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产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响

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中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 477-483页

作者：何炜婧朱海涛董岿然郑珊李笑天熊钰沈淳复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)外科上海201102 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)儿科临床研究中心上海201102

目的探讨产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响。方法回顾性分析2004年1月至2019年12月复旦大学附属妇产科医院和复旦大学附属儿科医院联合开展的产前多学科会诊中心接诊的孕妇的临床资料。2014年,本中心优化了多学科会诊模... 详细信息

目的探讨产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响。方法回顾性分析2004年1月至2019年12月复旦大学附属妇产科医院和复旦大学附属儿科医院联合开展的产前多学科会诊中心接诊的孕妇的临床资料。2014年,本中心优化了多学科会诊模式。在更加精准的影像学诊断基础上,强调了个体化的遗传学检测方案,以及产科与儿科团队更深入的合作。采用χ^(2)检验比较会诊模式改进后(优化后组)和前10年(优化前组)病例数、病种结构、遗传学检测情况、转归及预后等的差异。结果(1)纳入研究的孕妇共5977例,其中优化前组3424例,优化后组2553例。参加会诊孕妇以胎儿因素为主要会诊指征[97.2%(5812/5977)],其中77.5%(4503/5812)为胎儿先天性结构畸形。2组先天性结构畸形的系统分布差异有统计学意义(χ^(2)=141.31,P<0.001),但中枢神经系统、心血管系统和泌尿系统畸形在2组中的占比均排在前3位。(2)优化后组遗传学检查率高于优化前组[26.7%(682/2553)与15.9%(546/3424),χ^(2)=103.87,P<0.001],遗传学检测阳性率也高于优化前组[19.9%(136/682)与9.9%(54/546),χ^(2)=23.42,P<0.001]。(3)5977例孕妇中,418例(7.0%)失访,1741例(29.1%)选择主动引产,123例(2.2%)胎儿宫内死亡,3695例(61.8%)活产。优化后组主动引产率低于优化前组[27.7%(707/2553)与30.2%(1034/3424),χ^(2)=4.45,P=0.035]。(4)1741例主动引产病例以致死性的严重心血管系统畸形(413例,23.7%)、中枢神经系统畸形(377例,21.7%)、多发畸形(258例,14.8%)和染色体异常(162例,9.3%)为主。主动引产率最高的前5种疾病为唇腭裂[59.0%(46/78)]、脑膜膨出(5/9)、腹裂/脐膨出[49.3%(33/67)]、膈疝[46.5%(33/71)]和骨骼畸形[40.9%(83/203)]。优化后组腹裂/脐膨出、膈疝和骨骼畸形的主动引产率低于优化前组[分别为57.4%(27/47)与30.0%(6/20),χ^(2)=4.23;59.0%(23/39)与31.3%(10/32),χ^(2)=5.43;51.8%(72/139)与17.2%(11/64),χ^(2)=21.72;P值均<0.05]。(5)3695例活产婴儿中,1979例(53.6%)为剖宫产,1716例(46.4%)经阴道分娩;3633例(98.3%)存活,62例(1.7%)在新生儿期死亡。优化后组新生儿存活率高于优化前组[98.8%(1648/1668)与97.9%(1985/2027),χ^(2)=4.23,P=0.040]。死亡的62例新生儿中,51例(82.3%)为致死性结构畸形或染色体异常。(6)存活的新生儿中,372例(10.2%)生后复查病变消失,468例(12.9%)在新生儿期接受手术治疗。其余2793例患儿未在新生儿期干预,定期门诊随访。结论优化的产前多学科会诊模式有效降低了非致死性单一结构畸形患儿的主动引产率,提高了新生儿存活率。

关键词：产前诊断转诊和会诊质量改进胎儿

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胆道闭锁:序贯治疗和一期肝移植如何选择

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 472-477页

作者：任雪陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生... 详细信息

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

关键词：胆道闭锁手术治疗肝门空肠吻合术肝移植

儿科患者病情恶化早期预警临床决策支持系统构建及应用评价

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军事护理 2024年第1期41卷 14-18页

作者：章莹莹张晓波陆国平黄勤王颖雯傅唯佳胡静沈伟杰杨玉霞顾莺复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 复旦大学附属儿科医院呼吸科复旦大学附属儿科医院护理部复旦大学附属儿科医院信息科

