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重视肝硬化"易被忽视"并发症的诊治

中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 481-483页

作者：徐京杭于岩岩徐小元北京大学第一医院感染疾病科北京100034

肝硬化并发症的管理是改善肝硬化患者临床结局的重要措施。除了关注腹水、食管胃静脉出血、肝性脑病、肝肾综合征等常见或危急并发症外,也需要关注血小板减少症、门静脉血栓形成等并发症,以期为肝硬化患者提供完整的病情评估和全面的治... 详细信息

肝硬化并发症的管理是改善肝硬化患者临床结局的重要措施。除了关注腹水、食管胃静脉出血、肝性脑病、肝肾综合征等常见或危急并发症外,也需要关注血小板减少症、门静脉血栓形成等并发症,以期为肝硬化患者提供完整的病情评估和全面的治疗,提高其生活质量、改善其预后。有效白蛋白更有助于预测肝硬化结局,相关概念逐渐被接受,但其检测方法仍有待进一步标准化和商业化。

关键词：肝硬化并发症诊断治疗血小板减少症门静脉血栓形成有效白蛋白

新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间妊娠期肝生化指标异常情况分析

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临床肝胆病杂志 2024年第1期40卷 104-109页

作者：刘彬彬高文徐小元刘建湘北京大学第一医院消化内科北京100034 北京大学第一医院感染疾病科北京100034

目的分析比较新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期和非COVID-19流行期孕妇的肝生化指标异常情况。方法回顾性分析2017年10月—2022年3月北京大学第一医院产科出院的肝生化指标ALT、AST、GGT、TBil、总胆汁酸中至少一项异常的孕妇共539例... 详细信息

目的分析比较新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期和非COVID-19流行期孕妇的肝生化指标异常情况。方法回顾性分析2017年10月—2022年3月北京大学第一医院产科出院的肝生化指标ALT、AST、GGT、TBil、总胆汁酸中至少一项异常的孕妇共539例次。按照COVID-19流行期和非流行期两组分析患者的病因、凝血指标、转氨酶、胆汁酸、肾功能。计量资料两组间比较采用独立样本t检验,计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果非COVID-19流行期产科出院患者中262例次肝生化指标异常,占同期产科出院患者的1.46%,COVID-19流行期为277例次,占比1.73%,差异有统计学意义(χ^(2)=3.947,P=0.047)。两个时期肝生化指标异常患者病因分析提示,四种妊娠期特有肝病(妊娠剧吐、子痫前期和子痫、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠期急性脂肪肝)的比例,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。COVID-19流行期的妊娠肝生化指标异常的患者中肌酐及估算的肾小球滤过率均正常的比例与非COVID-19流行期相比无统计学意义(86.78%vs 87.90%,χ^(2)=0.141,P=0.708)。COVID-19流行期和非流行期ALT达到正常值上限5倍以上的比例分别为7.94%和9.54%(χ^(2)=0.433,P=0.511);重度胆汁淤积(总胆汁酸>40μmol/L)的比例分别为7.75%和9.27%(χ^(2)=0.392,P=0.531),差异均无统计学意义。COVID-19流行期产科出血的比例较非流行期明显下降,分别为14.61%和24.19%(χ^(2)=489.334,P<0.001)。结论COVID-19流行期妊娠期肝生化指标异常的患者中,妊娠期特有肝病的比例较非流行期无差别。COVID-19流行期这些患者中肌酐及估算的肾小球滤过率均正常的比例无变化。

关键词：新型冠状病毒肺炎孕妇肝功能不全肾功能不全

成人及儿童组织坏死性淋巴结炎临床特征及治疗

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北京大学学报（医学版） 2024年第3期56卷 533-540页

作者：费秀文刘斯汪波董爱梅北京大学第一医院急诊科北京100034 北京大学第一医院全科医学科北京100034

目的:分析组织坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床资料,比较成人及儿童临床资料的异同,加深临床医师对该病的认识,提高诊断率,减少误诊、误治。方法:收集北京大学第一医院2010年1月至2023年8月活检病理... 详细信息

