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广州市妇女儿童医疗中心早产儿流行病学调查

深圳中西医结合杂志 2018年第11期28卷 16-17页

作者：王晓杰温秀兰谢婉花广州市妇女儿童医疗中心广东广州510180

目的:通过对广州市妇女儿童医疗中心早产儿进行流行病学调查,为临床医疗和护理工作重点提供理论依据,提高早产儿的生存率和生存质量。方法:对于2017年1月至2018年1月广州市妇女儿童医疗中心分娩的活产早产儿进行调查。内容包括早产发生... 详细信息

目的:通过对广州市妇女儿童医疗中心早产儿进行流行病学调查,为临床医疗和护理工作重点提供理论依据,提高早产儿的生存率和生存质量。方法:对于2017年1月至2018年1月广州市妇女儿童医疗中心分娩的活产早产儿进行调查。内容包括早产发生的高危因素、出生状况、住院并发症及转归情况。结果:广州市妇女儿童医疗中心早产儿的发生率为7.3%。早产儿发生的高危因素依次为母糖尿病、胎膜早破、母有早产或流产病史、多胎、试管婴;主要并发症依次为高胆红素血症、血液系统疾病、神经系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、循环系统疾病、感染性疾病等。早产儿住院期间病死率为0.7%。结论:通过调查表明临床医疗和护理的工作重点应该为积极防治孕妇并发症,规范早产儿的管理,做好宣传工作,定期随访并早期干预能提高早产儿成活率及生存质量。

关键词：早产儿流行病学调查死亡率

12例抗菌药物相关性伴疱疹病毒再激活的儿童药物超敏反应综合征回顾性分析

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医药导报 2024年

作者：郑伟莫小兰汪雪莲杨花梅叶家卫谭丽梅徐翼李旭芳广州市妇女儿童医疗中心药学部广州市妇女儿童医疗中心感染科

目的　总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征（DIHS）临床特征，为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法　回顾性分析2018年1月和2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现... 详细信息

目的　总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征（DIHS）临床特征，为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法　回顾性分析2018年1月和2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗及预后。比较患儿出疹前5 d内、出疹后5 d内以及出疹后6～10 d的血液学指标、炎性指标和肝肾功能等变化。结果 12例患儿男女比例5：1，中位年龄 27个月（四分位数间距20.5～34.7）。发病前＞3周均应用≥2种抗菌药物，其中7例联合应用≥3种，5例联合或序贯应用2种抗菌药物。抗菌药物种类包括头孢菌素类（12例）、半合成青霉素（5例）、万古霉素（4例）、阿奇霉素（7例）。12例临床表现均有发热、皮疹和多器官受累。皮疹早期均为红色斑丘疹型，逐渐演变为超过全身面积50%且呈大片融合状。其中7例伴面部水肿，2例面部皮疹呈紫红色；10例后期表现为剥脱性皮炎。10例有明显淋巴结肿大。肝脏受累最常见（发生率100%，单纯转氨酶升高4例，胆汁淤积6例，肝衰竭2例)，肺部受累9例。实验室检查显示出疹前5 d内白细胞、嗜酸粒细胞无明显升高，可有低水平异型淋巴细胞出现。出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高。出疹前后炎性指标C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）及铁蛋白可轻微升高。所有患儿给予静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和甲基强的松龙治疗联合血浆置换，2例患儿给予抗病毒治疗，9例给予多次血浆置换。经过治疗，9例痊愈，1例出现免疫重建综合征，2例因肝衰竭死亡。结论　抗菌药物是儿童DIHS常见致敏药物。临床表现发热、皮疹伴肝、肺等多器官受累，出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高等时，应高度怀疑DIHS，应注意监测疱疹病毒活化情况并追朔用药史，早期积极免疫治疗和必要时抗病毒治疗。

关键词：药物超敏反应综合征儿童嗜酸粒细胞异型淋巴细胞

广州市妇女儿童医疗中心住院患儿利奈唑胺使用情况调查

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儿科药学杂志 2012年第12期18卷 39-42页

作者：麦志慧广东省广州市妇女儿童医疗中心广东广州510120

目的:调查广州市妇女儿童医疗中心儿童院区住院患儿使用利奈唑胺的情况,为临床合理用药提供参考。方法:抽取2010年至2011年该院住院患儿使用抗生素医嘱共822 279条,回顾性分析利奈唑胺的使用情况及不良反应等。结果:使用利奈唑胺医嘱1 ... 详细信息

