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中枢神经系统特发炎性脱髓鞘疾病体液生物标志物临床应用进展

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中华预防医学杂志 2024年第9期58卷 1423-1431页

作者：孙晓渤崔春平邱伟中山大学附属第三医院神经内科广州510620

中枢神经系统特发炎性脱髓鞘疾病(CNS-IIDD)是一类炎性脱髓鞘自身免疫系统疾病,其病程主要为反复发作及缓解,部分呈现持续进展,患者常因此出现残疾。近几年该类疾病呈现逐年增长趋势,给患者家庭及社会带来巨大负担。通过体液生物标志物... 详细信息

中枢神经系统特发炎性脱髓鞘疾病(CNS-IIDD)是一类炎性脱髓鞘自身免疫系统疾病,其病程主要为反复发作及缓解,部分呈现持续进展,患者常因此出现残疾。近几年该类疾病呈现逐年增长趋势,给患者家庭及社会带来巨大负担。通过体液生物标志物识别CNS-IIDD,并寻找能可靠预测疾病发作及进展的生物标志物,以此筛选出具有高致残风险的人群进行预防性治疗,是控制疾病发作和进展,同时缓解患者生存和经济压力最有效的策略之一。本文对CNS-IIDD体液生物标志物识别及预测疾病活动与进展的研究进展进行综述,旨在为CNS-IIDD发作的预防及控制提供新的思路。

关键词：多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病髓鞘少突细胞糖蛋白抗体相关疾病生物标志物

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎睡眠障碍研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 315-319页

作者：黄瑀廖金池舒崖清中山大学附属第三医院神经内科广州510630

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者睡眠障碍表现形式多样,易误诊,机制复杂,需早期鉴别诊断与治疗。本文从抗NMDAR脑炎睡眠障碍的临床表现、电生理学特征、发病机制及治疗原则等方面进行综述,以为临床医师识别和治疗抗NMDAR脑炎睡... 详细信息

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者睡眠障碍表现形式多样,易误诊,机制复杂,需早期鉴别诊断与治疗。本文从抗NMDAR脑炎睡眠障碍的临床表现、电生理学特征、发病机制及治疗原则等方面进行综述,以为临床医师识别和治疗抗NMDAR脑炎睡眠障碍提供帮助。

关键词：抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎睡眠障碍综述

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多发性硬化的治疗进展

重庆医科大学学报 2024年第5期49卷 597-602页

作者：王茜陆正齐李蕊中山大学附属第三医院神经内科广州510630

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种慢性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,随着人们对MS发病机制了解的深入,MS的治疗手段也在不断更新。近年来,新上市的疾病修饰治疗(disease-modifying therapy,DMT)药物层出不穷,临床研究显示出良... 详细信息

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种慢性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,随着人们对MS发病机制了解的深入,MS的治疗手段也在不断更新。近年来,新上市的疾病修饰治疗(disease-modifying therapy,DMT)药物层出不穷,临床研究显示出良好的疗效及安全性。治疗策略及目标也在更新。本文主要对近年来新上市的DMT药物的作用机制、疗效以及安全性进行综述,此外对治疗策略、治疗目标以及正在研发的新药也做了简要介绍,以期为临床决策的制定提供参考。

关键词：多发性硬化治疗进展疾病修饰治疗

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恶性肿瘤相关隐球菌病的研究进展

中国真菌学杂志 2024年第3期19卷 316-319页

作者：王思广戴恺苏芷惠彭福华江滢中山大学附属第三医院神经内科广州510630

隐球菌病是一种好发于人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染等免疫抑制患者的机会性感染,并发恶性肿瘤及其治疗也可能会增加隐球菌感染的风险,但至今为止国内并无文献对恶性肿瘤相关的隐球菌病进行总结并描述。该文... 详细信息

隐球菌病是一种好发于人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染等免疫抑制患者的机会性感染,并发恶性肿瘤及其治疗也可能会增加隐球菌感染的风险,但至今为止国内并无文献对恶性肿瘤相关的隐球菌病进行总结并描述。该文综述了近20年发表的大于5例的非HIV感染的隐球菌病合并恶性肿瘤的文献,进而总结了恶性肿瘤相关隐球菌病的流行病学、肿瘤类型、发病机制、治疗和预后,以提高对恶性肿瘤相关隐球菌病的认识。