目的:分析组织坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床资料,比较成人及儿童临床资料的异同,加深临床医师对该病的认识,提高诊断率,减少误诊、误治。方法:收集北京大学第一医院2010年1月至2023年8月活检病理诊断为组织坏死性淋巴结炎住院患者的临床资料,分析组织坏死性淋巴结炎的临床特征、实验室检查、病理特征、抗生素及糖皮质激素治疗及转归情况。根据年龄进行分组,比较儿童组(一般抗感染药物治疗无效时,应考虑组织坏死性淋巴结炎,需尽早行淋巴结活检以明确诊断,减少误诊、误治,治疗以对症治疗为主,糖皮质激素治疗疗效确切。

关键词：组织坏死性淋巴结炎成人儿童

参苓白术颗粒治疗直肠癌低位前切除综合征的双盲随机对照临床研究

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北京中医药大学学报 2024年第7期47卷 953-960页

作者：丰硕叶晖武颖超陈国卫吴涛姜勇刘涛左帅张学智张峻岭汪欣北京大学第一医院胃肠外科北京100034 北京大学第一医院中西医结合科

目的评价参苓白术颗粒治疗直肠癌低位前切除综合征(LARS)的临床疗效。方法采用随机、双盲、安慰剂平行对照、单中心、有效性检验临床试验设计。2019年12月—2022年6月,北京大学第一医院胃肠外科及中西医结合科收集110例因直肠癌接受低... 详细信息

目的评价参苓白术颗粒治疗直肠癌低位前切除综合征(LARS)的临床疗效。方法采用随机、双盲、安慰剂平行对照、单中心、有效性检验临床试验设计。2019年12月—2022年6月,北京大学第一医院胃肠外科及中西医结合科收集110例因直肠癌接受低位前切除手术,且术后出现LARS的患者。将符合入组标准的110例患者按照双盲法原则,通过SAS 9.2软件生成随机表,随机分成治疗组(55例)、对照组(55例)。两组患者均于术后第10天开始治疗,治疗组口服参苓白术颗粒,对照组口服安慰剂颗粒,连续治疗30 d。患者服药前、服药第15天及停药后第1天进行中医症状分级、徐忠法评分、LARS评分。结果110例患者中107例纳入全分析集进行疗效分析,其中治疗组55例,脱落1例(违背方案1例);对照组55例,脱落2例(失访1例、违背方案1例)。两组患者的基线资料一致,差异无统计学意义。治疗前,治疗组和对照组的LARS评分分别为33.0(31.0,36.0)和34.0(32.0,37.0),中医症状分级2~3级的患者在治疗组和对照组分别占92.73%和90.57%,两组间差异均无统计学意义。治疗30 d后,治疗组和对照组的LARS评分分别为21.0(19.8,23.0)和26.0(22.0,28.0),中医症状分级2~3级的患者在治疗组占比下降至33.33%,对照组为66.04%,两组间差异有统计学意义。参苓白术颗粒改善直肠癌术后患者大便质地水样或稀溏症状起效最快,治疗30 d后,参苓白术颗粒能够明显改善直肠癌术后患者食欲、大便质地、腹胀腹痛及嗳气症状。治疗前,治疗组和对照组徐忠法评分分别为3.0(2.0,4.3)和4.0(2.0,4.0),两组间差异无统计学意义;治疗30 d后,治疗组和对照组的徐忠法评分分别为7.0(6.0,8.0)和6.0(5.0,7.0),治疗组明显高于对照组(P<0.01)。结论参苓白术颗粒可以在短期内改善直肠癌低位前切除术后患者的LARS症状。

关键词：参苓白术颗粒直肠癌低位前切除综合征中医症状分级徐忠法评分

腺瘤型肾上腺源性皮质醇增多症不同病理类型的临床表现和激素谱特点

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 287-293页

作者：刘林陈仕炜虢晶翠余霄腾张争高莹张俊清北京大学第一医院内分泌科北京100034 北京大学第一医院泌尿外科北京100034

目的探讨不同病理类型腺瘤型肾上腺源性皮质醇增多症患者的临床表现和血清肾上腺皮质激素谱的特点。方法去回顾性分析2018年1月至2022年6月北京大学第一医院收治的68例肾上腺源性库欣综合征患者的病例资料,其中12例术后病理检查示皮质... 详细信息

