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长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险预测指标

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中华小儿外科杂志 2023年第9期44卷 800-805页

作者：张宁邬文杰汤笑妤庄雨佳王伟鹏潘伟华刘丰丽王俊苏州大学附属儿童医院新生儿外科苏州215003 上海交通大学附属新华医院儿普外科上海200092 徐州医科大学附属徐州儿童医院新生儿外科徐州221000

目的预测长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险因素,以期改善患儿预后。方法回顾性分析2015年2月至2022年1月上海交通大学附属新华医院收治的长段缺失型食管闭锁的患儿资料57例,其中男32例,女25例;中位食管扩张次数为12(... 详细信息

目的预测长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险因素,以期改善患儿预后。方法回顾性分析2015年2月至2022年1月上海交通大学附属新华医院收治的长段缺失型食管闭锁的患儿资料57例,其中男32例,女25例;中位食管扩张次数为12(0~40)次;Ⅰ型食管闭锁53例,Ⅱ型4例,分非顽固性狭窄组(30例)和顽固性狭窄组(27例)。所有患儿均通过食管内应力延长后行食管延迟吻合,记录患儿术后1个月和2个月时吻合口近远端最宽处和狭窄处直径,计算近端狭窄指数和远端狭窄指数,并比较两组患儿的基本资料、食管重建时间、术中食管近远端距离、手术并发症等。单因素分析两组差异有统计学意义的相关因素,纳入多因素logistic回归,并用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价其准确性。结果单因素分析显示,与顽固性狭窄相关因素为:食管重建时间、术中近远端距离、留置食道引流管时间、术后2个月近端狭窄指数及远端狭窄指数、胃食管反流。通过构建logistic回归方程发现独立危险因素为:食管重建时间(P=0.014)、术中近远端距离(P=0.017)、术后2个月远端狭窄指数(P=0.028)、胃食管反流(P=0.037)。ROC曲线显示食管重建时间的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.694,截断值为93.5 d,敏感度为81.5%,特异度为60%(P=0.012);术中近远端距离AUC为0.687,截断值为4.65 cm,敏感度为70.4%,特异度为60%(P=0.015);术后2个月远端狭窄指数AUC为0.710,截断值为61.04,敏感度为81.5%,特异度为53.3%(P=0.007);该4个独立因素联合诊断时AUC为0.891,敏感度为74.1%,特异度为93.3%(P<0.001)。结论食管重建时间、术中近远端距离、术后2个月远端狭窄指数和胃食管反流多因素联合对长段缺失型食管闭锁延迟吻合术后顽固性吻合口狭窄有良好的预测价值,为选择有效的临床治疗方案提供依据。

关键词：食管闭锁吻合口狭窄风险因素

男孩肛门直肠畸形临床特征分析及学龄前期排便功能评估

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中华小儿外科杂志 2023年第8期44卷 683-690页

作者：路长贵唐维兵南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

目的分析男孩肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)临床特征并评估其学龄前期的排便功能障碍的特点,为ARM术后早期肠道管理提供依据。方法收集2017年1月至2019年11月在南京医科大学附属儿童医院手术治疗的ARM男患儿的临床资料。采... 详细信息

目的分析男孩肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)临床特征并评估其学龄前期的排便功能障碍的特点,为ARM术后早期肠道管理提供依据。方法收集2017年1月至2019年11月在南京医科大学附属儿童医院手术治疗的ARM男患儿的临床资料。采用Rintala排便功能评分表于2023年1月进行横断面调查,最终89例患儿完成调查问卷,根据Krickenbeck分型分组,其中泌尿系瘘(rectourological fistula,RUF)组36例,皮肤瘘(rectoperineal fistula,RPF)组53例。调查评分包括7个方面:控便能力、便意、排便频率、污便、失禁、便秘、社会问题。计量资料先进行正态分布检验,符合正态分布的采用t检验;不符合正态分布的采用Mann-Whitney U检验。结果RUF组肛门成形手术年龄及手术体重明显大于RPF组(z=-6.931,P儿总体排便能力良好,功能正常(Rintala评分≥17)和良好(Rintala评分11~17)比例分别为50.6%(45/89)和41.6%(37/89);RUF组排便功能差于RPF组,其中排便正常比例RUF组低于RPF组,排便良好比例RUF组高于RPF组(χ^(2)=40.21,P儿比RUF患儿有相对正常的骶骨发育和脊髓发育,学龄前期排便能力相对正常,并有随年龄增长逐步提升的趋势;RUF患儿排便能力相对较弱,且随年龄改善趋势不明显。控便能力障碍、便意障碍、污便及失禁是RUF男患儿术后早期肠道管理的重要方向。

