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诱导化疗后骨髓缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病预后的影响

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中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 56-61页

作者：曾慧敏胡冠华陆爱东贾月萍左英熹吴珺张乐萍北京大学人民医院儿科北京100044

目的:探讨诱导化疗后骨髓形态学缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法:回顾性分析2008年9月至2018年12月我科收治的157例CBF-AML患儿诱导后反应结果及生存资料。对不同骨髓缓解程度患儿的生存进行... 详细信息

目的:探讨诱导化疗后骨髓形态学缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法:回顾性分析2008年9月至2018年12月我科收治的157例CBF-AML患儿诱导后反应结果及生存资料。对不同骨髓缓解程度患儿的生存进行对比分析。结果:157例患者中,113例(72.4%)第一个疗程诱导化疗后获形态学无白血病状态(MLFS),153例(98.1%)在第二个疗程后获MLFS。1个疗程诱导后未缓解(NR)患儿的5年无事件生存(EFS)率及总生存(OS)率均显著性低于1个疗程诱导化疗后获MLFS及部分缓解(PR)的患儿。经过2个疗程诱导化疗后达到PR患儿的5年EFS及OS均明显低于达到MLFS的患儿,但差异无统计学意义。多因素分析显示,1个疗程NR及伴髓系肉瘤为影响CBF-AML患儿EFS的独立危险因素。本研究中,共6例患儿1个疗程后NR均为伴t(8;21)患儿其中有3例伴性染色体缺失,有2例伴髓系肉瘤。结论:1个疗程诱导化疗后形态学NR为影响CBF-AML患儿EFS及OS的独立危险因素应提高危险度及早调整治疗方案以改善预后。对于CBF-A ML患儿来说,诱导化疗PR患儿可不作为原发耐药的诊断标准。

关键词：急性髓系白血病儿童诱导缓解预后

砷剂可以改善儿童急性早幼粒细胞白血病长期预后吗？——单中心的经验

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中华血液学杂志 2008年第7期29卷 454-458页

作者：程翼飞张乐萍陆爱东刘桂兰王彬柳彩凤北京大学人民医院儿科 100044

目的观察全反式维甲酸（ATRA）以及三氧化二砷（As2O3）联合ATRA两种化疗方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的临床疗效及不良反应，探讨As2O3是否可以改善APL患儿长期预后。方法1992年7月至2006年3月收治的儿童APL患者45例，其... 详细信息

目的观察全反式维甲酸（ATRA）以及三氧化二砷（As2O3）联合ATRA两种化疗方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的临床疗效及不良反应，探讨As2O3是否可以改善APL患儿长期预后。方法1992年7月至2006年3月收治的儿童APL患者45例，其中24例使用ATRA进行诱导治疗，21例使用As2O3和ATRA联合诱导治疗，观察治疗后的缓解情况、凝血功能恢复及不良反应等发生情况并进行长期随访。结果①ATRA组完全缓解（CR）19例，CR率为79．2％。ATRA＋As2O3组21例全部达到CR，两组CR率比较差异有统计学意义（χ^2=4．92，P=0．027）。②在诱导治疗时ATRA＋As2O3组的血小板计数及凝血指标的恢复较ATRA组快（P值分别为0．015和0．009）。③ATRA组随访41个月的总生存（OS）率为77．8％，无事件生存（EFS）率为66．9％。ATRA＋As2O3组随访34个月的OS率为100％，EFS率为100％，两组的生存率差异有统计学意义（P=0．0357）。@ATRA＋As2O3组患儿PML—RARα融合基因检测转阴时间明显短于ATRA组（P=0．026）。结论APL患儿联合使用ATRA和As2O3进行诱导治疗可以获得很高的CR率，降低因脑出血及DIC的死亡率；在诱导治疗及巩固治疗时加用As2O3可以更迅速地减少白血病克隆，提高儿童APL患者的长期生存率。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性儿童砷剂

新生儿B族链球菌败血症临床特征分析及白细胞介素6检测的诊断价值

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中国感染与化疗杂志 2019年第5期19卷 478-482页

作者：陶志允林多华杜佩珍廖沛娜佛山市高明区人民医院儿科

目的分析新生儿B族链球菌(GBS)败血症临床特征,探讨白细胞介素6(IL-6)作为诊断参考的可行性。方法选取2016年1月-2018年12月在佛山市高明区人民医院产科经阴道分娩且患有败血症的新生儿共167例,根据血培养结果,将GBS阳性的患儿纳入GBS组... 详细信息