目的探讨不同病理类型腺瘤型肾上腺源性皮质醇增多症患者的临床表现和血清肾上腺皮质激素谱的特点。方法去回顾性分析2018年1月至2022年6月北京大学第一医院收治的68例肾上腺源性库欣综合征患者的病例资料,其中12例术后病理检查示皮质腺瘤存在明显嗜酸性变(嗜酸性变组),56例无明显嗜酸性变(无嗜酸性变组)。嗜酸性变组男1例,女11例;年龄(49.83±9.87)岁;体质量指数(BMI)(25.86±3.21)kg/m^(2);收缩压(140.25±20.72)mmHg(1mmHg=0.133 kPa),舒张压(91.00±14.87)mmHg;显性库欣综合征7例。无嗜酸性变组男14例,女32例;年龄(52.91±10.82)岁,BMI(26.06±3.57)kg/m^(2);收缩压(142.13±16.71)mmHg,舒张压(83.63±11.41)mmHg;显性库欣综合征16例。两组上述指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。实验室检查,嗜酸性变组和无嗜酸性变组的24:00时皮质醇分别为14.95(5.93,23.2)ng/dl和6.69(4.07,11.35)ng/dl(P=0.044),1mg过夜地塞米松抑制试验后皮质醇分别为20.19(11.29,26.92)ng/dl和5.94(2.68,12.90)ng/dl(P=0.005),8:00、16:00、24:00时促肾上腺皮质激素(ACTH)分别为2.08(1.02,2.90)pg/ml和8.37(2.30,11.67)pg/ml(P=0.006)、1.22(1.00,3.20)pg/ml和4.22(1.80,6.33)pg/ml(P=0.012)0.65(0,2.63)pg/ml和2.76(1.44,5.57)pg/ml(P=0.023),三酰甘油分别为1.92(1.31,2.50)mmol/L和1.31(1.04,1.80)mmol/L(P=0.026),差异均有统计学意义。靶器官损害方面,嗜酸性变组和无嗜酸性变组合并心室壁肥厚分别为6例和10例(P=0.017),主动脉夹层分别为1例和0例(P=0.030),合并4种以上靶器官损伤分别为4例和5例(P=0.024),差异均有统计学意义。通过液相色谱-串联质谱方法检测两组术前血清肾上腺皮质激素谱,比较两组肾上腺皮质激素谱的差异和激素比值的差异,将年龄、性别和有统计学差异的指标纳入多因素logistic回归模型,分析各项指标与嗜酸性变的相关性。结果两组的肾上腺皮质激素谱显示,嗜酸性变组和无嗜酸性变组的血清雌酮分别为20.27(13.49,39.81)pg/ml和12.59(8.08,21.18)pg/ml(P=0.034),11-羟雄烯二酮分别为692.34(536.19,1049.66)pg/ml和1157.60(710.78,1539.30)pg/ml(P=0.026),差异有统计学意义;其他各激素表达水平比较差异均无统计学意义(P>0.05)。激素比值比方面,嗜酸性变组和无嗜酸性变组的雌二醇/睾酮分别为0.14(0.08,0.62)和0.04(0.01,0.09)(P=0.008),雌酮/雄烯二酮分别为0.06(0.05,0.12)和0.04(0.03,0.06)(P=0.007),11-羟雄烯二酮/雄烯二酮分别为2.26(1.30,2.69)和4.03(2.48,5.25)(P=0.008),雌三醇/雌酮分别为0.10(0.03,0.29)和0.25(0.12,0.51)(P=0.016),雌三醇/雌二醇分别为0.22(0.03,0.30)和0.33(0.12,0.73)(P=0.032),差异均有统计学意义。多因素分析结果显示,雌酮(0R=1.04,95%CI1.01~1.07,P=0.009)、雌酮/雄烯二酮(0R=25008670.29,95%CI8.45~74015852572024.10,P=0.025)与嗜酸性变独立相关。结论病理检查提示有嗜酸性变的腺瘤型肾上腺源性皮质醇增多症患者的血清皮质醇自主分泌水平更高,下丘脑-垂体-肾上腺轴受抑制更明显,代谢紊乱和靶器官损害更显著,肾上腺皮质激素雌酮产生也更多。

