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兄弟两人因糖原累积病Ⅻ在新生儿期发病的病例分析

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中国医学科学院学报 2024年第4期46卷 636-640页

作者：孙艳波李存宇陈敏滕州市妇幼保健院临床药学管理科山东滕州277599 滕州市妇幼保健院新生儿科山东滕州277599

糖原累积病(GSD)是一组常染色体隐性遗传的糖代谢障碍性疾病,在糖原的合成或分解途径中发生先天性酶缺乏而引起代谢障碍,导致糖原在脏器组织上累积。根据酶缺乏的种类,GSD分为十几个类型,其中GSDⅫ是一种超罕见的GSD分型。本文报道年龄... 详细信息

糖原累积病(GSD)是一组常染色体隐性遗传的糖代谢障碍性疾病,在糖原的合成或分解途径中发生先天性酶缺乏而引起代谢障碍,导致糖原在脏器组织上累积。根据酶缺乏的种类,GSD分为十几个类型,其中GSDⅫ是一种超罕见的GSD分型。本文报道年龄相差5岁的兄弟两人以新生儿重度窒息、肌无力、心肌损害、贫血、智力低下为主要临床表现,在新生儿期发病的GSDⅫ纯合型病例。基因检测结果显示两患儿ALDOA基因存在核苷酸与氨基酸改变:c.619G>A,p.E207K,为纯合型,患儿父母的基因为杂合型。本文通过对GSDⅫ型的临床特点、诊断及治疗进行总结,为出生后即出现重度窒息、肌无力、贫血及多脏器损害新生儿的病因探寻及治疗提供参考。

关键词：糖原累积病醛缩酶A缺乏症新生儿肌无力贫血

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不同类别高危儿童3岁前神经发育结局分析

中国康复医学杂志 2024年第3期39卷 429-431页

作者：张峰罗琼廖子菁陈福建赣州市妇幼保健院江西省赣州市341000

由于高危儿更易出现神经系统后遗症和发育异常^([1]),我国在2019年起依据《高危儿管理规范(试行)》依据围产期危险因素对高危儿进行分级分类管理^([2]),以加强高危儿发育障碍的风险防范。本研究旨在通过对比两类高危儿在3岁前的神经发... 详细信息

由于高危儿更易出现神经系统后遗症和发育异常^([1]),我国在2019年起依据《高危儿管理规范(试行)》依据围产期危险因素对高危儿进行分级分类管理^([2]),以加强高危儿发育障碍的风险防范。本研究旨在通过对比两类高危儿在3岁前的神经发育结局,在国内首次报道对高危儿分级分类管理后不同类别高危儿的神经发育结局差异,为临床高危儿随访工作提供参考。

关键词：神经系统后遗症高危儿分级分类管理神经发育结局发育障碍发育异常危险因素随访工作

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新生儿出院准备度量表的编制及信效度研究

中国卫生统计 2024年第2期41卷 291-295页

作者：曹文珮李桂荣郭宇王鸿雁杨婷高红霞张蓉芳王晓龙杨丽娜刘小宁兰州大学公共卫生学院 730000 甘肃省妇幼保健院张掖市人民医院庆阳市妇幼保健院

目的编制新生儿出院准备度量表,并检验其信度和效度。方法通过定义概念、构建量表条目池、预调查、筛选条目和修订量表,最终形成正式调查量表;便利选取2021年1月至8月在甘肃地区7所医院出生的837名新生儿及其看护者进行正式调查;分别对... 详细信息

目的编制新生儿出院准备度量表,并检验其信度和效度。方法通过定义概念、构建量表条目池、预调查、筛选条目和修订量表,最终形成正式调查量表;便利选取2021年1月至8月在甘肃地区7所医院出生的837名新生儿及其看护者进行正式调查;分别对量表进行信度检验和效度检验。结果量表的Cronbach′sα系数为0.98,重测信度为0.73,Spearman-Brown分半系数为0.94。探索性因子分析显示,4个公因子的累计方差贡献率为68.47%,且各因子载荷绝对值均大于0.40。验证性因子分析显示SRMR=0.05,CFI=0.98,NFI=0.98,NNFI=0.98和IFI=0.98,模型拟合良好。结论编制的新生儿出院准备度量表具有良好的信效度,可以作为临床医护人员评估新生儿看护者出院后看护能力的工具。

