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婴儿肉毒中毒14例临床表现及早期识别

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 533-536页

作者：范祎慕武洁霍枫张哲哲刘霜君王硕王荃国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊内科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9～8.6)月龄, 6月龄以下... 详细信息

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9～8.6)月龄, 6月龄以下者10例(71.4%), 9例存在中毒诱因。首次就诊时间1(0～8) d, 13例(92.9%)主诉为纳差/拒奶, 其中12例(85.7%)瞳孔对光反射迟钝/消失, 11例(78.6%)存在便秘, 10例(71.4%)伴反应弱和/或嗜睡, 10例(71.4%)肠鸣音减弱或消失, 9例(64.3%)四肢无力和/或四肢活动减少。患儿均出现四肢对称性肌张力和肌力减低。首诊仅2例疑诊婴儿肉毒中毒。14例患儿粪便小鼠生物实验均阳性, 确诊时间3(1～10) d。11例(84.6%)存在不同程度肠淤张, 1例小肠生理积气减少。10例行新斯的明试验, 1例阳性, 1例可疑阳性。10例(71.4%)需机械通气者, 7例(50.0%)为有创呼吸支持。住院时间26(11～61) d, 所有患儿出院时基本痊愈。结论对于既往体健、意识清楚, 以主诉为纳差、反应弱、四肢无力急性起病的婴儿, 查体发现存在颅神经麻痹、急性弛缓性麻痹体征、腹胀及肠鸣音减弱者, 应考虑到婴儿肉毒中毒的可能, 尽早送检粪便标本进行肉毒毒素测定确诊。

关键词：婴儿肉毒中毒肉毒杆菌早期识别

中国急性间歇性卟啉病患者的临床特点和致病基因分析:一项系统综述

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中华全科医师杂志 2024年第5期23卷 487-493页

作者：蒋云张雪梅盛爱珍李毅龚涛北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 北大医疗淄博医院神经内科淄博255051

目的探讨我国急性间歇性卟啉病(AIP)患者的临床特点和致病基因。方法该研究为系统综述。以“acute intermittent porphyria”和“China”为英文检索词,以“急性间歇性卟啉病”为中文检索词在Pubmed、中国知网和万方数据知识服务平台中... 详细信息

目的探讨我国急性间歇性卟啉病(AIP)患者的临床特点和致病基因。方法该研究为系统综述。以“acute intermittent porphyria”和“China”为英文检索词,以“急性间歇性卟啉病”为中文检索词在Pubmed、中国知网和万方数据知识服务平台中进行文献检索,检索时间为建库至2022年6月。纳入临床资料完整且发现羟甲基胆素合成酶(HMBS)基因突变的AIP病例,而后剔除重复病例。通过阅读文献收集纳入病例的临床特点和致病基因相关的资料。结果纳入48例来自32篇中外文献报道的中国AIP病例,分别来自37个家系。其中,女性45例(94%),发病年龄(26.8±6.5)岁;男性3例(6%),发病年龄分别为35、45和53岁。48个病例中首发症状为腹痛者47例(98%),伴恶心、呕吐、便秘和不完全肠梗阻,出现低钠血症者30例(63%)、脑病者29例(60%)、焦虑抑郁状态者24例(50%)、贫血者20例(42%)、癫痫发作者19例(40%)、肝功异常者19例(40%)、抗利尿激素分泌不当综合征者16例(33%),周围神经病者15例(31%),此外还有不同比例的患者出现心动过速、高血压或低血压、肌酐升高、低钾血症、发热和呼吸衰竭等临床表现。18例脑病患者进行了头颅MRI检查,其中11例(61%)提示可逆性后部脑病综合征。48例患者尿胆色素原均为阳性。48例AIP患者急性期均给予了高糖治疗,其中4例同时接受了高铁血红素制剂治疗,46例(96%)治疗有效。入选病例基因检测共发现30种HMBS基因突变,其中最常见的为c.517C>T(p.R173W)错义突变[9(19%)]。24个家系基因检测结果显示女性AIP外显率高于男性[分别为55%(24/44)和9%(1/11)]。结论我国AIP患者多为育龄期女性,常表现为反复发作的多脏器损害,急性期高糖治疗有效,且致病基因突变具有多样性。

