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IgA肾病发病机制的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

局部进展期直肠癌新辅助放化疗后病理完全缓解的复发模式

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中华胃肠外科杂志 2024年第4期27卷 365-371页

作者：孙志刚张海增国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院结直肠外科北京100021 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院、分子肿瘤学全国重点实验室北京100021

中低位局部进展期直肠癌接受新辅助同步放化疗后,部分患者可实现病理完全缓解(pCR),pCR后出现复发的概率较小,其术后治疗及随访策略尚未统一。本文总结pCR患者的复发模式,包括远处转移率、远处转移时间与转移的部位特点、局部复发率及... 详细信息

中低位局部进展期直肠癌接受新辅助同步放化疗后,部分患者可实现病理完全缓解(pCR),pCR后出现复发的概率较小,其术后治疗及随访策略尚未统一。本文总结pCR患者的复发模式,包括远处转移率、远处转移时间与转移的部位特点、局部复发率及局部复发时间特点等,以期对pCR患者的术后治疗及随访提供参考。pCR患者的总体复发比例低,局部复发少见,以远处转移为主,最多见的转移部位是肺脏,其次是区域外的淋巴结转移,复发时间推迟,故应该适当调整复查和随访方案,延长随访时间,并对易复发部位重点监测。

关键词：直肠肿瘤,局部进展期新辅助放化疗病理完全缓解复发模式

持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第9期57卷 815-820页

作者：景丹蕤陈浩冯素英李筱芳王小坡北京协和医学院中国医学科学院皮肤病医院皮肤病研究所南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院真菌科南京210042

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,... 详细信息

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,疱液清,部分呈不典型靶形损害;下唇黏膜、右侧颊黏膜各见一绿豆大小糜烂面;满月脸,双下肢较多萎缩纹。下肢皮损组织病理检查:网篮状角化过度,表皮坏死,基底细胞液化变性伴表皮下水疱形成,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症细胞浸润;直接免疫荧光检查示表皮细胞间及基底膜带IgG、IgA、IgM、补体C3均为阴性;酶联免疫吸附试验示血清抗桥粒芯蛋白Dsg1/3抗体、抗BP180抗体和抗Ⅶ型胶原抗体均为阴性;免疫组化:CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、颗粒酶B、EB病毒编码RNA均显示部分阳性,Ki67>70%阳性,CD20阴性。全血EB病毒DNA 1.97×10^(6) IU/ml,疱液EB病毒DNA 2.65×10^(7) IU/ml。全基因外显子组检测:未见有意义突变位点。诊断:持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。治疗:甲泼尼龙40 mg/d、更昔洛韦200 mg每日2次静脉滴注等治疗,患儿病情好转后出院。

关键词：疱疹病毒4型,人爱泼斯坦巴尔病毒感染多形红斑儿童持久性感染淋巴增生性疾病

正确认识传统血清蛋白肿瘤标志物检测在健康体检中的价值,科学开展应用

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中华健康管理学杂志 2024年第4期18卷 241-244页

作者：张凯林松柏国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院防癌科北京100021 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院健康管理中心北京100730

肿瘤标志物(肿标)可反映肿瘤发生和发展风险,可用于辅助肿瘤诊断、监测治疗效果、判断预后等。尽管传统蛋白肿标广泛应用于健康体检中,但其应用意义多来自对肿瘤现症患者研究的结论,在健康无症状体检人群中的应用价值是需要重新认识的... 详细信息

肿瘤标志物(肿标)可反映肿瘤发生和发展风险,可用于辅助肿瘤诊断、监测治疗效果、判断预后等。尽管传统蛋白肿标广泛应用于健康体检中,但其应用意义多来自对肿瘤现症患者研究的结论,在健康无症状体检人群中的应用价值是需要重新认识的。本文从传统蛋白肿标在肿瘤早筛中的灵敏度和特异度、阴性预测值和阳性预测值、确切技术还是适宜技术等方面综合评价了其在体检筛查中的多个方面性能,阐明了绝大部分传统肿瘤标志物在体检肿瘤筛查当中仅能起到有限的辅助作用。因此在体检实践中,仅依靠传统肿瘤标志物检测很难对肿瘤进行有效筛查。

关键词：传统蛋白肿瘤标志物早筛技术评价防癌体检

乳腺癌易感基因突变乳腺癌的影像学特征及研究进展

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中华放射学杂志 2024年第10期58卷 1082-1086页

作者：杨梦颖车树楠李静国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院影像诊断科北京

乳腺癌是全球女性最常见的恶性肿瘤, 而乳腺癌易感基因(BRCA)突变携带者的乳腺癌累计发生率增高。已知BRCA突变与BRCA非突变乳腺癌的临床病理表现及影像学特征存在一定差异, 这种差异性可能导致BRCA突变乳腺癌患者的临床治疗及影像学随... 详细信息

乳腺癌是全球女性最常见的恶性肿瘤, 而乳腺癌易感基因(BRCA)突变携带者的乳腺癌累计发生率增高。已知BRCA突变与BRCA非突变乳腺癌的临床病理表现及影像学特征存在一定差异, 这种差异性可能导致BRCA突变乳腺癌患者的临床治疗及影像学随访有别于BRCA非突变乳腺癌。此外, BRCA突变乳腺癌患者的影像学筛查方法也有所不同。该文将对BRCA突变乳腺癌的影像学特征及研究进展进行系统性综述, 旨在为下一步的影像学研究及临床实践提供参考。