关键词：家庭护理出院准备度新生儿护理量表信度效度

治疗更年期女性血管舒缩症状的新药Fezolinetant

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中国临床药理学杂志 2024年第4期40卷 611-614页

作者：卞婷婷何心扬州市妇幼保健院扬州大学附属扬州妇幼保健院药学部江苏扬州225000 南京医科大学附属妇产医院、南京市妇幼保健院药学部江苏南京210004

Fezolinetant于2023年5月由美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准用于治疗更年期妇女的中至重度血管舒缩症状(VMS)。Fezolinetant是一种神经激肽3受体(NK3R)拮抗药,能够拮抗神经激肽B与KNDy神经元结合,从而减少VMS发作次数、改善VMS严... 详细信息

Fezolinetant于2023年5月由美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准用于治疗更年期妇女的中至重度血管舒缩症状(VMS)。Fezolinetant是一种神经激肽3受体(NK3R)拮抗药,能够拮抗神经激肽B与KNDy神经元结合,从而减少VMS发作次数、改善VMS严重程度。本文对其作用机制、药效学、药代动力学、临床研究及安全性等做一介绍。

关键词： Fezolinetant 血管舒缩症状更年期妇女非激素疗法

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韩国国家记录院2024年重点推进项目分析

中国档案 2024年第5期 62-63页

作者：常颖山东省淄博市妇幼保健院

作为我国的东亚近邻,韩国的档案事业发展十分迅速。近期,韩国国家记录院公布了2024年重点推进项目,根据公开的内容,其2024年的发展重点是打造数字政府,提升公共政务档案管理水平。韩国国家记录院的发展历程韩国国家记录院隶属于韩国行... 详细信息

作为我国的东亚近邻,韩国的档案事业发展十分迅速。近期,韩国国家记录院公布了2024年重点推进项目,根据公开的内容,其2024年的发展重点是打造数字政府,提升公共政务档案管理水平。韩国国家记录院的发展历程韩国国家记录院隶属于韩国行政安全部,是韩国最高档案主管机关。其前身是设立于1962年的内阁官房总务部拍摄室,主要职能是对政府的重要档案进行拍摄。

关键词：档案管理水平内阁官房项目分析重点推进发展历程韩国安全部

孕中期三血管气管切面联合肺动脉主干增宽指导胎儿心脏畸形诊断的价值

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中国临床医学影像杂志 2024年第10期 729-733页

作者：李辉李英来王希艳王俊兰张中华孙艳王海凤河北省沧州市妇幼保健院

目的：探究孕中期超声三血管气管切面（3VT）联合肺动脉主干增宽对胎儿心脏畸形的诊断价值。方法：收集2022年1月—2023年6月于我院产检及分娩的胎儿心脏畸形产妇140例的临床资料，所有产妇均接受了产前系统超声检查，统计受试者孕中期... 详细信息

