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重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特点及预后分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 478-483页

作者：潘梦秋奚玲如匡祖颖谢泗芬周丽华代杨洋叶锦龙李波王展航广东三九脑科医院神经内科广州

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查... 详细信息

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果(如抗体检测结果等)、治疗方案及预后情况等, 并对其进行分析总结。结果 12例患者中男性9例、女性3例, 发病年龄(46.58±17.53)岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等, 起病前发热9例, 病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常, 脑干受累的10例中有7例累及延髓, 另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中, 7例有脊髓异常病灶, 其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性, 其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗, 1例加用吗替麦考酚酯治疗, 其中8例预后良好, 4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主, 延髓易受累, 病情进展迅速, 即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

关键词：自身免疫性星形胶质细胞病胶质纤维酸性蛋白重症监护

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脊髓性肌萎缩病情监测生物标志物的研究进展

中华医学遗传学杂志 2024年第1期41卷 106-112页

作者：翦烨敏吴丽文南华大学衡阳医学院南华大学儿科学院(湖南省儿童医院)神经内科衡阳421001 湖南省儿童医院神经内科长沙410007

脊髓性肌萎缩(SMA)是儿童最常见的神经肌肉病,严重影响儿童的生命健康。目前SMA的基因和分子修饰治疗已成为热点,然而SMA患者何时开始治疗、治疗效果以及疾病预后都有许多不确定性,因此迫切需要可靠的生物标志物进行监测和评估。本文将... 详细信息

脊髓性肌萎缩(SMA)是儿童最常见的神经肌肉病,严重影响儿童的生命健康。目前SMA的基因和分子修饰治疗已成为热点,然而SMA患者何时开始治疗、治疗效果以及疾病预后都有许多不确定性,因此迫切需要可靠的生物标志物进行监测和评估。本文将近年来SMA生物标志物研究取得的进展进行综述。

关键词：脊髓性肌萎缩生物标志物监测

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小脑非侵入性刺激对认知功能调控的研究进展

中华神经科杂志 2024年第2期57卷 192-198页

作者：汪彤宋波王茜茜石静萍南京医科大学附属脑科医院神经内科南京210029

认知功能下降是神经系统变性疾病的主要临床症状之一,目前尚无特效药物治疗措施,严重影响患者生活质量与康复进程。以经颅磁刺激和经颅电刺激为代表的非侵入性脑刺激技术具有无创性、无痛性、易操作性等优点,已在临床中用于认知障碍的治... 详细信息

认知功能下降是神经系统变性疾病的主要临床症状之一,目前尚无特效药物治疗措施,严重影响患者生活质量与康复进程。以经颅磁刺激和经颅电刺激为代表的非侵入性脑刺激技术具有无创性、无痛性、易操作性等优点,已在临床中用于认知障碍的治疗,尤其在改善记忆力、注意力、定向力和语言能力等认知功能方面取得了较好的效果。近年来,大脑-小脑环路参与学习与记忆的相关研究备受关注,小脑已成为非侵入性脑刺激技术探索的新靶点。但小脑非侵入性脑刺激与认知功能调控的相关性尚无明确定论。文中就小脑参与认知功能调控的解剖和功能基础以及小脑非侵入性刺激对认知功能的调控进行综述,以期为小脑非侵入性脑刺激干预认知损害疾病提供依据。

关键词：小脑认知经颅磁刺激经颅电刺激非侵入性刺激

精准调控置管引流术治疗高血压性脑出血的疗效观察

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中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 586-590页

作者：李鑫程名陈姬如王凡刘玉明袁宁湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)神经外科长沙410015

目的观察置管引流术术中、术后全程采用精准调控血肿引流模式治疗高血压性脑出血的疗效及其对脑灌注的影响.方法前瞻性纳入2021年1月至2023年1月湖南省脑科医院神经外科收治的基底核-丘脑区出血患者,采用随机数字表法将其随机分为精准... 详细信息