关键词：乳腺肿瘤 BRCA突变磁共振成像乳腺X线摄影超声检查

异基因造血干细胞移植治疗≤50岁高危多发性骨髓瘤患者14例临床分析

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 28-34页

作者：潘攀王佳丽翟卫华马巧玲杨栋林冯四洲韩明哲庞爱明姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对年轻(≤50岁)高危多发性骨髓瘤(HRMM)患者的疗效。方法纳入2016年11月至2022年11月期间于中国医学科学院血液病医院造血干细胞移植中心接受allo-HSCT的14例具有高危细胞遗传学改变或高危疾病... 详细信息

目的观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对年轻(≤50岁)高危多发性骨髓瘤(HRMM)患者的疗效。方法纳入2016年11月至2022年11月期间于中国医学科学院血液病医院造血干细胞移植中心接受allo-HSCT的14例具有高危细胞遗传学改变或高危疾病生物学因素的年轻(≤50岁)HRMM患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果14例患者中,男7例,女7例,移植时中位年龄为39.5(31~50)岁。患者移植前中位治疗线数为2(1~6)线,移植前6例患者未达完全缓解(CR),5例患者微小残留病(MRD)阳性。14例患者均获得造血重建,中性粒细胞、血小板中位植入时间分别为11(10~14)d、13(9~103)d。5例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD),2例患者发生中重度慢性GVHD。移植后3个月疗效评估,所有患者均为严格意义的完全缓解(sCR)。移植后中位随访时间为18.9(4.1~72.5)个月,移植后2年移植相关死亡率为7.1%(95%CI 0%~21.1%),总生存率为92.9%(95%CI 80.3%~100.0%);移植后1、2年无进展生存率分别为92.9%(95%CI 80.3%~100.0%)、66.0%(95%CI 39.4%~100.0%),2年累积复发率为28.9%(95%CI 0%~56.7%)。结论年轻HRMM患者在诱导治疗后桥接allo-HSCT可进一步提高疗效。

关键词：异基因造血干细胞移植多发性骨髓瘤高危

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中国艾滋病诊疗指南（2024版）

协和医学杂志 2024年

作者：中国疾病预防控制中心中华医学会感染病学分会艾滋病学组李太生中国医学科学院北京协和医院感染内科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》（简称《指南》），2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》（简称《指南》），2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新，并新增“艾滋病免疫重建不全（immunological non-responder，INR）”这部分内容，首次提出了“艾滋病脆弱人群”的概念，增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断、HIV感染的全程管理等内容。《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策。《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

异基因造血干细胞移植治疗54例骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病的疗效和预后分析

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 364-369页

作者：陈书连施圆圆张利宁龚明张潇予赵小利郝梦泽魏嘉璘何祎冯四洲韩明哲姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病(MDS-AML)的疗效。方法收集2018年1月至2022年8月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的MDS-AML患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果54例患... 详细信息

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病(MDS-AML)的疗效。方法收集2018年1月至2022年8月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的MDS-AML患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果54例患者纳入研究,男26例,女28例,中位年龄46(9~57)岁。53例患者获得粒系造血重建。中位随访597(15~1934)d。移植后1年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率分别为(75.8±5.8)%、(72.1±6.1)%,累积复发率(CIR)为(12.7±4.9)%,非复发死亡率(NRM)为(17.1±5.2)%;移植后3年OS率、DFS率分别为(57.8±7.5)%、(58.1±7.2)%,CIR为(23.2±6.6)%,NRM为(23.7±6.6)%。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率为(57.5±6.9)%,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率为(48.4±7.7)%。单因素分析显示,移植前造血干细胞移植合并症指数(HCT-CI)评分≥2分、造血植入时骨髓微小残留病(MRD)阳性、发生Ⅲ/Ⅳ度aGVHD、发生细菌/真菌感染以及未发生cGVHD是影响OS的不良因素(P治疗。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病转化造血干细胞移植

发展缓和医疗理念和实践后终末期患者死亡状况变化

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 84-88页

作者：戴晓艳闫静王友培宁晓红中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 南宁市第一人民医院全科医学科南宁530000 青岛市城阳区人民医院老年医学科山东青岛266109 中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院缓和医学中心北京100730

目的北京协和医院国际医疗部于2016年开始逐步推行缓和医疗理念和实践,本研究旨在对该理念推广前后终末期患者死亡状况进行分析,以评估缓和医疗对终末期患者死亡质量的影响。方法回顾性收集北京协和医院国际医疗部2013年和2019年死亡... 详细信息

目的北京协和医院国际医疗部于2016年开始逐步推行缓和医疗理念和实践,本研究旨在对该理念推广前后终末期患者死亡状况进行分析,以评估缓和医疗对终末期患者死亡质量的影响。方法回顾性收集北京协和医院国际医疗部2013年和2019年死亡的终末期患者的临床资料,对其临终前诊疗细节进行比较。结果共入选符合纳入与排除标准的2013年终末期患者36例、2019年终末期患者37例。2013年患者中,男性19例、女性17例,平均年龄(72.1±14.0)岁,晚期肿瘤19例。2019年患者中,男性19例、女性18例,平均年龄(70.8±15.3)岁,晚期肿瘤27例。相较于2013年患者,2019年患者临终前转入ICU(0比22.2%,P=0.008)、接受心肺复苏(0比16.7%,P=0.011)、气管插管(5.4%比36.1%,P=0.001)、有创机械通气(2.7%比33.3%,P=0.001)、全肠外营养(32.4%比61.1%,P=0.014)的比例均降低,接受缓和医疗会诊(29.7%比0,P治疗的比例明显降低,得到人文关怀的比例显著提高,死亡质量得到一定提升。

关键词：生命终末期缓和医疗理念推广会诊死亡状况