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锌指蛋白在急性白血病中的研究进展

中华肿瘤防治杂志 2024年第14期31卷 902-907页

作者：施晓琦曹秀丽张平平黄佩杜作晨陈艳何志旭遵义医科大学附属医院小儿内科贵州省儿童医院小儿内科遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心

目的总结锌指蛋白（ZFPs）在急性白血病发生发展中的生物学功能以及在急性白血病患者预后中的意义，以期为临床研究提供借鉴。方法以“锌指蛋白、急性白血病、急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病”为中文关键词，以“zinc finger p... 详细信息

目的总结锌指蛋白（ZFPs）在急性白血病发生发展中的生物学功能以及在急性白血病患者预后中的意义，以期为临床研究提供借鉴。方法以“锌指蛋白、急性白血病、急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病”为中文关键词，以“zinc finger proteins, acute leukemia, acute lymphoblastic leukemia, acute myeloid leukemia”为英文关键词，检索中国知网、PubMed以及万方数据库2003-01-01-2023-12-31发表的相关文献。纳入标准：（1）ZFPs在急性白血病中生物学功能的研究；（2）ZFPs在急性白血病中表达及预后关系的研究。排除标准：（1）数据不完整的文献；（2）质量差的文献。根据纳入标准分析文献63篇。结果 ZFPs可通过下调抑癌基因p53表达，促进急性白血病细胞增殖；沉默急性白血病细胞株ZEB2、ZBTB46基因，细胞生长受到明显抑制。ZFPs通过调控细胞周期蛋白p21、p27、Cyc-A2表达，使急性白血病细胞周期阻滞在G0/G1期或S期。ZFPs通过影响凋亡相关蛋白Bcl-2、Bax、Bcl-xl表达，促进或抑制急性白血病细胞凋亡。ZFPs对维持ESCs和LSCs自我更新具有重要作用。ZFPs表达异常是判断急性白血病患者预后和生存的潜在指标。结论 ZFPs可通过影响细胞增殖、细胞凋亡、细胞周期、白血病干细胞等参与急性白血病的发生发展，对急性白血病临床预后具有重要指导意义。

关键词：锌指蛋白急性白血病预后生物学功能综述文献

间充质干细胞及细胞外囊泡治疗肺纤维化的现状与未来

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中国组织工程研究 2024年第25期28卷 4079-4086页

作者：王艳阳刘婵余丽梅何志旭遵义医科大学附属医院贵州省细胞工程重点实验室贵州省遵义市563000 遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心贵州省遵义市563000 贵州省儿童医院遵义医科大学附属医院小儿内科贵州省遵义市563000

背景:尽管在临床上采取了一系列的治疗措施,肺纤维化的治疗仍然面临着挑战。在近年的研究中,间充质干细胞及其细胞外囊泡作为一种新兴的治疗策略引起了广泛关注,被认为可能是治疗肺纤维化的有希望的手段。目的:综述间充质干细胞及其细... 详细信息

背景:尽管在临床上采取了一系列的治疗措施,肺纤维化的治疗仍然面临着挑战。在近年的研究中,间充质干细胞及其细胞外囊泡作为一种新兴的治疗策略引起了广泛关注,被认为可能是治疗肺纤维化的有希望的手段。目的:综述间充质干细胞及其细胞外囊泡在肺纤维化治疗方面的应用,以期全面了解其治疗机制、疗效评估和面临的问题,为未来进一步研究和临床应用提供参考和指导。方法:中文检索词为“间充质干细胞”“间充质干细胞细胞外囊泡”“肺纤维化”;英文检索词为“mesenchymal stem cells”“mesenchymal stem cell extracellular vesicles”“pulmonary fibrosis”,检索中国知网和PubMed电子期刊数据库,通过人工阅读排除重复文献等,最终纳入112篇文献,重点对58篇中英文文献进行归纳总结。结果与结论:①间充质干细胞及其细胞外囊泡可以通过多种机制抑制纤维化过程,如调节炎症反应、抑制成纤维细胞增殖和促进受损组织修复,临床试验的初步结果也显示出一定的治疗效果,包括改善患者的肺功能和生活质量。②然而,间充质干细胞及其细胞外囊泡治疗肺纤维化仍面临一些挑战。在治疗过程中需要解决细胞迁移和组织内定位等问题,以其能够准确到达受损肺组织。另外,长期安全性问题也有待进一步研究改进。对于其转化医学发展,细胞采集、细胞分离、细胞培养、细胞收获和细胞鉴定等标准化程序还需要被细化。③尽管面临这些挑战,但通过科研工作者和医务人员的共同努力,这些问题有望得到逐步解决。未来,可以通过优化治疗方案和探索个体化治疗进一步提高治疗效果。同时,深入研究间充质干细胞及其细胞外囊泡的治疗机制,有望开发出更为高效和安全的治疗策略。

