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阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 109-114页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 北京协和医院兰州大学第二医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症筛查诊断补体抑制剂治疗监测

依库珠单抗治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中国真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 184-189页

作者：王乐宇胡青林陈苗杨辰韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科协和转化医学中心北京100005

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6... 详细信息

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6个月后临床及实验室指标的变化,并记录突破性溶血(BTH)、血管外溶血(EVH)的比例及不良反应发生情况。结果共纳入9例PNH患者,其中男6例,女3例,中位年龄54(28~69)岁。5例患者为经典型PNH,4例为PNH/再生障碍性贫血(AA)患者。在使用依库珠单抗前,血红蛋白尿发作次数为每月5(1~25)次。4例患者在接受依库珠单抗前需要输血,5例合并血栓,1例有肾功能损害。依库珠单抗的治疗中位时间为6(3~7)个月,随访时间为治疗后3(3~6)个月。使用依库珠单抗后,血红蛋白尿发作次数为0(0~1)次。在随访期内,无新发血栓形成。治疗后各个时间节点的LDH均较基线明显下降;部分患者HGB较基线有上升;输血依赖者均摆脱输血。疲劳功能评分(FACIT-Fatigue评分)在治疗后平均提升17.3分。2例患者发生BTH,经对症好转。3例出现了轻度不良事件,无严重不良事件及死亡结论依库珠单抗对中国溶血性PNH的相关症状有较好的控制作用,在一定程度上能减少输血,改善患者生活质量,且安全性较好。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血性依库珠单抗疗效安全性

受试者测试状态对卡尔曼加权平均ABR测试残余噪声的影响

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听力学及言语疾病杂志 2024年第4期32卷 313-317页

作者：张志媛王素菊杨佳燕茹新恒倪道凤姜鸿商莹莹北京协和医院国际医疗部北京100730 北京协和医院耳鼻喉科北京协和医院保健医疗部

目的探讨采用卡尔曼加权平均(Kalman-weighted averaging,KWA)的听性脑干反应(ABR)测试中,受试者不同测试状态对残余噪声及ABR波V振幅的影响。方法选取21例(42耳)18~34岁听力正常成年人,分别在安静诊室内三种不同的状态下(安静平卧、坐... 详细信息

目的探讨采用卡尔曼加权平均(Kalman-weighted averaging,KWA)的听性脑干反应(ABR)测试中,受试者不同测试状态对残余噪声及ABR波V振幅的影响。方法选取21例(42耳)18~34岁听力正常成年人,分别在安静诊室内三种不同的状态下(安静平卧、坐位、写字)使用卡尔曼加权平均的新型ABR系统(vivosonic integrity system)进行ABR测试,同时使用传统ABR测试系统(interacoustics,IA)在隔声屏蔽室内进行ABR测试,记录各状态下受试者ABR反应的残余噪声水平和波V幅值并进行比较。结果①传统ABR和卡尔曼加权平均ABR三种不同测试状态(平卧、坐位、写字)下波V振幅没有显著差异(P>0.05);②卡尔曼加权平均ABR安静平卧和坐位两种状态下的残余噪声水平较传统ABR低,但无统计学差异(P>0.05);卡尔曼加权平均ABR在写字状态下的残余噪声水平显著高于其他三种状态(P0.05)。结论与传统ABR相比,卡尔曼加权平均ABR在写字状态下的残余噪声显著升高,但安静平卧和坐位状态下的残余噪声水平与传统ABR无显著差异,受试者的不同测试状态对残余噪声水平有一定影响。

关键词：听性脑干反应卡尔曼加权平均残余噪声幅值

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骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统指南解读

中华放射学杂志 2024年第3期58卷 245-249页

作者：李娇王勤高雨菡薛华丹徐文坚金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科、协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730 青岛大学附属医院放射科青岛266003

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评... 详细信息

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统(MY-RADS),旨在促进标准化,减少骨髓瘤全身MRI图像获取、解释和报告的差异。该文中对MY-RADS进行解读,以更好地在国内普及和应用。

关键词：磁共振成像骨髓瘤结构化报告指南解读

罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 264-270页

作者：徐璐胡青林杨辰陈苗韩冰北京协和医院血液内科北京100730 海南医学院第一附属医院血液内科海口570102

目的评估罗沙司他在难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的疗效与安全性。方法回顾性收集2020年10月至2022年8月在北京协和医院连续使用罗沙司他至少3个月,并在使用后随访超过6个月的难治性NSAA患者的临床资料,收集其人口学信息、... 详细信息