关键词：隐球菌病恶性肿瘤肺隐球菌病隐球菌性脑膜炎淋巴瘤非HIV

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网状青斑伴周围神经病变7例临床特征分析

中华医学杂志 2024年第3期104卷 218-221页

作者：曹钰兰孙翀奚剑英罗苏珊胡嘉年郑永胜乔凯卢家红林洁苏州大学附属第二医院神经内科，苏州215004 复旦大学附属华山医院神经内科，上海200040

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年... 详细信息

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中,5例为女性,2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁,病程(2.7±2.3)年。3例患者急性起病,4例患者慢性起病。所有患者均有肢体麻木,伴肢体无力6例,伴疼痛5例。神经电生理检查提示单神经病1例,多发单神经病2例,多发周围神经病2例,感觉神经元病2例。3例患者行皮肤活检,提示真皮层血管增生扩张,周围淋巴细胞浸润。3例患者行神经活检提示神经轴索损害。网状青斑伴周围神经病表现为肢体麻木无力,多数伴有疼痛。电生理改变形式多样。病理改变以轴索损害为主。

关键词：周围神经系统疾病网状青斑多发单神经病变皮肤活检腓肠神经活检

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特发性过度睡眠:一类不容忽视的睡眠障碍

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2471-2476页

作者：宿长军赵忠新空军军医大学第二附属医院神经内科西安710038 海军军医大学第二附属医院神经内科上海200003

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病,主要表现为尽管睡眠时间正常或延长,但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物,造成诊断与鉴别诊断困难。本文总结I... 详细信息

特发性过度睡眠(IH)是一种慢性中枢性嗜睡疾病,主要表现为尽管睡眠时间正常或延长,但白天仍会出现过度嗜睡。由于疾病个体异质性、临床症状重叠性高、多导睡眠监测结果重复性差及缺乏明确生物标志物,造成诊断与鉴别诊断困难。本文总结IH的诊断标准更新、临床表现、诊断及治疗策略更新,以期能够得到重视,增加临床诊断识别率、减少误诊率及漏诊率。

关键词：睡眠障碍特发性过度睡眠长时程多导睡眠监测低钠羟丁酸

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树胶肿型神经梅毒的临床特征及预后分析

中华神经医学杂志 2024年第4期23卷 366-371页

作者：叶雯露鲍吉利庄圣熊康平周旭平罗蔚锋黄译腺苏州大学附属第二医院神经内科苏州215004

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型... 详细信息

目的探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料,并检索国内外数据库,对已报道的54例树胶肿型神经梅毒患者及本例患者的临床资料进行汇总分析。结果55例患者主要表现为头痛(32例,58.2%)、偏侧肢体/面部乏力(25例,45.5%)、恶心呕吐(14例,25.5%)、头晕(11例,20.0%)、感觉障碍(10例,18.2%)、视物模糊(7例,12.7%)、癫痫发作(5例,9.1%)、听力下降(5例,9.1%)、耳鸣(5例,9.1%)、记忆力下降(3例,5.5%)、失语(3例,5.5%)、构音障碍(2例,3.6%)、跌倒发作(2例,3.6%)、睁眼乏力(2例,3.6%)、反应迟钝(1例,1.8%)、阿罗瞳孔(1例,1.8%)、脊髓痨步态(1例,1.8%)及发热(1例,1.8%)。51例具备完整血清学试验结果患者中,45例(88.2%)血清梅毒非特异性抗体检测阳性,51例(100.0%)血清梅毒特异性抗体检测阳性。行脑脊液检查的34例患者中,25例(73.5%)脑脊液梅毒非特异性抗体检测阳性,32例(94.1%)脑脊液梅毒特异性抗体检测阳性。55例患者的颅内病灶以单发为主(43例,78.2%),累及的部位依次为额叶(14例,25.5%)、顶叶(14例,25.5%)、颞叶(5例,9.1%)、额颞叶(3例,5.5%)、额顶叶(2例,3.6%)、顶枕叶(2例,3.6%)、豆状核(1例,1.8%)、斜坡(1例,1.8%)及中脑大脑脚(1例,1.8%)。30例(54.5%)患者被误诊为其他颅内占位性疾病,误诊情况依次为胶质瘤(11例,36.7%)、转移瘤(5例,16.7%)、脑膜瘤(4例,13.3%)、其他不明原因颅内占位(4例,13.3%)、脑脓肿(3例,10.0%)、海绵状血管瘤(1例,3.3%)、颅内淋巴瘤(1例,3.3%)、听神经瘤及垂体腺瘤(1例,3.3%)。42例报道了驱梅治疗预后情况的患者中,41例有不同程度的好转,1例死于脑疝。结论树胶肿型神经梅毒因临床表现不典型且无明确诊断标准而常被误诊为颅内肿瘤。血清及脑脊液梅毒非特异性抗体/特异性抗体阳性者出现神经系统症状及颅内占位病灶时应首先考虑树胶肿型神经梅毒的可能。经及时诊治,树胶肿型神经梅毒患者大多预后良好。