关键词：急性间歇性卟啉病临床表现突变

免疫抑制治疗的肾脏疾病患者并发肺孢子菌肺炎的临床特点及死亡风险因素分析

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中华预防医学杂志 2024年第5期58卷 673-678页

作者：沈存许戎首都医科大学附属北京中医医院肾病科北京100010 北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏疾病研究所中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034

探讨免疫抑制治疗的肾脏疾病患者并发耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的临床特点及死亡风险因素。采用回顾性病例系列研究。收集2006年1月1日至2021年8月31日在北京大学第一医院肾内科或呼吸科就诊的接受免疫抑制治疗的肾脏疾病合并PJP的52例患者... 详细信息

探讨免疫抑制治疗的肾脏疾病患者并发耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的临床特点及死亡风险因素。采用回顾性病例系列研究。收集2006年1月1日至2021年8月31日在北京大学第一医院肾内科或呼吸科就诊的接受免疫抑制治疗的肾脏疾病合并PJP的52例患者,根据患者临床结局,分为存活组(36例)和死亡组(16例),单因素分析比较两组病例临床特点的差异,进一步采用多因素logistic回归模型分析其死亡风险因素。结果显示,临床资料分析显示52例患者入院时中位血肌酐192.5(109.8,293.7)μmol/L,急性肾损伤发生率为63.5%(33/52例)。单因素分析示存活组和死亡组在年龄(t=1.197,P=0.030)、C反应蛋白水平(t=2.378,P=0.022)、PJP起病至确诊时间(χ^(2)=6.62,P=0.010)、PJP严重程度(χ^(2)=5.482,P=0.019)、并发脓毒症休克(χ^(2)=3.997,P=0.046)、机械通气(χ^(2)=11.755,P=0.001)和血液净化治疗(χ^(2)=4.748,P=0.029)方面均差异有统计学意义。两组在性别、PJP发病前激素治疗时间和使用剂量、甲基泼尼松龙冲击、免疫抑制剂的使用和住院抗PJP治疗前后血肌酐水平方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。进一步多因素分析显示PJP起病至确诊时间>10 d(OR=40.945,95%CI:1.738~451.214;P=0.021)和重度PJP(OR=25.502,95%CI:1.426~74.806;P=0.028)为免疫抑制治疗的肾脏疾病合并PJP患者发生死亡的独立危险因素。综上,PJP起病至确诊时间和重度PJP是免疫抑制治疗的肾脏疾病合并PJP患者发生死亡的独立危险因素,临床应密切关注患者氧合情况,早期确诊以预防PJP加重并改善预后。

关键词：肺孢子菌肺炎肾脏疾病免疫抑制治疗临床特点死亡危险因素

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气道廓清术在儿童肺不张中的应用

发育医学电子杂志 2024年第2期12卷 154-160页

作者：花少栋池婧涵张宁张盼姜晨阳白芸解放军总医院儿科医学部、解放军总医院第七医学中心、儿童呼吸内科、出生缺陷防控关键技术国家工程实验室、儿童器官功能衰竭、北京市重点实验室北京100700

肺不张是指多种原因引起的肺组织萎缩或无气,肺容积减少,影响患儿正常呼吸功能。气道分泌物的堵塞所引起的肺不张在儿童中常见,药物治疗效果差。气道廓清术是通过引流、震动等方法促进气道内分泌物排出的一种治疗方法,具有增强气道清除... 详细信息