关键词：肾上腺源性皮质醇增多症肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质激素谱嗜酸性变液相色谱-串联质谱

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抗肌萎缩蛋白病中国诊断指南

中华医学杂志 2024年第11期104卷 822-833页

作者：中华医学会罕见病分会北京医学会罕见病分会熊晖袁云谢志颖不详北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分... 详细信息

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分患者的诊断和临床分型复杂而困难。精准的分子遗传学诊断对于抗肌萎缩蛋白病的临床诊治、多学科管理、遗传咨询、产前诊断和基因治疗的选择具有重要意义。本指南基于抗肌萎缩病的研究进展,借鉴国内外抗肌萎缩蛋白病的指南共识,在抗肌萎缩蛋白病的临床表现、遗传学基础、诊断及临床分型、遗传学诊断流程以及临床遗传咨询方面达成共识,提出18条推荐意见。本指南旨在规范和优化抗肌萎缩蛋白病的诊断,为临床医师和政府管理人员的工作提供参考,共同降低抗肌萎缩蛋白病患者的诊断难度。

关键词：肌营养不良抗肌萎缩蛋白诊断指南

Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值

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中华消化外科杂志 2024年第5期23卷 746-753页

作者：王建鑫马永蔌刘伟康陈雪祺陈依然朱昱张继新张建华杨兴田孝东杨尹默北京大学第一医院肝胆胰外科北京100034 北京大学第一医院核医学科北京100034 北京大学第一医院病理科北京100034

目的探讨Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值。方法采用前瞻性研究方法。选取2022年8—12月北京大学第一医院收治的16例经增强CT检查诊断为胰腺癌患者的临床病理资料;男9例,女7例;年龄为(62±8)岁。患者均行18氟‑脱氧... 详细信息

目的探讨Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值。方法采用前瞻性研究方法。选取2022年8—12月北京大学第一医院收治的16例经增强CT检查诊断为胰腺癌患者的临床病理资料;男9例,女7例;年龄为(62±8)岁。患者均行18氟‑脱氧葡萄糖(18F‑FDG)和68Ga‑N188正电子发射断层显像(PET)/CT检查。观察指标:(1)68Ga‑N188在患者不同组织和肿瘤原发灶中的分布。(2)胰腺肿瘤中Nectin‑4的表达和68Ga‑N188的摄取。(3)68Ga‑N188与18F‑FDG的PET/CT检查结果比较。正态分布的计量资料以x±s表示,组间比较采用独立样本t检验。计数资料以绝对数或百分率表示。结果(1)68Ga‑N188在患者不同组织和肿瘤原发灶中的分布。PET/CT检查结果显示:注射后1 h,68Ga‑N188在16例患者脂肪、肌肉、皮肤、脑组织中的最大标准摄取值(SUVmax)和平均标准摄取值(SUVmean)分别为0.40±0.16和0.25±0.09、0.68±0.20和0.44±0.12、0.39±0.14和0.28±0.11、0.09±0.04和0.05±0.02;在食管、肝脏、脾脏、胰腺组织中,上述指标分别为1.53±0.48和1.16±0.31、1.49±0.45和0.91±0.30、1.40±0.30和1.02±0.24、1.24±0.31和0.96±0.25;在肿瘤原发灶中,上述指标分别为3.28±1.02和2.14±0.62,与胰腺组织比较,差异均有统计学意义(t=8.03,6.75,P0.05)。(3)68Ga‑N188与18F‑FDG的PET/CT检查结果比较。16例患者中,14例经术后组织病理学检查诊断为胰腺癌患者肿瘤原发灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为14例和11例;其中3例经化疗后评估疗效胰腺癌患者肿瘤原发灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为3例和1例。3例接受化疗和11例未接受化疗胰腺癌患者肿瘤原发灶18F‑FDG的SUVmax分别为2.80±0.69和6.97±2.11,两者比较,差异有统计学意义(t=3.29,P0.05)。6例经术后组织病理学检查诊断有淋巴结转移胰腺癌患者淋巴结转移灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为6例和4例,转移灶中68Ga‑N188和18F‑FDG的SUVmax分别为2.25±1.12和4.02±1.27。结论68Ga‑N188 PET/CT检查可用于胰腺癌原发灶和淋巴结转移灶影像学诊断。

