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阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 109-114页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 北京协和医院兰州大学第二医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症筛查诊断补体抑制剂治疗监测

骨髓微环境中CXC趋化因子配体8介导急性髓系白血病发生、发展的调控机制与临床意义

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中国免疫学杂志 2024年第1期40卷 144-151页

作者：刘彦权殷悦唐焕文广东医科大学附属东莞第一医院血液科东莞523808 福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的:通过检测不同病情阶段急性髓系白血病(AML)患者CXC趋化因子配体8(CXCL8)的水平变化,分析其与AML患者临床病情及预后的关联性,探索骨髓微环境中CXCL8对白血病发生、发展及恶性生物学行为的调控机制,为AML的基础研究和临床诊治提供... 详细信息

目的:通过检测不同病情阶段急性髓系白血病(AML)患者CXC趋化因子配体8(CXCL8)的水平变化,分析其与AML患者临床病情及预后的关联性,探索骨髓微环境中CXCL8对白血病发生、发展及恶性生物学行为的调控机制,为AML的基础研究和临床诊治提供借鉴与参考。方法:收集不同病情阶段AML患者骨髓标本,采用ELISA检测CXCL8含量;利用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测不同AML细胞系中CXCL8特异性受体CXCR1/2表达情况;选取U937细胞为AML疾病模型,给予不同浓度外源性rCXCL8干预U937细胞,观察细胞形态学变化,并利用CCK-8法检测细胞增殖,qRT-PCR检测CXCR1/2表达变化;将初诊AML患者BM-MSC与U937细胞共培养,ELISA检测共培养体系CXCL8变化差异;Annexin V/PI双染流式细胞术分别检测rCXCL8、anti-CXCL8对U937细胞凋亡的影响,Western blot揭示其间伴随的分子机制。结果:初诊及复发AML患者CXCL8水平显著高于健康者(P0.05)。BM-MSC与U937细胞共培养体系中CXCL8含量及其共培养体系下U937细胞CXCL8 mRNA水平均显著高于未加入BM-MSC的单培养Mono组(P<0.05)。利用rCXCL8干预U937细胞可通过上调Bcl-2表达并下调Bax表达促进细胞增殖,并上调CXCL8特异性受体CXCR1/2表达。通过拮抗CXCL8(anti-CXCL8)后,上调Bax表达并下调Bcl-2表达同时抑制ERK1/2信号通路活化水平诱发U937细胞凋亡。结论:CXCL8与AML病情、预后转归密切相关,是AML患者疾病进展、预后评估的有效监测指标。骨髓微环境中CXCL8是介导白血病细胞恶性增殖、免疫逃逸的重要趋化因子,通过拮抗CXCL8可诱导U937细胞发生凋亡,其机制可能与Bcl-2家族蛋白表达变化、抑制ERK1/2信号通路活化水平有关。

关键词：急性髓系白血病 CXC趋化因子配体8 CXC趋化因子受体1 CXC趋化因子受体2 恶性生物学行为致癌机制预后

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中国心力衰竭诊断和治疗指南2024

中华心血管病杂志 2024年第3期52卷 235-275页

作者：中华医学会心血管病学分会中国医师协会心血管内科医师分会中国医师协会心力衰竭专业委员会中华心血管病杂志编辑委员会田庄许顶立张抒扬韩雅玲不详北京协和医院南方医科大学南方医院解放军北部战区总医院

近6年来,心力衰竭(心衰)的治疗特别是药物治疗取得较多突破性进展,慢性心衰的分类、心衰及其合并症的治疗方法等也在不断更新。为将这些成果应用到我国心衰患者诊治中,进一步提高我国心衰的诊疗水平,中华医学会心血管病学分会、中国医... 详细信息

近6年来,心力衰竭(心衰)的治疗特别是药物治疗取得较多突破性进展,慢性心衰的分类、心衰及其合并症的治疗方法等也在不断更新。为将这些成果应用到我国心衰患者诊治中,进一步提高我国心衰的诊疗水平,中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会、中国医师协会心力衰竭专业委员会、中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家,根据国内外最新临床研究成果,结合我国国情及临床实践,并参考最新国外心衰指南,在保持既往《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》基本框架的基础上,对心衰领域新共识和有循证医学证据的诊治方法进行全面更新。

