检索结果-南通市图书馆

重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特点及预后分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 478-483页

作者：潘梦秋奚玲如匡祖颖谢泗芬周丽华代杨洋叶锦龙李波王展航广东三九脑科医院神经内科广州510510

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结... 详细信息

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果(如抗体检测结果等)、治疗方案及预后情况等,并对其进行分析总结。结果12例患者中男性9例、女性3例,发病年龄(46.58±17.53)岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等,起病前发热9例,病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常,脑干受累的10例中有7例累及延髓,另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中,7例有脊髓异常病灶,其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性,其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,其中8例预后良好,4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主,延髓易受累,病情进展迅速,即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

关键词：自身免疫性星形胶质细胞病胶质纤维酸性蛋白重症监护

应重视自主神经功能障碍在中枢性α‑突触核蛋白病诊断与预后预测中的作用

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 113-119页

作者：王含王一淳张哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述... 详细信息

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述3种疾病自主神经功能障碍在疾病早期诊断、鉴别诊断和预后预测方面的应用价值进行梳理,以指导临床诊断与治疗。

关键词：突触核蛋白病自主神经系统综述

抑郁症与双相障碍患者昼夜节律通路基因多态性的差异分析

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中华精神科杂志 2024年第8期57卷 495-501页

作者：陈磊陈子木沈甜谈婷婷高晨洁陈素珍陈炳为袁勇贵张志珺徐治东南大学附属中大医院心理精神科南京210009 东南大学公共卫生学院南京210009 东南大学医学院附属中大医院神经内科南京210009 东部战区总医院南京大学医学院附属金陵医院精神心理科工作南京210002

目的探究抑郁症和双相障碍患者昼夜节律通路基因多态性的差异,以为两者的鉴别诊断提供遗传学依据。方法前瞻性收集2012至2018年在东南大学附属中大医院住院的70例5年随访间一直诊断为抑郁症的患者(简称抑郁症组)和68例诊断为双相障碍的... 详细信息

目的探究抑郁症和双相障碍患者昼夜节律通路基因多态性的差异,以为两者的鉴别诊断提供遗传学依据。方法前瞻性收集2012至2018年在东南大学附属中大医院住院的70例5年随访间一直诊断为抑郁症的患者(简称抑郁症组)和68例诊断为双相障碍的患者(简称双相障碍组)。选取昼夜节律通路基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs)进行昼夜节律通路基因检测,分析每个SNP的基因型频率、等位基因频率和单倍型在抑郁症和双相障碍间的差异。结果基因型频率分析发现,2组患者中的PER1rs2253820、PER1rs2735611、PER3rs12566042、PER3rs17031614、PER3rs79372391基因型频率的差异有统计学意义[OR(95%CI)分别为2.386(1.173~4.854)、2.357(1.166~4.764)、0.351(0.176~0.703)、0.389(0.196~0.773)、0.389(0.196~0.773);均P<0.05];单倍型分析发现,CLOCK位点rs12505266、rs2272073、rs3817444、rs11133389和rs12505265构成的单倍型中,T-C-C-T-G单倍型在2组患者中的差异有统计学意义[OR(95%CI)=0.108(0.010~1.185),P=0.027]。结论昼夜节律基因多态性在抑郁症和双相障碍患者间差异具有统计学意义,携带PER1rs2253820TT、PER1rs2735611GG基因型是双相障碍的危险因素。

关键词：抑郁症双相情感障碍昼夜节律通路基因多态性

ATP13A2基因突变致Kufor-Rakeb综合征1例报道并文献复习

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 467-472页

作者：魏小金钱方媛吴雨晨许慧王彩艳徐庾含董子越吉家乐郭怡菁东南大学附属中大医院神经内科南京210009

目的报道1例由ATP13A2基因新的突变导致的Kufor-Rakeb综合征患者,同时收集近年来已发表的有关ATP13A2基因突变的病例,总结其临床表现,拓宽临床诊断思路。方法对2021年11月26日就诊于东南大学附属中大医院的1例ATP13A2基因新的突变导致的... 详细信息

