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儿童肝炎相关再生障碍性贫血临床特征分析

实用医学杂志 2025年第1期 84-89页

作者：权冰洁刘怡静李小芹周方郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院消化科

目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血（AA）患儿为研究对象，根据病因分为HAAA组和非HAAA组，以23例HAAA组为研究组，按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非H... 详细信息

目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血（AA）患儿为研究对象，根据病因分为HAAA组和非HAAA组，以23例HAAA组为研究组，按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患儿为对照组，分析23例HAAA组的临床特征、治疗方案及病情转归，并与对照组的临床特征、实验室检查结果相比较。结果 HAAA患儿中男11例，女12例，中位年龄为6岁3个月（1岁4个月～12岁）。23例患儿发病过程均为急性肝炎起病，经治疗肝功能逐渐好转后外周血象逐渐出现包括血小板在内的两系或三系下降，其中14例（14/23,60.9%）为极重型再生障碍性贫血，7例（7/23,30.4%）为重型再生障碍性贫血，2例（2/23,8.7%）为非重型再生障碍性贫血。肝炎发生至确诊为再生障碍性贫血中位间隔时间为56 d（10～157 d）。23例（23/23,100%）患儿均有黄疸，1例（1/23,4.3%）患儿基因检查确诊为X-连锁淋巴增生性疾病2型，5例（5/23,21.7%）患儿行肝穿刺活检示药物性肝炎/化学性肝损伤。HAAA组患儿CD4+细胞比例（1.2±0.3）和CD4+/CD8+比值（-0.2±0.4）与对照组患儿的CD4+细胞比例（1.5±0.1）和CD4+/CD8+比值（0.1±0.2）相比明显下降（P儿童HAAA病情危重，预后差，多为重型或极重型再生障碍性贫血，多发生在肝炎恢复期，CD4+细胞减少和CD4+/CD8+比值倒置或为HAAA发生预警因子，免疫抑制治疗和造血干细胞移植可有效改善预后。

关键词：贫血再生障碍性肝炎儿童临床特征

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FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

神经营养因子3经受体切换促进大鼠脊髓损伤后神经功能的恢复

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中国组织工程研究 2025年第11期29卷 2268-2276页

作者：丛岩于健孙志德康大伟承德医学院附属医院急诊科河北省承德市067000

背景:神经营养因子是治疗脊髓损伤的新方法,调控自噬是其发挥作用的机制之一,但具体的信号通路尚不明确。目的:探讨神经营养因子3如何通过P75NTR/Trk C受体切换来调节少突胶质细胞的自噬以及促进脊髓损伤后神经功能恢复的作用,进一步明... 详细信息

背景:神经营养因子是治疗脊髓损伤的新方法,调控自噬是其发挥作用的机制之一,但具体的信号通路尚不明确。目的:探讨神经营养因子3如何通过P75NTR/Trk C受体切换来调节少突胶质细胞的自噬以及促进脊髓损伤后神经功能恢复的作用,进一步明确具体的分子机制。方法:将24只SD大鼠随机分为3组:假手术组、脊髓损伤组和神经营养因子3组,通过大鼠后肢神经功能评分来评估神经营养因子3对脊髓损伤大鼠的治疗效果,采用Western blot检测各组大鼠脊髓组织中神经营养因子3、Olig1、MBP蛋白以及自噬标记蛋白LC3B的表达水平。在细胞实验中,将少突胶质细胞接种在培养皿中,分为糖氧剥夺组、糖氧剥夺+神经营养因子3组、糖氧剥夺+神经营养因子3+P75NTR质粒组、糖氧剥夺+神经营养因子3+Trk C质粒组、糖氧剥夺+3-甲基腺嘌呤(自噬抑制剂)组及糖氧剥夺+雷帕霉素(自噬激活剂)组。光学显微镜观察少突胶质细胞形态变化,TUNEL染色观察细胞凋亡现象,Western blot检测Trk C受体、P75NTR、LC3B表达及PI3K/AKT/m TOR和AMPK/m TOR信号途径的磷酸化状态。结果与结论:(1)动物实验显示,与假手术组相比,脊髓损伤后神经营养因子3的表达显著增加(P<0.05);与脊髓损伤组相比,外源性神经营养因子3治疗能够加快大鼠神经功能的恢复(P<0.05),并增加Olig1和MBP蛋白的表达(P<0.05);(2)细胞实验发现,3 h是损伤早期与中后期的分界点,与糖氧剥夺组相比,糖氧剥夺+神经营养因子3组少突胶质细胞能够更长时间地维持其形态,Trk C受体在早期表达水平较低而中后期显著上调(P<0.05),P75NTR则在早期上调而中后期下调(P<0.05),自噬水平呈现出先升高后降低的趋势(P<0.05);(3)通过对比糖氧剥夺+神经营养因子3组、糖氧剥夺+雷帕霉素组和糖氧剥夺+3-甲基腺嘌呤组的细胞形态和TUNEL染色结果,发现单独促进或抑制自噬对少突胶质细胞的存活均有不利影响,而类似神经营养因子3这样调节自噬的方法则能最大限度地维持细胞存活;(4)神经营养因子3在早期通过P75NTR/AMPK/m TOR信号通路促进自噬,而在后期通过Trk C/PI3K/AKT/m TOR信号通路抑制自噬。根据上述结果,得到如下结论,即神经营养因子3可以通过P75NTR/Trk C受体的切换能够双向调控少突胶质细胞的自噬,从而维持细胞存活,有助于脊髓损伤后大鼠的神经功能恢复。

