足患儿的临床资料。男16例,女10例,首次超声检查时年龄为[M(IQR)]9.0(18.0)d(范围:1~46 d)。患儿均由同一名医师行Ponseti方法治疗。收集患儿治疗前后及末次检查时的Pirani评分及超声测得的距舟角、跟骰角和胫跟角,记录治疗情况及随访情况。数据比较采用配对样本t检验、重复测量方差分析或Kruskal-Wallis检验,相关性分析采用Spearman相关分析法。采用受试者工作特征曲线计算超声评估不同Pirani评分的效能。结果26例患儿石膏固定次数4.0(1.0)次(范围:2~8次),内侧距舟角、后侧胫跟角治疗后及末次随访时较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P值均0.05)。治疗过程中2例(2足)出现假性矫正,发生率为5%。相关性分析结果显示,距舟角与Pirani中足评分呈中度正相关(r=0.480,P<0.01);跟骰角与Pirani中足评分不相关(r=0.114,P=0.105);胫跟角与Pirani后足评分呈中度负相关(r=-0.566,P<0.01)。以距舟角评估Pirani中足评分为1.5分的截点值为38.78°,灵敏度为0.90,特异度为0.56,曲线下面积为0.75;跟骰角的截点值为27.51°,灵敏度为0.16,特异度为0.92,曲线下面积为0.44。以距舟角和跟骰角评估Pirani中足评分为3.0分的截点值分别为45.08°和9.96°,灵敏度分别为0.94和0.91,特异度分别为0.37和0.42,曲线下面积分别为0.59和0.62。以胫跟角评估Pirani后足评分为2.0分和3.0分的截点值分别为167.46°和160.15°,灵敏度分别为0.75和0.67,特异度分别为0.81和0.83,曲线下面积分别为0.78和0.71。结论超声可与Pirani评分相互补充,直观动态观察距舟关节、跟骰关节、胫距跟关节的形态与位置变化,监测各跗骨恢复与假性矫正情况,更好地评估治疗效果。

关键词：马蹄足畸形足畸形,先天性超声 Ponseti方法 Pirani评分

HNRNPK基因突变致Au-Kline综合征1例并文献复习

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中国儿童保健杂志 2024年第7期32卷 809-812页

作者：徐丹陈姚瑶甘玲曹天思楚嫚嫚王俊玲贾天明张晓莉郑州大学第三附属医院小儿神经内科河南郑州450052

Au-Kline综合征(Au-Kline Syndrome,AKS),曾经被描述为冈本综合征(Okamoto syndrome,OMIM:604916)[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月,全球共报道61例患儿,其中仅包括... 详细信息

Au-Kline综合征(Au-Kline Syndrome,AKS),曾经被描述为冈本综合征(Okamoto syndrome,OMIM:604916)[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月,全球共报道61例患儿,其中仅包括1名中国患儿[3],并缺乏中文文献参考。

关键词： HNRNPK基因 Au-Kline综合征全面性发育迟缓

来源：评论

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支气管肺发育不良婴儿期肺炎68例临床分析

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 467-472页

作者：夏磊张樱彦程慧清吕荣吉史瑞鹤徐发林郑州大学第三附属医院新生儿科河南郑州450052 郑州大学第三附属医院小儿呼吸科河南郑州450052

目的探讨不同月龄、不同程度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期肺炎临床特征及发生呼吸衰竭的影响因素。方法收集2020年1月至2021年12月郑州大学第三附属医院68例BPD患儿婴儿期罹患肺炎再入院的病例资料,进... 详细信息

目的探讨不同月龄、不同程度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)患儿婴儿期肺炎临床特征及发生呼吸衰竭的影响因素。方法收集2020年1月至2021年12月郑州大学第三附属医院68例BPD患儿婴儿期罹患肺炎再入院的病例资料,进行回顾性分析。结果68例(132例次)再入院BPD患儿中,中度及重度BPD患儿新生儿期因新生儿呼吸窘迫综合征重复使用肺表面活性剂比例更高,住院期间有创或无创机械通气时长、总氧疗时长均高于轻度组;临床表现及体征主要为喘息、咳嗽、湿啰音、哮鸣音,不同月龄分组比较中差异有统计学意义(P6~12月龄组中比较,差异有统计学意义(P<0.05);回归分析显示,中度BPD(OR值2.842,95%CI:1.138~7.100)、重度BPD(OR值3.336,95%CI:1.085~10.259)是发生呼吸衰竭的独立危险因素。结论BPD尤其中度及重度BPD患儿婴儿期肺炎病情重,住院时间长,易进展重症肺炎、呼吸衰竭,患呼吸道感染时应格外关注。

关键词：支气管肺发育不良肺炎婴儿呼吸衰竭

STXBP1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异分析

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临床儿科杂志 2024年第2期42卷 127-132页

作者：李小丽张晓莉李肖韩瑞徐丹甘玲贾天明郑州大学第三附属医院小儿神经内科河南郑州450052

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在... 详细信息

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在癫痫发作伴发育迟缓,1例患儿仅表现为发育迟缓。癫痫首发年龄为3天~1岁半,3个月以内起病者6例,3~12个月起病者3例,1岁以上起病者1例。常见的发作类型为痉挛和局灶发作。11例患儿均存在脑电图异常包括背景慢、多灶放电、爆发抑制和高度失律等。2例早期为大田原综合征,后期演变为婴儿痉挛症,5例为婴儿痉挛症,余为不能分型的癫痫综合征。4例患儿头颅MRI存在非特异性异常,包括髓鞘化发育落后、额颞部蛛网膜下隙增宽。所有患儿均存在STXBP1基因变异,共有11种突变类型,其中错义突变7例、移码突变1例、剪切突变1例、缺失突变2例,7例患儿的突变位点尚未见文献报道,分别为c.1694T>A、c.1115T>G、C.133_135del、C.1543 dupG、6-17号外显子杂合缺失、C.429+1 G>C、C.855 C>G及c.842_843 insGGACGACGGCCTGTGGATAGC ACT。随访中11例患儿均存在不同程度发育迟缓,2例患儿已死亡,4例患儿存在孤独症样表现。10例癫痫患儿均应用左乙拉西坦治疗,1例为单独应用完全缓解,5例患儿部分有效,4例患儿无效。3例患儿癫痫发作完全缓解,余7例为药物难治性癫痫。结论STXBP1脑病患儿发育迟缓相对严重,婴儿痉挛症表型最常见,癫痫治疗效果存在明显异质性,7个未报道突变位点丰富了STXBP1脑病的基因谱。

关键词： STXBP1基因发育性癫痫性脑病发育迟缓