关键词：心力衰竭诊断治疗指南

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多发性骨髓瘤全身磁共振成像检查专家共识

磁共振成像 2024年第7期15卷 1-6页

作者：中国医学装备协会磁共振应用专业委员会中华医学会放射学分会骨关节学组《磁共振成像》编委会袁慧书陈敏金征宇薛华丹高雨菡王勤不详北京大学第三医院放射科北京100083 北京医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院放射科北京协和医院血液科

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用。

关键词：多发性骨髓瘤磁共振成像专家共识

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颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)

中华医学杂志 2024年第4期104卷 251-261页

作者：中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组漆松涛包贇伍学焱潘军刘忆彭俊祥不详南方医科大学南方医院神经外科广州510515 北京协和医院内分泌科

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神... 详细信息

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。多数单位以部分切除+放疗、内照射治疗、化疗等作为颅咽管瘤治疗的常规策略,导致许多患者失去最佳治愈时机,复发后再次手术也更为困难。为此,中华医学会神经外科学分会小儿学组组织国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科专家围绕以下主题达成共识:颅咽管瘤的病理学和分子遗传学分型、治愈肿瘤的基本原则、肿瘤的外科学分型、手术入路、围手术期和远期治疗方案,以期改善患者的生存质量及预后,进一步规范颅咽管瘤的诊治。

关键词：颅咽管瘤分子遗传学治疗分类专家共识围手术期处理内分泌治疗

TCP1表达对HL60和HL60/A 细胞增殖及细胞内药物蓄积的调控作用及其机制

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 71-77页

作者：陈小芳陈显凌陈元仲福建医科大学附属协和医院感染科福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建福州350001

目的:研究TCP1表达对HL60及HL60/A细胞增殖及细胞内药物蓄积的影响及其机制。方法:利用慢病毒转染技术构建敲低、过表达TCP1的HL60/A细胞和HL60细胞及其对照组细胞,Western blot评估敲低、过表达效率。采用CCK-8法检测细胞增殖能力;激... 详细信息

目的:研究TCP1表达对HL60及HL60/A细胞增殖及细胞内药物蓄积的影响及其机制。方法:利用慢病毒转染技术构建敲低、过表达TCP1的HL60/A细胞和HL60细胞及其对照组细胞,Western blot评估敲低、过表达效率。采用CCK-8法检测细胞增殖能力;激光共聚焦显微镜及流式细胞术检测细胞内的药物蓄积;流式细胞术及Western blot检测膜转运蛋白(MRP1、P-gP)及p-AKT的表达水平。结果:在HL60/A细胞中敲低TCP1的表达能够抑制细胞增殖,增加细胞内药物蓄积,降低转运蛋白MRP1及P-gP的表达,在HL60细胞中过表达TCP1能够促进细胞的增殖,减少细胞内药物蓄积,提高转运蛋白MRPI及P-gP的表达。同时利用PI3K抑制剂LY294002抑制PI3K/AKT信号能够拮抗TCP1过表达所致的细胞增殖活性增强、细胞内药物蓄积减少及MRP1、P-gP表达的升高。结论:TCP1能够促进细胞增殖,并通过激活PI3K/AKT信号促进转运蛋白MRP1、P-gP的表达,降低细胞内的药物蓄积。

关键词： TCP1 急性髓系白血病药物蓄积 MRP1 P-gP PI3K/AKT信号通路

特应性皮炎治疗药物应用管理专家共识(2024版)

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中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 97-108页

作者：中国医师协会皮肤科医师分会中华医学会皮肤性病学分会中国医疗保健国际交流促进会皮肤医学分会疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心晋红中高兴华吴超不详中国医学科学院北京协和医院中国医科大学附属第一医院

特应性皮炎是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,既往治疗药物包括外用糖皮质激素、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服抗组胺药、系统性免疫抑制剂及糖皮质激素等。近年来,生物制剂及多种小分子药物陆续获批用于本病的治疗。中国医师协会皮肤... 详细信息