目的观察置管引流术术中、术后全程采用精准调控血肿引流模式治疗高血压性脑出血的疗效及其对脑灌注的影响.方法前瞻性纳入2021年1月至2023年1月湖南省脑科医院神经外科收治的基底核-丘脑区出血患者,采用随机数字表法将其随机分为精准调控血肿引流组(试验组)和常规血肿引流组(对照组).比较两组患者术前的临床资料、手术时长、术后24 h残余血肿量、术后72 h内血肿再扩大情况,术后第5天行磁共振灌注加权成像(PWI)检查,观察两组患者血肿区及半暗带区脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)及达峰时间(TTP)的差异;术后6个月,评估两组患者的日常生活能力(ADL)评分.结果两组患者的年龄、性别、术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)、血肿侧别、脑实质内血肿量及Graeb评分的差异均无统计学意义(均P>0.05).试验组、对照组的手术时长分别为(108.8±9.1)min、(92.0±5.6)min,术后24 h残余血肿量分别为(18.1±2.2)ml、(25.1±2.8)ml,术后6个月ADL评分分别为(72.5±22.2)分、(61.5±23.9)分,上述指标的差异均有统计学意义(均P脑出血置管引流手术全程采取精准调控血肿引流模式,虽然可能延长手术时间,但更加有利于血肿的引流、改善血肿及其周边区域的血流灌注及患者的预后.

关键词：颅内出血,高血压性引流术颅内压灌注成像预后

急性大血管闭塞性脑卒中桥接治疗后再灌注损伤sCD40L、ET-1、ICAM-1因子相关性研究

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脑与神经疾病杂志 2024年第5期32卷 302-306页

作者：李峥嵘袁波刘坤付舒冉祁阳市人民医院神经内科湖南426100 湖南省脑科医院神经内科

目的探讨血清细胞间黏附分子(ICAM-1)、内皮素-1(ET-1)、血浆可溶性CD40配体(sCD40L)与急性大血管闭塞性脑卒中桥接治疗后再灌注损伤的关系。方法选取湖南省脑科医院2021年12月至2022年12月间接受桥接治疗的急性大血管闭塞性脑卒中患者9... 详细信息

目的探讨血清细胞间黏附分子(ICAM-1)、内皮素-1(ET-1)、血浆可溶性CD40配体(sCD40L)与急性大血管闭塞性脑卒中桥接治疗后再灌注损伤的关系。方法选取湖南省脑科医院2021年12月至2022年12月间接受桥接治疗的急性大血管闭塞性脑卒中患者90例。按照术后是否出现再灌注损伤并发症进行分组,分为再灌注损伤组和未再灌注损伤组:运用ELISA法检测桥接治疗前和治疗开始后30 min、1h、2h、6h、24 h、5d的患者血清sCD40L、ICAM-1、ET-1的水平,并分析两组之间的差异以及治疗前后这3种因子水平的变化。结果治疗前再灌注损伤组和未再灌注损伤组患者血清中sCD40L、ICAM-1、ET-1水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。未再灌注损伤组患者的治疗前及治疗后30 min、1 h、2h、6h、24 h、5d的血清中sCD40L、ICAM-1、ET-1水平随时间推移的变化急性大血管闭塞性脑卒中桥接治疗后再灌注损伤组患者的血清sCD40L、ICAM-1、ET-1水平增高,并且随时间推移逐渐升高。均不显著(P>0.05),各指标间无差异:再灌注损伤组患者治疗后各时间点血清中sCD40L、ICAM-1、ET-1水平均显著高于治疗前(均P脑卒中桥接治疗后再灌注损伤组患者的血清sCD40L、ICAM-1、ET-1水平增高,并且5d内随时间推移逐渐升高。

关键词：桥接治疗再灌注损伤血清细胞间黏附分子内皮素-1 血浆可溶性CD40配体

抗癫痫发作药物应用对自身免疫性脑炎后慢性癫痫形成的影响

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中华神经科杂志 2024年第4期57卷 333-340页

