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进行性家族性肝内胆汁淤积症3型患儿临床特点分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 462-466页

作者：曹丽丽闫建国冯丹妮董漪徐志强王福川高银杰朱世殊张敏解放军总医院第五医学中心肝病医学部北京100039

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患儿的临床表现、病理和基因变异特点。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月在解放军总医院第五医学中心肝病医学部住院的11例PFIC3患儿的临床资料,分析其临床表现、病理特点、基因变异... 详细信息

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患儿的临床表现、病理和基因变异特点。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月在解放军总医院第五医学中心肝病医学部住院的11例PFIC3患儿的临床资料,分析其临床表现、病理特点、基因变异及预后情况。采用肝病相关基因Panel或全外显子组的二代测序,并在患儿家系内进行Sanger测序验证;检出的致病基因变异与已知疾病数据库比对,新变异采用相关软件预测其有害性和蛋白结构,并进行致病性评估。结果11例PFIC3患儿中男8例、女3例,发病年龄3.1(0.2,15.6)岁。首发症状不同,肝功能异常5例、肝脾肿大3例、腹胀2例、黄疸1例。11例患儿丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ谷氨酰转移酶均升高,分别为(113±40)、(150±44)、(270±156)U/L,直接胆红素升高9例,胆汁淤积8例。所有患儿影像学均提示肝纤维化,8例肝硬化。8例患儿行肝脏病理检查,病理结果示汇管区纤维化8例,小胆管增生7例,铜染色阳性4例,肝硬化5例。共检出17种ABCB4基因变异,包括c.589C>T(p.Q197X)、c.1230+1G>A(剪切)、c.2914G>A(P.D972N)、c.1058G>A(p.C353Y)、c.956G>T(p.G319V)、c.473T>A(p.L158Q)、c.164T>C(p.L55S)、c.2493G>C(p.R831S)、c.1150G>C(p.G384R)共9种新变异。11例患儿均给予熊去氧胆酸治疗,随访时间5.1(0.6,7.4)年,其中4例肝硬化持续进展,3例行肝移植,4例内科治疗病情稳定。结论儿童PFIC3起病早,临床表现多样,纤维化淤胆进展快,预后差,基因检测有助于确诊。

关键词：胆汁淤积,肝内基因,ABCB4 病理状态儿童

针刺联合计算机言语疾病矫治训练治疗儿童孤独症疗效观察

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新乡医学院学报 2024年第1期41卷 26-31页

作者：缑梦帆和俊杰新乡医学院附属濮阳市油田总医院儿科河南濮阳457000

目的探讨针刺联合计算机言语疾病矫治训练治疗孤独症患儿的临床疗效。方法选择2019年12月至2021年12月新乡医学院附属濮阳市油田总医院儿科收治的108例孤独症患儿为研究对象,根据治疗方式将患儿分为对照组和观察组,每组54例。对照组患... 详细信息

目的探讨针刺联合计算机言语疾病矫治训练治疗孤独症患儿的临床疗效。方法选择2019年12月至2021年12月新乡医学院附属濮阳市油田总医院儿科收治的108例孤独症患儿为研究对象,根据治疗方式将患儿分为对照组和观察组,每组54例。对照组患儿接受计算机言语疾病矫治训练,观察组患儿在对照组治疗基础上联合针刺治疗,所有患儿治疗4个月。分别于治疗前后采用儿童孤独症评定量表(CARS)评估患儿的症状严重程度,采用语言发育迟缓检查法(S-S法)评估患儿的语言功能治疗效果,采用孤独症儿童行为量表(ABC)评估患儿的异常行为,采用格塞尔发育量表(GDS)评估患儿的中枢神经系统功能。采用重危患者家属满意度量表中文修订版(C-CCFSS)评估患儿家属满意度。结果治疗前2组患儿的CARS评分比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,观察组患儿的CARS评分显著低于对照组(P0.05);观察组患儿治疗后的CARS评分显著低于治疗前(P0.05);2组患儿治疗后的ABC各项评分及总分显著低于治疗前(P0.05);治疗后,观察组患儿的GDS评分显著高于对照组(P0.05);观察组患儿治疗后的GDS评分显著高于治疗前(P<0.05)。对照组和观察组患儿家属的满意度分别为81.48%(44/54)、94.44%(51/54),观察组患儿家属的满意度显著高于对照组(χ^(2)=4.285,P<0.05)。结论针刺联合计算机言语疾病矫治训练能够有效改善孤独症患儿临床症状及异常行为严重程度,促进语言功能及智力恢复,家属满意度较高,值得临床推广应用。

