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欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐, 包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 39-42页

作者：于仲勋宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京

2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了"Still病的诊断与管理推荐", 囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读, 以促进临床医生对Still病的认识更新。

关键词：

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脂质组学在肾脏疾病中的应用与进展

实用医学杂志 2025年第1期 1-6页

作者：王佳慧郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医院肾内科

肾脏疾病是全球范围内的重要公共健康问题，相关医疗负担逐年增加。脂代谢紊乱在多种肾脏病的发生和进展中起着关键作用。鉴于脂质种类的多样性和代谢途径的复杂性，传统的研究手段往往难以全面阐释脂质在肾脏疾病中的深层作用。在这一... 详细信息

肾脏疾病是全球范围内的重要公共健康问题，相关医疗负担逐年增加。脂代谢紊乱在多种肾脏病的发生和进展中起着关键作用。鉴于脂质种类的多样性和代谢途径的复杂性，传统的研究手段往往难以全面阐释脂质在肾脏疾病中的深层作用。在这一背景下，脂质组学，即系统性分析生物样本中脂质分子及其代谢变化的科学，展现出其独特的研究价值和应用前景。该文综述了近年来脂质组学在糖尿病肾病、慢性肾脏病、急性肾损伤、多囊肾等中的最新研究结果，并对临床应用面临的挑战和未来研究方向进行了探讨。

关键词：糖尿病肾病慢性肾脏病急性肾损伤脂质组学生物标志物发病机制

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研究发现增加骨折发生风险的药物鲜被停用

英国医学杂志中文版 2017年第5期20卷 16-17页

作者： Michael McCarthy 庄俊玲西雅图北京协和医院血液科

一项美国研究发现，大部分发生髋部、肩部或腕部骨折的老年人在骨折前正在服用至少一种增加骨折风险的药物，而且大部分患者即使在出院后仍会继续服用’。骨折在老年人较为普遍：超过50岁年龄段人群中，有四分之一的男性和二分之一的女... 详细信息

一项美国研究发现，大部分发生髋部、肩部或腕部骨折的老年人在骨折前正在服用至少一种增加骨折风险的药物，而且大部分患者即使在出院后仍会继续服用’。骨折在老年人较为普遍：超过50岁年龄段人群中，有四分之一的男性和二分之一的女性会发生骨折。髋部骨折尤其与显著的功能障碍和病死率相关，有44％的患者再次入院，21％在骨折后在1年内死亡。

关键词：骨折药物治疗医疗卫生行业病死率

接受伊米苷酶治疗的Ⅰ型戈谢病患者生存质量调查

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中华血液学杂志 2020年第4期41卷 287-291页

作者：李红敏张若曦龙章彪杜亚丽陈苗庄俊玲邱正庆韩冰北京协和医院血液科 100730 北京协和医院儿科 100730

目的:调查接受长期酶替代疗法(ERT)的Ⅰ型戈谢病(GD1)患者的生存质量并分析生存质量的影响因素。方法:纳入自1995年1月至2017年7月于北京协和医院接受ERT且配合调查的成人GD1患者共22例,收集其临床资料,应用SF-36量表调查其生存质量,并... 详细信息

目的:调查接受长期酶替代疗法(ERT)的Ⅰ型戈谢病(GD1)患者的生存质量并分析生存质量的影响因素。方法:纳入自1995年1月至2017年7月于北京协和医院接受ERT且配合调查的成人GD1患者共22例,收集其临床资料,应用SF-36量表调查其生存质量,并分析影响患者生存质量的因素。结果:研究纳入13例男性患者和9例女性患者,中位年龄41(24~52)岁,中位发病年龄6(1~38)岁,开始接受ERT的中位年龄为26(6~41)岁。68.2%的患者常居于我国欠发达城市,86.4%接受高中及以下教育,77.3%患者个人年收入低于3万元。基于SF-36健康调查量表,尽管GD1患者在研究开始前平均接受16(7~22)年ERT,但其生存质量与代表中国正常人群生存质量的对照组相比仍较低。脾脏切除史是影响患者躯体健康的不良因素(P0.05)。结论:本中心GD1患者多生活于欠发达地区,学历及收入水平较低。脾脏切除史及开始接受ERT年龄是影响GD1患者长期生存质量的重要因素。即使接受长期ERT,GD1患者的生存质量仍低于健康人。

关键词：戈谢病酶替代治疗 SF-36 生存质量影响因素

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原发性轻链型淀粉样变的治疗进展

中国实验血液学杂志 2015年第3期23卷 910-914页

作者：沈恺妮李剑北京协和医院血液科北京100730

目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和... 详细信息

目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择。自体外周血造血干细胞移植已经实现了40%的完全缓解率,50%的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10%的治疗相关死亡率。除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效。

关键词：轻链型淀粉样变诊断治疗移植硼替佐米预后

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淀粉样变性分型的研究进展

中国实验血液学杂志 2014年第1期22卷 259-262页

作者：孙维绎李剑北京协和医院血液科北京100730

淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病。淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能。根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同。传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗... 详细信息

淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病。淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能。根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同。传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率。最近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术(LMD/MS)被成功应用于淀粉样变性分型。本文就淀粉样变性分型方法的最新研究进展进行综述。

关键词：淀粉样变性浆细胞病激光显微切割蛋白质组学

BCL-2抑制剂联合低剂量阿糖胞苷治疗异基因造血干细胞移植后复发老年急性髓系白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 144-146页

作者：张岩汤君宇张梅张莹田莉萍王振段明辉北京隆福医院血液科北京100010 北京协和医院血液科北京100730

老年急性髓系白血病(AML)患者治疗困难,长期生存率低,预后差。文献报道,老年AML患者积极进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有助于改善远期生存[1]。但是,移植后复发患者通常难以耐受强化疗,很难再次获得完全缓解(CR)。近期我们采用BC... 详细信息

老年急性髓系白血病(AML)患者治疗困难,长期生存率低,预后差。文献报道,老年AML患者积极进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有助于改善远期生存[1]。但是,移植后复发患者通常难以耐受强化疗,很难再次获得完全缓解(CR)。近期我们采用BCL-2抑制剂联合小剂量阿糖胞苷成功治疗1例allo-HSCT后复发的老年AML患者。

关键词：异基因造血干细胞移植急性髓系白血病移植后复发 BCL-2 文献复习低剂量阿糖胞苷抑制剂老年