关键词：肺纤维化间充质干细胞细胞外囊泡综述

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自噬在急性淋巴细胞白血病中作用的研究进展

中华肿瘤防治杂志 2024年第13期31卷 843-850页

作者：曹秀丽黄佩施晓琦孙键刘翠陈艳何志旭遵义医科大学附属医院小儿内科贵州省儿童医院小儿内科遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心

目的总结自噬在急性淋巴细胞白血病(ALL)发病、药物治疗及相关机制中的研究进展。方法以“自噬、急性淋巴细胞白血病、融合基因、治疗、进展”为中文关键词，以“autophagy, acute lymphoblastic leukemia, fusion gene, therapy, pro... 详细信息

目的总结自噬在急性淋巴细胞白血病(ALL)发病、药物治疗及相关机制中的研究进展。方法以“自噬、急性淋巴细胞白血病、融合基因、治疗、进展”为中文关键词，以“autophagy, acute lymphoblastic leukemia, fusion gene, therapy, progress”为英文关键词，系统检索中国知网和PubMed数据库2010-01-01-2023-12-31发表的相关文献。纳入标准：(1)自噬及自噬发生的分子机制；(2)自噬与ALL融合基因突变发病中的关系；(3)自噬与ALL的关系及相关机制。排除标准：(1)会议、评论性及学位论文等；(2)内容关联性不强、结论尚存在争议及内容陈旧的文献。最终纳入66篇文献进行分析(中文4篇，英文62篇)。结果自噬相关蛋白在ALL患者中表达异常，且在不同的融合基因突变ALL中参与了ALL的发病及药物治疗过程，该过程可能与JAK/STAT、SIRT1/AMPK、NF-κB、cAMPK、c-Myc、Akt/mTOR/p70S6K/4E-BP1、PI3K/AKT/mTOR等分子和(或)信号通路相关。在ALL的不同治疗阶段，抑制或激活自噬与促进或抑制ALL的发生发展密切相关。结论自噬在维持细胞内环境的稳定发挥重要作用，参与了ALL的发病及治疗过程并在疾病不同阶段扮演了促进或抑制的双重作用，故探索有效靶向自噬的ALL个性化和(或)联合治疗方案至关重要。

关键词：自噬急性淋巴细胞白血病融合基因治疗进展

联合型氧化磷酸化缺陷症17型一例报道并文献复习

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遵义医科大学学报 2024年第9期47卷 910-915页

作者：徐洪波陈超云虹李雷遵义医科大学附属医院贵州省儿童医院小儿内科贵州遵义563000

目的总结1例联合型氧化磷酸化缺陷症17型(COXPD-17)患儿的临床表现和ELAC2基因变异特点,结合文献复习,总结ELAC2基因型-表型关系,为该病的诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2024年5月我院PICU确诊的1例COXPD 17缺陷症患儿... 详细信息