目的:调查广州市妇女儿童医疗中心儿童院区住院患儿使用利奈唑胺的情况,为临床合理用药提供参考。方法:抽取2010年至2011年该院住院患儿使用抗生素医嘱共822 279条,回顾性分析利奈唑胺的使用情况及不良反应等。结果:使用利奈唑胺医嘱1 930条(0.23%);用于治疗化脓性脑膜炎占治疗病种的53.94%,不符合适应证;单用医嘱与联用医嘱分别占利奈唑胺医嘱的70.00%、30.00%;无预防用药;未发生严重不良反应。结论:该院儿科利奈唑胺使用存在一些不合理用药情况,主要为用于治疗化脓性脑膜炎不符合适应证要求,仍需开展更多的临床研究以促进其合理使用。

关键词：儿科利奈唑胺革兰阳性菌

12例伴疱疹病毒再激活的儿童药物超敏反应综合征回顾性分析

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医药导报 2024年第7期43卷 1139-1144页

作者：郑伟莫小兰汪雪莲杨花梅叶家卫谭丽梅徐翼李旭芳广州市妇女儿童医疗中心药学部广州510120 广州市妇女儿童医疗中心感染科广州510120

目的总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征(DIHS)临床特征,为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗... 详细信息

目的总结儿童伴疱疹病毒再激活的药物超敏反应综合征(DIHS)临床特征,为儿童DIHS早期识别和诊治提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心12例确诊为伴疱疹病毒再激活儿童DIHS病例的用药史、临床表现、治疗及预后。比较患儿出疹前5 d内、出疹后5 d内以及出疹后6~10 d的血液学指标、炎症指标和肝肾功能等变化。结果12例患儿男女比例5:1,中位年龄27个月(四分位数间距20.50~34.75)。发病前2~6周均应用≥2种抗菌药物,其中7例联合应用≥3种,5例联合或序贯应用2种抗菌药物。抗菌药物种类包括头孢菌素类(12例)、半合成青霉素(5例)、万古霉素(4例)、阿奇霉素(7例)。12例临床表现均有发热、皮疹和多器官受累。皮疹早期均为红色斑丘疹型,逐渐演变为超过全身面积50%且呈大片融合状。其中7例伴面部水肿,2例面部皮疹呈紫红色;11例后期表现为剥脱性皮炎。12例有明显淋巴结肿大。肝脏受累最常见(发生率100%,单纯转氨酶升高4例,胆汁淤积6例,肝衰竭2例),肺部受累9例。实验室检查显示出疹前5 d内白细胞、嗜酸粒细胞无明显升高,可有低水平异型淋巴细胞出现。出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高。超敏C反应蛋白(Hs-CRP)、降钙素原(PCT)在出疹前后出现明显升高。所有患儿给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,2例患儿给予抗病毒治疗,9例给予多次血浆置换。结果9例痊愈,1例出现免疫重建综合征,2例因肝衰竭死亡。结论抗菌药物是儿童DIHS常见致敏药物。临床表现发热、皮疹伴肝、肺等多器官受累,出疹后白细胞、嗜酸粒细胞和异型淋巴细胞进行性升高等时,应高度怀疑DIHS,应注意监测疱疹病毒活化情况并追朔用药史,早期积极免疫治疗,必要时抗病毒治疗。

关键词：药物超敏反应综合征儿童嗜酸粒细胞异型淋巴细胞疱疹病毒

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儿童真菌感染的诊断进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 10-15页

作者：施婷婷卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623

真菌感染发病率逐年增高, 特别是儿童侵袭性真菌病(IFDs)可引起高死亡率, 尽早并准确做出真菌感染诊断对降低病死率至关重要。真菌感染的诊断, 特别是IFDs的诊断, 仍基于三大要素:宿主因素、临床证据(特别是影像学表现)及真菌病原学依... 详细信息

