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新生婴儿骶尾部畸胎瘤的诊治和预后——单中心104例分析

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 237-241页

作者：严文波潘伟华陈凯邬文杰黄寿蓉王俊施诚仁上海交通大学医学院附属新华医院新生儿外科上海200092

目的分析总结新生婴儿骶尾部畸胎瘤诊治情况与长期预后。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科2000年9月至2021年9月间收治的104例年龄<3月龄的新生婴儿骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料。男37例,女67例;平均孕期38.96周,平均出... 详细信息

目的分析总结新生婴儿骶尾部畸胎瘤诊治情况与长期预后。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科2000年9月至2021年9月间收治的104例年龄儿骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料。男37例,女67例;平均孕期38.96周,平均出生体重3369 g。均在收住院后尽早行肿瘤切除及尾骨切除术,同时对肿瘤及其边缘进行病理活检。出院后门诊随访每1次,观察肿瘤标志物甲胎蛋白等指标及影像学复检,检查患儿生长发育、智力、大小便情况等。分类变量资料采用χ2检验。结果104例中,良性成熟型96例(92.31%),恶性8例(7.69%),包括2例卵黄囊瘤,均无转移发生。平均瘤体直径6.93 cm。按Altman分型,Ⅰ~Ⅱ型占82.69%(86/104)。产前诊断率32.69%(34/104),以孕15~39周产前筛查检出。58例合伴其他畸形,心血管畸形占91.38%(53/58),其次为泌尿系畸形8.62%(5/58)。患儿平均住院天数24.18 d。平均随访7.84年,随访率73.08%(76/104),无死亡病例,复发1例。智力差6.58%(5/76),排便异常21.05%(16/76),排尿异常2.63%(2/76)。结论新生婴儿骶尾部畸胎瘤以良性为主,部分合伴畸形,早期诊断特别是产前诊断对治疗方案、评估预后有利。手术治疗长期随访预后好,复发少。

关键词：畸胎瘤骶尾部畸胎瘤产前诊断手术治疗随访

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脂肪酸代谢相关酶在胃癌中的研究进展

中国普通外科杂志 2024年第4期33卷 642-648页

作者：金惠敏周韵斓汪逸舟陈雨洁李冬冬陈磊上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院检验科上海200092

脂质代谢异常在肿瘤的发生演进、药物治疗抵抗、转移过程中起到重要作用。脂肪酸代谢是脂质代谢的主要组成部分,其代谢过程中的一些关键酶成为研究热点。笔者就四种脂肪酸代谢相关酶(脂肪酸合成酶、固醇调节元件结合蛋白1、肉碱脂酰转移... 详细信息

脂质代谢异常在肿瘤的发生演进、药物治疗抵抗、转移过程中起到重要作用。脂肪酸代谢是脂质代谢的主要组成部分,其代谢过程中的一些关键酶成为研究热点。笔者就四种脂肪酸代谢相关酶(脂肪酸合成酶、固醇调节元件结合蛋白1、肉碱脂酰转移酶1和CD36)在胃癌发生发展中的作用以及其对胃癌的诊断、治疗及预后评估的潜在意义作一综述。

关键词：胃肿瘤脂类代谢脂肪酸合成酶综述

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右膈下右肝后叶肺隔离症1例

中华肝胆外科杂志 2024年第6期30卷 460-462页

作者：丁玥李东东郝元施宝民同济大学附属同济医院普外科上海200333 上海交通大学医学院附属新华医院普外科上海200082

肺隔离症是一种罕见的先天性畸形,根据发病部位分肺内型隔离症和肺外型隔离症,其中肺外型隔离症不常见,主要发生在内脏胸膜外的肺组织。发生在腹腔内的肺隔离症罕见。本文报道了1例右膈下右肝后叶肺隔离症患者的临床资料。

关键词：肺隔离症右肝后叶先天性畸形腹腔内临床资料膈下发病部位肺外型

基于单细胞组学预测肝内胆管癌根治性切除患者预后的研究

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中华外科杂志 2024年第4期62卷 316-323页

作者：陈家璐唐玥覃德龙李宗龙汤朝晖全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普外科上海200092

目的:基于单细胞组学分析肝内胆管癌(ICC)根治性切除术后患者的生存获益。方法:本研究为回顾性病例系列研究。整合基因表达综合数据库中4个数据集的ICC单细胞测序结果,共获得46例患者根治性切除样本,探索ICC微环境的特征。同时分析附有... 详细信息

