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自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识2023

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 437-442页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组刘明生蒲传强崔丽英不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高... 详细信息

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病,血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入,近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰,目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识,规范临床诊治,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论,结合国内外研究进展以及国内专家的经验,制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识,其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点,抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。

关键词：周围神经病郎飞结诊断治疗共识

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中国周围神经超声检查临床应用共识2023

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 585-592页

本共识结合神经超声检查当前研究进展和应用现状,经中华医学会神经病学分会周围神经病协作组的专家共同讨论形成。本共识对周围神经超声检测时所需的硬件、软件参数设置、检测方法、临床适应证、异常结果的判断进行了简明的介绍,并给出... 详细信息

本共识结合神经超声检查当前研究进展和应用现状,经中华医学会神经病学分会周围神经病协作组的专家共同讨论形成。本共识对周围神经超声检测时所需的硬件、软件参数设置、检测方法、临床适应证、异常结果的判断进行了简明的介绍,并给出了推荐意见。

关键词：周围神经超声检查诊断共识

周围血B细胞上升幅度与自身免疫性脑炎复发的相关性研究

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 24-30页

作者：李丽刘曼歌王斐范思远柏琳任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 临沂市中心医院神经内科临沂276400

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、C... 详细信息

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA及IgM相关指标的变化。采用二元Logistic回归法对AE是否复发与患者的性别、年龄和CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA、IgM水平进行相关性分析,并对影响AE复发的CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞及CD8^(+)T细胞进行受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果共纳入198例符合条件的AE患者,其中男性98例、女性100例,年龄(39.52±17.91)岁。复发型占78例,复发比例为39.4%。Logistic回归分析结果显示,患者的CD19^(+)B细胞(B=0.006,P<0.001)、CD16/56^(+)NK细胞(B=0.004,P<0.05)、CD3^(+)T细胞(B=-0.011,P<0.05)、CD4^(+)T细胞(B=0.014,P<0.05)及CD8^(+)T细胞(B=0.010,P<0.05)与AE复发具有高度相关性。ROC曲线分析结果显示,CD19^(+)B细胞(曲线下面积=0.833,P<0.001,临界值73.5个/μl,敏感度69.2%,特异度86.7%)、CD3^(+)T细胞(曲线下面积=0.784,P<0.001)、CD4^(+)T细胞(曲线下面积=0.808,P<0.001)及CD8^(+)T细胞(曲线下面积=0.742,P<0.001)亦对AE复发有一定的预测性。其中以CD19^(+)B细胞曲线下面积最大,预测AE复发的价值较高。结论外周血CD19^(+)B细胞的升高幅度对AE的复发具有较高的预测价值。

关键词：自身免疫性脑炎复发 CD19 B细胞

多发性骨髓瘤相关假性低钠血症致医源性高钠血症1例并回顾性分析

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中华检验医学杂志 2024年第10期47卷 1212-1214页

作者：黄嫄张路夏良裕雷金燕魏冲李永哲北京协和医院检验科北京北京协和医院血液科北京北京协和医院心血管内科北京

患者男, 55岁, 以"乏力、纳差半年余, 发现肌酐升高1周"于2024年2月16日就诊于北京协和医院。综合临床表现及检验检查结果诊断为多发性骨髓瘤, 我院就诊期间患者持续"低钠血症"(间接离子选择电极法测得Na 124～136 mmol/L), 结合患者临... 详细信息

患者男, 55岁, 以"乏力、纳差半年余, 发现肌酐升高1周"于2024年2月16日就诊于北京协和医院。综合临床表现及检验检查结果诊断为多发性骨髓瘤, 我院就诊期间患者持续"低钠血症"(间接离子选择电极法测得Na 124～136 mmol/L), 结合患者临床症状及血清渗透压结果(327 mOsm/kg H2O)考虑为高球蛋白血症导致假性低钠血症, 未予干预, 后续外院治疗期间因未识别出假性低钠血症而予高张盐水补液导致严重医源性高钠血症。建议对于各类原因导致的血清固相比例高于正常的患者, 采用间接离子选择电极法测定血清钠极易出现假性偏低, 可用直接离子选择电极法复测血钠以判断是否为真性低钠, 避免为患者带来医源性损伤。