目的：探究孕中期超声三血管气管切面（3VT）联合肺动脉主干增宽对胎儿心脏畸形的诊断价值。方法：收集2022年1月—2023年6月于我院产检及分娩的胎儿心脏畸形产妇140例的临床资料，所有产妇均接受了产前系统超声检查，统计受试者孕中期超声检查结果，分析超声3VT联合肺动脉主干增宽对胎儿心脏畸形的诊断价值。结果：140例胎儿心脏畸形经孕中期超声诊断法洛四联症36例（25.71%），右室双出口15例（10.71%），主动脉缩窄26例（18.57%），主动脉弓离断4例（2.86%），双主动脉弓4例（2.86%），肺动脉狭窄20例（14.29%），永存左上腔静脉5例（3.57%），永存动脉干5例（3.57%），动脉导管迂回12例（8.57%），右位主动脉弓伴右位动脉导管4例（2.86%），右位主动脉弓伴左位动脉导管4例（2.86%），左心发育不良5例（3.57%）。随访140例心脏畸形胎儿中134例（95.71%）与孕中期超声诊断相符，2例永存动脉干未检出；右室双出口伴大动脉转位2例未检出；主动脉缩窄1例肢体短小未检出，1例单心室未检出。140例胎儿经临床确诊存在肺动脉瓣狭窄20例，肺动脉瓣缺如3例，特发性肺动脉扩张12例，特发性肺动脉高压18例，以肺动脉内径/主动脉内径（PA/AO）>1.2作为依据，共检出48例畸形，检出率为90.57%;140例胎儿心脏畸形孕中期3VT诊断正确134例，符合率为95.71%，联合PA/AO比值>1.2诊断正确137例，符合率为97.86%。两者联合诊断胎儿心脏畸形的符合率略高于肺动脉主干增宽检查及孕中期3VT检查单独诊断，但三者组间对比差异无统计意义（P>0.05）。结论：孕中期超声3VT联合肺动脉主干增宽对胎儿心脏畸形具有较高的诊断价值。

关键词：肺动脉心脏缺损,先天性超声心动描记术,多普勒,彩色

NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理的最佳证据总结

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中华护理杂志 2024年第8期59卷 996-1004页

作者：陶伏莹石秦川张盼盼蔡如意徐倩蒋佳男付东英黄晓燕田莹莹南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)特殊单元科南京市210004 南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)儿外科南京市210004 南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)麻醉科南京市210004 南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)NICU 南京市210004 南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)手术室南京市210004 复旦大学护理学院

目的检索、评价并汇总国内外关于NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理的最佳证据,为临床实践与标准制订提供参考。方法系统检索国内外计算机决策支持系统、指南网、相关学会网站、数据库中与NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理相关的文... 详细信息

目的检索、评价并汇总国内外关于NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理的最佳证据,为临床实践与标准制订提供参考。方法系统检索国内外计算机决策支持系统、指南网、相关学会网站、数据库中与NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理相关的文献,检索时限为建库至2023年7月,文献类型包括临床决策、指南、专家共识、证据总结、系统评价。由2名研究人员独立对纳入文献进行质量评价,并对最终纳入文献进行证据翻译、提取及整合。结果共纳入9篇文献,其中临床决策1篇、指南3篇、专家共识3篇、证据总结2篇,从危险因素、导管留置、导管维护、外渗评估、外渗处理、团队组建与教育培训6个方面总结25条证据。结论该研究总结的NICU患儿外周静脉输液外渗预防与处理的最佳证据可为临床实践提供参考,建议医护人员结合临床情景、患儿的实际情况审慎地选择并应用证据,以保障外周静脉输液的安全。

关键词：重症监护病房新生儿外周静脉输注静脉内外渗预防循证护理学

人巨细胞病毒宫内感染胎儿3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第9期53卷 929-931页

作者：吕威朱娟李辉斌郭玉娟张佳立广东省妇幼保健院病理科广州511400 广东省妇幼保健院医学遗传中心广州511400

目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)宫内感染胎儿的临床病理学特征, 多小脑回畸形(PMG)的病因及发病机制, 以及与羊水HCMV-PCR结果的关系。方法收集广东省妇幼保健院病理科2022年1月至2023年7月经尸体解剖的3例HCMV宫内感染的引产胎儿, 回顾性... 详细信息

