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神经兴奋性试验在检测神经系统疾病中的临床应用

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中国临床神经科学 2024年第4期32卷 444-449页

作者：朱冬青陈向军复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学神经病学研究所上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040

神经兴奋性试验(NET)是一种定量检测神经轴突膜兴奋性和轴突上离子通道、钠钾泵和离子交换器功能的电生理方法。这一技术与膜片钳技术不同,可以直接在人体检测,填补了常规肌肉和神经电生理检测的不足。目前NET已经应用于临床实践,探索... 详细信息

神经兴奋性试验(NET)是一种定量检测神经轴突膜兴奋性和轴突上离子通道、钠钾泵和离子交换器功能的电生理方法。这一技术与膜片钳技术不同,可以直接在人体检测,填补了常规肌肉和神经电生理检测的不足。目前NET已经应用于临床实践,探索多种神经系统疾病的病理生理机制及临床价值。文中对近年来NET技术在不同神经系统疾病中发现的异常模式及其临床意义予以介绍。

关键词：神经兴奋性神经兴奋性试验轴突离子通道电生理检查临床应用

三种不同类型早发性阿尔茨海默病的临床、影像生物标志物及基因特点分析

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临床和实验医学杂志 2024年第14期23卷 1462-1467页

作者：李海涛杨伊姝张伟田园如画李轩宇首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050

目的探讨3种不同类型早发性阿尔茨海默病(EOAD)的临床、影像生物标志物及基因特点。方法运用首都医科大学附属北京友谊医院医渡云临床数据平台,以“AD、AD源性轻度认知功能障碍”作为疾病名称关键词,限制年龄为<65岁,检索时间从2018年8... 详细信息

目的探讨3种不同类型早发性阿尔茨海默病(EOAD)的临床、影像生物标志物及基因特点。方法运用首都医科大学附属北京友谊医院医渡云临床数据平台,以“AD、AD源性轻度认知功能障碍”作为疾病名称关键词,限制年龄为神经影像、基因检测等进行分析。总结并分析3种EOAD典型病例:PS1突变、APP突变、未知基因型患者的临床表现、头颅MR、糖代谢正电子发射计算机断层显像仪(PET)或Aβ-PET、生物学标志物、基因测序结果。结果39例患者致病基因PS1、APP突变为3例(7.7%),APOEε4携带率为17例(43.6%),内侧颞叶萎缩为31例(79.5%),糖代谢PET主要在后扣带回37例(94.8%);额、顶叶皮层34例(87.1%)代谢性降低等。Aβ-PET阳性9例,显像剂主要摄取部位集中在额顶叶(100%)。脑脊液Aβ42降低12例(100%),平均(393.07±90.86)pg/mL;Aβ42/Aβ40比值降低12例(100%),平均0.06±0.02;磷酸化Tau蛋白(p-Tau)升高10例(83.3%),平均(125.82±43.21)pg/mL。家族性PS1突变AD存在PSEN1 ***159Ser基因突变;APP突变AD存在APP基因有1个突变;未知致病基因突变早发性AD未发现PS1、PS2、APP突变基因,未发现痴呆相关风险基因突变。结论EOAD以“情景记忆力障碍”为主要临床特征,需要结合结构头颅核磁、糖代谢PET或Aβ-PET、生物学标志物、基因检测等综合因素进行临床诊断。

关键词：早发型阿尔茨海默病 PS1基因突变 APP基因突变 APOEε4基因糖代谢PET β-淀粉样蛋白脑脊液Aβ Aβ-PET

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儿童脑寄生虫病9例临床分析

临床儿科杂志 2019年第11期37卷 827-832页

作者：陈连凤陈文雄李小晶高媛媛彭炳蔚杨思达广州市妇女儿童医疗中心神经内科

目的探讨儿童脑寄生虫病的临床特征。方法回顾分析2014年12月至2018年12月收治的9例脑寄生虫病患儿的临床资料。结果男6例、女3例,平均发病年龄(2.81±1.53)岁。5例有流行病学接触史。主要临床表现为发热8例,精神疲倦7例,呕吐5例,头痛2... 详细信息

