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无流体剪切力条件下ADAMTS13裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 532-540页

作者：赵善琛李华王萌赵艺鸿李先杰金圣宇延边大学附属医院血液内科吉林延吉133000 延边大学附属医院体检科吉林延吉133000 延边大学附属医院中心实验室吉林延吉133000

目的:研究血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)在无流体剪切力下裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子(ULVWF)的分子机制,为探明血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和其他血栓性疾病的发病机理提供理论依据。方法:通过免疫荧光显微镜观察ADAMTS1... 详细信息

目的:研究血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)在无流体剪切力下裂解内皮细胞上特大血管性血友病因子(ULVWF)的分子机制,为探明血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和其他血栓性疾病的发病机理提供理论依据。方法:通过免疫荧光显微镜观察ADAMTS13在无流体剪切力下裂解内皮细胞表面上ULVWF的情况,采用ELISA测定不同条件下培养基中VWF抗原量的变化。ELISA和Western blot分别测定有无流体剪切力或凝血因子VIII(FVIII)条件培养基中的VWF和蛋白水解片段的数量。多聚体分析评估ADAMTS13裂解内皮细胞上ULVWF的情况。将组胺刺激的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)与ADAMTS13和各种N-和C-末端截断的突变体一起孵育,通过免疫荧光显微镜观察与细胞保持结合的ULVWF,ELISA测定内皮细胞释放出的ULVWF,确定降解内皮细胞上ULVWF所需的ADAMTS13结构域。结果:在无流体剪切力下,重组ADAMTS13和血浆ADAMTS13迅速降解了内皮细胞表面上新形成的ULVWF。ULVWF的蛋白水解过程依赖于培养时间、ADAMTS13浓度和剪切力。ADAMTS13介导的蛋白水解释放的VWF分布与组胺刺激下内皮细胞分泌的VWF分布非常相似,提示ULVWF在内皮细胞表面发生裂解。裂解内皮细胞上ULVWF需要ADAMTS13半胱氨酸富集区(Cys-rich,Cys R)结构域和间隔区结构域,但不需要ADAMTS13的7个TSP1重复序列(TSP12-8)和2个补体结合区(CUB)结构域。结论:内皮细胞上ULVWF聚合物在无流体剪切力下也对ADAMTS13的裂解敏感,这为ADAMTS13裂解内皮细胞结合的ULVWF的分子机制提供了新见解,并可能有助于理解TTP和其他血栓性疾病的发病机理。

关键词：血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓性血小板减少性紫癜

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多发性骨髓瘤累及胰腺患者的临床分析

温州医科大学学报 2024年第4期54卷 323-327页

作者：应双伟虞义建张杰沈健杨艳朱夏吟邵燕萍郭群依台州医院血液肿瘤内科浙江台州317000

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)累及胰腺的流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析2011年10月至2021年10月收治台州医院的4例MM累及胰腺患者的临床表现、治疗及转归情况,并复习相关文献。结果:4例患者,男3例,女1例,年龄53... 详细信息

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)累及胰腺的流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析2011年10月至2021年10月收治台州医院的4例MM累及胰腺患者的临床表现、治疗及转归情况,并复习相关文献。结果:4例患者,男3例,女1例,年龄53~64岁,3例IgG/λ型,1例IgG/κ型;DS分期IA期2例、IIIA期2例;ISS分期II期2例、III期2例;累及胰腺距离MM确诊时间为16.3~92.2个月,4例初诊时均无髓外受累(EMD),但累及胰腺前或时均存在其他部位的EMD。累及胰腺时3例存在乏力、眼黄、腰酸;3例血淀粉酶升高,2例胆红素升高,2例CA199升高。4例均累及胰头、2例同时累及胰尾、1例还累及胰体;胰腺病灶在经腹B超下易漏诊,CT平扫呈稍低密度,增强后多轻度强化,PET/CT中病灶标准摄取值(SUV)升高。2例骨髓和EMD(胸腹水、胰腺)中的CD56表达均明显下调。确诊后给予蛋白酶体抑制剂联合来那度胺或者蒽环类/铂类药物化疗,获得了短期的疗效,胰腺累及确诊后总生存仅1.7~7.8个月,其中3例死于严重感染。结论:MM继发胰腺累及极为罕见,可在MM的不同阶段出现,常伴随或者晚于其他部位的EMD出现,一旦出现往往意味着疾病终末期,CD56表达下调可能参与其发生发展,目前尚无有效的治疗手段,新型药物的联合治疗或可改善疗效。

