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1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征临床特征报告

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 73-76页

作者：高云李凤娇罗容谌国会李丹阳王大勇王秋菊解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 河南省焦作市第二人民医院、河南理工大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科四川天府新区人民医院耳鼻咽喉头颈外科

CAPOS综合征是由ATP1A3基因引起的常染色体显性遗传的神经系统疾病,现报告1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征的病例,本例患儿及其母亲均表现为发热后诱发,双耳重度以上的神经性耳聋、共济失调、腱反射消失、视力下降,母亲高足弓... 详细信息

CAPOS综合征是由ATP1A3基因引起的常染色体显性遗传的神经系统疾病,现报告1例母源性ATP1A3基因变异所致CAPOS综合征的病例,本例患儿及其母亲均表现为发热后诱发,双耳重度以上的神经性耳聋、共济失调、腱反射消失、视力下降,母亲高足弓。经全外显子测序及线粒体基因检测证实为ATP1A3c.2452G>A(Glu818Lys)杂合变异致病。本文通过阐述病例的临床特点、诊疗经过及其与基因型的相关性,提高临床医师对CAPOS综合征的认识。

关键词： CAPOS综合征 ATP1A3基因共济失调视神经萎缩感音神经性聋

听神经瘤患者经迷路切除术前后视频头脉冲试验的变化

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中南大学学报（医学版） 2024年第5期49卷 679-686页

作者：李葳邹曙光杨涛彭安全张智雯汪芹中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410011 湖南省耳科临床医学研究中心长沙410011 深圳市宝安区妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科广东深圳518100

目的:听神经瘤(acoustic neuroma,AN)是一种良性肿瘤,通常会影响患者的听觉和前庭功能。对于AN的筛查和诊断,传统方法主要依赖于听力学检查和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),而忽略了对病变部位进行前庭功能评估的重要性... 详细信息

目的:听神经瘤(acoustic neuroma,AN)是一种良性肿瘤,通常会影响患者的听觉和前庭功能。对于AN的筛查和诊断,传统方法主要依赖于听力学检查和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),而忽略了对病变部位进行前庭功能评估的重要性。视频头脉冲试验(video head impulse test,vHIT)是一种新兴的前庭功能检测方法,已广泛应用于临床,但其应用于AN诊断的研究相对较少。本研究通过在术前及术后对经迷路入路AN切除术的单侧AN患者采用v HIT进行动态检测,以探究vHIT在AN诊断、前庭功能障碍评估、术后代偿建立中的价值。方法:回顾性纳入2020年10月至2022年3月中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科的27例经迷路入路AN切除术单侧患者。术前1周进行v HIT以评估前庭功能,纯音测听(pure tone audiometry,PTA)评估听力水平,耳部MRI评估肿瘤大小;分别于术后1周、1个月、6个月、1年复查vHIT,并分析vHIT与听力、肿瘤大小之间的相关性。结果:术前vHIT显示患侧后半规管是前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex,VOR)增益降低最常见的半规管。术前患侧vHIT的VOR增益与听力水平(r=-0.47,P<0.05)或肿瘤大小(r=-0.54,P<0.01)存在显著相关性。术后患侧vHIT结果显示水平半规管和前半规管的平均VOR增益随时间略有上升;3个半规管显性扫视的振幅和扫视波百分比均增加,而潜伏期时间缩短,并且在术后1周变化最明显。结论:vHIT能有效监测AN患者手术前后的前庭功能变化,对辅助诊断和治疗AN患者前庭功能障碍具有临床应用价值。

关键词：听神经瘤冷热试验视频头脉冲试验头脉冲抑制试验前庭功能

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NBI内镜对声带白斑病变性质的评估价值

听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：王广明王燕许珍周涛屈季宁华清泉湖北省大冶市人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨窄带成像(narrow band imaging,NBI)内镜对声带白斑病变性质的评估价值。方法回顾性分析95例(153侧)声带白斑患者(58例双侧,37例单侧)的临床资料,所有患者在显微喉镜手术前均进行电子喉镜检查,先用普通白光检查声带病变,再用... 详细信息

