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脑脊液白细胞介素-6和白细胞介素-8在儿童细菌性脑膜炎中的临床特征及意义

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 584-588页

作者：陈连凤陈文雄朱海霞彭炳蔚侯池曾意茹廖寅婷吴汶霖李小晶广州医科大学附属妇女儿童医疗中心神经内科广州510623

目的探讨儿童细菌性脑膜炎(BM)脑脊液白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-8(IL-8)的临床特征,为临床诊疗提供参考。方法病例系列研究。收集2019年12月至2022年3月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院BM患儿的临床资料,且诊疗过程中脑... 详细信息

目的探讨儿童细菌性脑膜炎(BM)脑脊液白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-8(IL-8)的临床特征,为临床诊疗提供参考。方法病例系列研究。收集2019年12月至2022年3月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院BM患儿的临床资料,且诊疗过程中脑脊液细胞因子送检至少2次。采用t检验、Mann-Whitney检验或方差分析进行统计学分析。结果共纳入40例,年龄2(1,8)个月(2 d至8岁),从起病至广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院时间(15±17)d(1~69 d),起病时主要表现为发热(40例,100%)、精神差(16例,35.0%)、抽搐(9例,22.5%)、呕吐(9例,22.5%)。按致病菌分为无乳链球菌组(GBS组)9例、肺炎链球菌组(SP组)9例、其他菌组9例、未明组13例。BM患儿脑脊液多种细胞因子水平升高,起病第1周内以IL-6、IL-8明显,在第2-3周时达高峰,IL-6、IL-8水平随着病程推移总体上呈下降趋势;10例BM患儿脑脊液IL-6水平在病程约4周时明显降低[2周内773.5(164.1,1781.2)ng/L比4周时10.8(2.2,21.1)ng/L,P=0.005];IL-8水平差异无统计学意义[2周内182.9(33.6,657.7)ng/L比4周时92.9(22.6,226.6)ng/L,P=0.303]。6例患儿经足疗程有效抗菌治疗后在第4-20周时脑脊液白细胞仍偏高,伴或不伴反复间歇性发热,其中4例GBS、1例SP,复查脑脊液病原均阴性,脑脊液IL-6[(149.1~4218.6)ng/L]和IL-8水平[(124.2~1890.3)ng/L]升高;予小剂量糖皮质激素抗炎治疗,其中1例联用丙种球蛋白、1例改用布洛芬。发热完全消退,脑脊液白细胞计数明显下降(P=0.024)。结论脑脊液IL-6和IL-8水平在儿童BM急性期病程早期明显升高,随着病程推移呈下降趋势;如在疾病后期仍明显升高需警惕颅内免疫炎症反应过度可能,尤其致病菌为GBS或SP时。

关键词：细菌性脑膜炎白细胞介素-6 白细胞介素-8 糖皮质激素

儿童睡眠中癫痫性电持续状态脑电图特点与疗效的相关性

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实用医学杂志 2024年第4期40卷 526-531页

作者：王秀英彭炳蔚朱海霞李小晶宁书尧陈文雄冯芳媚广州市妇女儿童医疗中心神经内科广州510120

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的脑电图特点与疗效的相关性。方法纳入广州市妇女儿童医疗中心2014-2020年符合条件的ESES病例。分析出现ESES的年龄、ESES持续时间、清醒期棘波指数(SWI)、棘波分布、临床综合征、药物治疗后... 详细信息

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的脑电图特点与疗效的相关性。方法纳入广州市妇女儿童医疗中心2014-2020年符合条件的ESES病例。分析出现ESES的年龄、ESES持续时间、清醒期棘波指数(SWI)、棘波分布、临床综合征、药物治疗后转归。根据棘波分布将ESES分为4组:局灶性ESES、一侧性ESES、双侧不对称性ESES、多灶性ESES;根据ESES期间清醒期SWI分为3组:≤20%、21%~49%、≥50%;根据治疗后转归分为3组:预后良好组、控制组、无效组。结果总计纳入50例病例,男32例,女18例。ESES的平均起始年龄为6岁7个月,平均持续时间为28个月。ESES的棘波分布与疗效相关:双侧不对称性ESES较多灶性ESES疗效好;ESES的持续时间与疗效有显著相关性,持续时间超过1年疗效更差;ESES期间清醒期SWI与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好;ESES的起病年龄与ESES持续时间、清醒期SWI指数呈负相关,ESES持续时间与清醒期SWI指数呈正相关。结论ESES起始时间、棘波分布、持续时间、清醒时SWI均与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好,ESES持续1年以上的患者往往出现不良结果。ESES起病年龄越早,ESES持续时间会越长,清醒期棘波指数会越高。