关键词：神经营养因子3 自噬少突胶质细胞受体切换凋亡脊髓损伤

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MR IVIM-DWI参数预测外周带和移行带前列腺癌危险度的应用价值

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西安交通大学学报(医学版) 2025年

作者：车志文仲津漫尚阿利魏泽华杨全新西安交通大学第二附属医院医学影像科西北大学附属医院/西安市第三医院放射科

目的探讨体素内不相干运动扩散加权成像（diffusion-weighted intravoxel incoherent motion imaging，IVIM-DWI）量化参数在预测不同解剖分区起源前列腺癌（PCa）临床病理特征的价值。方法收集2022年7月至2023年10月在本院经穿刺活... 详细信息

目的探讨体素内不相干运动扩散加权成像（diffusion-weighted intravoxel incoherent motion imaging，IVIM-DWI）量化参数在预测不同解剖分区起源前列腺癌（PCa）临床病理特征的价值。方法收集2022年7月至2023年10月在本院经穿刺活检或根治术后病理证实为PCa患者47例（移行区PCa 20例，外周区PCa 27例），根据国际泌尿系统病理学学会（International Society of Urological Pathology，ISUP）的PCa危险度分级，将患者分为高危组（ISUP≥3级）和低危组（ISUP≤2级）。比较移行区组和外周区组PCa危险度差异，进一步评估高低危组之间年龄、血清总前列腺特异性抗原（total prostate specific antigen，tPSA）、扩散系数（diffusion coefficient，D）、伪扩散系数（pseudo diffusion coefficient，D*）、灌注分数（perfusion fraction，F）及表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）的差异；以PCa危险度为因变量，利用二元Logistic回归分析PCa高低危险度发生的相关因素。绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估tPSA、Dmean、解剖分区及tPSA+Dmean+解剖分区联合模型诊断PCa危险度的效能。结果外周区PCa组的危险度高于移行区PCa组（P=0.015）。二元Logistic回归分析显示：PCa高危组的tPSA水平高于低危组（OR=1.026，95%CI：1.004～1.049，P=0.014）、Dmean值低于低危组（OR=0.993，95%CI：0.987～0.999，P=0.034），高危组PCa更多分布在外周区（OR=5.250，95%CI：1.468～18.772，P=0.023）。联合模型（AUC=0.887，95%CI：0.787～0.987）的诊断效能高于tPSA、Dmean、解剖分区单独进行诊断的效能（P=0.001、0.043、0.003）。结论外周区PCa的危险度高于移行区PCa；tPSA、解剖分区联合D值预测PCa危险度效能最高，有望为PCa临床诊疗的精准化、个性化方案提供支持。

关键词：双参数磁共振成像体素内不相干运动扩散加权成像(IVIM-DWI) 前列腺癌外周带移行带

住院医师规范化培训急诊专业技能培训中教师和学员的认知差异

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中国全科医学 2025年第4期28卷 432-442页

作者：吕宝谱刘亮肖浩宫玉孟庆冰高恒波田英平姚冬奇河北医科大学第二医院急诊科河北省石家庄市050000

背景住院医师规范化培训是培养高素质临床医师队伍的关键,急诊医学科是救治急危重症患者的前沿阵地,更是培养优秀临床住院医师的重要训练营。医学技能培训是住院医师规范化培训的重要内容,急诊核心技能培训涵盖的项目较多,教师和学员对... 详细信息