目的探讨窄带成像(narrow band imaging,NBI)内镜对声带白斑病变性质的评估价值。方法回顾性分析95例(153侧)声带白斑患者(58例双侧,37例单侧)的临床资料,所有患者在显微喉镜手术前均进行电子喉镜检查,先用普通白光检查声带病变,再用NBI模式检查。根据NBI内镜下白斑及上皮内乳头样毛细血管袢(intraepithelial papillary capillary loop,IPCL)的形态特征,分为低危组(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型白斑)和高危组(Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅵ型白斑)。然后所有患者均于全麻支撑喉镜下行喉显微手术,术后切除的病变组织送病理检查,将NBI内镜评估结果与病理结果进行比较,计算NBI内镜评估病变性质的敏感性、特异性、准确性及Kappa-Cohen指数。结果153侧病变中,根据NBI内镜,123侧病灶(80.4%)评估为低危组(Ⅰ型18侧,Ⅱ型41侧,Ⅲ型64侧),可能为良性病变,30侧病灶(19.6%)评估为高危组(Ⅳ型2侧,Ⅴ型25侧,Ⅵ型3侧),可能为恶性;病理结果示121侧(79.1%)为低危组(角化过度20侧,轻度不典型增生39侧,中度不典型增生62侧),32侧(20.9%)为高危组(重度不典型增生5侧,原位癌22侧,浸润癌5侧)。NBI内镜评估除低危组中有2侧Ⅲ型病变病理检查为重度不典型增生外,其余均与病理结果相符合。NBI内镜预测白斑恶性程度的敏感性为100%,特异性为97.6%,阳性预测值为90%,阴性预测值为100%,准确性为98%,Kappa-Cohen指数为90%(95%置信区间82.3%～100%)(P<0.05)。结论根据NBI内镜可较准确评估声带白斑的病变性质。

关键词：声带白斑窄带成像内镜

中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 676-695页

作者：中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南制订工作组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会倪鑫张杰王军不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院/河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)是一种儿童最常见的呼吸道上皮组织增生性良性病变,由低危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6/11慢性感染引起[1]。JORRP患者初次就诊年龄通常为2~3岁[2,3],男女比例相当。不同国家报道的发病率差距较大,美国儿童中的发病率为4.3/100000[4],或(80~1500)人/年[5],南非报道的发病率为1.34/100000[6],而欧洲报道的仅为0.17/100000[7],我国尚无明确报道。与成人型复发性呼吸道乳头状瘤病(adult-onset recurrent respiratory papillomatosis,AORRP)不同,JORRP一般没有癌变风险,且随年龄增长有一定的自限性,但复发率更高[2]。据统计,美国患有复发性呼吸道乳头状瘤病(recurrent respiratory papillomatosis,RRP)的儿童每年平均手术次数为4.4次,终生总手术次数可多达40余次[8]。此外,疾病具有的侵袭性可能导致病灶向下呼吸道播散,甚至累及肺部,造成死亡。及时的诊断和科学、有效的干预措施,有助于延缓疾病进展,避免严重并发症的发生。

关键词：幼年型初次就诊疾病进展低危型自限性成人型侵袭性

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变应性鼻炎特异性免疫治疗不良反应的处理

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 78-85,46页

作者：方鹏达陈俊海陈玉莲杨钦泰张雅娜中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科变态反应科广州510630

过敏原特异性免疫治疗(allergen-specific immunotherapy,AIT)是变应性鼻炎(AR)的一线治疗方法,是目前唯一可能改变AR自然病程的根治性干预措施,对AR患者具有近期和远期疗效。然而,AIT在某些情况下会发生不良反应,严重者可危及患者生命... 详细信息

过敏原特异性免疫治疗(allergen-specific immunotherapy,AIT)是变应性鼻炎(AR)的一线治疗方法,是目前唯一可能改变AR自然病程的根治性干预措施,对AR患者具有近期和远期疗效。然而,AIT在某些情况下会发生不良反应,严重者可危及患者生命,因此积极、及时、正确的AIT不良反应处理措施至关重要。本文介绍了AIT现状、AIT不良反应的分类和处理,以及不良反应处理的新策略和展望。

关键词：特异性免疫治疗变应性鼻炎自然病程不良反应处理不良反应,严重一线治疗远期疗效 AIT

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突发性感音神经性耳聋患者精神心理状态分析

中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 216-220页

作者：蒋吴限肖其珍王立宇刘淑云殷泽登西南医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科泸州646000 简阳市人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨不同分型、预后、年龄和职业的突发性感音神经性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)患者精神心理状态的差异。方法采用横断面研究,选取2018年2月—2019年1月简阳市人民医院耳鼻咽喉头颈外科SSNHL住院患者115例,... 详细信息