关键词：多发性骨髓瘤假性低钠血症间接离子选择电极法直接离子选择电极法高球蛋白血症

以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 217-222页

作者：张鑫张笑郭毅冯俊肖志源解兆祥武静许冬蕊魏俊吉王裕中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 详细信息

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。

关键词：脑出血血小板增高慢性粒细胞白血病

阿尔茨海默病早期诊疗迈入“精准医学”新时代

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 691-697页

作者：郁金泰陈晓春复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001

近年来,阿尔茨海默病(AD)的早期精准诊断与治疗领域取得了显著进展,给传统模式带来了革命性的变革。针对这些创新发展,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组从我国医疗体系与患者需求出发,制订并发布了《阿尔茨海默病源性轻度认知... 详细信息

近年来,阿尔茨海默病(AD)的早期精准诊断与治疗领域取得了显著进展,给传统模式带来了革命性的变革。针对这些创新发展,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组从我国医疗体系与患者需求出发,制订并发布了《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2024》。该共识搭建了一个系统、综合的诊疗框架,不仅为实际临床诊疗提供了切实可行的指导方案,也为AD精准防治的新阶段奠定基础。基于此,我们就AD早期诊疗的生物标志物、临床诊断标准、疾病分期以及早期干预策略发展做了深入评论,旨在帮助临床及科研工作者构建一个全面的AD早期精准诊疗体系,并强调在AD早期精准识别和管理的重要性,推动AD早期诊疗工作进入“精准医学”的新时代。

关键词：阿尔茨海默病轻度认知障碍生物学标记早期诊断早期治疗

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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024

中华神经科杂志 2024年第9期57卷 936-944页

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点... 详细信息

结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍,强调临床评估的重要性,并结合我国现状,对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。

关键词：吉兰-巴雷综合征诊断治疗实践指南

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中国急性缺血性卒中诊治指南2023

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 523-559页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组彭斌王拥军姚明不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070 中国医学科学院北京协和医院

自《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2018》发布以来(本版指南中“脑卒中”简称为“卒中”),缺血性卒中诊治领域取得了显著进展。基于此背景,中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会脑血管病学组组织专家,结合国内外相关领域进展... 详细信息

自《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2018》发布以来(本版指南中“脑卒中”简称为“卒中”),缺血性卒中诊治领域取得了显著进展。基于此背景,中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会脑血管病学组组织专家,结合国内外相关领域进展,对指南进行更新,突出急性期静脉溶栓、血管内机械取栓、抗血小板药物治疗等多方面的进展,以期体现急性缺血性卒中全面诊治管理的最新规范,指导临床医师工作。

关键词：卒中诊断治疗指南

中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病临床诊疗专家共识(2022版)

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 419-436页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组朱以诚彭斌王拥军姚明不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070 中国医学科学院北京协和医院

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种罕见的脑小血管病。为进一步提高临床医生对CADASIL的临床诊疗水平,促进临床实践的标准化,中华医学会神经病学分会脑血管病学组结合国内外相关领域研究进展,特制... 详细信息

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种罕见的脑小血管病。为进一步提高临床医生对CADASIL的临床诊疗水平,促进临床实践的标准化,中华医学会神经病学分会脑血管病学组结合国内外相关领域研究进展,特制订《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病临床诊疗专家共识(2022版)》。本共识基于当前可获得的国内外最佳证据,采用证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统,充分考虑患者的意愿和价值观,综合衡量安全性、有效性、可行性、可及性和成本-效益等因素后形成推荐意见,回答了11个CADASIL临床诊断、治疗、预后等方面的重要临床问题,以期指导临床医生规范诊断与治疗CADASIL。

关键词： CADASIL 诊断治疗共识