作者：王倩倩余年张燕芳狄晴马海燕南京医科大学附属脑科医院神经内科南京210029 南京医科大学第四附属医院神经内科南京210031

目的探讨并分析自身免疫性脑炎(AE)后慢性癫痫患者抗癫痫发作药物(ASMs)的使用及疗程,以及使用ASMs对此类型癫痫形成的影响,为AE急性癫痫发作期及慢性癫痫期患者ASMs的选择提供相关依据。方法对2013年12月1日至2022年10月31日在南京医... 详细信息

目的探讨并分析自身免疫性脑炎(AE)后慢性癫痫患者抗癫痫发作药物(ASMs)的使用及疗程,以及使用ASMs对此类型癫痫形成的影响,为AE急性癫痫发作期及慢性癫痫期患者ASMs的选择提供相关依据。方法对2013年12月1日至2022年10月31日在南京医科大学附属脑科医院诊断为AE(含抗体阴性的自身免疫性边缘叶脑炎)的患者进行随访,记录其首次癫痫发作日期及免疫治疗1年后慢性癫痫形成情况,分别收集其急性症状性癫痫发作(ASS)期ASMs的启动时间、选用类型及数量与慢性癫痫期ASMs的维持时间、种类及数量(是否联合ASMs等),并通过Logistic回归模型分析AE后慢性癫痫形成的影响因素。结果共入组332例患者,其中32.5%(108/332)为抗体阴性自身免疫性边缘叶脑炎患者;54.8%(182/332)为男性,发病年龄(40.7±19.7)岁;81.0%(269/332)出现ASS,截至最后1次随访57.2%(190/332)形成慢性癫痫。伴有ASS的AE患者均接受了ASMs治疗,其中48.0%(129/269)为单药治疗,52.0%(140/269)为联合治疗;70.3%(189/269)早期给药(癫痫发作24 h内),29.7%(80/269)延迟给药;81.0%(218/269)维持给药(>6个月),19.0%(51/269)非维持给药。在慢性癫痫期,79.5%(151/190)的患者继续使用ASMs,其中37.1%(56/151)接受单药治疗,62.9%(95/151)接受联合治疗;慢性癫痫均来源于AE中发生ASS的患者,其中延迟ASMs治疗组慢性癫痫发生率为81.3%(65/80),显著高于早期给药组的66.1%(125/189),差异有统计学意义(χ2=6.189,P=0.013);而ASMs的种类、是否联合治疗等在慢性癫痫形成组和非慢性癫痫形成组之间差异均无统计学意义。Logistic回归分析结果进一步显示ASMs启动延迟(OR=2.306,95%CI 1.032~6.387,P=0.018)、抗神经元胞内抗体阳性(OR=2.626,95%CI 1.536~9.531,P=0.004,与抗神经元细胞膜抗体相比)、头颅磁共振成像异常(OR=9.883,95%CI 3.608~27.071,P脑脊液蛋白升高(OR=2.874,95%CI 1.115~7.409,P=0.029)、脑电图异常(OR=9.287,95%CI 3.767~22.896,P<0.001)是AE后慢性癫痫形成的独立危险因素。结论AE后慢性癫痫形成与ASS的发生以及ASMs使用延迟有关,而ASMs的种类、是否联合治疗可能与AE后慢性癫痫发生无关。早期ASMs对症治疗,可以减少慢性癫痫的发生;对于经早期规范治疗的伴有ASS的AE患者,可能无需长时程、联合ASMs治疗。

关键词：癫痫自身免疫性脑炎抗癫痫发作药物急性症状性癫痫发作

原发性中枢神经系统淋巴瘤多模态MRI不典型表现及其病理学基础的探讨

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中国医学计算机成像杂志 2024年第1期30卷 11-16页

作者：张隐笛张伟王曼周小玲湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)

目的:探讨免疫功能正常的原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者不典型MRI表现及其相关病理学基础,以利于PCNSL的正确诊断。方法:回顾性分析2017年8月至2022年8月在我院经组织病理学诊断的PCNSL患者资料。所有患者在治疗前均接受MRI检查,... 详细信息