关键词：多发性骨髓瘤髓外受累胰腺

脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植与无关供者外周血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效比较

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 141-147页

作者：马霞陈焱刘弋程婷婷陈旭曾枞华娟王诗宇徐雅靖中南大学湘雅医院血液内科国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院)湖南省血液肿瘤研究中心长沙410008

目的比较脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植(haplo-cord-PBSCT)与无关供者外周血干细胞移植(UD-PBSCT)治疗恶性血液病的疗效。方法对中南大学湘雅医院2016年1月至2021年12月的104例接受haplo-cord-PBSCT和52例接受UD-PBSCT)的恶性血液... 详细信息

目的比较脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植(haplo-cord-PBSCT)与无关供者外周血干细胞移植(UD-PBSCT)治疗恶性血液病的疗效。方法对中南大学湘雅医院2016年1月至2021年12月的104例接受haplo-cord-PBSCT和52例接受UD-PBSCT)的恶性血液病患者进行回顾性分析。结果①haplo-cord-PBSCT和UD-PBSCT组中性粒细胞中位植入时间分别为13(9~22)d、13(10~24)d(P=0.834),血小板植入中位时间分别为15(7~103)d、14(8~38)d(P=0.816)。haplo-cord-PBSCT组和UD-PBSCT组移植后30 d中性粒细胞累积植入率均为100.0%(P=0.314),移植后100 d血小板累积植入率分别为95.2%(95%CI 88.3%~98.1%)、100.0%(P=0.927)。移植后30 d两组患者均达到完全供者嵌合状态,未发生脐带血干细胞植入。②haplo-cord-PBSCT组与UD-PBSCT组移植后100 d内Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD的累积发生率分别为29.1%(95%CI 20.1%~38.1%)、28.8%(95%CI 17.2%~41.6%(P=0.965),Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD的累积发生率分别为7.8%(95%CI 3.6%~14.0%)、9.6%(95%CI 3.5%~19.5%)(P=0.725)。haplo-cord-PBSCT组与UD-PBSCT组2年慢性GVHD的累积发生率分别为45.3%(95%CI 36.1%~56.1%)、35.1%(95%CI 21.6%~44.1%)(P=0.237),移植后2年重度慢性GVHD的累积发生率分别为13.6%(95%CI 7.6%~21.3%)、12.9%(95%CI 5.1%~24.3%)(P=0.840)。③haplo-cord-PBSCT组、UD-PBSCT组移植后2年CIR分别为12.8%(95%CI 7.0%~20.5%)、10.0%(95%CI 3.6%~20.2%)(P=0.341),NRM分别为14.7%(95%CI 8.4%~22.6%)、16.2%(95%CI 7.4%~28.0%)(P=0.681)。④haplo-cord-PBSCT组、UD-PBSCT组移植后2年OS率分别为82.2%(95%CI 74.8%~90.3%)、75.5%(95%CI 64.2%~88.7%)(P=0.276),2年DFS率分别为69.9%(95%CI 61.2%~79.8%)、73.8%(95%CI 62.4%~87.3%)(P=0.551),2年无GVHD无复发生存(GRFS)率分别为55.3%(95%CI 44.8%~64.8%)、64.7%(95%CI 52.8%~79.3%)(P=0.284)。结论haplo-cord-PBSCT与UD-PBSCT治疗恶性血液病具有相似的疗效和安全性,可作为恶性血液病的替代治疗方案。

关键词：单倍体造血干细胞移植脐带血无关供者造血干细胞移植

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5-羟甲基胞嘧啶在消化道肿瘤中的研究进展

中国老年学杂志 2024年第10期44卷 2543-2549页

作者：胡延华许晶金顺花延边大学附属医院消化内科

表观遗传学参与肿瘤的发生和发展，胞嘧啶第五位碳原子甲基化的产物5-甲基胞嘧啶(5-mC)是脱氧核糖核酸(DNA)主要表观遗传修饰。5-mC由甲基脱氧核糖核酸酶(TET)家族酶催化，首先氧化为5-羟甲基胞嘧啶(5-hmC),其次是5-甲酰基胞嘧(5-fC),... 详细信息

表观遗传学参与肿瘤的发生和发展，胞嘧啶第五位碳原子甲基化的产物5-甲基胞嘧啶(5-mC)是脱氧核糖核酸(DNA)主要表观遗传修饰。5-mC由甲基脱氧核糖核酸酶(TET)家族酶催化，首先氧化为5-羟甲基胞嘧啶(5-hmC),其次是5-甲酰基胞嘧(5-fC),最后氧化成为 5-羧基胞嘧啶(5-caC)。国内外研究表明，实体肿瘤组织中5-hmC明显下降，5-hmC通过影响基因的结构和功能，调控基因表达，参与肿瘤细胞的增殖、迁移、侵袭和转移。

