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RhC抗原弱表达伴类自身抗-Ce及同种抗-Jkb致配血不合分析

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1539-1544页

作者：杨红梅虞茜邹昕马思飞陈瑾张建伟常州市中心血站江苏常州213000 常州市临床输血重点专科实验室江苏常州213000 南京医科大学附属常州第二人民医院输血科江苏常州213003

目的:探讨1例患者类自身抗-Ce合并抗-Jkb引起交叉配血不合并分析其RHCE基因弱表达的原因。方法:采用试管法、毛细管离心法对ABO、Rh和Kidd血型抗原进行鉴定。采用盐水、聚凝胺、抗人球蛋白三介质联用多套谱细胞进行抗体筛查及抗体特异... 详细信息

目的:探讨1例患者类自身抗-Ce合并抗-Jkb引起交叉配血不合并分析其RHCE基因弱表达的原因。方法:采用试管法、毛细管离心法对ABO、Rh和Kidd血型抗原进行鉴定。采用盐水、聚凝胺、抗人球蛋白三介质联用多套谱细胞进行抗体筛查及抗体特异性鉴定;采用多重PCR技术对RHCE基因进行测序及单倍体分析并使用SwissModel进行RHCE蛋白建模。结果:该患者血清中检出类自身抗-Ce合并抗-Jkb抗体。RHCE三代单分子测序显示突变组合为c.48G>C、c.150C>T、c.178C>A、c.201A>G、c.203A>G和c.307C>T,在内含子2中存在109 bp插入序列,同时出现内含子5-8大片段丢失,其Rh血型基因型为DCe/DCe,表型为CCDee。结论:基因分型技术可以协助推断患者血清中部分弱表达的RhC、c、E、e的分子机理,以辅助疑难抗体的鉴定,从而保证患者输血安全。

关键词：基因重组抗体筛查类自身抗-Ce 抗-Jkb

抗体类型与效价在血液应用及献血者队伍保留中的应用探索

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临床血液学杂志 2024年第8期37卷 590-593,596页

作者：杨红梅邹昕马思飞陈敏洁张建伟常州市中心血站江苏常州213000 常州市临床输血重点专科实验室

目的:探讨含不规则抗体献血者血液洗涤方案和临床应用情况及献血者队伍屏蔽归队模式。方法:对RhD阴性确认、ABO正反定型不符、O细胞反应及医院反馈有不规则抗体的血液标本进行抗体筛查及抗体特异性鉴定,对检出抗体的献血者根据抗体类型... 详细信息

目的:探讨含不规则抗体献血者血液洗涤方案和临床应用情况及献血者队伍屏蔽归队模式。方法:对RhD阴性确认、ABO正反定型不符、O细胞反应及医院反馈有不规则抗体的血液标本进行抗体筛查及抗体特异性鉴定,对检出抗体的献血者根据抗体类型及效价制定相应红细胞制品洗涤次数并发往临床,相应血浆制品均报废,同时建立不规则抗体阳性数据库并对检出抗体献血者根据效价和抗体类型建立屏蔽归队间隔期。结果:190780例献血者中不规则抗体阳性者186例(0.097%),非特异性抗体常规洗涤3次,特异性抗体且效价≤16洗涤3次,特异性抗体且效价>16洗涤4次,累计共制备186袋洗涤红细胞并再次检测符合要求发往临床,其总合格率为99.5%,效价≤16的合格率100.0%。对含不规则抗体献血者建立相应资料库,IgM型抗体显示适宜献全血并建议献血时再次进行抗体筛查;IgG型抗体暂缓12个月献血并建议献血时再次进行抗体筛查。结论:对不规则抗体阳性献血者建立屏蔽归队模式,对不规则抗体阳性血液根据抗体类型、效价建立制备洗涤方案,防止血液资源浪费并保留献血者人群。

关键词：抗体类型抗体特异性抗体效价血液应用

聚乙二醇在低效价抗体漏检导致迟发性溶血性输血反应中的应用

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临床血液学杂志 2024年第10期 737-741+745页

作者：陈敏洁邹昕马思飞张建伟杨红梅江苏省常州市中心血站江苏省常州市临床输血重点专科实验室

目的:探讨聚乙二醇（PEG）在低效价血型抗体引起迟发性溶血性输血反应（delayed hmeolytic transfusion reaction, DHTR）中的应用，为输血反应提供有效诊断依据。方法:联合运用三种介质（盐水、凝聚胺、抗人球蛋白）结合多套谱细胞进... 详细信息