目的探讨儿童脑寄生虫病的临床特征。方法回顾分析2014年12月至2018年12月收治的9例脑寄生虫病患儿的临床资料。结果男6例、女3例,平均发病年龄(2.81±1.53)岁。5例有流行病学接触史。主要临床表现为发热8例,精神疲倦7例,呕吐5例,头痛2例,抽搐2例,左下肢瘫痪1例,共济失调1例,意识模糊伴精神行为异常1例,右上肢痛觉敏感1例。外周血嗜酸性粒细胞增高8例;脑脊液常规和生化异常8例,其中5例嗜酸性粒细胞增高;血清和脑脊液寄生虫抗体均阳性5例。脑脊液二代测序检出广州管圆线虫2例。头颅MRI显示软脑膜强化2例,脑实质信号异常4例。最终7例确诊脑寄生虫病,分别为广州管圆线虫病5例、脑弓形虫病1例、脑裂头蚴病1例;临床疑诊2例。7例给予阿苯达唑治疗,1例先后经乙酰螺旋霉素、复方新诺明治疗,另1例手术治疗。7例痊愈无后遗症,1例遗留左下肢跛行,1例失访。结论伴外周血嗜酸性粒细胞增高的儿童颅内感染性疾病应警惕脑寄生虫病,广东地区尤其应注意广州管圆线虫病。

关键词：脑寄生虫病嗜酸性粒细胞儿童

静脉注射人血丙种球蛋白治疗病毒性脑炎疗效分析

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第三军医大学学报 2002年第1期24卷 102-102,105页

作者：周月琴张敏重庆市急救医疗中心神经内科重庆400014

病毒性脑炎是一类常见的中枢神经系统感染性疾病。目前治疗主要为抗病毒，免疫治疗，对症，支持。IVIG具有广泛细菌及病毒抗体谱，能有效防治各种细菌及病毒引起的感染，同时对病毒感染引起的免疫缺陷状态有很好的调节作用。近年来国内... 详细信息

病毒性脑炎是一类常见的中枢神经系统感染性疾病。目前治疗主要为抗病毒，免疫治疗，对症，支持。IVIG具有广泛细菌及病毒抗体谱，能有效防治各种细菌及病毒引起的感染，同时对病毒感染引起的免疫缺陷状态有很好的调节作用。近年来国内外文献报道临床上使用IVIG治疗各种病毒感染及免疫性疾病取得较好疗效，国外也有文献报道IVIG对治疗脑炎后癫痫有益。我科使用IVIG治疗病毒性脑炎15例，现将结果报告如下。

关键词：病毒性脑炎静脉注射丙种球蛋白

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真菌性脑膜炎继发癫临床研究

中国现代神经疾病杂志 2015年第2期15卷 162-164页

作者：杨柳张敏贺曦重庆市急救医疗中心神经内科 400014

对10例真菌性脑膜炎继发癫患者的临床表现,以及脑脊液、影像学和脑电图特点进行回顾分析,提示真菌性脑膜炎累及大脑皮质者易继发癫,尤其是影像学检查发现额颞叶病灶、脑电图呈中至重度异常的患者更易诱发癫发作。真菌性脑膜炎患... 详细信息

对10例真菌性脑膜炎继发癫患者的临床表现,以及脑脊液、影像学和脑电图特点进行回顾分析,提示真菌性脑膜炎累及大脑皮质者易继发癫,尤其是影像学检查发现额颞叶病灶、脑电图呈中至重度异常的患者更易诱发癫发作。真菌性脑膜炎患者脑脊液内毒素和(1-3)-β-D葡聚糖水平均升高,是否与继发癫相关尚待进一步观察。

关键词：脑膜炎,真菌性癫脑脊髓液磁共振成像脑电描记术

卵巢癌患者术后心理弹性相关影响因素及护理对策分析

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中华养生保健 2024年第15期 95-98页

作者：陈媛霞王霞贺伟伟烟台市莱阳中心医院肿瘤二区烟台市莱阳中心医院神经内科烟台市莱阳中心医院妇科

目的探讨卵巢癌患者术后心理弹性相关影响因素及护理对策。方法选取2018年12月—2023年6月烟台市莱阳中心医院收治的80例卵巢癌患者作为研究对象，均行卵巢癌根治术治疗，术后按心理弹性水平分为两组，分别收集两组基础资料，开展Logi... 详细信息

