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单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

单中心10年间冠状动脉起源异常患儿临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 757-760页

作者：林洁靓张锰李奋傅立军高伟刘廷亮郭颖钟玉敏沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总... 详细信息

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总结。结果:共收治177例冠脉起源异常患儿,其中,左冠脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)122例,男54例,女68例,中位年龄1.2岁;右冠脉异常起源于肺动脉(ARCAPA)6例,男3例,女3例,中位年龄4.3岁;左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)9例,男6例,女3例,中位年龄9.5岁;右冠脉异常起源于左冠窦(ARCA)40例,男24例,女16例,中位年龄7.7岁。确诊ALCAPA的患儿多在1岁以内起病,以慢性心力衰竭为主要表现,小年龄患儿常伴有严重的二尖瓣反流;共111例患儿进行手术,11例患儿术后死亡。6例ARCAPA患儿无明显临床症状,确诊后根据双冠脉循环原则行手术治疗。9例ALCA患儿均以运动后晕厥,胸痛或腹痛起病,有8例患儿进行外科手术治疗,其中1例患儿进行心脏移植。40例ARCA患儿中,23例出现临床表现,主要以运动后胸闷,晕厥,胸痛为主诉,术前16例患儿平板运动试验阳性,共13例患儿进行外科手术治疗。结论:不同类型的冠脉起源异常严重程度各有不同,左冠脉起源异常临床表现一般较重,多有心功能不全或猝死风险,一旦确诊,应及时外科治疗;右冠脉起源异常相对较轻,少数可有严重后果,一般遵循个体化或者双冠脉循环原则进行治疗。

关键词：儿童先天性心脏畸形冠状动脉起源异常

室间隔缺损患儿住院干预期间营养风险筛查及其临床结局的研究

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 783-787页

作者：潘莉雅宋思清翁子寒付欢欢贾雪琦洪莉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床营养科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心信息科上海200127

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科... 详细信息

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科收治的3100例VSD患儿的临床资料,其中男1605例,女1495例;心内科收治455例,心外科收治2557例,重症监护室收治88例。以改良的儿科营养不良评估筛查工具对患儿进行营养风险筛查,0.05)。结论:与入院时的身高、体重相比,营养风险筛查对住院天数与总费用、抗菌药物费用及日均费用等均具有更好的预测作用,住院期间应定期对VSD患儿进行营养风险筛查。

关键词：心室间隔缺损营养风险筛查住院天数住院费用

儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

触发肌电图对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 73-78页

作者：杨梦婷杨波宋云海高俜娉夏泽阳鲍南上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

目的探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存... 详细信息

目的探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存在神经功能障碍,所有患儿均行脊髓拴系松解术,记录术前病变部位神经根引出靶向肌肉的复合肌肉动作电位(CMAP)的tEMG刺激阈值及波幅;术后即刻再次对神经根进行监测,比较术前、术后即刻tEMG阈值的差异;术后即刻以术前tEMG的阈值刺激神经根,比较术前、术后即刻引出CMAP波幅的差异(每例患者的tEMG阈值及CMAP波幅均为刺激其病变部位双侧神经根后获得的平均值)。评估患儿术后神经功能的改善情况。结果85例患儿的手术均顺利完成,术后经病理学证实为脊髓脂肪瘤43例,脂肪脊髓脊膜膨出8例,脊髓脊膜膨出6例,继发性脊髓拴系综合征28例。术后均无脑脊液漏、切口感染等并发症发生。术后70.8%(34/48)的患儿神经功能障碍改善。与术前相比,患儿病变部位神经根的tEMG阈值[M(Q_(1),Q_(3))]在术后即刻明显下降,差异具有统计学意义[术前:3.40(1.60,5.00)mA,术后即刻:2.10(1.50,3.50)mA,Z=5.89,P<0.001];其中术后即刻31例脊髓脂肪瘤、8例脂肪脊髓脊膜膨出、5例脊髓脊膜膨出、17例继发性脊髓拴系综合征患儿的tEMG阈值均较术前明显下降,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。使用术前的tEMG阈值刺激术后即刻的神经根,术后即刻患儿的CMAP波幅[M(Q_(1),Q_(3))]较术前明显升高,差异具有统计学意义[术前:8.40(5.00,17.50)μV,术后即刻:17.50(8.15,26.78)μV,Z=-6.20,P<0.001];其中术后即刻36例脊髓脂肪瘤、6例脊髓脊膜膨出、18例继发性脊髓拴系综合征患儿的CMAP波幅较术前明显升高,差异均具有统计学意义(均P<0.05),而8例脂肪脊髓脊膜膨出患儿术前、术后即刻CMAP的波幅改变不明显(P=0.192)。结论术中tEMG不仅能监测保护患儿的神经功能,还可以提示神经功能改善情况,具有较好的应用价值。

