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成人下丘脑垂体区朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治——华山经验

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中华内分泌代谢杂志 2024年第5期40卷 386-392页

作者：王倩孙全娅何敏潘力王镛斐程海霞吴越丁天凌叶红英吴蔚复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分... 详细信息

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果共纳入27例成人HPR-LCH患者, 下丘脑累及(H组)14例, 非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27, 92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%), 代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%;92.9%对30.8%;78.6%对23.1%;35.7%对0%;均P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24), HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%, 25.9%(7/27)多次活检确诊, 确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗, 12周客观缓解率85%;4例局部治疗, 1例中医治疗, 1例放弃治疗, 1例失访。中位随访时间28(15, 54)个月, 期间H组死亡3例, NH组死亡1例。结论 HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病, 常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常;磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高, 全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高, 提示预后不良。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下丘脑垂体区中枢性尿崩症垂体前叶功能减退下丘脑综合征

H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤的CT和MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 330-333页

作者：于洋程海霞盛亚茹岳琪姚毅迪姚振威任彦复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为... 详细信息

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为单发病灶,3例为多发病灶。8例肿瘤以实性成分为主,其中7例伴囊变;2例呈囊性为主的囊实性肿块。7例病灶内可见出血。10例患者中,无瘤周水肿6例、轻度瘤周水肿2例、明显瘤周水肿2例。7例在扩散加权成像和表观扩散系数图上表现为扩散受限。9例接受增强MRI,1例无强化、6例局灶性强化、2例不均匀明显强化,其中8例可见异常增多血管影,且常伴软脑膜和(或)室管膜强化。CT显示病灶实性成分密度高。MR波谱成像提示肿瘤代谢异常活跃。

关键词：神经胶质瘤磁共振成像 H3 G34 儿童体层摄影术 X线计算机

多对比度定量磁共振成像在中枢神经系统中的应用

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磁共振成像 2024年第4期15卷 165-170页

作者：缪佳丽万欣月付君言张军复旦大学附属华山医院放射科上海200040

多对比度定量MRI是当前热门的MRI技术之一,已在神经影像的研究中取得了较多进展,主要包括基于磁共振集成(magnetic resonance image compilation,MAGiC)序列、多参数(multiple parametric,MTP)集成序列及战略性获取的梯度回波(strategic... 详细信息

多对比度定量MRI是当前热门的MRI技术之一,已在神经影像的研究中取得了较多进展,主要包括基于磁共振集成(magnetic resonance image compilation,MAGiC)序列、多参数(multiple parametric,MTP)集成序列及战略性获取的梯度回波(strategically acquired gradient echo,STAGE)序列等MRI技术。它们可以通过一次扫描获得多种对比度及定量图像,与常规单独序列MRI相比,扫描时间显著缩短;同时作为一种三维序列,MTP集成序列融合了当前多种先进的技术,保证了图像的高信噪比和高分辨率。本文就多对比度定量MRI技术的原理及其在中枢神经系统中的研究进展、优势及局限性进行综述,旨在为该技术感兴趣的学者提供参考,推动其进一步研究及在临床中的应用。

关键词：中枢神经系统磁共振成像多对比度磁共振成像磁共振集成序列多参数集成序列

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干燥综合征引起的肾性尿崩症

中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 697-701页

作者：刘晓霞季立津王令彪鲁琳薛愉薛骏李益明鹿斌复旦大学附属华山医院内分泌科上海复旦大学附属华山医院风湿科上海复旦大学附属华山医院肾内科上海

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,... 详细信息

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征, 患者起病时尿量高达10 L/d, 根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示, 原发性干燥综合征可伴肾脏受累, 肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降, 但尿量如此之巨的肾性尿崩少见, 治疗需积极控制原发病, 同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

关键词：肾性尿崩症原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症

热休克蛋白10联合MRI对胸腰椎体结核的诊断价值

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中华医院感染学杂志 2024年第12期34卷 1836-1840页

作者：郁雯胡晶晶黄碧红李浩雄劳杰复旦大学附属华山医院手外科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040

目的探讨结核分枝杆菌热休克蛋白10(Hsp10)联合磁共振成像(MRI)对胸腰椎体结核的诊断价值.方法选取2013年1月-2021年5月就诊的95例疑似胸腰椎体结核的患者,行血清结核分枝杆菌Hsp10检测和MRI检查,将病理检查确诊为胸腰椎体结核76例设为... 详细信息

目的探讨结核分枝杆菌热休克蛋白10(Hsp10)联合磁共振成像(MRI)对胸腰椎体结核的诊断价值.方法选取2013年1月-2021年5月就诊的95例疑似胸腰椎体结核的患者,行血清结核分枝杆菌Hsp10检测和MRI检查,将病理检查确诊为胸腰椎体结核76例设为结核组、脊柱转移瘤19例设为转移瘤组;比较两组血清结核分枝杆菌Hsp10水平、MRI时间信号曲线特征、容积转运常数(Ktrans)、速率常数(Kep),分析其诊断价值.结果结核组的血清结核分枝杆菌Hsp10水平高于转移瘤组(P<0.05);结核组MRI时间信号曲线:持续上升型占44.74%,上升平台型占48.68%,快进快出型占6.58%;转移瘤组MRI时间信号曲线:持续上升型占21.05%,上升平台型占31.58%,快进快出型占47.37%,两组MRI时间信号曲线差异有统计学意义(P<0.05);结核组的Ktrans、Kep均小于转移瘤组(P<0.05);血清结核分枝杆菌Hsp10的Kappa值为0.573,准确率为85.26%.MRI的Kappa值为0.731,准确率为90.53%.MRI联合血清结核分枝杆菌Hsp10的Kappa值为0.817,准确率为93.68%.结论Hsp10联合MRI可提高胸腰椎体结核的诊断准确率.