目的探讨不同分型、预后、年龄和职业的突发性感音神经性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)患者精神心理状态的差异。方法采用横断面研究,选取2018年2月—2019年1月简阳市人民医院耳鼻咽喉头颈外科SSNHL住院患者115例,按照职业将患者分为脑力组(医生、公务员、白领、学生、公关、教师、程序员等)59例和体力组56例;按照SSNHL分型将患者分为低频型组35例,平坦型组38例,高频型组17例,全聋型组25例;根据治疗效果分为痊愈组44例,显效组4例,有效组19例,无效组48例。采用症状自评量表调查评估患者治疗前后精神心理状态的变化情况,分析不同分型、预后、年龄及职业SSNHL患者的精神心理状态的差异。结果不同分型SSNHL患者总均分、抑郁因子、其他因子比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 SSNHL患者普遍存在失眠、抑郁等消极情绪;全聋与无效组患者在精神及心理方面的问题更为突出,体力劳动者和脑力劳动者不良精神心理问题存在差异。

关键词：突发性感音神经性聋精神状态职业分型预后

基于IMB理论模型的护理干预对扁桃体切除术后患儿漱口依从性的影响

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智慧健康 2024年第18期10卷 175-177页

作者：康妍南华大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科湖南衡阳421001

目的探究基于IMB理论模型的护理干预对摘除扁桃体患儿的漱口行为依从性的影响。方法选取2022年3月—2023年3月本院收治的80例需要进行扁桃体摘除手术的患儿作为研究对象,用随机数字表法将其分为对照组、观察组,每组40例。对照组采用常... 详细信息

目的探究基于IMB理论模型的护理干预对摘除扁桃体患儿的漱口行为依从性的影响。方法选取2022年3月—2023年3月本院收治的80例需要进行扁桃体摘除手术的患儿作为研究对象,用随机数字表法将其分为对照组、观察组,每组40例。对照组采用常规护理,观察组在对照组基础上行基于IMB理论模型的护理干预。干预1周,比较两组患儿心理状态和漱口依从性。结果干预后,观察组抑郁及焦虑情况优于对照组(P<0.05);观察组出院前1d的漱口依从性显著高于对照组(P<0.05),观察组出院1周后的漱口依从良好率显著高于对照组(P<0.05)。结论基于IMB理论模型的护理干预方式可显著提高摘除扁桃体患儿的漱口依从性,帮助患儿养成良好的漱口习惯。

关键词：扁桃体切除术 IMB理论模型漱口

中国人群关注花粉播报情况的多维度分析:一项国内大规模多中心横断面调查

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 2-11页

作者：徐驰宇张彦书栾宁刘翔毅覃大洋王洪敏肖旭平周水洪张杰张萍白育青王蓬鹏齐岩孙中武刘壮巴罗王文超卢醒王旻郭睿孙德义陶立元朱丽北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科北京100191 南京大学医学院附属盐城第一医院耳鼻咽喉科盐城224001 北京大学第三医院延庆医院耳鼻咽喉科北京102100 甘肃中医药大学附属医院耳鼻咽喉科兰州730030 广西钦州市第一人民医院耳鼻咽喉科钦州535000 朝阳市中心医院耳鼻咽喉科朝阳122000 湖南省人民医院耳鼻咽喉科长沙410005 浙江大学医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科杭州310003 贵州省仁怀市人民医院耳鼻咽喉科仁怀564500 内蒙古赤峰市敖汉旗医院耳鼻咽喉科赤峰024300 长治市人民医院耳鼻咽喉头颈外科长治046000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京100053 北京航天总医院耳鼻咽喉头颈外科北京100076 北京大学第三医院延安分院(延安市中医医院)耳鼻咽喉科延安716000 西藏自治区人民医院耳鼻咽喉科拉萨850000 太原市中心医院耳鼻咽喉科太原030000 天津市环湖医院耳鼻咽喉头颈外科天津300350 北京大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科北京100044 空军特色医学中心耳鼻咽喉科北京100042 大庆油田总医院耳鼻咽喉科大庆163001 北京大学第三医院流行病学研究中心北京100191

目的:多维度调查中国人群关注花粉播报情况,了解国内变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)患者的现状。方法:2022年3月1日至9月30日,国内21家医院共同开展一项基于问卷星平台的大规模多中心横断面调查,收集中国东北、华北、华东、华中、华... 详细信息