关键词：肛门直肠畸形学龄前期排便男孩

嗜酸性粒细胞在新生儿坏死性小肠结肠炎发生中的作用及机制

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中华小儿外科杂志 2022年第7期43卷 610-616页

作者：黄飞扬杜春霞李薇陈焕唐维兵南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

目的研究嗜酸性粒细胞(eosinophil, EO)参与新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis, NEC)的发生及作用机制。方法①收集2017年至2021年在南京医科大学附属儿童医院收治的96例NEC患儿和140例同期诊断的非肠道炎症... 详细信息

目的研究嗜酸性粒细胞(eosinophil, EO)参与新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis, NEC)的发生及作用机制。方法①收集2017年至2021年在南京医科大学附属儿童医院收治的96例NEC患儿和140例同期诊断的非肠道炎症性疾病新生儿的临床资料。将96例NEC作为患儿NEC组, 男58例, 女38例;早产儿34例, 足月儿62例;出生体重为(2.85±0.75 )g;入院日龄为(11.87±9.96) d;EO绝对值为(0.27±0.23)×10^(9)/L。将余140例作为患儿对照组, 男93例, 女47例;早产儿16例, 足月儿124例;出生体重为(3.28±0.52) g;入院日龄为(20.57±16.32) d;EO绝对值为(0.19±0.15)×10^(9)/L。患儿NEC组根据Bell分期分为Bell Ⅲ期组17例及Bell Ⅱ期组79例。从Bell Ⅲ期行手术治疗患儿术中切取NEC炎症损伤的肠壁全层作为患儿实验组, 其附近损伤较轻的肠壁切缘全层作为患儿自身对照组。比较Ⅲ期组和Ⅱ期组患儿确诊后24 h内第一次血常规检查所得EO绝对值, 对可能参与NEC发生的影响因素进行Logistic回归分析。通过受试者操作特征(receiver operator char-acteristic, ROC)曲线评价EO绝对值对NEC病情评估的作用。②动物造模选用7日龄C57BL/6J小鼠共75只, 通过高渗配方奶灌胃+缺氧的方法构建NEC小鼠模型, 分为小鼠对照组(15只)和小鼠NEC组(60只)。接着分别通过腹腔注射DMSO、DMOG和SB297006处理NEC组小鼠(共45只), 分为DMSO组、DMOG组和SB297006组(各15只)。③检测患儿实验组和小鼠NEC组肠组织的缺氧诱导因子1A (hypoxia-inducible factor 1α, HIF1A)、嗜酸性粒细胞趋化因子(C-C motif chemokine ligand 11, CCL11)和嗜酸性粒细胞过氧化物酶(eosinophil peroxidase, EPX)的表达。腹腔注射DMOG、SB297006处理小鼠NEC组, 检测肠道屏障完整性、肠组织炎症程度及Epx、Hif1α、Ccl11的表达水平。结果①在外周血EO绝对值与NEC的相关性方面, 患儿NEC组与患儿对照组相比, 外周血EO绝对值较高, 为(0.27± 0.23)×10^(9)/L比(0.19±0.15)×10^(9)/L, 差异具有统计学意义(P=0.004)。Ⅱ期组患儿EO绝对值高于Ⅲ期组, 为(0.30±0.22)×10^(9)/L比(0.13±0.22)×10^(9)/L, 差异具有统计学意义(P儿自身对照组, 在患儿实验组肠组织中HIF1A、CCL11的表达增高, 患儿实验组和患儿自身对照组HIF1A mRNA的表达水平为0.2 961±0.1 489比0.1 001±0.0 770, HIF1A蛋白表达水平为0.7 507±0.2 276比0.0 537±0.0 210, CCL11 mRNA的表达水平为0.0 512±0.0 590比0.0 099±0.0 091 , CCL11蛋白表达水平为0.7 352±0.1 987比0.1 589±0.0 802。③NEC模型小鼠肠道绒毛短且细胞排列紊乱, 绒毛核心分离, 肠道黏蛋白减少, 小鼠NEC组肠组织中肠屏障相关蛋白Cldn1的相对荧光强度降低, 炎症因子Tlr4的相对荧光强度增高。Cldn1在DMOG组表达升高, SB297006组表达下降;Tlr4在DMOG组表达下降, SB297006组表达升高。在DMOG组与DMSO组相比, 小鼠肠组织中Hif1α和Ccl11的表达水平升高, Hif1α蛋白表达水平为1.0 310±0.3 428比0.5 854±0.1 084, Ccl11 mRNA的表达水平为0.0 331± 0.0 373比0.0 028±0.0 025, Ccl11蛋白表达水平为0.8 196±0.2 145比0.3 543±0.2 638。结论 EO可能受到HIF1A调控后参与NEC的发生, 具有用来评估NEC病情严重程度的潜在作用。