关键词：睡眠中癫痫性电持续状态 ESES起始年龄 ESES棘波分布 ESES持续时间清醒期棘慢波指数疗效

儿童免疫相关性脑干脑炎的临床特点及治疗预后分析

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临床儿科杂志 2024年第7期42卷 626-630页

作者：陈宗宗李小晶侯池彭炳蔚吴文晓朱海霞吴汶霖田杨陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科广东广州510000

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1... 详细信息

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1.9~7.1)岁,12例起病前1月内存在前驱事件。临床表现包括常见的首发的神经系统症状为肢体活动障碍69.2%(9/13)、面瘫46.2%(6/13)、意识水平下降46.2%(6/13)。病程中常见的神经系统体征为颅神经受累76.9%(10/13),肌力下降69.2%(9/13)及意识水平下降46.2%(6/13)。急性期30.8%(4/13)的患儿出现脑脊液蛋白-细胞分离现象,30.8%(4/13)的患儿血清抗GQ1b抗体阳性,53.8%(7/13)的患儿头颅MRI存在脑干异常信号。急性期免疫治疗包括静脉输注甲基泼尼松龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白治疗,仅1例患儿效果差,予免疫吸附治疗后好转。急性期出院后末次随访时间为12(6~24)个月,随访期间无复发,仅2例患儿遗留后遗症。结论儿童免疫相关的脑干脑炎多在5岁左右起病,起病前多有前驱事件,常见的神经系统症状及体征为肢体瘫痪、颅神经麻痹伴意识水平下降。多数患儿一线免疫治疗效果好,较少遗留神经系统后遗症。

关键词：免疫相关脑干脑炎抗GQ1b 儿童

SCN1A相关发育性癫痫性脑病46例患儿的临床表型与基因型的对应关系

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 426-431页

作者：彭炳蔚朱海霞田杨李小晶王秀英高媛媛张雅妮沈慧玲陈文雄广州医科大学附属妇女儿童医疗中心神经内科广州510120

目的探讨46例SCN1A相关发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床表型与基因型之间的对应关系。方法收集2018年1月至2022年6月于广州市妇女儿童医疗中心就诊的46例携带SCN1A变异的DEE患儿的临床资料。将其按照起病年龄、临床表现、神经发育情况... 详细信息

目的探讨46例SCN1A相关发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床表型与基因型之间的对应关系。方法收集2018年1月至2022年6月于广州市妇女儿童医疗中心就诊的46例携带SCN1A变异的DEE患儿的临床资料。将其按照起病年龄、临床表现、神经发育情况及基因测序结果进行分组,分析SCN1A基因型与临床表型的对应关系。结果在46例患儿中,2例(4.35%)于3个月内起病,42例(91.30%)于3~9个月内起病,2例(4.35%)于10个月后起病。2例(4.35%)表现为婴儿癫痫伴游走性局灶发作(EIFMS);44例(95.7%)表现为Dravet综合征(DS),其中28例(63.6%)为局灶型(DS-F),13例(29.5%)为肌阵挛型(DS-M),1例(2.27%)为全面型(DS-G),2例(4.55%)为持续型(DS-SE)。2例EIMFS患儿均存在重度发育落后;44例DS患儿中,7例发育正常,其余均存在发育落后。基因测序共检出44处变异,其中错义变异16处,截短变异28处。EIFMS组均携带c.677C>T(***226Met)错义变异;DS组中,错义变异组和截短变异组的起病年龄存在明显差异(P<0.05),错义变异多位于D1(7/15,46.7%)与孔区(8/15,53.3%),截短变异多位于D1(12/28,42.9%);变异位于非孔区的患儿肌阵挛发作较为多见。结论DEE的临床表型多样,携带SCN1A基因的截短变异与错义变异者的起病年龄存在差异,非孔区错义变异者肌阵挛发作较为多见。