目的探讨卵巢癌患者术后心理弹性相关影响因素及护理对策。方法选取2018年12月—2023年6月烟台市莱阳中心医院收治的80例卵巢癌患者作为研究对象，均行卵巢癌根治术治疗，术后按心理弹性水平分为两组，分别收集两组基础资料，开展Logistic回归分析，获得影响卵巢癌患者术后心理弹性的独立危险因素。结果 80例患者术后心理弹性量表（CD-RISC）评分为（65.48±5.13）分，其中，≥50分患者52例，医疗付费方式、家庭人均月收入、文化程度、婚姻状态、家庭功能相比，差异有统计学意义（P0.05）；多因素显示，年龄≥60岁（OR=8.333,95%CI=2.936～23.654）、初中及以下（OR=8.125,95%CI=1.737～38.011）、家庭人均月收入医疗付费方式自费（OR=12.250,95%CI=3.066～48.952）、家庭功能低水平（OR=11.571,95%CI=3.814～35.106）为影响卵巢癌患者术后心理弹性的高危因素（P1）。结论卵巢癌患者术后心理弹性水平整体尚可，但受年龄≥60岁、初中及以下、离异或丧偶、医疗付费方式自费、家庭人均月收入<5000元、家庭功能低水平影响，仍有部分患者心理弹性水平偏低，还需及时干预，改善患者心理弹性水平。

关键词：卵巢癌心理弹性影响因素护理对策

KCNT2基因变异致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症一家系分析并文献复习

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同方期刊数据库

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中华实用儿科临床杂志 2021年第2期36卷 136-139页

作者：田杨李小晶王秀英曾意茹侯池彭炳蔚陈文雄梁惠慈广州市妇女儿童医疗中心神经内科 510000

目的总结KCNT2基因突变所致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)一家系的临床特点及治疗情况,并进行文献复习。方法收集2019年5月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的GEFS+患儿及其家族成员的临床资料;提取患儿及其父母、哥哥、外祖... 详细信息

目的总结KCNT2基因突变所致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)一家系的临床特点及治疗情况,并进行文献复习。方法收集2019年5月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的GEFS+患儿及其家族成员的临床资料;提取患儿及其父母、哥哥、外祖父母的外周血DNA,采用癫痫疾病靶向测序进行遗传学分析及验证。以"KCNT2"基因为关键词检索PubMed数据库、中国期刊全文数据库和万方医学文献数据库建库至2019年8月相关文献,并进行总结。结果先证者,男,3岁,因"频繁抽搐5个月"入院,表现为双眼凝视伴四肢节律性抖动(肌阵挛-痉挛样),每日有3~8次发作,2岁时有发热性惊厥3次。先后予丙戊酸钠、托吡酯、硝西泮、左乙拉西坦口服仍有抽搐;哥哥、母亲儿时有高热惊厥史,家系其他成员无惊厥史。发作期脑电图为广泛性1 Hz高波幅棘慢波发放。先证者、哥哥及母亲、外祖母检测到KCNT2基因c.574C>T(p.Q192X)(杂合)同一无义突变,既往未见报道,家系余成员KCNT2基因c.574位点未见该变异。文献检索中文文献0篇,病历资料齐全的外文文献2篇共3例散发患儿,加上本家系4例共7例患者涉及4个突变位点,其中错义突变3个,无义突变1个。3例散发患儿临床表现为婴幼儿早期癫痫性脑病,本研究家系表现为热性惊厥和热性惊厥附加症。结论在GEFS+患儿中发现了KCNT2基因尚未见报道的突变和表型,扩大了基因突变谱,为家系遗传咨询提供了基础;KCNT2基因突变所致GEFS+可能对抗癫痫药物不敏感。

关键词：突变癫痫惊厥,发热性

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关复发性脱髓鞘病临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2019年第23期34卷 1807-1811页

作者：侯池李小晶张雅妮郑可鲁曾意茹梁惠慈陈连凤朱海霞田杨陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科 510120

目的探讨我国南方地区儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG抗体)相关复发性脱髓鞘病(RDD)的临床特点、治疗及预后.方法对2015年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的10例MOG抗体相关RDD患儿进行回顾性分析.采用年... 详细信息