目的总结1例联合型氧化磷酸化缺陷症17型(COXPD-17)患儿的临床表现和ELAC2基因变异特点,结合文献复习,总结ELAC2基因型-表型关系,为该病的诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2024年5月我院PICU确诊的1例COXPD 17缺陷症患儿的临床资料,并以“联合氧化磷酸化缺陷症17型、ELAC2基因”或“combined oxidative phosphorylation deficiency 17、ELAC2 gene”为检索词查阅国内外数据库,总结COXPD-17的临床特点及ELAC2基因变异特点。结果7月女患儿,平素有吃奶停顿、汗多。本次主要表现为呼吸急促、颜面发绀,尿少入院,查体:颜面青紫,心脏及肝脏增大。辅查:乳酸增高,肌钙蛋白及BNP异常增高,心脏彩超:左室增大,左室射血分数下降。经积极强心、利尿、扩血管,营养心肌,血液净化等治疗抢救无效死亡。将父母及患儿的外周血进行基因检查显示ELAC2基因复合杂合变异:c.1585G>A(***529Arg)及c.524A>C(***175Ala),经Sanger测序验证分析,两个位点分别来源于受检人父母,两个位点均未见报道。文献报道27例患者,加上本例28例患儿的表型有心力衰竭、心肌病、心包积液、乳酸增高、宫内发育不良、全面生长缓慢、肌张力低下、小头畸型、癫痫等。20例(71.4%)患儿死于心力衰竭。分析ELAC2基因突变位点与临床表型的相关性,发现突变在靠近tRNA 3′端时,发病早,多数死于心力衰竭。结论COXPD-17是一种常染色体隐性遗传的多系统受累疾病,ELAC2基因变异是其致病原因。总体预后差,目前无特效治疗,多死于心力衰竭,幸存者遗留神经系统后遗症。早期精准诊断,及时产前咨询是预防该病的主要手段。

关键词：联合型氧化磷酸化缺陷症17型 ELAC2基因基因突变线粒体障碍

基于SEER数据库分析肾细胞癌患儿的临床特征和预后

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中华小儿外科杂志 2024年第10期45卷 879-883页

作者：武鹏罗若谷徐泉赵静儒赵鹏靓西北妇女儿童医院小儿外科西安

目的基于美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(the Surveillance, Epidemiology and End Results;SEER)数据库, 探讨儿童及青少年肾细胞癌临床特征及预后危险因素。方法回顾性分析SEER数据库中收录时间为2000年至2018年的251例... 详细信息

目的基于美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(the Surveillance, Epidemiology and End Results;SEER)数据库, 探讨儿童及青少年肾细胞癌临床特征及预后危险因素。方法回顾性分析SEER数据库中收录时间为2000年至2018年的251例肾细胞癌患儿的临床资料, 将患儿性别、年龄、TNM分期、人种、肿瘤组织形态、SEER分期、手术情况纳入单因素分析, 将单因素分析中有统计学意义的因素纳入Cox比例风险模型进行多因素回归分析。采用Kaplan-Meier生存曲线法分析肿瘤组织形态、SEER分期及手术情况对肾细胞癌患儿生存率的影响, 使用log-rank检验进行比较。结果 251例患儿中男122例, 女129例;年龄≤13岁84例, 年龄>13岁167例;TNM分期Ⅰ期占44.2%(111/251)、Ⅱ期占12.4%(31/251)、Ⅲ期占27.9%(70/251)和Ⅳ期占15.5%(39/251);白种人173例, 黑种人59例, 其他人种19例;SEER分期中局限性肿瘤145例, 区域性肿瘤48例, 远处转移性肿瘤37例, 21例未报告淋巴结转移情况;118例患儿行根治性肾切除, 71例患儿行保留肾单位手术, 31例患儿行完整性肾切除术, 另31例患儿未接受手术治疗。单因素分析结果显示, 性别、人种、TNM分期、肿瘤组织形态、SEER分期、手术情况与患儿总体生存率有关, 差异有统计学意义(均P儿童及青少年肾细胞癌的预后受性别、人种、TNM分期、肿瘤组织形态、SEER分期及手术情况的影响, 人种、SEER分期及手术情况是影响患儿预后的独立危险因素。

关键词：癌, 肾细胞人种预后

微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 521-524页

作者：吴敏易申德曾群群袁蔡晖江西省儿童医院骨科南昌330006 江西省儿童医院放射科南昌330006

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操... 详细信息

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操纵杆技术撬拨复位肱骨外髁骨折。记录手术切口长度、手术时间、术中出血量,观察术后骨折有无再移位、神经损伤、感染、骨折愈合时间、肘内外翻畸形发生、肱骨小头坏死等,末次随访采用Dhillon肘关节评分评价关节功能。结果所有患儿均获得解剖复位,无一例出现中转延长切口。手术切口长约(2.01±0.25)cm,范围为1.5~2.5 cm;手术时间为(33.06±9.07)min,范围为15~60 min;平均术中出血约5 ml,术后随访时间为12~26个月。所有骨折均得到愈合,时间为(8.5±2.6)周,范围为8~16周。术后1例患儿出现针尾皮肤激惹,予以清创拔除克氏针,于门诊换药及抗感染治疗后痊愈;3例出现局部皮肤隆起,活动时有疼痛,克氏针取出后症状完全消失;24例影像学上观察到外髁"骨刺"。末次随访按照Dhillon评分系统评价肘关节功能,优35例,良1例,优良率100%,无一例出现感染、骨不连、肘内外翻畸形、肱骨小头坏死等。结论微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折效果良好,该技术操作简单、方便,手术创伤小、瘢痕小、术后美观,值得推广。