目的报道1例由ATP13A2基因新的突变导致的Kufor-Rakeb综合征患者,同时收集近年来已发表的有关ATP13A2基因突变的病例,总结其临床表现,拓宽临床诊断思路。方法对2021年11月26日就诊于东南大学附属中大医院的1例ATP13A2基因新的突变导致的Kufor-Rakeb综合征患者的临床表现进行总结,并以“ATP13A2”“帕金森病”为检索词在PubMed数据库和中国知网检索2000年1月至2021年12月发表的ATP13A2基因突变相关病例,统计发病者的发病年龄、临床症状、家族史及基因检测、左旋多巴反应性结果。结果患者为52岁女性,其主要的临床症状为静止性震颤与运动迟缓。体格检查显示右上肢肌张力齿轮样增高,右手不自主抖动且动作缓慢,对左旋多巴反应良好,头颅平扫加磁敏感加权成像示双侧黑质燕尾征观察欠清。全外显子组测序结果显示:ATP13A2基因存在c.3010A>G(p.S1004G)及c.1195+5G>A(splice)突变,均未被报道过。其中,c.3010A>G(p.S1004G)突变来源于母亲,c.1195+5G>A(splice)突变来源于父亲。文献共报道10例ATP13A2基因突变相关病例,患者发病年龄18个月至24岁。其中4/10的患者父母为近亲结婚,临床表现以帕金森病运动症状为主,此外有5/10的患者出现认知功能障碍,3/10的患者出现精神症状。且大部分患者发病初期磁共振成像正常,随着疾病进展,部分患者的影像结果出现特异性改变,如全脑萎缩、胼胝体改变。同时,8/10的患者对左旋多巴的反应良好。结论Kufor-Rakeb综合征是ATP13A2基因突变导致的一种特殊类型青少年左旋多巴反应性帕金森病,是一种常染色体隐性遗传疾病。其临床表现除了静止性震颤和运动迟缓等运动症状,还可能合并认知、精神等非运动症状。该病对左旋多巴治疗反应良好。

关键词： ATP13A2基因帕金森病 Kufor-Rakeb综合征

奥氮平治疗精神分裂症的疗效及对糖脂代谢的影响

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临床合理用药杂志 2024年第3期17卷 57-60页

作者：刘奇胡耀华林楠福州市第二总医院神经精神病院儿童老年科 350000

目的观察奥氮平治疗精神分裂症的疗效及对糖脂代谢的影响。方法选取2020年3月—2023年3月福州市第二总医院神经精神病院收治的精神分裂症患者80例,按照随机数字表法分为利培酮组与奥氮平组,各40例。利培酮组患者予以利培酮,奥氮平组患... 详细信息

目的观察奥氮平治疗精神分裂症的疗效及对糖脂代谢的影响。方法选取2020年3月—2023年3月福州市第二总医院神经精神病院收治的精神分裂症患者80例,按照随机数字表法分为利培酮组与奥氮平组,各40例。利培酮组患者予以利培酮,奥氮平组患者予以奥氮平。2组疗程均为90 d。比较2组临床疗效,用药前与用药90 d后阳性和阴性症状量表(PANSS)评分、糖脂代谢指标(三酰甘油、总胆固醇、空腹血糖)、认知功能成套测验共识版(MCCB)评分、血压、心率、血清脂肪细胞因子(瘦素、脂联素)及不良反应。结果奥氮平组治疗总有效率高于利培酮组(95.00%vs.77.50%,χ^(2)=5.165,P=0.023)。用药90 d后,2组PANSS评分较用药前降低,且奥氮平组低于利培酮组(P精神分裂症的疗效确切,对患者糖脂代谢的影响较小,可有效改善血清脂肪细胞因子,且安全性较高。

关键词：精神分裂症奥氮平利培酮糖脂代谢治疗结果

氨磺必利联合MECT对精神分裂症患者阴性症状及认知功能的影响

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北方药学 2024年第2期21卷 152-153,156页

作者：郑颖李妙绒丛伟东福建医科大学附属福州神经精神病医院精神科福建福州350007

目的:探讨氨磺必利联合无抽搐电休克治疗(MECT)在精神分裂症治疗中的效用与价值。方法:选择123例精神分裂症患者资料做回顾性分析,对照组41例应用利培酮联合MECT治疗,观察组82例应用氨磺必利联合MECT治疗。比较两组疗效、认知功能、不... 详细信息

目的:探讨氨磺必利联合无抽搐电休克治疗(MECT)在精神分裂症治疗中的效用与价值。方法:选择123例精神分裂症患者资料做回顾性分析,对照组41例应用利培酮联合MECT治疗,观察组82例应用氨磺必利联合MECT治疗。比较两组疗效、认知功能、不良反应发生率。结果:观察组治疗有效率高于对照组(P0.05)。结论:氨磺必利联合MECT对精神分裂症的效果较好,可缩短患者症状改善时间,提高其认知水平,且药物安全性较高。

