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进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗反应的相关影响因素研究

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 17-22页

作者：宣依洁杨奕雯王琛徐中奕项蕾红张成锋复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统... 详细信息

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统糖皮质激素治疗的进展期非节段型白癜风患者队列,前瞻性收集队列中所有患者的临床资料和外周血样本,给予入组患者标准治疗:复方倍他米松注射液1ml肌内注射每月1次.治疗3个月后,观察患者皮损改善情况,同时采用白癜风面积及严重程度(VASI)评分和白癜风欧洲工作组评估工具(VETFa)评估疗效.VASI评分变化≥0且VETFa进展期评分≤0分为激素敏感组(即病情稳定或好转),而VASI评分变化0.05).结论无或单一特殊临床标记、外用糖皮质激素治疗史、无白癜风家族史、发病部位为四肢近端可能是进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗后CXCL10水平改变可能作为判断进展期白癜风患者是否发生糖皮质激素治疗抵抗的重要评估指标.

关键词：白癜风糖皮质激素类趋化因子CXCL10 系统治疗影响因素

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典型与非典型表现的特应性皮炎

中华皮肤科杂志 2023年第1期56卷 1-4页

作者：李巍李政复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

特应性皮炎(AD)是一种高度异质性的皮肤病,临床表现差异较大。早期的AD研究主要关注婴幼儿起病的AD,其典型皮损表现为以屈侧为主的湿疹样皮炎,大多合并遗传过敏性素质;而成人AD和老年AD中,分布和形态不典型的皮损较常见,如伸侧为主分布... 详细信息

特应性皮炎(AD)是一种高度异质性的皮肤病,临床表现差异较大。早期的AD研究主要关注婴幼儿起病的AD,其典型皮损表现为以屈侧为主的湿疹样皮炎,大多合并遗传过敏性素质;而成人AD和老年AD中,分布和形态不典型的皮损较常见,如伸侧为主分布以及痒疹等多形性皮疹。目前临床上对于皮损形态、发病部位以及起病年龄等不典型的AD认识不够,在一定程度上降低了AD的诊断率。本文描述AD典型和非典型表现的临床特点,以增进我国皮肤科医生对AD的认识。

关键词：皮炎,特应性皮肤表现诊断临床表型

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菌群培养组学及其在皮肤病研究中的应用进展

复旦学报（医学版） 2022年第4期49卷 582-587页

作者：郁天泽裘卓琼李巍复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

皮肤菌群在维持皮肤稳态中发挥重要作用并参与多种皮肤疾病的发生发展。既往研究主要通过高通量测序技术揭示人体皮肤菌群的组成和特征,但这一技术存在偏倚和局限,且难以深入开展单个菌株的功能研究。培养组学通过高通量培养技术分离菌... 详细信息

皮肤菌群在维持皮肤稳态中发挥重要作用并参与多种皮肤疾病的发生发展。既往研究主要通过高通量测序技术揭示人体皮肤菌群的组成和特征,但这一技术存在偏倚和局限,且难以深入开展单个菌株的功能研究。培养组学通过高通量培养技术分离菌株,结合质谱技术和16S rRNA测序鉴定菌种,进而深入分析菌株功能,可以挖掘生理状态下皮肤菌群多样性,同时推动疾病状态下皮肤共生细菌物种和菌株水平的研究。健康人皮肤菌群培养组学增加了可培养的皮肤细菌数量,并揭示了皮肤菌群碳源利用模式的多样性和皮肤菌群的个体特异性。培养组学可以动态观察皮肤病治疗过程中皮肤菌群的变化,揭示维持皮肤菌群多样性对皮肤稳态的重要意义,并筛选得到在银屑病、皮肤慢性创伤等皮肤病治疗中有益的特定菌株。随着培养组学方法的完善及多组学联合运用的发展,菌群培养组学将成为皮肤病学研究不可或缺的重要方法。

关键词：培养组学皮肤菌群皮肤病细菌培养高通量测序

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自主神经在特应性皮炎免疫失调中的作用

中华皮肤科杂志 2022年第4期55卷 362-365页

作者：余愫郁天泽李巍复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

皮肤含有丰富的神经末梢, 其中自主神经与皮肤角质形成细胞、免疫细胞间均存在密切的交互联系, 对皮肤生理功能具有重要的调控作用。特应性皮炎患者皮损自主神经密度减少, 同时伴有泌汗障碍等自主神经功能异常。通过恢复自主神经功能, ... 详细信息