目的分析新生儿B族链球菌(GBS)败血症临床特征,探讨白细胞介素6(IL-6)作为诊断参考的可行性。方法选取2016年1月-2018年12月在佛山市高明区人民医院产科经阴道分娩且患有败血症的新生儿共167例,根据血培养结果,将GBS阳性的患儿纳入GBS组(n=48),而GBS阴性的患儿纳入非GBS组(n=119)。收集新生儿的临床特征资料,包括性别、胎龄、出生体重、产妇分娩前情况、临床表现等,进行两组间比较。同时,检测新生儿的血清IL-6水平并进行组间比较,评估IL-6对GBS感染的诊断价值。结果GBS组新生儿惊厥、神经系统并发症、喂养不耐受及病理性黄疸的发生率显著高于非GBS组(P18h和前一胎感染GBS的发生率显著高于非GBS组(P<0.05)。GBS组新生儿的血清IL-6水平显著高于非GBS组(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线显示,当血清IL-6的表达阈值设定为64.599ng/L,其对GBS诊断的特异度为0.639,灵敏度为0.667,曲线下面积为0.691。结论新生儿GBS败血症对患儿的神经系统损害较多,IL-6对鉴别新生儿败血症患儿是否GBS感染具有中等的特异度和灵敏度,有一定的临床参考价值。

关键词： B族链球菌败血症,新生儿白细胞介素6

以胎儿水肿为特征的新生儿遗传性球形红细胞增多症一例

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中华儿科杂志 2020年第5期58卷 418-420页

作者：张懿敏张晓蕊邵树铭刘捷曾超美韩烨北京大学人民医院儿科 100044

1例以宫内胎儿水肿为特征的患儿,新生儿期表现为间接胆红素增高为主的重度高胆红素血症、网织红细胞比例增高、重度贫血、肝脾肿大。基因测序结果显示存在SPTB基因移码变异,为c.5165_c.5166delTT,为新发变异,确诊为遗传性球形红细胞增... 详细信息

1例以宫内胎儿水肿为特征的患儿,新生儿期表现为间接胆红素增高为主的重度高胆红素血症、网织红细胞比例增高、重度贫血、肝脾肿大。基因测序结果显示存在SPTB基因移码变异,为c.5165_c.5166delTT,为新发变异,确诊为遗传性球形红细胞增多症。以非免疫性胎儿水肿为特征的遗传性球形红细胞增多症少见,对于临床高度怀疑而常规辅助检查不支持的新生儿遗传性球形红细胞增多症,基因检测可协助确诊。

关键词：遗传性球形红细胞增多症胎儿水肿重度贫血新生儿期肝脾肿大网织红细胞临床高度怀疑基因检测

血清miR-494表达水平预测心脏术后AKI患儿的预后价值

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中华危重病急救医学 2019年第12期31卷 1469-1473页

作者：吴日暖吴用杨丽霞邓颖云陈东旭三亚市人民医院儿科 572000

目的探讨血清微小RNA-494(miR-494)表达水平对心脏术后急性肾损伤(AKI)患儿的预后预测价值.方法选择2016年1月至2019年3月三亚市人民医院收治的116例先天性心脏病(先心病)体外循环手术后并发AKI的患儿.所有患儿均于术后采用实时荧光定... 详细信息

目的探讨血清微小RNA-494(miR-494)表达水平对心脏术后急性肾损伤(AKI)患儿的预后预测价值.方法选择2016年1月至2019年3月三亚市人民医院收治的116例先天性心脏病(先心病)体外循环手术后并发AKI的患儿.所有患儿均于术后采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)检测血清miR-494表达,用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)及肾损伤分子-1(KIM-1)水平.根据28 d预后将患儿分为存活组和死亡组,比较两组患儿一般资料及血清miR-494、NGAL、KIM-1水平.采用多因素Logistic回归分析心脏术后AKI患儿死亡的危险因素;受试者工作特征曲线(ROC)分析血清miR-494、NGAL及KIM-1水平预测心脏术后AKI患儿预后的价值;Pearson相关性分析血清miR-494表达水平与NGAL、KIM-1的相关性.结果116例先心病体外循环手术后并发AKI患儿28 d死亡27例,存活89例.与存活组比较,死亡组患儿紫绀比例显著升高,血液灌流比例显著下降,体外循环时间、术后机械通气时间明显延长,术后血糖水平明显升高,其他一般资料差异无统计学意义.死亡组血清miR-494、NGAL及KIM-1水平均明显高于存活组〔miR-494(2^-ΔΔCt):3.75±1.28比1.48±0.71,NGAL(mg/L):583.60±52.72比320.52±31.84,KIM-1(μg/L):30.53±6.38比17.40±3.72,均P<0.01〕.多因素Logistic回归分析显示,紫绀〔优势比(OR)=1.716,95%可信区间(95%CI)为1.184~2.982,P=0.039〕、术后血糖(OR=1.925,95%CI为1.262~3.387,P=0.005)、血清miR-494(OR=2.527,95%CI为1.706~5.148,P<0.001)、NGAL(OR=2.473,95%CI为1.620~4.935,P<0.001)及KIM-1(OR=1.805,95%CI为1.213~3.106,P<0.001)升高是心脏术后AKI患儿死亡的独立危险因素.ROC曲线分析显示,血清miR-494、NGAL及KIM-1均可预测心脏术后AKI患儿死亡,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.868、0.857、0.819;三者联合预测心脏术后AKI患儿死亡的AUC最大,为0.964(95%CI为0.908~0.997),其敏感度为97.0%,特异度为91.8%.相关性分析显示,死亡组血清miR-494表达水平与NGAL、KIM-1均呈显著正相关(r1=0.902、r2=0.873,均P<0.01).结论血清miR-494表达水平在心脏术后AKI患儿中明显升高,是心脏术后AKI患儿死亡的独立危险因素;血清miR-494联合NGAL、KIM-1水平对患儿预后具有较高的预测价值.