肺不张是指多种原因引起的肺组织萎缩或无气,肺容积减少,影响患儿正常呼吸功能。气道分泌物的堵塞所引起的肺不张在儿童中常见,药物治疗效果差。气道廓清术是通过引流、震动等方法促进气道内分泌物排出的一种治疗方法,具有增强气道清除能力、改善气体交换、缓解呼吸困难等效果,是肺不张的一种行之有效的康复治疗手段。现阶段气道廓清术日趋成熟,在重症儿科呼吸管理中应用较多,本文基于国内外研究进展,对儿童气道廓清术进行系统性总结,以提高对儿童气道廓清术重要性的认识,为肺不张患儿的康复治疗提供新的思路。

关键词：气道廓清术儿童肺不张康复治疗应用

血清NT-pro-BNP、MMP-2水平与糖尿病合并急性脑梗死患者冠状动脉病变程度的关系

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中国急救复苏与灾害医学杂志 2024年第6期19卷 777-781页

作者：赵建恒牛红霞于洁赵希哲胥俊越代丽丽首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)急诊科北京100073 首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)神经内科北京100073 首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)心内科北京100073 首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)检验科北京100073

目的探讨血清N末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)水平与糖尿病合并急性脑梗死(ACI)患者冠状动脉病变程度的关系。方法选择首都医科大学电力教学医院2021年1月—2022年12月收治的126例糖尿病合并ACI患者为观察组,其... 详细信息

目的探讨血清N末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)水平与糖尿病合并急性脑梗死(ACI)患者冠状动脉病变程度的关系。方法选择首都医科大学电力教学医院2021年1月—2022年12月收治的126例糖尿病合并ACI患者为观察组,其中单支病变62例,双支病变33例,三支病变31例,轻度狭窄37例,中度狭窄43例,重度狭窄46例。另将同期于我院体检的60例单纯糖尿病患者纳为对照组以及60例健康体检者设为正常组。比较三组心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)、NT-pro BNP、MMP-2、I型胶原交联羧基末端肽(ICTP)水平;以ROC分析NT-pro BNP、MMP-2诊断糖尿病患者并发ACI的价值;比较不同冠状动脉病变支数及不同冠状动脉狭窄程度患者NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平;以Spearman秩相关分析NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平与冠状动脉病变支数、冠状动脉狭窄程度之间的相关性。结果观察组cTnI、CK-MB、NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平显著高于对照组(P<0.05),对照组cTnI、CK-MB、NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平显著高于正常组(P<0.05)。ROC结果显示,NT-pro BNP、MMP-2诊断糖尿病患者并发ACI训练集的曲线下面积为0.953、0.872,测试集的曲线下面积为0.902、0.842(P均<0.05)。NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平随着冠状动脉病变支数的增加及冠状动脉狭窄程度的加重而上升(P<0.05)。NT-proBNP、MMP-2、ICTP水平与糖尿病合并ACI患者冠状动脉病变支数、冠状动脉狭窄程度呈正相关(均有P<0.05)。结论NT-pro BNP、MMP-2、ICTP水平与糖尿病合并ACI患者冠状动脉病变支数、冠状动脉狭窄程度呈正相关,临床关注以上指标可对糖尿病合并ACI患者冠状动脉病变程度进行评估。

关键词：糖尿病急性脑梗死冠状动脉病变 N末端脑钠肽前体基质金属蛋白酶2

多学科诊疗模式与专科门诊在肺结节患者系统随访诊治中的应用

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当代医学 2024年第6期30卷 92-95页

作者：刘秋红苏抗程小秋北京市顺义区医院呼吸科北京101300

目的探讨多学科诊疗模式(MDT)与专科门诊在肺结节患者系统随访诊治中的应用。方法选取2019年6月至2021年10月于北京市顺义区医院就诊的200例肺结节患者作为研究对象,将就诊于呼吸内科和心胸外科门诊患者作为专科组(n=128),就诊于MDT门... 详细信息