皮肤含有丰富的神经末梢, 其中自主神经与皮肤角质形成细胞、免疫细胞间均存在密切的交互联系, 对皮肤生理功能具有重要的调控作用。特应性皮炎患者皮损自主神经密度减少, 同时伴有泌汗障碍等自主神经功能异常。通过恢复自主神经功能, 可改善特应性皮炎症状。本文综述皮肤自主神经的结构和生理功能、特应性皮炎患者自主神经功能异常的表现以及可能的治疗策略。

关键词：皮炎特应性自主神经系统神经免疫调节屏障免疫

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特应性皮炎的部位异质性

中华皮肤科杂志 2022年第4期55卷 349-352页

作者：李巍尹慧彬复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

特应性皮炎(AD)是一种高度异质性皮肤病, 以往在年龄、严重度、炎症模式等方面的分型较为成熟, 而对不同部位皮损特征的关注较少。最近发现不同部位AD对度普利尤单抗治疗的应答存在差异, 表明不同部位皮损可能具有不同的炎症模式。因此... 详细信息

特应性皮炎(AD)是一种高度异质性皮肤病, 以往在年龄、严重度、炎症模式等方面的分型较为成熟, 而对不同部位皮损特征的关注较少。最近发现不同部位AD对度普利尤单抗治疗的应答存在差异, 表明不同部位皮损可能具有不同的炎症模式。因此本文提出AD部位异质性的概念, 结合生理条件下不同部位皮肤的细胞生物学和微生态特点, 分析不同部位AD临床表现、多组学研究及治疗应答的特征, 探讨AD的发病机制, 为AD个体化治疗提供依据。

关键词：皮炎特应性身体部位微生物群落转录组治疗异质性炎症模式

过敏专科门诊3051例湿疹皮炎患者血清特异性IgE检测结果分析

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中华皮肤科杂志 2023年第2期56卷 136-141页

作者：杨凡萍马莉陈圣安陈姿桦王兰庭张臻赵颖朱沁媛徐昱唐霖胡尧骆肖群复旦大学附属华山医院变态反应科/皮肤科上海200040 复旦大学附属华山医院检验科上海200040

目的分析湿疹皮炎患者血清特异性IgE检测结果。方法回顾2021年4月1日至2022年3月31日于华山医院过敏专科门诊就诊的3051例湿疹皮炎患者,利用Phadia过敏原检测系统检测患者的血清特异性IgE水平,计算各项过敏原的检测阳性率,分析湿疹皮炎... 详细信息

目的分析湿疹皮炎患者血清特异性IgE检测结果。方法回顾2021年4月1日至2022年3月31日于华山医院过敏专科门诊就诊的3051例湿疹皮炎患者,利用Phadia过敏原检测系统检测患者的血清特异性IgE水平,计算各项过敏原的检测阳性率,分析湿疹皮炎患者的常见吸入性过敏原和食物过敏原。计数资料组间比较采用χ2检验。结果3051例湿疹皮炎患者中,特应性皮炎1412例,其他湿疹/皮炎1639例。1629例(53%)过敏原阳性,阳性过敏原数为(3.0±1.6)个。最常见的3种吸入性过敏原分别是粉尘螨(904/1522例,59%)、户尘螨(891/1513例,59%)和链格孢霉(206/1068例,19%);最常见的3种食物过敏原分别是虾(251/1432例,18%)、鸡蛋白(165/992例,17%)和牛奶(149/994例,15%)。3051例中,25例(1%)年龄18岁。在18岁患者组中,最常见的食物过敏原为虾(31%、17%);户尘螨、粉尘螨是所有年龄组最常见的吸入性过敏原(阳性率36%~84%),此外2~12岁患者组中,霉菌过敏率也较高,其中霉菌混合(37%)、链格孢霉(27%)。2021年4月至2022年3月间,每个月就诊患者的室外过敏原检测阳性率在10%~15%间;树花粉、草花粉阳性率从2021年4月开始增加,高峰期出现在10月。特应性皮炎组过敏原阳性率(73%)高于非特应性皮炎组(37%,χ2=389.36,P<0.001),常见阳性过敏原排序与湿疹皮炎患者基本一致。结论湿疹皮炎患者的常见过敏原为粉尘螨、户尘螨和链格孢霉,婴幼儿患者以食物过敏为主,而儿童、青少年和成人患者则均以吸入性过敏为主。特应性皮炎患者的过敏原阳性率明显高于非特应性皮炎患者。