特应性皮炎是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,既往治疗药物包括外用糖皮质激素、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服抗组胺药、系统性免疫抑制剂及糖皮质激素等。近年来,生物制剂及多种小分子药物陆续获批用于本病的治疗。中国医师协会皮肤科医师分会、中华医学会皮肤性病学分会、中国医疗保健国际交流促进会皮肤医学分会、疑难重症及罕见病国家重点实验室和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织专家,基于近年特应性皮炎研究进展及国内外指南/共识,结合专家临床经验,针对特应性皮炎治疗药物的临床应用策略、不良反应监测及管理、特殊人群用药管理等内容形成特应性皮炎治疗药物应用管理专家共识。

关键词：皮炎特应性药物疗法管理生物制剂分子靶向治疗药物毒性特殊人群专家共识

慢性淋巴细胞白血病BTKi治疗后免疫功能重建研究

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 1-5页

作者：王远丽唐培霞陈凯莉郭光耀龙金兰邹杨清梁鸿宇许贞书福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建福州350000

目的:分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)经布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)治疗后的免疫功能重建情况。方法:收集2017年1月至2022年3月在福建医科大学附属协和医院血液科就诊的59例CLL患者的病历信息,对其诊断、治疗和实验室检查资料进行回顾... 详细信息

目的:分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)经布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)治疗后的免疫功能重建情况。方法:收集2017年1月至2022年3月在福建医科大学附属协和医院血液科就诊的59例CLL患者的病历信息,对其诊断、治疗和实验室检查资料进行回顾性分析研究。结果:59例CLL患者中位年龄为60.5(36-78)岁;BTKi治疗1年后,51例(86.4%)的CLL肿瘤克隆(CD5+/CD19+)明显缩小,治疗前后分别为(46±6.1)×10^(9)/L和(2.3±0.4)×10^(9)/L(P=0.0013),而非肿瘤克隆(CD19+减去CD5+/CD19+)无明显变化;免疫球蛋白IgA明显升高,治疗前后分别为(0.75±0.09)g/L和(1.31±0.1)g/L(P0.05),而BCR组库香农指数分别是0.19±0.003和0.33±0.15(P<0.001)、0.15±0.009和0.23±0.18(P<0.05)。结论:BTKi治疗可以缩小CLL克隆,促进IgA表达,增加功能性T细胞数量,调节IL-2、IL-4、干扰素γ等分泌,改善肿瘤微环境的免疫调节状态;BTKi治疗还能促进TCR和BCR免疫组库多样性的恢复。BTKi治疗有助于CLL患者的免疫功能重建。

关键词：慢性淋巴细胞白血病布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂免疫功能重建回顾性研究

一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病的有效性和安全性分析

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 499-506页

作者：窦雪琳刘瑞霞刘扬彭楠温磊武悦李茜钟玉萍周霞廖爱军蒋卉男马晓军董会会范圣瑾赵艳秋胡代宏路瑾北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所血液系统疾病国家临床医学研究中心北京100044 河北医科大学第四医院血液科石家庄050010 首都医科大学附属复兴医院血液科北京100044 青岛市市立医院血液科青岛266011 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110004 邯郸市中心医院血液科邯郸056001 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科哈尔滨150001 宁夏医科大学总医院血液科银川750004

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北... 详细信息

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗(即达雷妥尤单抗)方案治疗的pPCL连续病例24例,包括男13例,女11例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为60(57,70)岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组:浆细胞比例5%~19%组(n=14)和浆细胞比例≥20%组(n=10)。末次随访日期为2023年9月26日,随访时间为9.1(4.2,15.5)个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据,采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。结果24例pPCL患者中,确诊时合并贫血患者16例(66.7%),合并血小板减少患者13例(54.2%),基线估算的肾小球滤过率(eGFR)0.05)。多因素Cox回归模型分析显示,1p32缺失是与PFS相关的危险因素(HR=7.7,95%CI:1.1~54.9,P=0.043)。共17例(70.8%)患者合并3~4级血液学不良反应,12例(50.0%)患者合并3~4级血小板减少,16例(66.7%)患者合并临床判定的感染,所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。结论一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

关键词：抗原,CD38 原发浆细胞白血病多中心研究