关键词：磁共振成像热休克蛋白10 胸腰椎体结核分枝杆菌诊断

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膜性肾病相关抗原的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第7期40卷 565-572页

作者：王逸枫陈瑞颖谢琼虹郝传明复旦大学附属华山医院肾病科上海200040

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定的MN相关抗原,包括原发性MN主要致病抗原磷脂酶A2受体、可能与肿瘤相关的MN抗原1型血小板域蛋白7A、多种继发因素相关的MN抗原神经表皮生长因子样蛋白1、儿童MN相关抗原人类信号素3B等,以及MN相关抗原致病机制和临床意义的研究进展。

关键词：膜性肾病抗原磷脂酶A2受体

多参数MRI组学列线图模型预测子宫内膜样腺癌淋巴血管间隙侵犯

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复旦学报（医学版） 2024年第3期51卷 306-314,322页

作者：马晓亮沈敏花马凤华张国福周建军曾蒙苏强金伟复旦大学附属中山医院放射科上海200032 复旦大学附属妇产科医院放射科上海200090 复旦大学附属金山医院放射科上海200540

目的分析多参数磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)组学列线图模型治疗前预测子宫内膜样腺癌(endometrial endometrioid adenocarcinoma,EEA)淋巴血管间隙侵犯(lymphovascular space invasion,LVSI)的可行性及价值。方法于2020年10月至2022年1月在复旦大学附属妇产科医院前瞻性收集205例EEA临床及MRI资料,按6∶4随机分为训练集(n=123)和验证集(n=82)。分别在T2加权成像、扩散加权成像(表观扩散系数图)及动态增强MRI序列勾画全肿瘤体积感兴趣区提取肿瘤影像组学特征。在训练集中,采用单变量分析及多变量Logistic回归分析筛选LVSI的独立预测因子,建立临床预测模型;采用最小绝对收缩和选择算法(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行特征筛选并建立影像组学标签;采用临床独立预测因子与组学标签构建临床-MRI组学列线图模型,并在验证集中进行模型验证。使用受试者操作特征曲线下面积(area under the receiver operating characteristic curve,AUC)评估模型效能,临床决策曲线评估模型临床应用价值。结果205例EEA中,LVSI(-)144例,LVSI(+)61例。患者绝经状态、CA125及CA199为LVSI(+)的临床独立预测因子,三者联合组成的临床预测模型AUC为0.714(训练集)和0.731(验证集)。从多参数MRI图像中共提取的8240个影像组学特征中筛选出5个最佳特征构建MRI组学标签,AUC为0.860(训练集)和0.759(验证集)。临床-MRI组学列线图模型AUC为0.887(训练集)和0.807(验证集),优于单独的临床模型及组学模型,且在较大的阈值概率范围内临床-MRI组学列线图模型可获得更大的临床净收益。结论基于多参数MRI组学的列线图模型可在治疗前有效预测EEA的LVSI状态,为临床管理决策提供有价值的参考,提高患者的临床获益。

关键词：影像组学磁共振成像子宫内膜癌淋巴血管间隙侵犯列线图

进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗反应的相关影响因素研究

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 17-22页

作者：宣依洁杨奕雯王琛徐中奕项蕾红张成锋复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统... 详细信息

目的比较系统糖皮质激素治疗敏感与治疗抵抗的进展期非节段型白癜风患者的临床资料及外周血CXC趋化因子配体(CXCL)9及CXCL10水平,寻找影响系统糖皮质激素治疗敏感性的临床因素.方法2021年5月至2023年5月于复旦大学附属华山医院建立系统糖皮质激素治疗的进展期非节段型白癜风患者队列,前瞻性收集队列中所有患者的临床资料和外周血样本,给予入组患者标准治疗:复方倍他米松注射液1ml肌内注射每月1次.治疗3个月后,观察患者皮损改善情况,同时采用白癜风面积及严重程度(VASI)评分和白癜风欧洲工作组评估工具(VETFa)评估疗效.VASI评分变化≥0且VETFa进展期评分≤0分为激素敏感组(即病情稳定或好转),而VASI评分变化0.05).结论无或单一特殊临床标记、外用糖皮质激素治疗史、无白癜风家族史、发病部位为四肢近端可能是进展期非节段型白癜风患者对系统糖皮质激素治疗抵抗的危险因素.治疗后CXCL10水平改变可能作为判断进展期白癜风患者是否发生糖皮质激素治疗抵抗的重要评估指标.

关键词：白癜风糖皮质激素类趋化因子CXCL10 系统治疗影响因素

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自身免疫性溶血性贫血的治疗

中华血液学杂志 2024年第6期45卷 615-620页

作者：岳文如吴婷王小钦复旦大学附属华山医院上海200040

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗体型AIHA(wAIHA)的一线治疗方法,脾切除术曾是复发或难治wAIHA的首选二线治疗。但由于各种并发症的发生,利妥昔单抗逐渐成为糖皮质激素治疗失败患者的首选。其他可选治疗包括免疫抑制剂、血浆置换等。糖皮质激素和脾切除术不适用于冷抗体型AIHA,利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀常作为其一线治疗。补体抑制剂苏替利单抗(Sutimlimab)目前已被批准用于治疗冷凝集素病(CAD)。近年来,许多新兴的治疗方案如针对B细胞、浆细胞药物,补体系统抑制剂和抑制吞噬作用的药物等,在有效性和安全性方面展现出巨大潜力,为AIHA的临床治疗提供了新的视角。

关键词：脾切除术利妥昔单抗自身免疫性溶血性贫血红细胞破坏血浆置换抗原抗体反应糖皮质激素 AIHA