关键词：缺氧诱导因子新生儿坏死性小肠结肠炎嗜酸性粒细胞

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细胞疗法在胆道闭锁肝纤维化中的研究进展

中华小儿外科杂志 2023年第2期44卷 188-192页

作者：谢华唐维兵南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症最常见的病因,以进行性肝纤维化为特征。葛西手术是姑息性治疗手段,并不能完全阻止肝纤维化进展,超过50%的患儿最终仍将发展为终末期肝硬化,需肝移植治疗。细胞疗法是利用有功能的细胞修复或替换疾病中受损的细... 详细信息

胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症最常见的病因,以进行性肝纤维化为特征。葛西手术是姑息性治疗手段,并不能完全阻止肝纤维化进展,超过50%的患儿最终仍将发展为终末期肝硬化,需肝移植治疗。细胞疗法是利用有功能的细胞修复或替换疾病中受损的细胞,从而尽可能使组织恢复功能的方法,是肝纤维化治疗的替代手段之一。本研究就内源性细胞修复、外源性细胞修复及免疫细胞治疗等细胞疗法在胆道闭锁肝纤维化中的研究进展做一综述。

关键词：胆道闭锁肝纤维化细胞疗法

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(儿肠造瘘术后是否合并并发症,分为并发症组和无并发症组,分析各组患儿临床资料的差异,总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿,其中早发型肠造瘘组43例[男26例,女17例,日龄(6.5±3.0)d],晚发型肠造瘘组25例[男15例,女10例,日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例,女11例),日龄[M(Q_(1),Q_(3))]为9(5,14)d,无并发症组有33例(男22例,女11例),日龄14(6,21)d。与晚发型肠造瘘组相比,早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症

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先天性肛门直肠畸形基础研究的进展与展望

临床小儿外科杂志 2022年第11期21卷 1006-1011页

作者：朱中贤唐维兵南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

先天性肛门直肠畸形是一类表型及遗传异质性疾病,了解其发病机制有助于疾病的早期预防与治疗。在基础研究迅猛发展的今天,先天性肛门直肠畸形的研究深度远不如其他先天性疾病,研究方向亦相对局限。本文就先天性肛门直肠畸形基础研究(主... 详细信息

先天性肛门直肠畸形是一类表型及遗传异质性疾病,了解其发病机制有助于疾病的早期预防与治疗。在基础研究迅猛发展的今天,先天性肛门直肠畸形的研究深度远不如其他先天性疾病,研究方向亦相对局限。本文就先天性肛门直肠畸形基础研究(主要包括胚胎学研究、遗传学研究及表观遗传学研究)的进展与展望进行阐述。

关键词：肛门直肠畸形胚胎发育基因遗传学研究表观基因组学基因表达调控,发育期

新生儿消化道畸形的临床特点及早期诊断方法探讨

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临床小儿外科杂志 2022年第9期21卷 820-826页

作者：李红星唐维兵南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

目的分析新生儿消化道畸形的主要临床特点,探讨有效的早期检查方法,以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预,改善患儿预后。方法收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院... 详细信息