背景住院医师规范化培训是培养高素质临床医师队伍的关键,急诊医学科是救治急危重症患者的前沿阵地,更是培养优秀临床住院医师的重要训练营。医学技能培训是住院医师规范化培训的重要内容,急诊核心技能培训涵盖的项目较多,教师和学员对具体培训项目的认知存在差异,会影响技能培训的效率和质量。目的调查分析河北省住院医师规范化培训急诊专业技能培训中教师和学员对培训项目的认知差异。方法2021年10月,选取来自河北省15家急诊住院医师规范化培训基地,准备参加河北省住院医师规范化培训技能大赛的教师和学员共103名作为调查对象,其中教师37名、学员66名。依据《临床技能操作细化流程及评分标准》,对13个急诊核心技能培训项目,按细化流程操作步骤制定电子调查问卷,进行“难易度”和“操作时遗漏情况”评分调查。结果教师和学员在“难易度”方面,对7个项目(53.85%):心电图采集术、动脉穿刺术、腹腔穿刺术、单人心肺复苏术、中心静脉穿刺术、气管插管术、三腔两囊管置入术,25个步骤(16.45%)的认知存在差异,教师的“难易度”认知评分低于学员(P0.05)。结论教师和学员对急诊核心技能培训“难易度”和“操作时遗漏情况”方面确实存在差异,一方面可促进临床技能培训课程设置的改进,提高培训效率,为培养高层次、高水平、应用型的医学人才提供方法学基础;另一方面,提示在今后住院医师规范化培训的类似相关研究中,在涉及教师和学员两个群体时,要考虑到二者之间可能存在差异,以期更客观地反映和探究住院医师规范化培训相关问题。

关键词：教育,专业,再培训住院医师规范化培训急诊技能培训调查和问卷

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皮肤垢着病2例及皮肤镜表现

临床皮肤科杂志 2025年第1期 4-5+3页

作者：郑思婷周沙任韵清浙江大学医学院附属儿童医院皮肤科

例1.患儿男，9岁。主诉：包皮褐色污垢样痂1年。现病史：患儿1年前无明显诱因包皮出现褐色鳞屑性丘疹，无自觉症状，未予诊治。后丘疹逐渐增多，融合成片状污垢样痂皮附着。既往史、个人史及家族史：患儿既往体健，家族中无类似疾病患... 详细信息

例1.患儿男，9岁。主诉：包皮褐色污垢样痂1年。现病史：患儿1年前无明显诱因包皮出现褐色鳞屑性丘疹，无自觉症状，未予诊治。后丘疹逐渐增多，融合成片状污垢样痂皮附着。既往史、个人史及家族史：患儿既往体健，家族中无类似疾病患者。皮肤科检查：包皮可见褐色污垢样痂皮，干燥不易剥离，境界清（图1A），无明显触痛。真菌检查：皮屑真菌荧光染色检查未见菌丝及孢子。皮肤镜检查：镜下可见鹅卵石样结构，边缘颜色较深，无血管结构（图1B）。诊断：皮肤垢着病。治疗：予凡士林厚涂于皮损表面软化痂皮，棉签可将部分痂皮剥离；后予生理盐水湿敷后痂皮全部清除，基底无渗液、糜烂及出血（图1C）。

关键词：皮肤垢着病包皮皮肤镜儿童

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平扫CT在小儿结节性硬化症诊断中的应用

黑龙江医药科学 2025年第01期 61-63+66页

作者：江蒙杰张培华陈巧菊开封市儿童医院影像科

目的：探究平扫CT在小儿结节性硬化症疾病中的诊断效果。方法：选取开封市儿童医院影像科2019年1月至2022年1月收治的80例结节性硬化症患儿作为研究对象，分析诊断效果。结果：80例结节性硬化症平扫CT表现中，78例室管膜下钙化结节(钙... 详细信息

目的：探究平扫CT在小儿结节性硬化症疾病中的诊断效果。方法：选取开封市儿童医院影像科2019年1月至2022年1月收治的80例结节性硬化症患儿作为研究对象，分析诊断效果。结果：80例结节性硬化症平扫CT表现中，78例室管膜下钙化结节(钙化灶体积存在差异，边界清晰度高),其中71例患儿结节部位在侧脑室外侧壁，合并位于三脑室侧壁4例，位于四脑室侧壁3例；多发病灶、孤立钙化结节分别有72例、6例。41例皮质或皮质下结节，低密度灶，形状以斑片状为主；脑实质内斑片状钙化、脑室系统扩大(双侧侧脑室轻度扩大12例，侧脑室扩大明显或合并三脑室扩大5例)分别有20例、17例。3例CT增强扫描，远侧脑室侧壁结节强化。颅脑CT诊断中，钙化结节重叠呈烛泪征、脑皮质内片状低密度灶患儿分别有3例、1例；肺部CT诊断中，肺实质内可见多发小结节影患儿有4例、自发性气胸患儿2例；肾脏CT诊断中，肾脏外形增加4例、肿块合并出血患儿有2例；肝脏CT诊断中，肝脏系统内可见多发含脂肪密度肿块5例；胸椎CT诊断中，胸椎椎体及附件见多发斑点及斑块状硬化结节患儿有3例。结论：在对结节性硬化症患儿诊断时，平扫CT可发现颅内钙化结节或高密度结节，临床诊断价值高。