目的:探讨免疫功能正常的原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者不典型MRI表现及其相关病理学基础,以利于PCNSL的正确诊断。方法:回顾性分析2017年8月至2022年8月在我院经组织病理学诊断的PCNSL患者资料。所有患者在治疗前均接受MRI检查,实验室检查显示均无免疫功能缺陷,排除复发性中枢神经系统淋巴瘤及继发性淋巴瘤。由2名医师分别对MRI图像进行判读。结果:31例中枢神经系统淋巴瘤中19例符合入选标准,其中男性11例,女性8例,年龄为(63±9)岁。所有病例均经组织学病理诊断为B细胞淋巴瘤,15例为弥漫性大B细胞淋巴瘤。病灶单发7例,病灶2个4例,病灶3个及以上8例。不典型发病部位包括侧脑室、脑干、小脑半球。不典型影像表现包括:病灶信号不均匀,合并出血及坏死;增强无强化,多发片状、线状强化;呈高灌注;无明显弥散受限。结论:PCNSL表现不典型时容易误诊,多发病灶中更容易出现不典型表现,采用多模态MRI尤其是结合病变表观弥散系数值及磁共振波谱有利于疾病诊断。

关键词：原发中枢神经系统淋巴瘤磁共振成像

氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的机制研究

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中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 96-101页

作者：潘楠楠胡雅纯廖雪珍石喆施海姗广州医科大学附属脑科医院神经内科广州510370

目的探讨氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的有效性及相关机制。方法雄性SD大鼠随机分为3组,每组8只:匹罗卡品-氯沙坦(pilocarpine and losartan,PL-L)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建模,后给予氯沙坦干预;匹罗卡品(pilocarpine,PL)组... 详细信息

目的探讨氯沙坦降低癫痫大鼠共患抑郁症风险的有效性及相关机制。方法雄性SD大鼠随机分为3组,每组8只:匹罗卡品-氯沙坦(pilocarpine and losartan,PL-L)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建模,后给予氯沙坦干预;匹罗卡品(pilocarpine,PL)组接受锂-匹罗卡品腹腔注射建立癫痫大鼠模型;对照(control,Ctrl)组接受氯化锂腹腔注射。采用体质量增长量和蔗糖偏爱实验对大鼠进行行为学分析,并采用RT-PCR检测大鼠海马区高迁移率族蛋白B1(high-mobility group protein B1,HMGB1)、白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白介素-6(interleukin-6,IL-6)mRNA的相对表达量。结果 PL组大鼠与Ctrl组相比,出现体质量增长量[(12.68±5.23)g vs.(41.08±15.87)g,P<0.01]和糖水偏爱率(53.85%±10.14%vs. 88.56%±16.53%, P<0.01)下降,大鼠海马区HMGB1 mRNA相对表达量增加(4.17±1.23 vs. 1.00±0.02, P<0.01),同时IL-1β(4.95±1.67 vs. 1.02±0.27, P<0.01)、IL-6(2.75±1.20 vs. 1.01±0.19, P<0.05)mRNA相对表达量也增加;PL-L组大鼠与PL组相比,体质量增长量[(37.97±10.24)g vs.(12.68±5.23)g, P<0.01]和糖水偏爱率(77.50%±7.35%vs. 53.85%±10.14%, P<0.05)增加,海马区HMGB1 mRNA相对表达量下降(0.76±0.27 vs. 4.17±1.23, P <0.01),同时IL-1β(0.67±0.21 vs. 4.95±1.67, P<0.01)、IL-6(0.95±0.27 vs. 2.75±1.20, P<0.05)mRNA相对表达量也下降。结论氯沙坦可以减少癫痫大鼠共患抑郁症的发生,其可能的机制是氯沙坦减少HMGB1释放,从而减轻大鼠海马区炎症因子(IL-1β、IL-6)的表达,降低癫痫共患抑郁症的风险。

关键词：氯沙坦高迁移率族蛋白B1 炎症因子白介素-1β 白介素-6 癫痫抑郁症

以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童