目的探讨多学科诊疗模式(MDT)与专科门诊在肺结节患者系统随访诊治中的应用。方法选取2019年6月至2021年10月于北京市顺义区医院就诊的200例肺结节患者作为研究对象,将就诊于呼吸内科和心胸外科门诊患者作为专科组(n=128),就诊于MDT门诊的患者作为MDT组(n=72)。比较两组不同门诊方式诊断结果及建议、治疗情况和病理情况。结果专科组浸润性腺癌23例,原位腺癌28例,腺瘤样增生15例,良性结节62例;建议复查62例,建议手术66例。MDT组患者浸润性腺癌10例,原位腺癌15例,腺瘤样增生7例,良性结节40例;建议复查40例,建议手术32例。专科组药物治疗66例,手术治疗37例,继续随访25例;MDT组药物治疗31例,手术治疗28例,继续随访13例。专科组37例手术治疗患者中浸润性腺癌15例,原位腺癌6例,腺瘤样增生9例,合计早期肺癌30例;MDT组28例手术治疗患者中浸润性腺癌12例,原位腺癌5例,腺瘤样增生9例,合计早期肺癌26例。两组诊断结果及建议、治疗情况、病理情况比较差异无统计学意义。结论对于肺结节患者的随访诊治,专科门诊与MDT诊疗相当。

关键词：多学科诊疗模式专科门诊肺结节

肺癌住院患者癌症相关肌肉异常现患率调查及其相关影响因素分析

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中华健康管理学杂志 2024年第5期18卷 370-377页

作者：张玉王师佳刘潇衍杜扬于康中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 苏州大学附属第二医院临床营养科苏州215004 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进... 详细信息

目的调查肺癌住院患者癌症相关肌肉异常(CRMD)现患率,并分析其影响因素。方法本研究为一项横断面研究。从2023年3—8月在北京协和医院呼吸内科非重复住院的共347例肺癌患者中,纳入符合纳入排除标准且无数据缺失的259例患者为研究对象进行分析。利用生物电阻抗分析对患者进行肌肉质量测定,采用食物频率法收集膳食信息,通过查阅病历获得患者的疾病信息和实验室检验结果。根据AWGS 2019标准并参考其推荐的界值将患者分为5组:(1)可能肌肉衰减症(possible sarcopenia,PS)组(71例);(2)肌肉衰减症(sarcopenia,S)组(35例);(3)严重肌肉衰减症(severe sarcopenia,SS)组(37例);(4)低肌肉质量(low muscle mass,LMM)组(24例);(5)无肌肉异常(non-muscle disorder,non-MD)组(92例)。采用方差分析、Kruskal-Wallis检验和χ^(2)检验比较各组的基线资料、能量和宏量营养素摄入和实验室检查指标差异,并采用有序logistic回归分析进行多因素分析识别肺癌患者CRMD的影响因素。结果259例患者中CRMD的现患率为64.5%,PS的现患率为27.4%,S的现患率为13.5%,SS的现患率为14.3%,LMM的现患率为5.4%。植物蛋白(OR=0.969,95%CI:0.942~0.996)摄入和规律运动(OR=0.485,95%CI:0.269~0.869)是肺癌住院患者CRMD的保护因素,而年龄(OR=1.056,95%CI:1.013~1.101)、近6个月体重下降≥5%(OR=4.546,95%CI:1.363~15.563)和合并糖尿病(OR=2.342,95%CI:1.137~4.866)则是其危险因素。结论肺癌住院患者CRMD的发生率较高,患者的年龄、膳食摄入、体重变化、运动以及合并症情况与之密切相关。

关键词：肺肿瘤癌症相关肌肉异常植物蛋白质类体重减轻疾病影响状态调查

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云健康管理在老年COPD伴呼吸衰竭患者中的应用价值

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当代护士（下旬刊） 2024年第4期31卷 62-66页