目的:探讨聚乙二醇（PEG）在低效价血型抗体引起迟发性溶血性输血反应（delayed hmeolytic transfusion reaction, DHTR）中的应用，为输血反应提供有效诊断依据。方法:联合运用三种介质（盐水、凝聚胺、抗人球蛋白）结合多套谱细胞进行抗体特异性鉴定，酸放散试验及PEG抗人球蛋白法辅助低效价抗体的检出。结果:患者直接抗人球蛋白试验阳性，抗体鉴定结果为抗-Cw和抗-Dia,同型输注后输血效果仍然不佳，怀疑漏检抗体。利用PEG抗人球蛋白法增强试验再次抗体鉴定，血清中检出低效价抗-Ec抗体。结合患者多次输血效果不佳，胆红素和乳酸脱氢酶进行性升高判断患者为DHTR。结论:血清中低效价抗体易漏检，利用PEG抗人球蛋白法可更好地检出低效价抗体，且部分患者输血反应症状不明显，应将多种血清学检测结合患者临床症状与表现，以辅助DHTR鉴定，从而保证患者输血安全。

关键词：聚乙二醇低效价迟发性溶血性输血反应抗-Dia 抗-Ec

抗-Ce、抗-Jk^(a)伴抗-Wr^(a)抗体联合检测致交叉配血困难原因分析

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检验医学与临床 2024年第2期21卷 273-277页

作者：陈敏洁杨红梅张建伟江苏省常州市中心血站江苏常州213000 江苏省常州市临床输血重点专科实验室江苏常州213000

目的探讨多种不规则抗体导致患者交叉配血困难的原因。方法通过毛细管离心法进行抗原分型,采用盐水、凝聚胺、抗人球蛋白3种介质联合应用两种谱细胞结合吸收放散试验对患者特异性抗体进行鉴定。结果对照谱细胞反应格局表采用剂量效应及... 详细信息

目的探讨多种不规则抗体导致患者交叉配血困难的原因。方法通过毛细管离心法进行抗原分型,采用盐水、凝聚胺、抗人球蛋白3种介质联合应用两种谱细胞结合吸收放散试验对患者特异性抗体进行鉴定。结果对照谱细胞反应格局表采用剂量效应及积分制原则,患者血清中检出抗-Ce、抗-Jk^(a)和抗-Wr^(a)抗体。结论对于联合多种不规则抗体的鉴定应选用多组谱细胞、多种试验方法结合剂量效应,才能准确鉴定抗体的特异性,减少抗体漏检,保证临床输血安全。

关键词：抗-Ce抗体抗-Jk^(a)抗体抗-Wr^(a)抗体交叉配血不规则抗体鉴定

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血液肿瘤精准诊治

陆军军医大学学报 2024年第4期46卷 299-310页

作者：张曦血液病与微环境重庆市重点实验室创伤与化学中毒全国重点实验室全军临床重点专科金凤实验室重庆市临床重点专科陆军军医大学(第三军医大学)第二附属医院血液病医学中心

目的随着对血液肿瘤发病机制的深入研究，血液肿瘤的精准诊断和分层治疗逐年优化提升。近年来在人工智能的推动下，血液肿瘤诊断由人工化、经验化不断向智能化、信息化升级，在未来有望实现高效、高准确率的智能诊断;同时，小分子药物... 详细信息

目的随着对血液肿瘤发病机制的深入研究，血液肿瘤的精准诊断和分层治疗逐年优化提升。近年来在人工智能的推动下，血液肿瘤诊断由人工化、经验化不断向智能化、信息化升级，在未来有望实现高效、高准确率的智能诊断;同时，小分子药物、抗体类药物、免疫细胞治疗及造血干细胞移植新疗法在不断完善，新药不断涌现，为血液肿瘤的治疗提供了更多选择。本文从血液肿瘤的精准/智能诊断、药物治疗和细胞治疗等3个方面探讨血液肿瘤的精准诊断与治疗。

关键词：血液肿瘤精准诊断靶向治疗

慢性移植物抗宿主病患者生活质量评估及其差异研究

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 54-61页

作者：黄世勤黄瑞昊全瑶王凤鸣程先静王筱淇张曦陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心全军临床重点专科创伤与化学中毒国家重点实验室重庆市医学重点学科血液病与微环境重庆市重点实验室重庆400037 金凤实验室重庆400037

目的评估慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的生活质量(QoL)现状、差异及其影响因素。方法通过横断面研究,2021年9月至2023年2月向我中心140例cGVHD患者发放调查问卷,采用Lee症状学量表(LSS)评估症状负荷,医学结局研究36项简短健康调查量表... 详细信息