目的构建并评价儿科患者病情恶化早期风险评估及预警决策支持系统(intelligent risk assessment and early warning system,IRA-EWS)。方法以临床决策支持系统参考模型(clinical decision support system-reference model,CDSS-RM)为理论框架,以半结构式访谈提炼IRA-EWS功能清单,以专家论证会讨论完成系统设计。采用临床护理信息系统有效性评价量表进行IRA-EWS的应用评价。结果IRA-EWS包括以下功能:颜色预警,以红黄绿代表高中低程度的病情恶化预警级别;评估触发,基于结构化字段自动触发儿童早期预警评分(pediatric early warning score,PEWS)评估;决策支持,基于不同预警级别的护理计划予以决策支持;趋势展示,以可视化图表呈现单次住院周期内PEWS评分趋势;数据共享,医护实时共享中高风险预警。临床护士对IRA-EWS的使用体验平均得分为(97.46±0.90)分,得分最高的维度是“用户满意”,最低的是“系统质量”。结论基于CDSS-RM并评估临床护士需求,IRA-EWS的构建过程是科学的,护士对IRA-EWS有良好体验,后续还需对其是否可以改善患者结局作有效性评价。

关键词：儿童早期预警评分临床决策支持系统护理信息

单中心10年先天性食管闭锁外科治疗及预后分析

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 107-113页

作者：冯众何炜婧高润楠朱海涛田钰欣曹旭清董岿然陈功沈淳复旦大学附属儿科医院外科上海201102

目的探讨先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)的治疗及患儿术后生活质量。方法收集2008年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科首次治疗的259例EA患儿的临床资料,其中男143例,女116例,统计合并畸形、放弃治疗、治愈率、EA... 详细信息

目的探讨先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)的治疗及患儿术后生活质量。方法收集2008年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科首次治疗的259例EA患儿的临床资料,其中男143例,女116例,统计合并畸形、放弃治疗、治愈率、EA分型、术后并发症等情况,并对术后中远期临床症状和生长发育情况进行随访。结果共计259例食管闭锁患儿在复旦大学附属儿科医院首次治疗,213例接受了手术,术后放弃治疗死亡或自动出院失随访19例。194例食管闭锁治愈并出院,术后治愈率为91.1%(194/213)。其中A型11例,C型179例,D型1例,E型3例。179例C型食管闭锁,其中99例开放手术,80例胸腔镜手术,胸腔镜手术吻合口狭窄率显著高于开放手术(55.0%比39.4%,P临床症状主要以慢食为主,占65.0%;其次为进食后反流或烧心症状,占33.6%,1.6%需手术干预;术后脊柱侧弯有5.6%,以特发性、保守治疗为主,合并脊柱发育异常需要手术。EA患儿整体生长发育情况较好,仅8.8%年龄别身高临床症状,仍需要长期随访观察。

关键词：食管闭锁预后并发症生长发育

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胰胆管汇合异常诊治进展及困惑

中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 657-663页

作者：钱曼宁陈功复旦大学附属儿科医院外科上海201102

胰胆管汇合异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)与胰、胆管的多种疾病相关,若不处理可发展为恶性疾病。共同管长度是诊断PBM的重要参数,不同年龄人群共同管长度标准有所不同。目前影像学诊断朝着功能影像方向发展,功能磁共振成像... 详细信息

胰胆管汇合异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)与胰、胆管的多种疾病相关,若不处理可发展为恶性疾病。共同管长度是诊断PBM的重要参数,不同年龄人群共同管长度标准有所不同。目前影像学诊断朝着功能影像方向发展,功能磁共振成像、超声内镜、胰胆管直视镜在诊断PBM方面有良好的应用前景。术中显影技术有助于PBM胆管远端精准切除;无明显胆管扩张PBM的治疗手段存在争议,肝外胆管切除、胆囊切除、内镜下括约肌切开等手术方式需要根据患儿具体情况选择。无论哪种术式,患儿术后均存在胆管癌变风险,术后需密切随访。

关键词：胰腺胰胆管汇合异常磁共振胆胰管成像

免疫治疗在儿童及青少年软组织肉瘤中的应用进展

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 548-558页

作者：王舜莹刘百慧董瑞董岿然复旦大学附属儿科医院肿瘤外科上海201102

儿童与青少年软组织肉瘤分类复杂且相对少见,高危及复发/转移性软组织肉瘤的预后较差,而传统的手术与化疗的综合治疗在改善预后方面已遇到瓶颈。免疫治疗通过激活或放大机体对肿瘤的免疫反应以控制肿瘤进展,具体方法包括免疫检查点抑制... 详细信息