关键词：胰腺肿瘤诊断 Nectin细胞黏附分子4 68Ga‑N188 应用

儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型临床预测量表的构建及验证

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 579-583页

作者：周伯丞孙宇刘庆祝于昊刘畅王垚王爽刘晓燕姜玉武蔡立新北京大学第一医院儿童癫痫中心北京102627 北京大学第一医院儿科北京102627

目的在儿童皮质发育畸形(MCD)疾病谱中构建预测局灶性皮质发育不良(FCD) Ⅱ型的临床预测量表。方法横断面研究。纳入2014年1月至2019年6月于北京大学第一医院儿童癫痫中心接受手术治疗,且术后病理诊断为MCD的患儿,采用随机数编号,将其... 详细信息

目的在儿童皮质发育畸形(MCD)疾病谱中构建预测局灶性皮质发育不良(FCD) Ⅱ型的临床预测量表。方法横断面研究。纳入2014年1月至2019年6月于北京大学第一医院儿童癫痫中心接受手术治疗,且术后病理诊断为MCD的患儿,采用随机数编号,将其分为训练集和验证集,在训练集中分析临床、电生理及影像数据,通过逻辑回归模型筛选出能够预测FCD Ⅱ型的变量,并构建评分量表,在验证集中对评分量表的诊断效能进行验证,确定最佳截断值,并进行一致性检验。结果共纳入381例患儿,其中训练集260例,验证集121例。在训练集中使用逻辑回归模型确定了5个与FCD Ⅱ型显著相关的独立影响因素:(1)癫痫发作起病年龄(一致性尚可(Kappa值为0.351),且二者差异无统计学意义(McNemar检验P=0.065)。结论 FCD Ⅱ型预测量表在临床上具有一定的实用性,应用此量表术前对MCD患者的病理类型进行预测,可以帮助医师选择合适的手术策略。

关键词：皮质发育畸形局灶性皮质发育不良Ⅱ型癫痫术前评估儿童癫痫外科

《欧洲干眼专家组干眼炎症控制治疗推荐》解读

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中华实验眼科杂志 2024年第7期42卷 656-661页

作者：宋文静晏晓明北京大学第一医院眼科北京100034

干眼是目前影响视觉与生活质量最常见的眼表疾病之一。国际干眼工作组报告中建议尽早使用局部糖皮质激素或/和环孢素A进行抗炎治疗。然而,目前在临床诊疗中应该何时使用、如何使用局部环孢素A和糖皮质激素治疗干眼,尚缺少的相关指导内... 详细信息

干眼是目前影响视觉与生活质量最常见的眼表疾病之一。国际干眼工作组报告中建议尽早使用局部糖皮质激素或/和环孢素A进行抗炎治疗。然而,目前在临床诊疗中应该何时使用、如何使用局部环孢素A和糖皮质激素治疗干眼,尚缺少的相关指导内容。欧洲干眼专家组通过问卷调查的方式就干眼疾病严重程度和进展、干眼患者的管理、环孢素的疗效、安全性和耐受性以及患者教育达成共识,并提出了糖皮质激素和环孢素A治疗干眼的具体治疗方案。目前我国开展大规模干眼抗炎治疗的时间较短,相关经验有限。为此,本文结合欧洲干眼专家组抗炎共识的内容及其相关文献,从炎症在干眼疾病发展中的作用、干眼患者的炎症表现方面阐述干眼抗炎治疗的必要性,并汇总分析干眼抗炎药物的使用方法,以期指导我国临床诊疗中干眼的抗炎治疗。

关键词：干眼炎症抗炎治疗共识解读

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