目的评估慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的生活质量(QoL)现状、差异及其影响因素。方法通过横断面研究,2021年9月至2023年2月向我中心140例cGVHD患者发放调查问卷,采用Lee症状学量表(LSS)评估症状负荷,医学结局研究36项简短健康调查量表(SF-36)、五水平五维健康量表(EQ-5D-5L)评估生活质量。结果在140份可评估的调查者问卷中,轻度、中度、重度cGVHD患者分别为32例(22.9%)、87例(62.1%)、21例(15.0%),男性占61.4%,中位移植年龄为34(15~68)岁。原发病类型:急性髓系白血病70例(50.0%),急性淋巴细胞白血病28例(20.0%),骨髓增生异常综合征21例(15.0%),其他21例(15.0%)。常见的cGVHD受累器官为皮肤74例(52.9%)、眼睛57例(40.7%)和肝脏50例(35.7%)。在整体患者中,LSS量表的眼睛[(20.48±23.75)分]、心理[(16.13±17.00)分]、口腔[(13.66±20.55)分]评分最高;SF-36量表的生理职能[(36.07±11.13)分]、社会功能[(36.10±10.68)分]、情感职能[(38.36±11.88)分]方面评分最低;EQ-5D效用指数值为0.764。轻度、中度、重度患者LSS量表总分分别为(6.51±6.15)、(10.07±5.61)、(20.90±10.09)分;SF-36躯体健康总评(PCS)分别为(43.12±6.38)、(40.73±7.14)、(36.97±6.97)分,精神健康总评(MCS)分别为(43.00±8.47)、(38.90±9.52)、(28.96±9.63)分;EQ-5D效用指数值分别为0.810±0.124、0.762±0.179、0.702±0.198。多因素分析结果显示,总体症状负担(β=-0.517)、口腔相关症状(β=-0.456)、眼睛美国国立卫生研究院(NIH)评分系统分级(β=-0.376)、营养相关症状(β=-0.211)与PCS呈显著负相关;眼睛NIH分级(β=-0.260)与MCS呈显著负相关;口腔相关症状(β=-0.400)、关节/筋膜NIH分级(β=-0.332)、累及系统数量(β=-0.253)、整体NIH分级(β=-0.205)、服用免疫抑制剂种类(β=-0.171)与EQ-5D效用指数值呈显著负相关(P<0.05)。EQ-5D效用指数值与SF-36呈中到高相关(|r|=0.384~0.571,P<0.001)。结论cGVHD患者QoL受损,疾病越重QoL越差。总体症状负荷、眼睛严重程度、口腔症状负荷是影响QoL最重要的因素。

关键词：慢性移植物抗宿主病生活质量症状负荷患者报告结局

外周T细胞淋巴瘤患者血清代谢产物与临床特征的相关性分析

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陆军军医大学学报 2024年第4期46卷 352-358页

作者：段一硕饶军夏菁马娜丫蔺诗佳李甫唐书翰周沙曾韫璟李炘檑黄德智李琼刘帮洞赵先兰魏锦张曦川北医学院附属医院血液内科南充637002 陆军军医大学(第三军医大学)第二附属医院血液病医学中心全军临床重点专科创伤与化学中毒全国重点实验室重庆市临床重点专科血液病与微环境重庆市重点实验室重庆400037 金凤实验室重庆401329

目的观察外周T细胞淋巴瘤患者血清能量代谢产物的变化,从能量代谢角度寻找监测外周T细胞淋巴瘤的血清生物标志物。方法收集2020年11月至2021年12月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊治的16例外周T细胞淋巴瘤初诊患者,并招... 详细信息

目的观察外周T细胞淋巴瘤患者血清能量代谢产物的变化,从能量代谢角度寻找监测外周T细胞淋巴瘤的血清生物标志物。方法收集2020年11月至2021年12月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊治的16例外周T细胞淋巴瘤初诊患者,并招募同期10名健康志愿者作为对照。采用选择性反应/多反应监测技术(selected/multiple reaction monitoring, SRM/MRM)检测其血清中能量相关代谢产物的差异,并结合其临床资料,包括病史、影像学、实验室检查等进行回顾性分析。结果与健康对照相比,外周T细胞淋巴瘤患者血清中能量代谢相关产物水平表达谱存在差异,其中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸和顺乌头酸含量显著降低(P临床分期呈负相关(P临床分期呈负相关(P临床分期和危险度分级都表现出明显的负相关(P<0.05)。结论外周T细胞淋巴瘤患者与健康对照人群在血清代谢产物水平上共鉴定出5个差异代谢产物,其中琥珀酸、柠檬酸有希望成为血清生物标志物。