作者：王朝群北京清华长庚医院普通内科北京102200

目的探讨云健康管理对老年慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)伴呼吸衰竭患者肺功能、心理弹性与生活质量的影响。方法选取2020年9月—2022年9月于北京清华长庚医院普通内科就诊的112例老年COPD伴呼吸衰竭... 详细信息

目的探讨云健康管理对老年慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)伴呼吸衰竭患者肺功能、心理弹性与生活质量的影响。方法选取2020年9月—2022年9月于北京清华长庚医院普通内科就诊的112例老年COPD伴呼吸衰竭患者为研究对象,采用随机数字表法将112例患者分为云管理组(n=56)与常规组(n=56)。对常规组予以常规健康管理,对云管理组予以云健康管理。分别在干预前后比较两组第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV 1)、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、FEV 1/FVC、呼气流量峰值(peak expiratory flow,PEF),利用心理弹性量表(connor-davidson resilience scale,CD-RISC)、COPD评估测试(COPD assessment test,CAT)分别评价患者的心理弹性水平与生活质量。结果干预后,两组FEV 1、FVC、FEV 1/FVC、PEF均高于干预前(P呼吸衰竭患者的肺康复,提高患者的心理弹性水平与生活质量。

关键词：慢性阻塞性肺疾病云健康管理肺康复心理弹性生活质量

可溶性程序性死亡受体-1及其配体和干扰素-γ在急性冠脉综合症患者血清中的表达特征和临床意义

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中华卫生应急电子杂志 2024年第1期10卷 10-15页

作者：牛红霞毛月然陈琦琪胥俊越董静王振杨彦娜张明首都医科大学电力教学医院、国家电网公司北京电力医院急诊科北京100073 首都医科大学电力教学医院、国家电网公司北京电力医院检验科北京100073 首都医科大学电力教学医院、国家电网公司北京电力医院体检科北京100073 首都医科大学电力教学医院、国家电网公司北京电力医院心血管内科北京100073

目的对急性冠脉综合征患者血清中sPD-1/L1和干扰素-γ的表达特征及临床意义初步探讨。方法本研究回顾性纳入2020年11月至2022年10月北京电力医院急诊科收治的73例患者,将所有患者分为对照组和冠心病组(分为慢性冠脉疾病组和急性冠脉综... 详细信息

目的对急性冠脉综合征患者血清中sPD-1/L1和干扰素-γ的表达特征及临床意义初步探讨。方法本研究回顾性纳入2020年11月至2022年10月北京电力医院急诊科收治的73例患者,将所有患者分为对照组和冠心病组(分为慢性冠脉疾病组和急性冠脉综合征组)。急性冠状动脉综合征组患者32例,其中男性19例,女性13例;年龄54~84岁,平均(69.09±14.97)岁。慢性冠脉疾病组患者21例,其中男性8例,女性13例;年龄65~83岁,平均(74.24±8.60)岁。对照组20例,其中男性13例,女性7例;年龄58~73岁,平均(65.70±7.39)岁,采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)检测3组患者血清sPD-1及sPD-L1、IFN-γ水平。结果3组患者间血清免疫标志物对比分析可知,IL-18、IFN-γ、sPD-1/L1水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),ACS组及慢性冠脉疾病组患者IL-18表达水平显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);慢性冠脉疾病组患者IFN-γ表达水平显著高于ACS组及对照组(P<0.05);sPD-1/L1在ACS组和慢性冠脉疾病组患者表达显著高于对照组人群,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,ACS组患者血清IFN-γ表达与sPD-1(r=0.922,P<0.01)及L1(r=0.922,P<0.01)呈正相关。结论ACS患者中sPD-1/L1与IFN-γ之间存在一定的关系,ACS患者IFN-γ的释放增加,进而可能导致sPD-1/L1的表达增加,而sPD-1/L1表达的增加可能在ACS的免疫调节中发挥重要作用。

关键词：急性冠脉综合征可溶性程序性死亡受体-1 可溶性程序性死亡配体-1 干扰素-γ