目的分析新生儿消化道畸形的主要临床特点,探讨有效的早期检查方法,以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预,改善患儿预后。方法收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院日龄、首发症状时间、出生体重、住院天数),消化道畸形疾病构成及主要临床特点,术前相关检查及诊断准确率。本研究共收集到资料完整病例507例,包括肛门直肠畸形(166例)、肠闭锁和肠狭窄(93例)、先天性肥厚性幽门狭窄(84例)、肠旋转不良(72例)、环状胰腺(43例)、胃肠重复畸形(11例)、肠神经发育异常症(11例)、先天性胃壁肌层缺损(9例)、脐肠瘘(7例)、胎粪性腹膜炎(7例)、梅克尔憩室(2例)、先天性肠系膜畸形(2例),其中男376例,女131例,足月儿433例,出生体重为(3157.53±596.50)g。肛门直肠畸形病例共166例,其中27例因原始影像结果测量数据缺失未纳入统计,其余139例肛门直肠畸形患儿按照手术方式分为会阴肛门成形术组(76例)和结肠造口术组(63例)。比较两组腹部倒立侧位X线检查直肠盲端至肛隐窝的距离,并通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)评估直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式选择的指导价值。结果消化道畸形患儿总体入院日龄为生后2.0(1.0,8.0)d,首发症状时间为生后1.0(1.0,4.5)d,住院时间为13.0(8.0,19.0)d。新生儿消化道畸形以肛门直肠畸形、肠闭锁和肠狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄常见,临床表现主要为呕吐(311/507,61.34%)、腹胀(239/507,47.14%)及胎便异常(159/507,31.36%)。术前X线检查阳性479例,总体阳性率达94.48%;腹部超声检查阳性186例,阳性率36.69%;产前超声检查异常116例,阳性率22.88%。ROC分析结果表明,直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式的选择具有指导意义,准确率为73.2%,最佳阈值20.5 mm,敏感性为74.6%,特异性为64.5%。结论新生儿消化道畸形中不同疾病发病时间及临床表现各有特点,临床表现主要为呕吐、腹胀及胎便异常;X线检查准确率高,但产前、产后超声检查对消化道畸形的早期诊断具有重要价值,提倡在消化道畸形早期诊断中应用超声检查。

关键词：畸形,严重畸胎样/外科学消化系统/病理生理学消化系统/影像诊断

胸腔镜手术治疗食管闭锁术后吻合口顽固性狭窄二例

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中华小儿外科杂志 2022年第2期43卷 170-172页

作者：刘智文黄金狮陈快陶俊峰樊纬江西省儿童医院新生儿外科南昌330006 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

例1,男,1岁3个月,体重7 kg,食管闭锁Ⅲa型,出生合并房间隔缺损、多指,食管缺失距离2.5 cm,胸腔镜下一期食管吻合,无吻合口漏。2月龄时因反复痰多、吐奶,复查造影提示吻合口狭窄(0.5 cm)行首次食管扩张,后间断反复扩张22次,1岁时因确诊... 详细信息

例1,男,1岁3个月,体重7 kg,食管闭锁Ⅲa型,出生合并房间隔缺损、多指,食管缺失距离2.5 cm,胸腔镜下一期食管吻合,无吻合口漏。2月龄时因反复痰多、吐奶,复查造影提示吻合口狭窄(0.5 cm)行首次食管扩张,后间断反复扩张22次,1岁时因确诊合并严重胃食管反流行腹腔镜下NISSEN术,但呕吐、吞咽困难等症状无缓解(图1),于1岁3个月时行胸腔镜下狭窄食管段切除术,术前造影提示狭窄段长度2.5 cm、直径0.1 cm,手术时间为240 min、手术出血量约10 ml,未输血;术后呼吸机使用时间137 h、术后均无吻合口漏;术后住院时间41 d,术后1周可以正常经口喂养,每1~2周随访复查,继续扩张14次至2岁,未发生吞咽困难等症状。随访4年,患儿生长发育较同龄儿无明显落后,现年龄7岁,体重18.5 kg,身高113 cm,饮食情况良好。

关键词：吞咽困难房间隔缺损胃食管反流食管闭锁吻合口漏食管扩张术后吻合口手术出血量

Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值

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中华小儿外科杂志 2023年第10期44卷 904-909页

作者：华群周昕丁泽全陈俊谢华唐维兵南京医科大学附属儿童医院超声科南京210008 南京医科大学附属儿童医院新生儿外科南京210008

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性,为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患... 详细信息

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性,为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料,其中男26例,女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查,检查年龄为(50.57±18.53)d,范围在17~95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign,TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder,MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement,LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化,4例(6.0%,4/67)1分,38例(56.7%,38/67)2分,18例(26.9%,18/67)3分,7例(10.4%,7/67)4分。超声检查年龄、TC厚度和LSM在不同纤维化评分患儿间有差异,并且和肝纤维化评分呈正相关。LSM和TC厚度诊断肝纤维化程度的ROC曲线下面积分别为0.783和0.731。相关性分析显示,超声检查年龄、LSM、TC厚度三者之间存在正相关性。结论BA术前超声检查年龄、LSM、TC厚度及肝纤维化评分间均存在不同程度的正相关性。术前特异性超声征象可以对BA肝纤维化程度进行评估,为判断病情提供参考。

关键词：胆道闭锁超声征象肝纤维化