关键词： 5-羟甲基胞嘧啶消化道肿瘤甲基脱氧核糖核酸酶(TET)

儿童t(8;21)/AML1-ETO阳性急性髓系白血病预后相关基因突变的研究进展

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中国现代医生 2024年第22期62卷 120-124页

作者：陈春荣张晶樱徐晓军浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310003

近年来儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的发病率逐渐升高,尽管在诊断和治疗方面已取得实质性的进展,但AML的治疗效果仍不及急性淋巴细胞白血病。随着分子生物学技术的不断发展,发现儿童AML不同基因突变对疾病的发生发... 详细信息

近年来儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的发病率逐渐升高,尽管在诊断和治疗方面已取得实质性的进展,但AML的治疗效果仍不及急性淋巴细胞白血病。随着分子生物学技术的不断发展,发现儿童AML不同基因突变对疾病的发生发展起重要作用,影响患儿预后,特别是t(8;21)/AML1-ETO阳性的AML患儿。本文旨在探讨t(8;21)/AML1-ETO阳性AML患儿相关基因突变对预后的影响,以期为临床治疗及预后预测提供依据。

关键词：急性髓系白血病 t(8,21)/AML1-ETO 基因突变预后

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改良MINE方案治疗侵袭性NK细胞白血病和T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征3例并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 599-601页

作者：吴迪李淼静李瑶逯彤霞付璐瑶贺鹏程西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 核工业四一七医院血液肿瘤科西安710600

淋巴瘤相关噬血细胞综合征病情凶险,进展迅速,特别在NK/T细胞淋巴瘤多见。MINE方案为侵袭性非霍奇金淋巴瘤挽救性治疗方案。西安交通大学第一附属医院应用改良MINE方案治疗3例继发于侵袭性NK细胞白血病和T细胞淋巴瘤的噬血细胞综合征患... 详细信息

淋巴瘤相关噬血细胞综合征病情凶险,进展迅速,特别在NK/T细胞淋巴瘤多见。MINE方案为侵袭性非霍奇金淋巴瘤挽救性治疗方案。西安交通大学第一附属医院应用改良MINE方案治疗3例继发于侵袭性NK细胞白血病和T细胞淋巴瘤的噬血细胞综合征患者,初步显示该方案对NK/T细胞淋巴瘤的疗效以及对继发噬血细胞综合征炎症状态的控制和良好的耐受性。

关键词：噬血细胞综合征 NK/T细胞淋巴瘤 MINE方案侵袭性NK细胞白血病炎症状态挽救性治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤第一附属医院

血管性血友病因子裂解酶间隔区结构域突变对酶生物学功能的影响

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吉林大学学报（医学版） 2024年第4期50卷 900-907页

作者：王萌吴昊李华赵艺鸿金圣宇延边大学附属医院血液内科吉林延吉133000 浙江省绍兴市人民医院康复医学科浙江绍兴312000 延边大学附属医院体检科吉林延吉133000 延边大学附属医院中心实验室吉林延吉133000

目的:探讨血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶含血小板反应蛋白1型13(ADAMTS13)间隔区结构域在血管性血友病因子(vWF)裂解过程中的生物学功能,阐明ADAMTS13在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制中的作用。方法:将ADAMTS13间隔区结构... 详细信息

目的:探讨血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶含血小板反应蛋白1型13(ADAMTS13)间隔区结构域在血管性血友病因子(vWF)裂解过程中的生物学功能,阐明ADAMTS13在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制中的作用。方法:将ADAMTS13间隔区结构域中的氨基酸残基TEDRLPR以点突变技术逐个基因突变(突变体M1~M7),将构建的ADAMTS13与其突变体质粒转染至人胚肾HEK293细胞,稳定表达后提纯重组蛋白。观察野生型和突变型ADAMTS13在变性条件、剪切应力作用和ADAMTS13抗体处理后裂解vWF的能力。结果:荧光共振能量转移(FRET)实验,与野生型ADAMTS13比较,ADAMTS13突变体M4(R635A)和突变体M7(R638A)对FRET-vWF73剪切能力降低(P0.05),表明ADAMTS13的C末端与vWF之间存在多个结合位点。ADAMTS13抗体处理可在一定程度上抑制野生型和突变型ADAMTS13裂解vWF的能力。结论:间隔区突变后ADAMTS13的活性降低。ADAMTS13突变体M4(R635A)和突变体M7(R638A)可能是ADAMTS13在底物识别时的重要作用位点。