真菌感染发病率逐年增高, 特别是儿童侵袭性真菌病(IFDs)可引起高死亡率, 尽早并准确做出真菌感染诊断对降低病死率至关重要。真菌感染的诊断, 特别是IFDs的诊断, 仍基于三大要素:宿主因素、临床证据(特别是影像学表现)及真菌病原学依据。为加强儿童真菌病尤其是IFDs诊断的理解, 现就其诊断进展进行阐述, 以提高临床医务人员诊断真菌病的能力。

关键词：真菌感染儿童诊断治疗

改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿根治术的安全性与有效性初探:一项回顾性队列研究

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 10-15页

作者：王哲余家康何秋明钟微广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科，广州510623

目的初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy,SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象,患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组,n=43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy,MPCH,为MPCH组,n=19)治疗,通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等),对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。结果MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义(P>0.05),具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短,差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d,P=0.892];手术时间[(266.79±69.39)min比(277.32±90.23)min,P=0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL,P=0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43,P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外,其余患儿随访期间未见手术相关并发症,SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义(P=0.500)。结论改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当,但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

关键词：胆总管囊肿先天性胆管扩张症微创手术快速康复外科外科手术儿童

SLC25A12基因纯合变异致发育障碍合并癫痫发作1例患儿的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第7期41卷 830-834页

作者：韦仕涛黄晓利覃罗晓覃沫周怡岚余宾袁德健易容松田杨广州市妇女儿童医疗中心柳州医院儿童神经科柳州545616 广州市妇女儿童医疗中心柳州医院遗传科柳州545616

目的探讨1例全面发育落后伴癫痫发作患儿的遗传学病因。方法回顾性分析2023年2月19日就诊于广州市妇女儿童医疗中心柳州医院的1例发育落后伴癫痫发作患儿的临床资料。对患儿及其父母进行全外显子组测序,并对候选变异进行Sanger测序验证... 详细信息

目的探讨1例全面发育落后伴癫痫发作患儿的遗传学病因。方法回顾性分析2023年2月19日就诊于广州市妇女儿童医疗中心柳州医院的1例发育落后伴癫痫发作患儿的临床资料。对患儿及其父母进行全外显子组测序,并对候选变异进行Sanger测序验证,用生物信息学软件分析变异的致病性。结果患儿为8月龄女婴,其父母系近亲婚配。患儿表现为全面发育落后伴癫痫发作、高乳酸血症。头颅MRI提示髓鞘化不良,脑电图显示背景活动慢。测序发现患儿SLC25A12基因存在c.115T>G(***39Val)纯合变异,遗传自父母。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南判断为意义未明变异(PM2_Supporting+PM3_Supporting+PP3+PP4),蛋白模拟预测结果显示该变异可降低蛋白质的稳定性。结论SLC25A12基因c.115T>G(***39Val)纯合变异可能是该患儿的遗传学病因。

关键词：发育障碍癫痫 SLC25A12基因发育性癫痫性脑病39型

人绒毛膜促性腺激素激发试验在性发育异常儿童中的诊断作用评估

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 158-163页

作者：梁翠丽刘国昌程静牛会林伏雯张丽瑜贾炜张文刘丽广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科广东广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心病理科广东广州510623

目的探讨人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,hCG)激发试验在诊断不同分型性发育异常(disorder of sexual development,DSD)患儿中的价值。方法回顾性分析132例DSD患儿,按染色体核型分为46,XX组(n=10)、46,XY组(n=87)、性染色体异常组(n=35),比较各组患儿hCG激发试验前后的性激素水平,分析形态学上是否存在睾丸组织对hCG激发试验结果的影响。结果3组患儿激发试验后睾酮(testosterone,T)增加倍数比较差异无统计学意义(P>0.05)。46,XY组中,5α-还原酶2缺乏症患儿激发试验后的T与双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)比值高于其他46,XY DSD患儿(P<0.05)。形态学上,有睾丸组织的DSD患儿激发试验后T增加倍数高于无睾丸组织患儿(P<0.05)。结论hCG激发试验对于评估不同类型的DSD患儿的睾丸间质细胞存在和功能均具有重要价值,对于性腺性质不明确的DSD患儿,均建议行hCG激发试验。

关键词：性发育异常人绒毛膜促性腺激素激发试验睾丸间质细胞睾酮儿童

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 44-48页

作者：樊慧峰曾森强黄莉李甜徐雪花张东伟卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广州510623

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV... 详细信息

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌免疫学特征基因变异出生免疫错误