目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)宫内感染胎儿的临床病理学特征, 多小脑回畸形(PMG)的病因及发病机制, 以及与羊水HCMV-PCR结果的关系。方法收集广东省妇幼保健院病理科2022年1月至2023年7月经尸体解剖的3例HCMV宫内感染的引产胎儿, 回顾性分析胎儿产前超声、磁共振成像(MRI)、羊水HCMV-PCR检测结果、尸解病理资料及其他相关临床资料, 并复习相关文献。结果产前超声示胎儿宫内生长受限(FGR)、肠管回声增强1例, 胎儿双足内翻、侧脑室稍宽、颅内多发强光斑、左心室强光斑1例, 双侧室管膜下混合性声像、右侧侧脑室扩张、心脏增大1例。MRI示胎儿双侧大脑皮质发育异常2例。3例羊水HCMV-PCR均阳性。镜下观察PMG 2例。此外1例肾脏、肺脏、肝脏、肠管、甲状腺、垂体, 1例肾脏、肝脏, 1例肾脏、肺脏、肝脏、甲状腺、垂体、胸腺, 均可见HCMV感染细胞。胎盘2例, 呈淋巴浆细胞性绒毛炎, 但未见明确HCMV包涵体。3例均HCMV早期、晚期蛋白免疫组织化学染色阳性。结论并非羊水HCMV-PCR结果越高, 胎儿越会发生PMG;羊水HCMV-PCR结果越高, HCMV感染胎儿器官越多;影像学检查、羊水病毒检测及病理检查对于诊断HCMV宫内感染胎儿非常重要。

关键词：巨细胞病毒宫内感染临床病理学

胎儿小下颌畸形病例的临床特点及妊娠结局:52例分析

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中华围产医学杂志 2024年第8期27卷 637-642页

作者：陆雅萍王雯靳元元刘伟玲黑国真朱晓丹王小虎青岛大学附属山东省妇幼保健院妇产科济南250014 青岛大学附属山东省妇幼保健院超声科济南250014 南通大学附属南通妇幼保健院妇产科南通226007 青岛大学附属山东省妇幼保健院新生儿科济南250014

目的总结胎儿小下颌畸形病例的临床特点及妊娠结局。方法回顾性纳入2014年1月至2022年12月青岛大学附属山东省妇幼保健院和南通大学附属南通妇幼保健院诊断的所有胎儿小下颌畸形病例52例。总结小下颌畸形病例的临床特征、遗传学检测结... 详细信息

目的总结胎儿小下颌畸形病例的临床特点及妊娠结局。方法回顾性纳入2014年1月至2022年12月青岛大学附属山东省妇幼保健院和南通大学附属南通妇幼保健院诊断的所有胎儿小下颌畸形病例52例。总结小下颌畸形病例的临床特征、遗传学检测结果及妊娠结局。根据是否合并其他系统畸形分为非孤立性小下颌畸形(49例)和孤立性小下颌畸形(3例)。非孤立性小下颌畸形病例根据是否合并腭裂分为腭裂组(21例)和非腭裂组(28例),比较组间的临床特征。采用两独立样本t检验、χ^(2)检验或Fisher精确概率法进行统计分析。结果(1)非孤立性小下颌畸形胎儿合并1~6个系统畸形,最常见颜面部畸形(59.2%,29/49),其他依次是循环系统(51.0%,25/49)、肌肉骨骼系统(44.9%,22/49)、神经系统(34.7%,17/49)、消化系统(12.2%,6/49)和泌尿系统畸形(8.2%,4/49)。(2)52例中的9例进行了遗传学检测,均为非孤立性小下颌畸形,其中6例检出遗传学异常。(3)47例选择引产终止妊娠;另5例继续妊娠并活产分娩(胎儿均为非孤立性小下颌畸形),1例由于合并多发畸形生后即放弃救治,另外4例需要机械通气辅助呼吸(2例放弃治疗;2例生后手术治疗,门诊随访1年预后良好)。(4)腭裂组与非腭裂组比较:腭裂组胎儿羊水过多[28.6%(6/21)与3.6%(1/28),Fisher精确概率法,P=0.033]和确诊Pierre Robin序列征的比例均高于非腭裂组[85.7%(18/21)与7.1%(2/28),Fisher精确概率法,P<0.001]。结论产前超声检出胎儿小下颌畸形时需全面筛查有无其他系统畸形,尤其是腭裂,同时建议完善遗传学检测。合并多系统畸形的小下颌胎儿常预后不良。小下颌畸形胎儿出生时需做好抢救准备,避免发生呼吸困难而致不良结局。

关键词：小下颌畸形腭裂遗传学检测妊娠结局