关键词：血管性血友病因子裂解酶 ADAM金属肽酶含血小板反应蛋白1型13 间隔区结构域血管性血友病因子血栓性血小板减少性紫癜

心脏超声造影鉴别右心占位病变的临床应用价值

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中国循环杂志 2024年第5期39卷 490-494页

作者：许崇俊余承芳沈红梅鲁娜成宪武延边大学附属医院超声科延吉133000 延边大学附属医院心内科延吉133000

目的:探讨心脏超声造影鉴别右心占位病变的临床应用价值。方法:回顾性分析延边大学附属医院2019年1月至2023年1月期间39例经手术病理及临床治疗证实的右心占位病变患者的影像资料和临床资料。总结右心占位病变的心脏超声造影特征,并比... 详细信息

目的:探讨心脏超声造影鉴别右心占位病变的临床应用价值。方法:回顾性分析延边大学附属医院2019年1月至2023年1月期间39例经手术病理及临床治疗证实的右心占位病变患者的影像资料和临床资料。总结右心占位病变的心脏超声造影特征,并比较心脏超声造影与心脏磁共振成像(CMR)对右心占位病变的诊断效能。结果:39例患者的右心占位病变中,12例(30.8%)为血栓、赘生物,6例(15.4%)为良性肿瘤,21例(53.8%)为恶性肿瘤,其中血栓、赘生物、良性肿瘤、恶性肿瘤位于右心房的患者分别有8、4、4、17例。心脏超声造影诊断血栓、赘生物12例(30.8%),良性肿瘤5例(12.8%),恶性肿瘤22例(56.4%);CMR诊断血栓、赘生物18例(46.2%),良性肿瘤5例(12.8%),恶性肿瘤16例(41.0%)。心脏超声造影诊断与临床诊断的Kappa系数为0.956(P<0.001),CMR与临床诊断的Kappa系数为0.754(P<0.001)。结论:心脏超声造影可实时动态观察病变组织内血管化程度,能有效鉴别右心占位病变性质。

关键词：心脏超声造影右心系统占位病变

含BTK抑制剂的化疗方案治疗复发难治套细胞淋巴瘤的疗效及预后分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 125-131页

作者：陈欢柳喜洋常宇陈子琪李文琪张蕾郑州大学第一附属医院肿瘤内科河南郑州450000

目的:观察含BTK抑制剂的化疗方案治疗复发难治套细胞淋巴瘤(MCL)的疗效及预后。方法:回顾性分析134例复发难治MCL患者的临床资料,观察患者临床特征,以及化疗方案对疗效、总生存(OS)率及无进展生存(PFS)率的影响。结果:患者中位年龄58(56... 详细信息

目的:观察含BTK抑制剂的化疗方案治疗复发难治套细胞淋巴瘤(MCL)的疗效及预后。方法:回顾性分析134例复发难治MCL患者的临床资料,观察患者临床特征,以及化疗方案对疗效、总生存(OS)率及无进展生存(PFS)率的影响。结果:患者中位年龄58(56-61)岁,男女比例约为2.9∶1,Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ期患者占77.6%,结外受累部位>2占43.3%,骨髓受累占60.4%,胃肠道受累占24.6%,肝脾肿大占38.1%。中位随访时间30(2-103)个月,总有效率41.8%,3年PFS未达到,3、5年OS率分别为62.7%、53.8%。含BTK抑制剂方案治疗组总有效率56.9%,优于不含BTK抑制剂方案治疗组的32.5%,比较差异有统计学意义(P=0.006),两组PFS率差异亦有统计学意义(P=0.002),而OS率差异无统计学意义(P>0.05)。经典型与特殊型之间PFS率差异无统计学意义(P>0.05),而OS率差异有统计学意义(P<0.001)。Ki-67是复发难治MCL患者OS和PFS的影响因素。Ki-67、B症状、套细胞淋巴瘤国际预后指数评分、Ann Arbor分期是影响患者OS的独立预后因素。二线治疗方案是影响患者PFS的独立预后因素。结论:含BTK抑制剂方案治疗复发难治MCL有效率高,且可明显延长PFS,Ki-67、B症状、套细胞淋巴瘤国际预后指数评分、Ann Arbor分期为复发难治MCL的独立预后因素。

关键词： BTK抑制剂复发难治套细胞淋巴瘤生存预后