关键词：树胶肿型神经梅毒临床特征预后

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热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 352-358页

作者：李萍徐艳芳胡帅曾晓霞胡娟娟漆学良南昌大学第二附属医院神经内科 330006

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检... 详细信息

目的报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

关键词：中暑格林-巴利综合征肌电描记术免疫疗法

快速眼动睡眠行为障碍患者快速眼动睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2535-2540页

作者：任佳封赵显超钟曌孙世辉陈国艳范孟孟宿长军空军军医大学第二附属医院神经内科西安710038

目的探讨快速眼动睡眠行为障碍(RBD)患者快速眼动(REM)睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系。方法回顾性分析了2017年1月至2019年12月于空军军医大学第二附属医院就诊且符合纳入排除标准的103例RBD患者。收集一般情况、临床症状、睡... 详细信息

目的探讨快速眼动睡眠行为障碍(RBD)患者快速眼动(REM)睡眠期肌电活动类型与睡眠稳定性的关系。方法回顾性分析了2017年1月至2019年12月于空军军医大学第二附属医院就诊且符合纳入排除标准的103例RBD患者。收集一般情况、临床症状、睡眠及情绪相关问卷和夜间多导睡眠监测(PSG)数据。根据同一患者REM睡眠期紧张性和时相性肌电活动所占比例不同,紧张性肌电比例高于时相性肌电组定义为紧张性主导组,时相性肌电比例高于紧张性组定义为时相性主导组。依据睡眠期向清醒期的转换次数与睡眠各分期总睡眠时间的比值计算睡眠不稳定性相关指数。应用多元线性回归探索REM期肌电活动与睡眠不稳定性相关指数之间的联系。结果共纳入特发性RBD(iRBD)患者35例,年龄(54.5±18.2)岁,男17例,女18例;RBD伴帕金森病(PD)患者27例,年龄(59.4±7.9)岁,男17例,女10例;RBD伴发作性睡病患者41例,年龄(21.2±13.2)岁,男22例,女19例。iRBD与RBD伴PD患者在客观睡眠总睡眠时间、睡眠潜伏期、睡眠效率、入睡后清醒时间、非快速眼动3期(N3)睡眠百分比均低于RBD伴发作性睡病患者(均P<0.05)。时相性主导组(n=33)非快速眼动1期-清醒(N1-W)转换指数[M(Q_(1),Q_(3)),10.6(6.5,16.9)次/h比7.3(4.7,10.5)次/h]、非快速眼动2期-清醒(N2-W)转换指数[4.0(2.2,5.6)次/h比2.3(1.5,3.9)次/h]、非快速眼动-清醒(NREM-W)转换指数[(5.8±2.9)次/h比(4.5±3.2)次/h]和快速眼动-清醒(REM-W)转换指数[3.9(1.9,7.3)次/h比2.7(1.0,4.0)次/h]均高于紧张性主导组(n=70)(均P<0.05)。调整混杂因素后,时相性主导组患者对REM-W的影响高于紧张性主导组(β=2.05,95%CI:0.09~3.26,P=0.012)。结论RBD患者REM期时相性主导肌电活动可影响睡眠稳定性,尤其是REM睡眠。

关键词： REM睡眠行为障碍快速眼动睡眠肌电活动睡眠稳定性横断面研究