关键词：小儿结节性硬化症 CT诊断室管膜下钙化结节皮质或皮质下结节

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不同激活剂对富血小板血浆生长因子的影响

中国组织工程研究 2025年第10期29卷 2067-2073页

作者：刘建香冯星星王淑霞周蓉吕孟兴屈柯暄昆明市儿童医院输血科云南省昆明市650028 昆明市儿童医院检验科云南省昆明市650028 昆明市儿童血液疾病免疫与分子诊断医学技术中心云南省昆明市650028

背景:生长因子是富血小板血浆在临床治疗中发挥作用的关键效应分子,不同激活剂激活富血小板血浆后生长因子浓度存在差异,是影响临床疗效的重要因素。目的:分析不同激活剂对富血小板血浆中生长因子质量浓度的影响。方法:招募12名健康志愿... 详细信息

背景:生长因子是富血小板血浆在临床治疗中发挥作用的关键效应分子,不同激活剂激活富血小板血浆后生长因子浓度存在差异,是影响临床疗效的重要因素。目的:分析不同激活剂对富血小板血浆中生长因子质量浓度的影响。方法:招募12名健康志愿者,采集EDTA-K2抗凝静脉血,应用二次离心法制备富血小板血浆。比较静脉血与富血小板血浆中生长因子的质量浓度差异。将富血小板血浆分别与4种激活剂(生理盐水、凝血酶、葡萄糖酸钙、葡萄糖酸钙+凝血酶)按照体积比10∶1混匀,置于37℃恒温水浴箱孵育30 min,离心后提取上清液,检测生长因子质量浓度;利用血琼脂平板检测上清液中的细菌生长情况;采用Pearson相关分析不同激活剂与富血小板血浆中生长因子质量浓度的相关性,血小板计数值与富血小板血浆中生长因子质量浓度的相关性。结果与结论:(1)富血小板血浆中血小板衍生生长因子BB、血小板衍生生长因子AB、血管内皮生长因子、表皮生长因子的质量浓度分别是静脉血中对应生长因子质量浓度的8.7,22.2,2.3,2.8倍(P 0.05);(5)结果提示,不同激活剂对富血小板血浆中生长因子浓度产生不同影响,建议临床根据不同生长因子质量浓度和治疗需求选择不同激活剂,以提高临床疗效。

关键词：富血小板血浆凝血酶葡萄糖酸钙血小板衍生生长因子BB 血小板衍生生长因子AB 血管内皮生长因子表皮生长因子

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磁共振酰胺质子转移成像与磁敏感加权成像在儿童非急性期脑皮质层状坏死的研究

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临床放射学杂志 2025年第1期44卷 155-158页

作者：葛晓乾马常友赵建设赵兵山东大学齐鲁医院放射科济南250000 济南市儿童医院放射科

目的联合磁共振酰胺质子转移(APT)成像和磁敏感加权成像(SWI)初步探究儿童非急性期脑皮质层状坏死(CLN)的病理基础。方法前瞻性搜集47例脑损伤患儿,行颅脑MRI、APT和SWI扫描。将脑皮质出现线样T_(1)WI高信号的患儿纳入研究组,未出现线样... 详细信息

目的联合磁共振酰胺质子转移(APT)成像和磁敏感加权成像(SWI)初步探究儿童非急性期脑皮质层状坏死(CLN)的病理基础。方法前瞻性搜集47例脑损伤患儿,行颅脑MRI、APT和SWI扫描。将脑皮质出现线样T_(1)WI高信号的患儿纳入研究组,未出现线样T_(1)WI高信号的患儿为对照组。分析两组的脑损伤区皮质层的APT及SWI信号差异。结果研究组CLN的APT信号与对照组的APT信号差异具有统计学意义(P<0.01)。研究组CLN区的APTw值与对照组脑损伤区皮质层的APTw值差异具有统计学意义(P<0.01)。结论通过APT与SWI成像的对比研究,初步从影像上验证非急性期CLN的线样T_(1)WI高信号是一种非血液类的蛋白样物质高浓度沉积。

关键词：脑皮质层状坏死磁共振酰胺质子转移成像磁敏感加权成像

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