关键词：孤独症针刺计算机言语疾病矫治训练言语康复疗效

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肺结节诊治中国专家共识(2024年版)

中华结核和呼吸杂志 2024年第8期47卷 716-729页

作者：中华医学会呼吸病学分会中国肺癌防治联盟专家组白春学陈良安白利杨达伟李为民张晓菊金发光不详复旦大学附属中山医院、上海市呼吸病研究所上海200032 解放军总医院陆军军医大学附属新桥医院四川大学附属华西医院河南省人民医院空军军医大学第二附属医院

肺癌发病率与病死率在我国居恶性肿瘤之首,目前我国肺癌5年生存率为19.7%,肺癌Ⅰ期患者5年生存率可达77%~92%,肺癌早期诊断和治疗是提高肺癌5年生存率、改善患者预后的关键。为此中华医学会呼吸病学分会肺癌学组、中国肺癌防治联盟组织... 详细信息

肺癌发病率与病死率在我国居恶性肿瘤之首,目前我国肺癌5年生存率为19.7%,肺癌Ⅰ期患者5年生存率可达77%~92%,肺癌早期诊断和治疗是提高肺癌5年生存率、改善患者预后的关键。为此中华医学会呼吸病学分会肺癌学组、中国肺癌防治联盟组织专家于2015年制定了《肺部结节诊治中国专家共识》,2018年对该共识进行了更新,形成了《肺结节诊治中国专家共识(2018年版)》,并在中国肺癌防治联盟肺结节诊治分中心推广,提出“智能救治百万早期肺癌工程”,规范和提高了我国肺结节暨早期肺癌诊治水平。在此背景下,根据近年来中国肺癌防治联盟肺结节诊治分中心的推广经验,更新现有的文献证据,对该共识进行第三次修订和更新,形成了《肺结节诊治中国专家共识(2024年版)》。本次共识更新内容主要包括以下几个方面:(1)根据我国国情界定我国肺癌高危人群筛查年龄;(2)提出难定性肺结节定义以避免延误诊断和治疗;(3)对人工智能(artificial intelligence,AI)影像辅助诊断系统评估肺结节以科学评价,并提出人机MDT以避免AI的局限性;(4)将肺结节评估分为常规和个体化评估,基于循证医学证据对于不同类型和大小肺结节管理细则给予了推荐。本共识共形成18条推荐意见指导肺结节暨肺癌早期诊治临床实践,以规范和提高我国肺结节暨早期肺癌的诊治水平,提高肺癌5年生存率、改善患者预后。

关键词：早期肺癌肺癌发病率中国专家共识中华医学会肺结节肺部结节管理细则推荐意见

中等长度导管在儿童静脉输液治疗中的应用进展

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发育医学电子杂志 2024年第2期12卷 149-153页

作者：刘慧娟储芳宋兵王自珍杨滢解放军总医院第五医学中心儿科北京100039 解放军总医院第五医学中心急诊医学科北京100039 解放军总医院第五医学中心感染病医学部北京100039 解放军总医院第七医学中心儿科北京100700 解放军总医院第五医学中心护理部北京100039

目前中等长度导管(midline catheters,MC)日益成为临床血管通路研究的热点,并在成人静脉输液治疗中得到了很好的应用,但在儿童静脉输液治疗中的应用尚处于探索阶段,本文从MC在儿童静脉输液治疗中的起源与发展、置管与维护、并发症及在... 详细信息

目前中等长度导管(midline catheters,MC)日益成为临床血管通路研究的热点,并在成人静脉输液治疗中得到了很好的应用,但在儿童静脉输液治疗中的应用尚处于探索阶段,本文从MC在儿童静脉输液治疗中的起源与发展、置管与维护、并发症及在儿童特殊领域的应用4个方面进行综述,以期为MC在我国儿科领域的发展提供参考。