关键词：氨磺必利 MECT 精神分裂症阴性症状认知功能

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外周起源的运动障碍疾病研究进展

中华神经科杂志 2024年第4期57卷 401-407页

作者：张绍乙杨晓东万新华吴逸雯上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科帕金森病诊疗研究中心上海200025 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

外周起源的运动障碍疾病是指在非中枢神经系统损伤后出现不自主运动症状的一组运动障碍疾病。其临床表现包括不自主运动增多和运动减少,可累及全身多个部位。该病的诊断主要依靠外周损伤与运动障碍发生的时间和空间关系。目前该病的病... 详细信息

外周起源的运动障碍疾病是指在非中枢神经系统损伤后出现不自主运动症状的一组运动障碍疾病。其临床表现包括不自主运动增多和运动减少,可累及全身多个部位。该病的诊断主要依靠外周损伤与运动障碍发生的时间和空间关系。目前该病的病因、发病机制及治疗策略尚存争论。文中对外周起源的运动障碍疾病的临床表现、分类、诊断、鉴别诊断、治疗策略及潜在发病机制进行综述,旨在增加临床医师对疾病的认识,避免在临床诊疗中出现漏诊和误诊。

关键词：运动障碍外周创伤损伤

光照疗法治疗帕金森病相关睡眠障碍的研究进展

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临床神经病学杂志 2024年第2期37卷 139-142页

作者：李东峰张丽南京医科大学附属脑科医院老年神经科 210029

睡眠障碍是帕金森病(PD)的一种常见非运动症状,严重影响患者生活质量。光照疗法是一种利用日光或人造光调节昼夜节律的治疗方法。近年来研究表明,光照疗法可能对PD相关睡眠障碍有一定的疗效,但具体作用机制尚不明确。受到多种因素的影响... 详细信息

睡眠障碍是帕金森病(PD)的一种常见非运动症状,严重影响患者生活质量。光照疗法是一种利用日光或人造光调节昼夜节律的治疗方法。近年来研究表明,光照疗法可能对PD相关睡眠障碍有一定的疗效,但具体作用机制尚不明确。受到多种因素的影响,目前还没有统一的标准来指导光照疗法的应用。基于此,本文综述光照疗法在治疗PD相关睡眠障碍中的机制及应用现状。

关键词：光照疗法帕金森病睡眠障碍

复合环泊酚时舒芬太尼抑制帕金森病患者气管插管反应的半数有效剂量

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中华麻醉学杂志 2024年第6期44卷 714-717页

作者：梅凤美章文斌曾琼阮义峰陆军南京医科大学附属脑科医院麻醉科南京210029 南京医科大学附属脑科医院功能神经外科南京210029

目的:确定复合环泊酚时舒芬太尼抑制帕金森病患者气管插管反应的半数有效剂量(ED 50)。方法:本研究为前瞻性研究。选择南京医科大学附属脑科医院2022年7月至2024年1月择期行脑深部刺激器植入术的帕金森病患者,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,年龄18~6... 详细信息

目的:确定复合环泊酚时舒芬太尼抑制帕金森病患者气管插管反应的半数有效剂量(ED 50)。方法:本研究为前瞻性研究。选择南京医科大学附属脑科医院2022年7月至2024年1月择期行脑深部刺激器植入术的帕金森病患者,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级,年龄18~64岁,BMI 18.5~30.0 kg/m^(2),Mallampati气道分级Ⅰ或Ⅱ级。依次静脉注射舒芬太尼、环泊酚0.40 mg/kg及罗库溴铵0.60 mg/kg麻醉诱导,待肌松起效后行气管插管术。气管插管后2 min内HR、MAP升高幅度超过基础值20%定义为阳性反应。舒芬太尼初始剂量为0.36 μg/kg,根据是否发生气管插管阳性反应,确定下一例患者舒芬太尼剂量,相邻剂量比为1.2。根据Dixon-Mood法计算舒芬太尼抑制气管插管反应的ED 50和95%可信区间。结果:复合环泊酚时舒芬太尼抑制帕金森病患者气管插管反应的ED 50(95%可信区间)为0.335(0.298~0.378) μg/kg。结论:复合0.40 mg/kg环泊酚时,舒芬太尼抑制帕金森病患者气管插管反应的ED 50为0.335 μg/kg。

关键词：舒芬太尼环泊酚插管法,气管内剂量效应关系,药物帕金森病