儿童与青少年软组织肉瘤分类复杂且相对少见,高危及复发/转移性软组织肉瘤的预后较差,而传统的手术与化疗的综合治疗在改善预后方面已遇到瓶颈。免疫治疗通过激活或放大机体对肿瘤的免疫反应以控制肿瘤进展,具体方法包括免疫检查点抑制剂、单克隆抗体、肿瘤疫苗、过继细胞治疗等,有望成为软组织肉瘤治疗的新路线。本文基于历年来的临床研究结果,就免疫治疗在软组织肉瘤治疗中的研究进展进行综述。

关键词：软组织肉瘤免疫治疗横纹肌肉瘤

儿童抗神经束蛋白155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病6例临床特点

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 780-785页

作者：方志旭张敏胡超平周渊峰张赟健郁莉斐王艺周水珍复旦大学附属儿科医院神经科上海201102

目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的... 详细信息

目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的患儿病例资料, 回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、电生理特点和治疗效果。结果 6例患儿中男4例、女2例, 起病年龄为3岁8月龄至12岁。6例患儿均有肢体无力(远端重于近端、下肢重于上肢), 5例有肢体麻木或疼痛等感觉异常, 4例伴有震颤、共济失调, 3例伴有颅神经受损。4例患儿脑脊液检查存在蛋白细胞分离现象。1例合并有中枢神经系统脱髓鞘病变, 头颅磁共振成像表现为双侧额顶叶、基底节、丘脑、右内囊后肢多发异常信号。4例患儿神经电生理示运动及感觉神经损伤, 2例仅运动神经损伤, 3例脱髓鞘伴轴索病变, 3例为单纯轴索病变。6例患儿中5例使用静脉注射免疫球蛋白和激素治疗, 2例患儿因疗效不佳进行血浆置换, 后续同时加用利妥昔单抗, 1例患儿使用利妥昔单抗治疗后症状改善不明显改用奥法妥木单抗。6例患儿治疗4~15个月, 2例基本无临床症状, 1例症状有改善, 2例症状改善不明显, 1例未使用免疫治疗者症状无明显改变。结论儿童抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病临床表现轻重不一, 但有一定的特异性, 主要以肢体无力、麻木及疼痛等为主要表现, 常伴有震颤和共济失调, 部分患儿可合并有中枢脱髓鞘病变, 脑脊液蛋白和神经电生理是重要的辅助检查手段, 激素治疗效果不佳者尽早使用血浆置换及利妥昔单抗治疗。

关键词：郎飞结多发性神经根性神经病慢性感染性脱髓鞘性儿童脱髓鞘疾病

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中华肝脏病杂志 2024年第4期32卷 363-366页

作者：李玉川李忠蝶谢新宝复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理... 详细信息

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理表现为肝细胞轻度小泡性脂肪变性伴肝纤维化;基因检测结果提示空泡蛋白分选相关蛋白51基因变异。

关键词：儿童发育迟缓肝功能异常空泡蛋白分选相关蛋白51

2017-2019年上海市某儿科医院疫苗咨询门诊特殊健康状态儿童疫苗接种现状

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中国疫苗和免疫 2024年第1期30卷 77-82页

作者：李晶晶王楚宁王中林周蓓华曾玫复旦大学附属儿科医院上海201102

目的评价特殊健康状态儿童疫苗接种现状。方法在上海市某儿科医院疫苗咨询门诊收集2017-2019年就诊的特殊健康状态儿童既往接种信息,开展疫苗接种评估和推荐,随访再接种情况和预防接种不良事件(Adverse event following immunization,AE... 详细信息

目的评价特殊健康状态儿童疫苗接种现状。方法在上海市某儿科医院疫苗咨询门诊收集2017-2019年就诊的特殊健康状态儿童既往接种信息,开展疫苗接种评估和推荐,随访再接种情况和预防接种不良事件(Adverse event following immunization,AEFI),分析疫苗接种现状、接种推荐依从性和AEFI发生率。结果共纳入9559例0-17岁特殊健康状态儿童,其中0-5岁儿童占92.9%;6种最常见疾病(神经系统疾病、早产、先天性心脏病、血液病、既往AEFI史和肛周脓肿)儿童占73.4%。在有明确接种记录的儿童中按免疫程序完成疫苗接种者占5.9%(454/7637)。在疫苗接种评估儿童中推荐按免疫程序常规接种者占85.1%(8132/9559)。在随访儿童中遵照推荐进行疫苗接种者占87.3%(804/921),AEFI发生率为1.7%(14/804),无严重AEFI发生。结论特殊健康状态儿童在门诊咨询之前疫苗接种率低,疫苗接种推荐的依从性良好,特殊健康状态儿童在原发病稳定时可安全接种疫苗。

关键词：特殊健康状态儿童疫苗接种依从性预防接种不良事件