关键词： SCN1A基因发育性癫痫性脑病 Dravet综合征婴儿癫痫伴游走性局灶性发作

肌肉超声回声联合血浆炎性因子对ICUAW诊断及预后评估的价值研究

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重庆医科大学学报 2024年第1期49卷 44-49页

作者：陈静朱洁王舒张容张翠萍冯柯多雷军王沛重庆市急救医疗中心超声科重庆400014 重庆市急救医疗中心神经内科重庆400014 重庆市急救医疗中心重症医学科重庆400014 重庆市急救医疗中心呼吸内科重庆400014

目的:探讨重症监护病房(intensive care unit,ICU)获得性肌无力(ICU acquired weakness,ICUAW)患者肌肉超声回声与血浆炎性因子的相关性,以及其对ICUAW的诊断价值和预后的预测价值。方法:选择重庆市急救医疗中心ICU住院患者,分别在第1、... 详细信息

目的:探讨重症监护病房(intensive care unit,ICU)获得性肌无力(ICU acquired weakness,ICUAW)患者肌肉超声回声与血浆炎性因子的相关性,以及其对ICUAW的诊断价值和预后的预测价值。方法:选择重庆市急救医疗中心ICU住院患者,分别在第1、3、7天使用床旁超声检测患者肌肉回声,获得的总体肌肉回声评分(global muscle echogenicity score,GEM),测定血清白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)和降钙素原(procalcitonin,PCT)浓度,采用医学研究理事会肌力评分法(medical research council scales,MRC-ss)评估肌肉力量。根据患者入ICU第7天MRC-ss评分将患者分为ICUAW组和非ICUAW组,分析比较2组患者GEM、IL-6、PCT的差异及各指标的相关性。利用受试者工作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线分析以上参数对ICUAW诊断效能,分析GEM、IL-6、PCT对ICUAW患者的预测预后价值。结果:ICUAW组第3天GEM、第7天IL-6浓度、GEM高于非ICUAW组(P<0.05)。GEM与第7天IL-6水平呈正相关(r=0.221),第7天GEM与MRC-ss评分呈负相关(r=-0.581)。ROC曲线分析显示,第7天GEM对ICUAW有诊断预测价值,ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.838,使用GEM、IL-6、PCT联合诊断,AUC=0.885(P<0.05)。ICUAW组Barthel指数评分(Barthel index,BI)低于非ICUAW组,ICUAW组中总体肌肉超声回声评分(global muscle echogenicity score,GEM)高的患者BI低于GEM低的患者(P<0.05)。结论:ICU住院患者GEM与IL-6、PCT浓度相关,其对ICUAW具有一定的诊断价值,并能够预测ICUAW患者的预后。

关键词： ICU获得性肌无力肌肉超声回声白细胞介素-6 降钙素原医学研究理事会肌力评分法预后

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儿童期起病的亨廷顿病1例报告

癫痫与神经电生理学杂志 2024年第1期33卷 60-63页

作者：王秀英彭炳蔚朱海霞李小晶康婷卓木清陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科广东广州510000

亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,多数40~60岁起病,少数患者儿童期起病。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例儿童期起病的HD患者,临床表现为语言障碍、运动障碍、认知功能下降及癫痫发作等;脑电图表现... 详细信息

亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,多数40~60岁起病,少数患者儿童期起病。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例儿童期起病的HD患者,临床表现为语言障碍、运动障碍、认知功能下降及癫痫发作等;脑电图表现为背景活动持续弥漫性慢活动,大量多灶性及广泛性痫样放电,伴光敏性及光惊厥反应;癫痫发作类型为局灶性发作、肌阵挛发作、全面性强直阵挛发作、局灶进展为双侧强直阵挛发作。头颅MRI表现为双侧基底节体积缩小、信号异常;脑室系统扩张,双侧大脑半球及小脑脑萎缩样改变。多种抗发作药物治疗效果不佳,病情呈进行性加重。本文通过归纳儿童期起病的HD的临床及脑电图特点,旨为同行提供参考。