关键词：关节内骨折儿童肱骨外髁骨折克氏针切开复位

髓内棒固定对先天性胫骨假关节患儿骺板骨桥发生的影响

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 57-64页

作者：许思宇梅海波朱光辉刘昆谭谦严安肖汉仇君简书浪蔡毅湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗... 详细信息

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗的CPT患儿临床资料,其中男133例,女76例;手术时年龄为(3.8±2.6)岁,范围在1.0~14.7岁。术后随访(4.7±2.2)年,定期复查X线片观察患儿是否发生骨桥,根据末次随访时是否发生骨桥将患儿分为骨桥组(13例)和无骨桥组(196例),比较两组患儿术前、术中及术后随访的观察指标,通过单因素分析和倾向性评分匹配探究骨桥发生的影响因素。结果患儿骨桥发生率为6.2%(13/209),骨桥发生中位时间为11.0(7.0,14.5)个月,范围在术后2.0~17.0个月。两组患儿髓内棒固定的次数比较,差异有统计学意义(P=0.014),即髓内棒固定累计次数≥3次时,CPT患儿术后骨桥发生的可能性较0.05),进一步行倾向性评分匹配后未发现其他影响骨桥发生的因素。结论CPT患儿髓内棒固定术后骨桥发生率低,髓内棒固定累计次数是术后骨桥发生的影响因素。

关键词：假关节先天性胫骨假关节骺板

右心室应变影像评估技术在肺动脉高压中的研究进展

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中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 887-892页

作者：廖满珍(综述) 肖云彬(审校) 南华大学儿科学院(湖南省儿童医院) 湖南长沙410007 湖南省儿童医院心血管内科湖南长沙410007

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)起病隐匿,进展迅速,病死率高,影像评估是PAH患者的重要诊断和随访方法。右心室(right ventricular,RV)应变评估可识别RV功能障碍的早期变化及预测患者预后。目前临床中可通过组织多普... 详细信息

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)起病隐匿,进展迅速,病死率高,影像评估是PAH患者的重要诊断和随访方法。右心室(right ventricular,RV)应变评估可识别RV功能障碍的早期变化及预测患者预后。目前临床中可通过组织多普勒成像技术、速度向量成像技术、斑点追踪成像技术以及心脏磁共振技术等多种方法对PAH患者RV应变进行评估。该文旨在总结PAH患者RV应变影像评估技术的研究进展,从而为临床诊断和随访PAH患者提供依据.

关键词：肺动脉高压右心室应变影像技术

小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的比较:一项回顾性队列研究

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 89-93页

作者：翟波董向阳陈振良贾英萍王洁郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院胸心外科郑州450018

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管... 详细信息

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管阻断作为研究组,70例行常规主支气管阻断的患儿作为对照组。对比两组患儿一般资料中年龄、性别、体质量、手术时间等资料,比较两组低氧血症、肺塌陷程度、肺不张、支气管阻断器移位次数,对比两组不同时点[单肺通气(OLV)前(T1)、OLV 10 min后(T2)、OLV结束后10 min(T3)]心率(HR)、平均动脉压(MAP)、肺塌陷程度、气道压力(PAW)、肺泡动脉氧分压(AaDO2)水平差异。结果研究组患儿低氧血症、支气管阻断器移位发生率及肺不张情况比较,组间差异有统计学意义(P小儿胸腔镜手术中使用选择性肺叶支气管阻断效果理想,能够有效改善患儿通气及相关氧合情况,减少肺不张、低氧血症等并发症的发生。

关键词：胸腔镜手术小儿手术选择性肺叶支气管阻断主支气管阻断低氧血症回顾性队列研究