目的评估罗沙司他在难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的疗效与安全性。方法回顾性收集2020年10月至2022年8月在北京协和医院连续使用罗沙司他至少3个月,并在使用后随访超过6个月的难治性NSAA患者的临床资料,收集其人口学信息、临床资料、疗效、不良反应及转归,并分析可能影响疗效的因素。结果共纳入41例患者。男女比例为16∶25,中位年龄52(18~84)岁,罗沙司他中位治疗时间5(3~20)个月,中位随访时间15(6~26)个月。1、2、3、6、12个月的血液学改善-红系(HI-E)率分别为12.2%、29.3%、46.3%、43.9%和30.3%。治疗后3、6、12个月摆脱输血依赖比例分别为28.5%、38.1%、33.3%。治疗后部分患者HGB恢复正常。不良事件发生率为22%,均为Ⅰ~Ⅱ级,可恢复。未发现影响HI-E的因素。至随访期末,有45%(9/20)的患者复发,中位复发时间为7(3~12)个月。未观察到克隆演变。1例患者死于肺部感染。结论罗沙司他可有效改善难治性NSAA的贫血,安全性好。

关键词：罗沙司他非重型再生障碍性贫血难治性疗效安全性

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运动干预对妊娠期糖尿病影响的Meta分析

中华行为医学与脑科学杂志 2024年第8期33卷 736-741页

作者：孙立泽陈适黄箔钏汤蕊潘慧北京协和医院内分泌科北京100730 北京协和医院变态反应科北京100730

目的系统评估妊娠期运动干预及Borg主观疲劳程度对预防妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)的有效性,为妊娠期运动管理提供参考。方法检索PubMed、Cochrane Library Central Register of Controlled Trails、EMBASE、Scopus、中国知网和万方数据库,收集单纯运动对妊娠期妇女血糖控制和妊娠结局影响的随机对照试验。主要结局指标为GDM发病率,次要结局指标包括2 h口服葡萄糖耐量试验(2 hour oral glucose tolerance test,2 h OGTT)、妊娠期增重、终止妊娠孕周及新生儿体质量。利用R 4.0.2软件进行统计分析。通过Cochrane偏倚风险工具进行文献质量评价。结果共纳入14篇文献,4509名受试者。Meta分析结果显示,运动干预组GDM发病率(RR=0.74,95%CI=0.59~0.93,P<0.01),2 h OGTT(MD=-0.27,95%CI=-0.48~-0.07,P<0.01),妊娠期增重(MD=-1.04,95%CI=-1.91~-0.18,P=0.02)均低于未运动组;而新生儿体质量(MD=-27.43,95%CI=-58.77~3.92,P=0.09)、终止妊娠孕周(MD=-0.18,95%CI=-0.93~0.57,P=0.64)与未运动组差异无统计学意义。亚组分析结果显示,运动强度Borg主观疲劳程度量表评分高于12分(RR=0.64,95%CI=0.46~0.89,P<0.01),运动以团体方式进行(RR=0.66,95%CI=0.46~0.94,P=0.02),由健身专家组织开展(RR=0.73,95%CI=0.56~0.95,P=0.02)均有利于降低GDM发病率。此外,Meta回归结果显示,每周运动总时间大于2 h(相关系数=-1.06,95%CI=-1.86~-0.27,P<0.01)是研究异质性的主要来源。结论妊娠期间进行运动干预,且Borg主观疲劳程度量表评分大于12分对降低GDM发病率有良好效果。

关键词：运动干预 Borg主观疲劳程度量表妊娠期糖尿病妊娠期增重 Meta分析

连续性医疗服务的概念、测度及影响因素文献综述

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中华健康管理学杂志 2024年第2期18卷 151-155页

作者：胡雅洁谢海雁张英楠北京协和医院保健医疗部北京100005 北京协和医院院办公室北京100730

近年来,连续性医疗服务频繁出现在医疗卫生服务的政策文本中,其重要性日益凸显,对于相关议题的研究需求日益紧迫。迄今为止,国内有关连续性医疗服务的研究呈现出领域和议题涉及范围广但结构松散的特征,缺乏对研究进展及热点议题的全面... 详细信息

近年来,连续性医疗服务频繁出现在医疗卫生服务的政策文本中,其重要性日益凸显,对于相关议题的研究需求日益紧迫。迄今为止,国内有关连续性医疗服务的研究呈现出领域和议题涉及范围广但结构松散的特征,缺乏对研究进展及热点议题的全面回顾。本研究经过系统梳理,发现连续性医疗服务的概念基于不同的研究视角和理论框架已形成较为成熟的概念体系,关于测度的研究基于传统和广义概念构建了不同维度的评价指标体系。在影响因素方面,宏观视角下的研究产生了有价值的结论,但仍缺乏微观视角下对供给过程和相关主体特征的系统性研究。连续性医疗服务的概念和测度可以进一步结合本土实际情况进行改进,在研究视域方面注意拓展与相关主体和专业领域的理论关联,从而丰富关于作用机制和影响路径的相关研究成果。

关键词：连续性医疗服务医疗服务体系定量测度文献综述

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 217-222页

作者：张鑫张笑郭毅冯俊肖志源解兆祥武静许冬蕊魏俊吉王裕中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 详细信息

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。

关键词：脑出血血小板增高慢性粒细胞白血病