关键词：外周T细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血清代谢组学生物标志物多反应监测

植物鞘氨醇诱导白血病细胞凋亡的作用及机制研究

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陆军军医大学学报 2024年第4期46卷 359-368页

作者：杨官翠刘金宜蒋佩洁许玉溪田小龙王筱淇王瑞杨世杰宋清晓魏锦张曦川北医学院附属医院血液内科南充637002 陆军军医大学(第三军医大学)第二附属医院血液病医学中心全军临床重点专科创伤与化学中毒全国重点实验室重庆市临床重点专科血液病与微环境重庆市重点实验室重庆400037 金凤实验室重庆401329

目的初步探讨植物鞘氨醇(phytosphingosine, PHS)对白血病细胞凋亡的影响及其可能机制。方法采用人白血病细胞株K562及SUP-B15作为研究模型,CCK-8法检测细胞活力,EdU检测细胞DNA合成能力,RNA-seq检测PHS处理后差异表达基因,GO功能富集... 详细信息

目的初步探讨植物鞘氨醇(phytosphingosine, PHS)对白血病细胞凋亡的影响及其可能机制。方法采用人白血病细胞株K562及SUP-B15作为研究模型,CCK-8法检测细胞活力,EdU检测细胞DNA合成能力,RNA-seq检测PHS处理后差异表达基因,GO功能富集及KEGG信号通路富集分析PHS可能作用的分子途径,CTD数据库和Discovery Studio软件对PHS进行反向找靶,Discovery Studio软件对PHS和BCL-2进行分子对接,流式细胞术检测细胞凋亡变化,JC-1染色检测线粒体膜电位变化,Western blot检测凋亡相关分子蛋白水平表达变化。结果 PHS能抑制K562和SUP-B15细胞增殖,且呈剂量和时间依赖性。PHS的半数抑制浓度在K562细胞中分别为17.67μmol/L(24 h)和12.52μmol/L(48 h),在SUP-B15细胞中分别为17.58μmol/L(24 h)和14.86μmol/L(48 h)。20μmol/L PHS作用白血病细胞48 h后,能显著抑制细胞DNA的合成(P<0.05)。对PHS作用于K562细胞后差异基因进行GO富集分析发现PHS可能参与细胞凋亡正向调控、细胞质膜及组分、激酶结合与活性等生物功能。反向找靶结果提示,BCL-2作为PHS作用靶点的可能性最高。PHS作用白血病细胞48 h后细胞凋亡率显著增加(P<0.05),呈剂量依赖性;线粒体膜电位下降,抗凋亡蛋白BCL-2表达下调(P<0.05),Cleaved caspase-3及Cleaved caspase-9蛋白表达上调(P<0.05)。结论 PHS诱导白血病细胞发生线粒体依赖性细胞凋亡,抑制白血病细胞增殖,并可能与PHS/BCL-2结合体有关。

关键词：植物鞘氨醇白血病细胞凋亡转录组分析

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18例蓬佩病患者酶替代治疗效果分析

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 443-450页

作者：廉羚利婧姚晓黎中山大学附属第一医院神经科广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室国家临床重点专科和国家重点学科广州510080

目的分析蓬佩病患者酶替代治疗(ERT)的效果。方法回顾性收集、分析2020年10月至2023年5月就诊于中山大学附属第一医院的18例婴儿型及晚发型蓬佩病患者的临床、实验室检查、酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性检测、GAA基因、ERT资料及随访情况... 详细信息

目的分析蓬佩病患者酶替代治疗(ERT)的效果。方法回顾性收集、分析2020年10月至2023年5月就诊于中山大学附属第一医院的18例婴儿型及晚发型蓬佩病患者的临床、实验室检查、酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性检测、GAA基因、ERT资料及随访情况。结果18例蓬佩病患者中男性9例,女性9例;婴儿型4例,儿童晚发型5例,成人晚发型9例;发病年龄4个月至43岁;接受ERT最少1次、最多61次,出现输注不良反应仅1次。经过规范ERT,4例婴儿型患儿中,2例运动及呼吸功能稳定,1例脱机困难,1例死亡。儿童晚发型及成人晚发型患者接受ERT后多数四肢肌力难以逆转,肌酸激酶逐渐下降或保持稳定,但主观症状、运动耐力、呼吸功能方面有明显改善。ERT在早期效果最为明显,治疗后1~2年内患者病情可保持稳定。结论ERT安全有效,有助于延缓疾病进展,改善患者生活质量,早期规范治疗无论对婴儿型还是晚发型患者均有益。

关键词：糖原贮积病Ⅱ型酶替代治疗婴儿型晚发型随访研究