目的:多维度调查中国人群关注花粉播报情况,了解国内变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)患者的现状。方法:2022年3月1日至9月30日,国内21家医院共同开展一项基于问卷星平台的大规模多中心横断面调查,收集中国东北、华北、华东、华中、华南、西南、西北7个大区共7056名受试者的基本特征(包括社会人口学特征和其中AR患者的疾病特征),以及其关注花粉播报的情况、接收花粉播报的意愿和治疗满意率等。采用卡方检验、多变量线性回归及Logistic回归分析等统计学方法,多维度分析中国人群关注花粉播报的情况及相关影响因素。结果:所有7056名受试者中,关注过花粉播报的比例为23.02%。3176例自报AR患者和1019例花粉诱导的AR(pollen-induced AR,PiAR)患者中,关注花粉播报的比例分别为25.60%和39.16%,高于非AR和非PiAR受试者(χ^(2)值分别为21.74、175.11,P值均<0.001)。AR患者中,春、秋季过敏原阳性患者关注花粉播报的比例高于常年过敏原阳性患者(χ^(2)值分别为20.90、19.51,P值均<0.001);伴有哮喘、鼻窦炎、变应性结膜炎和心脑血管疾病的AR患者关注花粉播报的比例均高于不伴合并症的AR患者(χ^(2)值分别为50.83、21.97、56.78、7.62,P值均<0.05)。我国华北地区AR患者可在本地区查到花粉播报的比例为31.01%,显著高于其他大区(P值均<0.05)。多变量线性回归分析显示:PiAR患者中,家庭人均月收入较高、AR疾病认知水平较高、既往关注过花粉播报及合并变应性结膜炎者,接收花粉播报的意愿更强烈(B值分别为0.24、0.13、0.66、0.47,P值均<0.05);患者的疾病认知水平越高,主动参与治疗的意愿越强烈(R^(2)=0.72,P<0.001)。仅18.89%的AR患者对现有治疗效果满意;Logistic回归分析结果显示,关注过花粉播报的AR患者治疗满意率显著高于未关注者(OR=1.83,P<0.001)。结论:受疾病认知水平等多种因素影响,目前中国人群关注花粉播报情况欠佳;国内AR患者的治疗满意率不高。

关键词：花粉播报变应性鼻炎花粉诱导的变应性鼻炎过敏原回避多中心横断面调查

基于随机森林模型预测儿童扁桃体术后出血率的临床结果

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第10期 883-890页

作者：徐宏鸣仇书要王金霞韩富根夏忠芳倪丽艳马静陈春光高兴强张军梅刘海霞刘海兵姚红兵庄强尔宋伟赵斯君张明君刘大波李晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科南方医科大学深圳医院儿童耳鼻咽喉科上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院临床研究中心郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)耳鼻咽喉头颈外科温州医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科安阳市妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科天津市儿童医院/天津大学儿童医院耳鼻咽喉科山西省儿童医院耳鼻咽喉科山西省妇幼保健院四川省妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童健康与疾病临床研究中心儿童发育与疾病教育部重点实验室重庆市结构性出生缺陷与重建重点实验室江南大学附属儿童医院(无锡市儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科大连市妇女儿童医疗中心(集团)耳鼻咽喉头颈外科湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:儿童扁桃体术后出血是一种严重且可能危及生命的并发症，本研究旨在通过一项全国多中心回顾性研究来构建儿童扁桃体术后出血的风险预警模型，为儿童扁桃体术后分层管理提供依据。方法:通过对2022年1月15日-2023年5月15日从不同省份... 详细信息

目的:儿童扁桃体术后出血是一种严重且可能危及生命的并发症，本研究旨在通过一项全国多中心回顾性研究来构建儿童扁桃体术后出血的风险预警模型，为儿童扁桃体术后分层管理提供依据。方法:通过对2022年1月15日-2023年5月15日从不同省份的15个研究中心接受全身麻醉下行扁桃体切除术的8 854例患儿进行分层抽样后得到，本研究样本量2 724例，其中男1 096例，女1 628例。根据术后患儿有无出血分为出血组与未出血组，采用随机森林算法构建风险预警模型，通过不断探寻最优化模型，提高预测儿童扁桃体术后出血率的准确性，并通过十折交叉验证模型的预测效能。结果:2 724例患儿中有117例扁桃体术后出血，出血率为4.30%。采用随机森林算法针对训练集构建的模型在测试集中予以验证，得出的预测准确率为98.72%,召回率为78.95%,ROC曲线下面积(AUC)为0.96。结论:随机森林模型虽然召回率有待提高，但整体准确性相当出色，能有效地避免将阳性病例误判为阴性病例，是一种可以被用来预测扁桃体术后出血率和临床医疗决策的有用工具，为后续优化提升奠定了良好基础。

关键词：儿童扁桃体切除术术后出血多中心随机森林预测