目的:基于单细胞组学分析肝内胆管癌(ICC)根治性切除术后患者的生存获益。方法:本研究为回顾性病例系列研究。整合基因表达综合数据库中4个数据集的ICC单细胞测序结果,共获得46例患者根治性切除样本,探索ICC微环境的特征。同时分析附有生存数据的EMBI数据库共100例ICC组织芯片数据,通过ssGSEA算法计算芯片数据每个样本中各个上皮细胞亚群的浸润丰度,探索与患者较差预后相关的关键上皮细胞亚群,并研究该亚群关键标志(marker)基因的临床价值。通过单因素与多因素 Cox 比例风险模型筛选预后相关marker基因,使用目标基因构建 Cox比例风险模型并绘制列线图,使用Kaplan-Meier 生存分析验证评分与患者预后的关系,通过受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线及决策曲线(DCA)对模型预测效能进行评估。结果:上皮细胞亚群几乎仅在肿瘤组织中浸润。表达 MT2A的上皮细胞亚群与患者更差的预后相关且浸润丰度很高,以该亚群浸润为特征的患者被定义为抗氧化型。经单因素与多因素Cox比例风险模型筛选该亚群的marker基因,其中 FILPIL、 NAKBIA、 PEG10、 SERPINB5是患者的独立预后因素。用这4个基因表达量构建Cox比例风险模型,根据该模型所区分的高风险组患者的术后1、3、5年总体生存率均低于低风险组患者( P值均<0.05);所构建的列线图具有较好的区分度及有效性。ROC曲线显示,模型1、3、5年预测的曲线下面积分别为0.779、0.844、0.845;经校准曲线与DCA检验,对比临床指标,该模型具有较好的预测效能。结论:MT2A阳性上皮细胞亚群与ICC患者根治性切除术后的生存获益相关,可将ICC组织分为抗氧化型与非抗氧化型,抗氧化型预示患者预后较差,可考虑通过术后辅助治疗等手段改善生存。

关键词：肝肿瘤外科手术单细胞组学预后模型抗氧化型

食管闭锁术后食管气管瘘复发诊疗的专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 10-19页

作者：中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组中华医学会小儿外科分会普胸外科学组张旻中潘伟华王俊汪健曾骐不详上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092 苏州大学附属儿童医院外科苏州215025 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形,超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘(esophageal atresia with tracheoesophageal fistula,EATEF)。在其术后并发症中,食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistula,rTEF)的处理尤为困难,其发生率可达到5%~10%^([1,2])。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式,由于患儿往往涉及多个系统的合并症,故多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用^([3])。

关键词：食管气管瘘先天性食管闭锁诊疗模式外科手术诊疗过程术后并发症

严重肝病表型的肝豆状核变性患者的临床与遗传特征分析

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中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 551-557页

作者：肖倩倩许炎煌徐旭施漪雯曹海霞刘晓青范建高上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传代谢科上海200092

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步... 详细信息

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步分为严重肝病组和普通肝病组。比较各组患者临床特征及基因变异,多元回归分析严重肝病患者的预测指标。据资料不同采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验进行统计学分析。结果159例HLD患者中肝病组142例(其中严重肝病组34例,普通肝病组108例),脑病组17例,肝病组和脑病组发病的中位数年龄差异有统计学意义[12.6(7.0,13.3)岁对16.9(11.0,21.5)岁,P<0.01]。83例有基因检测结果的患者累计发现156个ATP7B基因突变位点,其中54例携带***778Leu基因突变(等位基因频率46.2%)。与其他类型基因突变患者(n=65)相比,***778Leu纯合突变患者(n=18)血液铜蓝蛋白和白蛋白水平更低,预后指数和Child-Pugh评分、国际标准化比值更高,凝血酶原时间更长(P值均<0.05)。严重肝病组溶血性贫血、角膜K-F环、***778Leu纯合突变、以及多项实验室指标与普通肝病组相比差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析显示严重肝病的预测因素为***778Leu纯合突变、总胆红素、胆汁酸(OR分别为16.512、1.022、1.021,95%CI分别为1.204~226.425、1.005~1.039、1.006~1.037,P值均<0.05),绘制受试者操作特征曲线的界值为0.2153,曲线下面积为0.9532,灵敏度为90.91%,特异度为92.42%。结论HLD患者肝病表型常见且起病早,总胆红素、胆汁酸、ATP7B基因的***778Leu纯合突变与HLD患者肝病严重程度相关,有助于预测严重肝病发生风险。

关键词：肝豆状核变性肝衰竭预测因素基因突变列线图诊断

改良全埋垂直褥式减张缝合与皮内连续缝合对儿童手术切口愈合以及瘢痕形成的影响

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临床小儿外科杂志 2024年第4期23卷 377-381页

作者：夏云菲施佳上海交通大学医学院附属新华医院妇科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092

目的皮内连续缝合(intradermic continuous suture,ICS)是临床上常用的缝合方法之一,但因减张效果不足容易导致瘢痕增生;改良全埋垂直褥式减张缝合(modified fully buried vertical mattress suture,MFBVMS)在整形外科应用广泛,具有良... 详细信息