关键词：血管通路儿童新生儿中等长度导管静脉输液治疗

HBV/HIV共感染抗反转录病毒治疗后乙型肝炎临床治愈的研究进展

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中国艾滋病性病 2024年第10期30卷 1091-1095页

作者：吕樵岚张熙致张超宋锦文王福生解放军总医院第五医学中心感染病学部研究所中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院) 空军军医大学基础医学院

由于HBV和HIV有类似的传播途径，HBV/HIV共感染现象十分普遍。值得注意的是，在接受抗病毒治疗后，HBV/HIV共感染患者中HBsAg清除率显著高于单独感染HBV的人群。然而，对于此现象背后的影响因素和具体机制，现有研究较少且结果存在差异... 详细信息

由于HBV和HIV有类似的传播途径，HBV/HIV共感染现象十分普遍。值得注意的是，在接受抗病毒治疗后，HBV/HIV共感染患者中HBsAg清除率显著高于单独感染HBV的人群。然而，对于此现象背后的影响因素和具体机制，现有研究较少且结果存在差异。本文回顾了国内外关于HBV/HIV共感染的流行病学研究、临床特点以及乙型肝炎（简称乙肝）临床治愈率高的影响因素，并对未来的研究方向和趋势进行了展望。推测HBV/HIV共感染患者乙肝临床治愈率高可能与感染HBV的时间及基因型有关，但是尚未有明确的免疫学机制解释。

关键词：乙型肝炎病毒艾滋病病毒合并感染抗反转录病毒治疗临床治愈

新疆喀什地区40例儿童甲型流感住院病例的临床特征

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中华医院感染学杂志 2024年第4期34卷 581-584页

作者：王爱丽努斯曼古丽·艾合买提江努尔麦麦提·塞都拉赵玲张月萍空军军医大学第一附属医院儿科陕西西安710032 陆军第九四七医院妇儿科新疆喀什844200

目的分析新疆喀什地区40例儿童甲型流感病毒感染住院病例的临床特征.方法收集2023年2-6月陆军第九四七医院经流感病毒核酸检测证实为甲型流感病毒感染收治住院的40例患儿的临床资料进行分析.结果发病年龄3个月~12岁,中位年龄4岁,其中0~5... 详细信息

目的分析新疆喀什地区40例儿童甲型流感病毒感染住院病例的临床特征.方法收集2023年2-6月陆军第九四七医院经流感病毒核酸检测证实为甲型流感病毒感染收治住院的40例患儿的临床资料进行分析.结果发病年龄3个月~12岁,中位年龄4岁,其中0~5岁28例(70.00%),春季为发病高峰,以发热(87.50%)、咳嗽(90.00%)等症状为主;合并症包括肺炎24例(60.00%),其中0~5岁儿童28例(70.00%),与6~12岁(12例,30.00%)相比差异有统计学意义(P<0.05),急性喉炎2例,心肌损害5例,热性惊厥3例,电解质紊乱2例,肌炎1例,严重脓毒症1例等;单一流感病毒感染30例(75.00%),混合感染10例(25.00%),包括支原体感染4例,细菌感染6例;32例患儿口服奥司他韦颗粒,其中发热48 h内服用11例,48 h后服用21例;48 h内服用奥司他韦组发热时间及住院时间均低于48 h后服用组(P均<0.05);所有患儿均治愈.结论甲型流感感染住院患儿以5岁以下儿童为主;症状无特异性,以高热、咳嗽为主要表现,可出现多种合并症,肺炎最常见;可混合其他病原感染;早期诊断、早期治疗,一般预后良好.