目的探讨我国南方地区儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG抗体)相关复发性脱髓鞘病(RDD)的临床特点、治疗及预后.方法对2015年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的10例MOG抗体相关RDD患儿进行回顾性分析.采用年化复发率(ARRs)评估复发频率,扩展的残疾评分(EDSS)评估神经功能障碍.结果患儿起病年龄为(6.4±3.6)岁,男女比例为4∶6.(1)临床表型:随访过程中共24次发作,首次发作脱髓鞘类型为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(7/10例)、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)(3/10例);14次复发依次为ADEM(9/14次)、视神经炎(ON)(3/14次)及脑干脑炎(2/14次).末次随访最终诊断为多相性播散性脑脊髓炎(MDEM)(6/10例),NMOSD(3/10例),ADEM伴ON(ADEM-ON)(1/10例).(2)实验室检查:所有患儿首发及复发时血MOG抗体阳性,首次发病时血MOG抗体滴度低组(1∶320)(4例)与滴度高组(≥1∶640)(6例)相比较,后者伴发ON(3例)、长节段脊髓炎(3例)多于前者.(3)影像学改变:急性期共行25次核磁共振(MRI)检查,头颅MRI主要累及皮质、皮质下白质.4例患儿脊髓MRI异常.(4)治疗及预后:急性期予静脉输注甲泼尼龙冲击(IVMP)联合静脉输注人免疫球蛋白(IVIG)治疗.维持期分别予利妥昔单抗(2/10例)、霉酚酸酯(4/10例)、每月1次IVIG(2/10例)及小剂量泼尼松口服维持(2/10例).加用上述治疗后ARRs由1.4降至0,EDSS明显改善.3例NMOSD、3例MDEM、1例ADEM-ON遗留神经功能障碍.结论儿童MOG抗体相关的RDD中ADEM最常见,首次发病血MOG抗体滴度高者易伴发ON或长节段脊髓炎.复发患儿予免疫修饰治疗效果好,遗留的神经功能障碍与反复脱髓鞘的类型有关.

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体复发性脱髓鞘病儿童

基于ITHBC的个体化呼吸训练及营养支持在COPD患者中的应用研究

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中国急救复苏与灾害医学杂志 2024年第2期19卷 242-246页

作者：周柳吟严娇何琦贾晋伟唐凤婕蒋静张鑫洋重庆市急救医疗中心(重庆市第四人民医院/重庆大学附属中心医院)呼吸内科重庆400014 重庆市急救医疗中心(重庆市第四人民医院/重庆大学附属中心医院)护理部重庆400014 重庆市急救医疗中心(重庆市第四人民医院/重庆大学附属中心医院)神经外科重庆400014 重庆市急救医疗中心(重庆市第四人民医院/重庆大学附属中心医院)中医康复科重庆400014

目的探讨基于健康行为改变整合理论(ITHBC)的个体化呼吸训练及营养支持在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者中的应用。方法选择重庆市急救医疗中心2018年1月—2021年12月呼吸科接诊的108例COPD患者进行研究,通过随机数表法将患者分为观察组... 详细信息

目的探讨基于健康行为改变整合理论(ITHBC)的个体化呼吸训练及营养支持在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者中的应用。方法选择重庆市急救医疗中心2018年1月—2021年12月呼吸科接诊的108例COPD患者进行研究,通过随机数表法将患者分为观察组和对照组,各54例,对照组采用常规护理干预,观察组采用基于ITHBC的个体化呼吸训练及营养支持干预,两组患者均接受2周的护理干预。比较两组干预前、干预2周后的营养指标[血红蛋白(Hb)、前白蛋白(PAB)、白蛋白(ALB)]、动脉血气指标[动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉二氧化碳分压(PaCO_(2))、氧合指数]、肺功能指标[第一秒最大呼气容积(FEV1)、FEV1与用力肺活量比值(FEV1/FVC)%、最大呼气流量(PEF)]、呼吸困难指标[6 min步行试验(6MWT)、改良英国医学研究委员会呼吸困难指数(mMRC)]的水平变化。结果观察组住院时间为(16.31±2.03)d,明显短于对照组的(19.41±2.52)d,差异有统计学意义(P<0.05);观察组干预后的Hb、PAB、ALB、PaO_(2)、氧合指数、FEV1、FEV1/FVC、PEF水平分别为(129.51±16.87)g/L、(178.17±31.20)mg/L、(40.81±4.50)g/L、(105.47±16.94)mmHg、(309.91±35.31)mmHg、(1.45±0.26)L、(756.19±6.73)%、(2.88±0.41)L/s,均明显高于对照组的(120.30±15.26)g/L、(165.14±28.31)mg/L、(38.10±4.23)g/L、(98.33±16.80)mmHg、(288.37±35.62)mmHg、(1.36±0.10)L、(54.48±4.04)%、(2.73±0.28)L/s,PaCO_(2)为(41.11±12.43)mmHg,明显低于对照组的(47.63±13.24)mmHg,差异有统计学意义(P<0.05);观察组干预后的6 MWT为(398.79±41.24)m,明显长于对照组(355.18±34.09)m,mMRC评分为(2.02±0.24)分,明显低于对照组的(2.68±0.29)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论基于ITHBC的个体化呼吸训练及营养支持能明显促进COPD患者的营养吸收,减少住院时间,提高肺功能和动脉血气指标,并改善呼吸困难程度。

关键词：慢性阻塞性肺疾病呼吸训练营养支持健康行为改变整合理论营养状况肺功能