目的皮内连续缝合(intradermic continuous suture,ICS)是临床上常用的缝合方法之一,但因减张效果不足容易导致瘢痕增生;改良全埋垂直褥式减张缝合(modified fully buried vertical mattress suture,MFBVMS)在整形外科应用广泛,具有良好的减张效果;本研究旨在比较MFBVMS和ICS对伤口愈合以及瘢痕形成的影响。方法本研究为前瞻性研究,选择2022年1月至8月于上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科行开放手术的70例患儿作为研究对象,使用信封法随机分为观察组和对照组,每组各35例;观察组采取MFBVMS,对照组采取ICS,比较两组患儿缝合时间、切口愈合等级、术后1个月、6个月所测量瘢痕宽度以及温哥华评估量表(vancouver scar scale,VSS)评分结果,观察两组患儿切口不良反应发生情况。结果观察组缝合时间(16.66±6.35)min,长于对照组的(7.20±3.48)min,差异有统计学意义(t=-7.729,P儿童手术能明显减少切口瘢痕形成,改善切口愈合质量。

关键词：外科伤口伤口缝合技术瘢痕治疗结果儿童

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儿童胰腺肿瘤手术方案探讨

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 20-25页

作者：程橙吕凡黄顺根沈涤华王悍平施佳吴晔明上海交通大学医学院附属新华医院儿外科上海200092 苏州大学附属儿童医院外科苏州215003

目的探讨儿童胰腺肿瘤的手术治疗策略。方法回顾性分析2003年至2020年于上海交通大学医学院附属新华医院及苏州大学附属儿童医院因胰腺肿瘤接受手术治疗的29例患儿临床和随访资料,其中男6例,女23例;年龄为(10.6±2.6)岁,范围在3~15岁。... 详细信息

目的探讨儿童胰腺肿瘤的手术治疗策略。方法回顾性分析2003年至2020年于上海交通大学医学院附属新华医院及苏州大学附属儿童医院因胰腺肿瘤接受手术治疗的29例患儿临床和随访资料,其中男6例,女23例;年龄为(10.6±2.6)岁,范围在3~15岁。病理类型以实性假乳头状瘤最为常见(25例),其余为2例胰母细胞瘤,1例胰岛素瘤和1例炎性肌纤维母细胞瘤。所有患儿均根据肿瘤部位行胰腺部分切除术。结果所有患儿均顺利完成手术,术后发生胆漏和出血各1例,经保守治疗逐渐好转,无术中术后死亡和发生胰瘘的患儿,手术并发症发生率为6.9%(2/29)。29例患儿均获得随访,中位随访时间为50.8个月,随访时间生存率为100%,发生术后胰腺外分泌功能不足、内分泌功能不足及胆肠吻合口狭窄各1例,并发症发生率为10.3%(3/29)。未发现胰腺内肿瘤复发,但3例出现术后新发的肝脏转移灶,复发率为10.3%(3/29)。结论胰腺部分切除术是治疗小儿胰腺肿瘤安全有效的方式,在胰十二指肠切除术中利用端端胰腺残端包埋术进行胰空肠吻合能有效降低术后胰瘘的发生率。儿童胰腺肿瘤整体预后良好,即使是出现术前转移或术后复发的患儿也可取得良好预后。

关键词：胰腺肿瘤胰腺实性假乳头状瘤预后

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胆道外科难点问题探析

中华消化外科杂志 2024年第7期23卷 901-905页

作者：王健东全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092

我国胆道外科的发展与胆道疾病谱的变化以及治疗措施的提升密切相关。虽然在学术研究、硬件条件、治疗模式及手术技术等方面都取得了巨大进步,但依然存在诸多难点问题,涉及胆道良性疾病和胆道恶性肿瘤临床工作的多个层面,比较突出的问... 详细信息

我国胆道外科的发展与胆道疾病谱的变化以及治疗措施的提升密切相关。虽然在学术研究、硬件条件、治疗模式及手术技术等方面都取得了巨大进步,但依然存在诸多难点问题,涉及胆道良性疾病和胆道恶性肿瘤临床工作的多个层面,比较突出的问题是胆道良性疾病的诊断与治疗规范、复杂肝内外胆管结石的处理范式、提高医源性胆管损伤的预防与处理效果以及胆道恶性肿瘤的综合治疗理念。笔者认为:必须及时更新治疗模式、规范疾病处置流程和手术技术标准,并将其运用于临床工作的各个环节,才能从根本上解决我国胆道外科面临的难题。

关键词：胆道良性疾病胆道恶性肿瘤肝胆管结石胆管损伤综合治疗