关键词：湿疹皮炎皮炎,特应性变应原血清特异性IgE

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细胞治疗遗传性大疱性表皮松解症研究进展

中华皮肤科杂志 2023年第7期56卷 698-702页

作者：李越吴金燕袁若月杨屈杨赵贤省朱宁文复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一种罕见的残毁型、致死型单基因遗传性皮肤病,对社会和家庭造成了沉重负担。细胞疗法因其卓越稳定的临床疗效成为EB治疗中极有前景的一种手段,本文从干细胞和体细胞两方面总结近年来细胞疗法在EB的实验室... 详细信息

遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一种罕见的残毁型、致死型单基因遗传性皮肤病,对社会和家庭造成了沉重负担。细胞疗法因其卓越稳定的临床疗效成为EB治疗中极有前景的一种手段,本文从干细胞和体细胞两方面总结近年来细胞疗法在EB的实验室研究及临床应用方面的进展。

关键词：大疱性表皮松解组织治疗干细胞组织工程皮肤单基因遗传性皮肤病

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14例泛发性大疱性固定性药疹临床分析

临床皮肤科杂志 2022年第1期51卷 49-54页

作者：杨璐杨永生复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征。方法:对我科2008-2018年收住入院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相... 详细信息

目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征。方法:对我科2008-2018年收住入院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相同、皮肤剥脱面积占体表面积百分比(total body surface area, TBSA)相近的TEN患者按照1∶3的数量比进行病例对照分析。结果:GBFDE与TEN常见的致敏药物主要有抗生素、抗癫痫药、非甾体类抗炎药,GBFDE患者在是否黏膜受累、≥2处黏膜受累、住院时间等方面均显著低于TEN患者(P分别为0.002,0.000,0.000)。GBFDE患者的糖皮质激素最大使用剂量、激素开始减量时间、减量前激素总量分别为0.9±0.3mg/kg·d、5.5(4.25,7)d、4.7(3.9,5.2)mg/kg,均少于TEN患者的1.4±0.3mg/kg·d、10(7,12)d、11.9(9.3,16.7)mg/kg·d(P均=0.000);治疗过程中3例GBFDE患者(21.4%)联合应用静脉输注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG),少于TEN患者(37/52,88.1%,P=0.000)。电解质紊乱是GBFDE与TEN最常见的并发症,GBFDE患者电解质紊乱、药物性肝损伤、继发感染、消化道出血等并发症的发生率均明显低于TEN患者(P分别为0.000、0.047、0.004、0.026)。结论:尽管临床表现相似,但GBFDE临床转归较TEN好,需要的糖皮质激素量更小,因而糖皮质激素相关并发症的发生率较TEN低,临床上应注意避免过度治疗。

关键词：药疹,固定性,大疱性,泛发性史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症皮质激素 SCORTEN IVIG

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自身炎症性角化病的诊疗研究进展

临床皮肤科杂志 2023年第2期52卷 118-120页

作者：喇雨萌陶璐张正华复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

自身炎症性角化病(AIKDs)是一组由基因缺陷引起的皮肤角化异常性疾病,严重影响患者的生活质量和皮肤健康。近年来,越来越多的研究表明在AIKDs发病中基因缺陷发挥重要作用,并进一步探索固有免疫和适应性免疫间相互作用,对推进以其发病机... 详细信息

自身炎症性角化病(AIKDs)是一组由基因缺陷引起的皮肤角化异常性疾病,严重影响患者的生活质量和皮肤健康。近年来,越来越多的研究表明在AIKDs发病中基因缺陷发挥重要作用,并进一步探索固有免疫和适应性免疫间相互作用,对推进以其发病机制为导向的治疗具有重要意义。该文对AIKDs概念的提出、病谱及其相关的选择性靶向治疗作一综述。

关键词：自身炎症性角化病固有免疫自身炎症