关键词：急性肾损伤心脏手术儿童微小RNA-494 预后预测

EB病毒转化“永生”B细胞在儿童EB病毒感染传染性单核细胞增多症时的动态变化

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中华儿科杂志 2005年第1期43卷 9-12页

作者：罗晓明周馥英周永列王欣欣邱莲女浙江省人民医院儿科杭州310014 浙江省人民医院医学检验中心

目的　研究EB病毒 (EBV)转化“永生”B细胞 (CD2 3+ /CD19+ )在儿童EBV感染传染性单核细胞增多症 (IM)时的动态变化。方法　用流式细胞术测定 30例EBV感染儿童IM急性期、恢复早期、恢复期外周血单个核细胞膜CD2 3+ /CD19+ 、CD2 3和CD1... 详细信息

目的　研究EB病毒 (EBV)转化“永生”B细胞 (CD2 3+ /CD19+ )在儿童EBV感染传染性单核细胞增多症 (IM)时的动态变化。方法　用流式细胞术测定 30例EBV感染儿童IM急性期、恢复早期、恢复期外周血单个核细胞膜CD2 3+ /CD19+ 、CD2 3和CD19的表达 ,并与 2 4例相同年龄健康儿童组成的对照组比较。结果　 (1)急性期、恢复早期CD2 3+ /CD19+ 、CD2 3表达明显下降 [急性期CD2 3+ /CD19+ (2 2 2± 1 4 7) % ,(132± 91) /mm3 ;CD2 3(3 12± 1 88) % ,(195± 10 2 ) /mm3 ;恢复早期CD2 3+ /CD19+ (4 5 1± 2 2 5 ) % ,(16 6± 85 ) /mm3 ;CD2 3(5 5 5± 2 76 ) % ,(2 31± 130 ) /mm3 ;对照组CD2 3+/CD19+(6 71± 2 2 5 ) % ,(2 15± 6 8) /mm3 ;CD2 3(7 85± 3 0 9) % ,(2 4 9± 86 ) /mm3 ,P 0 0 5 )。

关键词： CD23 CD19 急性期恢复期早期 B细胞 EBV感染表达转化水平

CD4^＋CD25^＋/highCD127^low在传染性单核细胞增多症患儿中的“永生细胞”抑制作用

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中华微生物学和免疫学杂志 2009年第7期29卷 623-626页

作者：邱莲女周永列罗晓明王欣欣浙江省人民医院检验中心杭州310014 浙江省人民医院儿科杭州310014

目的探讨CD4^＋CD25^＋/highCD127^low在传染性单核细胞增多症（IM）EB病毒（EBV）转化的“永生细胞”抑制途径的作用。方法流式细胞仪测定23例急性期IM患儿和其中10例恢复期随访EBV感染IM患儿CD3^＋、CD3^＋CD4^＋、CD3^＋CD8^＋、CD4^... 详细信息

目的探讨CD4^＋CD25^＋/highCD127^low在传染性单核细胞增多症（IM）EB病毒（EBV）转化的“永生细胞”抑制途径的作用。方法流式细胞仪测定23例急性期IM患儿和其中10例恢复期随访EBV感染IM患儿CD3^＋、CD3^＋CD4^＋、CD3^＋CD8^＋、CD4^＋CD25^＋/highCD127^low和CD19^＋、CD19^＋CD23^＋表达情况，并与20例正常对照组比较。结果IM患儿CD3^＋、CD3^＋CD8^＋与正常对照组比较有明显升高，而CD3^＋CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋比值、CD4^＋CD25^＋/highCD127^low、CD19^＋、CD19^＋CD23^＋明显低于正常对照组。CD3^＋、CD3^＋CD8^＋急性期明显高于恢复期，CD3^＋CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋比值、CD4^＋CD25^＋/highCD127^low、CD19^＋、CD19^＋CD23^＋恢复期都明显下降。在疾病恢复期，CD3^＋CD8^＋、CD4^＋／CD8^＋比值、CD19^＋、CD19^＋CD23^＋仍有显著性差异，其他指标与正常对照组之间差异无统计学意义。在急性期CD3^＋、CD3^＋CD8^＋与CD19^＋、CD19^＋CD23^＋细胞均呈负相关，而CD4^＋CD25^＋/highCD127^low与CD19^＋、CD19^＋CD23^＋细胞均呈正相关。结论在EBV感染儿童IM发病过程中，CD4^＋CD25^＋/highCD127^low的降低可能对EBV转化的“永生细胞”在体内的有效抑制起着主要的作用。

关键词： EB病毒传染性单核细胞增多症 CD19^+CD23^+ CD4^+CD25^+/highCD127^low