关键词：甲型流感病毒肺炎儿童临床特征

以多发动脉血管病变为首发表现的儿童白塞病1例

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 476-477页

作者：王莲马爱玲张惠马立燕赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川750004 宁夏医科大学总医院病理科银川750004 宁夏医科大学总医院超声科银川750004 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

患儿女,11岁3月龄,因反复下肢疼痛3个月入院,病程期间出现口腔溃疡、眼部溃疡及便血现象。血管彩色多普勒超声示左侧锁骨下动脉近心段管壁增厚,下肢动脉彩色多普勒超声示双侧股动脉局部管壁增厚,双侧胫后动脉中远段重度狭窄伴节段性闭塞... 详细信息

患儿女,11岁3月龄,因反复下肢疼痛3个月入院,病程期间出现口腔溃疡、眼部溃疡及便血现象。血管彩色多普勒超声示左侧锁骨下动脉近心段管壁增厚,下肢动脉彩色多普勒超声示双侧股动脉局部管壁增厚,双侧胫后动脉中远段重度狭窄伴节段性闭塞,双侧胫前动脉狭窄可能。电子结肠镜检查示回肠末端、盲肠及乙状结肠、直肠黏膜血水肿,散在多发糜烂和浅溃疡形成。给予醋酸泼尼松片及环磷酰胺,3周后双下肢疼痛缓解,可正常行走,足部溃疡逐渐好转,随访1年后全身血管超声均未见异常。

关键词：醋酸泼尼松片双下肢疼痛管壁增厚双侧股动脉胫后动脉足部溃疡白塞病血管超声

1例24周超早产儿PICC胸腔渗液原因分析及护理对策

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护士进修杂志 2024年第10期39卷 1072-1074,1087页

作者：程莉萍席延荣施金芬解放军总医院第七医学中心新生儿科北京100700 解放军总医院第七医学中心护理部北京100700

总结1例24周超早产儿(extremely preterm infant,EPI)经外周静脉穿刺中心静脉导管(peripherally inserted central catheter,PICC)后胸腔渗液原因及护理对策。我科于2022年2月收治1例EPI,留置PICC后第32天突发经皮血氧饱和度及心率下降,皮肤颜色呈灰白色,胸廓运动不明显,急查床旁X线胸片示右侧大量胸腔积液,PICC导管尖端位置由T_(4)~T_(5)上移至T_(1)~T_(2),经胸腔穿刺抽液、拔除PICC导管处理,并予营养支持及系列精心护理。经过102 d的治疗护理,患儿康复出院。EPI因PICC置管致胸腔渗液后应及时分析原因并进行总结,并探讨相应的护理措施及预防方案。

关键词：超早产儿经外周静脉置入中心静脉导管胸腔渗液尖端位置护理

集束化护理在小儿支气管肺炎雾化吸入治疗过程中的干预效果分析

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中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生 2024年第2期 0165-0168页

作者：景静敏张丽解放军总医院第七医学中心儿科医学部北京100010

分析小儿支气管肺炎雾化吸入中实施集束化护理的效果。方法回顾分析解放军总医院第七医学中心,在2022年7月~2023年6月收治的88例支气管肺炎患儿。按照不同护理模式,将其分为实验组与对照组各44例。对照组给予常规护理,实验组实施集束... 详细信息

分析小儿支气管肺炎雾化吸入中实施集束化护理的效果。方法回顾分析解放军总医院第七医学中心,在2022年7月~2023年6月收治的88例支气管肺炎患儿。按照不同护理模式,将其分为实验组与对照组各44例。对照组给予常规护理,实验组实施集束化护理。对比两组患儿的护理效果。结果 1)相较于对照组,实验组患儿症状改善时间明显缩短,血氧饱和度指标更高(P<0.05)。2)治疗后,实验组患儿的FEV1、FVC、PEFR指标均优于对照组(P<0.05)。3)实验组患儿的治疗依从性为97.73%,高于对照组的84.09%(P<0.05)。4)实验组家长在各方面的满意度评分均高于对照组,患儿治疗后的TNF-α、IL-6、IL-8指标低于对照组(P<0.05)。结论支气管肺炎患儿雾化吸入期间,实施集束化护理不仅能提高患儿的依从性和家长的满意度,而且有助于改善肺功能、抑制炎症反应,保证雾化吸入治疗顺利进行,具有推广价值。

关键词：集束化护理小儿支气管肺炎雾化吸入治疗应用效果