关键词：儿童亨廷顿病临床表现癫痫发作脑电图

隐源性脑卒中合并右向左分流患者的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 233-240页

作者：杨锦珊林逸凡陈梨花魏慧星福建医科大学附属第一医院神经内科、福建省神经病学研究所、福建省神经系统疾病临床医学研究中心福州350005 福建中医药大学附属第三人民医院神经内科福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科福州350212

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患... 详细信息

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患者,根据脑梗死病因TOAST分型标准,对评估为CS的患者行增强经颅多普勒超声(cTCD)检查,将其中有RLS的患者(RLSⅠ~Ⅳ级)分为大分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅲ~Ⅳ级的RLS)和小分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅰ~Ⅱ级的RLS),通过卡方检验、Fisher精确概率法、单因素方差分析比较两组之间临床资料及神经影像学特点,并进一步采用Spearman相关分析和多因素Logistic回归分析明确影响RLS的相关因素,推测RLS相关脑卒中的发病机制。结果最终将共计167例经cTCD检查有RLS的CS患者纳入本研究,男女比例88∶79,发病年龄(45.27±9.02)岁。大分流组92例(55.1%),发病年龄(45.61±9.32)岁,其中男性35例(38.0%),合并高血压病者9例(9.8%),有吸烟史者18例(19.6%),反常性栓塞风险量表(RoPE)评分为(7.08±0.12)分。小分流组75例(44.9%),发病年龄(44.85±8.68)岁,其中男性53例(70.7%),合并高血压病者29例(38.7%),有吸烟史者31例(41.3%),RoPE评分为(6.20±0.14)分。大分流组男性比例显著低于小分流组(χ^(2)=17.640,P0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:女性(OR=2.848,95%CI 1.223~6.632,P0.05)。结论cTCD显示有RLS的CS患者中,大分流组女性、无合并高血压病者更多,RoPE评分更高,梗死病灶更多见于皮质,推测大的分流与脑卒中的相关性较高,脑卒中合并大的RLS患者的发病机制为栓塞的可能性较大。而小分流组男性、合并高血压者更多,提示脑卒中合并小的RLS患者,动脉粥样硬化更可能为其发病机制。

关键词：超声检查多普勒经颅卒中右向左分流

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散发性包涵体肌炎1例

中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 114-118页

作者：林晓丹陈龙郑富泽郑颖曾明慧林锋林珉婷王柠王志强福建医科大学附属第一医院神经内科神经病学研究所福建省分子神经病学重点实验室福州350005 福建医科大学附属闽东医院神经内科福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激... 详细信息

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。

关键词：散发性包涵体肌炎病理学 p62 TDP-43 cN1A抗体

1例儿童急性缺血性脑卒中的超期动脉溶栓治疗

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山东医药 2024年第9期64卷 68-70页

作者：刘雅莉李颖陈文雄庞宁东李文娟石凯丽广州市妇女儿童医疗中心神经内科广州510623 广州市妇女儿童医疗中心介入科

目的探讨儿童急性缺血性脑卒中(AIS)的超期动脉溶栓治疗效果。方法对1例AIS患儿的治疗过程作回顾性分析。结果患儿因左侧肢体无力17 h入院,无抽搐及意识障碍,头颅MRI检查结果结合临床表现诊断为脑梗死。在症状出现后28 h时进行全脑血管... 详细信息

目的探讨儿童急性缺血性脑卒中(AIS)的超期动脉溶栓治疗效果。方法对1例AIS患儿的治疗过程作回顾性分析。结果患儿因左侧肢体无力17 h入院,无抽搐及意识障碍,头颅MRI检查结果结合临床表现诊断为脑梗死。在症状出现后28 h时进行全脑血管造影+动脉溶栓治疗,术中见右侧大脑中动脉M2段局部偏心充盈缺损,予尿激酶灌注进行动脉溶栓治疗。治疗后6 h患儿清醒,经抗凝、抗血小板、康复治疗28 d后出院,随访5个月患儿步态恢复正常。结论儿童AIS临床表现多样,头颅MRI检查有助于明确诊断,在患儿症状出现后28 h时进行尿激酶动脉溶栓治疗有效。

关键词：缺血性脑卒中急性缺血性脑卒中动脉溶栓时机动脉溶栓尿激酶

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