关键词：监测,手术中儿童触发肌电图脊髓拴系综合征脊髓拴系松解术

过渡期泌尿外科—儿童超年龄执业的现状和展望

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1092-1096页

作者：吴少峰孙杰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科，上海200127

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗... 详细信息

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗保健需求,最大程度地保障患儿的利益。因上海儿童医学中心获批超年龄连续医疗的资质,本文旨在分析目前在泌尿外科背景下医疗过渡中存在的障碍,探讨以前实施的医疗过渡模型的方式并提出改进建议。

关键词：先天性畸形过渡期泌尿外科小儿泌尿外科

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儿童咯咯笑尿失禁的诊治进展

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 580-582页

作者：吴雨涵马骏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科上海200127

儿童咯咯笑尿失禁是日间尿失禁的一种,由于发病率低,临床上对其认识不足,容易与其他日间尿失禁亚型混淆导致误诊,故明确诊断十分关键。目前咯咯笑尿失禁主流治疗方案为标准泌尿疗法及生物反馈,药物哌甲酯可作为二线治疗。

关键词：尿失禁哌甲酯生物反馈二线治疗儿童明确诊断泌尿诊治进展

≤1岁先天性心脏病患儿体外循环术后脑氧去饱和事件危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第10期42卷 843-848页

作者：汪思园陈瑜孙梦莲何晓敏黄坚鹄沈南平上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心护理部上海200127

目的探索≤1岁先天性心脏病(CHD)患儿术后脑氧去饱和事件(CDEs)发生现状及相关危险因素。方法回顾性分析2023年1至6月体外循环下行CHD矫治术的≤1岁患儿的临床资料,根据术后是否发生CDEs分为发生CDEs组和未发生CDEs组,比较两组间临床... 详细信息

目的探索≤1岁先天性心脏病(CHD)患儿术后脑氧去饱和事件(CDEs)发生现状及相关危险因素。方法回顾性分析2023年1至6月体外循环下行CHD矫治术的≤1岁患儿的临床资料,根据术后是否发生CDEs分为发生CDEs组和未发生CDEs组,比较两组间临床特征,分析与CDEs发生相关的影响因素。结果纳入397例行CHD矫治术的患儿,术后发生CDEs者67例(16.9%),男39例、女28例,中位年龄4.0(3.1~5.6)个月;未发生CDEs者330例(83.1%),男177例、女153例,中位年龄4.5(3.2~7.7)个月。二分类logistic回归分析结果显示,术后较高的外周血氧饱和度(SpO2)和术中较高的红细胞比容(Hct)是CDEs发生的独立保护因素;较长的体外循环时间以及中、深度低温体外循环方案为CDEs发生的独立危险因素(P0.6,P<0.05)。结论 ≤1岁CHD患儿术后CDEs发生率较高,通过术后SpO2、术中Hct、体外循环时间与体外循环方案可能预测该年龄段CHD患儿术后CDEs的发生。

关键词：先天性心脏病体外循环脑保护

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儿童非转移性尤文肉瘤41例分析

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 365-370页

作者：袁晴韩亚丽潘慈汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中... 详细信息

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤‑2009方案进行化疗,并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan‑Meier方法计算总体生存率(overall survival,OS)、无事件生存率(event‑free survival,EFS)。采用log‑rank法行单因素预后分析,以Cox回归进行多因素分析。结果41例患儿中,男21例,女20例;中位发病年龄为7.7岁(范围:1.2~14.6岁);无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月(范围:8.1~151.7个月)。截至末次随访,33例患儿无病生存,41例患儿总体5年EFS为(78±6)%,5年OS为(82±6)%。log‑rank检验单因素分析显示,肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,手术未完整切除(HR=8.381,95%CI:1.681~41.801,P=0.010)是ES患儿预后差的独立危险因素。2例发生了第二肿瘤。结论ES患儿采用化疗、手术及放疗的综合治疗预后较好;初诊时肿块直径≥8 cm者的预后较差,而手术完整切除和早期开始局部治疗可改善预后。

关键词：尤文肉瘤预后危险因素儿童