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ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变相关性肝硬化合并胆囊结石1例报告

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临床肝胆病杂志 2024年第3期40卷 585-588页

作者：刘文迪王芃胡和平周华邦海军军医大学东方肝胆外科医院肝胆内科上海200438

ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变疾病谱涉及进行性家族性肝内胆汁淤积3型、胆石症、妊娠期肝内胆汁淤积症、门静脉高压、肝硬化,甚至原发性肝脏、胆道恶性肿瘤等多种疾病。本院肝胆内科收治1例青年男性患者,入院初步诊断为胆囊结... 详细信息

ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变疾病谱涉及进行性家族性肝内胆汁淤积3型、胆石症、妊娠期肝内胆汁淤积症、门静脉高压、肝硬化,甚至原发性肝脏、胆道恶性肿瘤等多种疾病。本院肝胆内科收治1例青年男性患者,入院初步诊断为胆囊结石,计划腹腔镜胆囊切除术,术前检查发现该患者肝功能异常、肝硬化、脾大、食管静脉轻度曲张,后进一步行二代测序明确诊断为ABCB4基因突变相关性肝硬化合并胆囊结石,给予熊去氧胆酸胶囊利胆治疗后,肝功能逐渐恢复正常。

关键词： ABCB4基因突变多药耐药相关蛋白质类肝硬化胆石

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肝门部胆管癌根治术关键技术标准及评价

中国实用外科杂志 2024年第1期44卷 55-60页

作者：李斌姜小清海军军医大学第三附属医院(上海东方肝胆外科医院)胆道一科上海200438

肿瘤根治性切除是肝门部胆管癌最为有效的治疗方式,也是肝胆外科最具挑战性的技术领域。合理有效的术前准备方案以及规范的手术方案,是实现高质量肝门部胆管癌根治性切除的必要条件。肝门部胆管癌外科治疗涉及多个核心环节,包括肿瘤可... 详细信息

肿瘤根治性切除是肝门部胆管癌最为有效的治疗方式,也是肝胆外科最具挑战性的技术领域。合理有效的术前准备方案以及规范的手术方案,是实现高质量肝门部胆管癌根治性切除的必要条件。肝门部胆管癌外科治疗涉及多个核心环节,包括肿瘤可切除性和肝储备功能评估、术前准备、手术操作及术后并发症处理等。有效的术前准备包括无创性影像学检查、胆道引流、肝体积测量、选择性门静脉栓塞术等,目的是减少高胆红素血症的影响、改善肝功能、确保大范围肝切除安全性。围肝门解剖、肝切除范围、门静脉切除重建、肝动脉切除重建、区域淋巴结清扫范围等是肿瘤根治性切除关键技术,目的是实现所有切缘阴性,彻底清除肿瘤及其侵袭的组织。肝门部胆管癌外科治疗仍存在诸多争议点,如术前胆道引流途径及周期、肝切除范围、肝动脉重建的必要性、淋巴结清扫数目等,仍有待进行更多临床研究以形成共识。

关键词：肝门部胆管癌根治术关键技术

肝门部胆管癌外科诊疗难点、争议及团队23年实践体会

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中国实用外科杂志 2024年第3期44卷 300-307页

作者：李斌姜小清海军军医大学第三附属医院(上海东方肝胆外科医院)胆道一科上海200438

目前外科治疗仍是肝门部胆管癌最为有效的治疗方式,合理、安全的外科治疗方案涉及肿瘤可切除性评估、肝储备功能评估、术前准备、手术操作及术后并发症处理等多个核心环节。肝门区域肿瘤的准确归类和鉴别诊断、术前合理的胆道引流方案... 详细信息

目前外科治疗仍是肝门部胆管癌最为有效的治疗方式,合理、安全的外科治疗方案涉及肿瘤可切除性评估、肝储备功能评估、术前准备、手术操作及术后并发症处理等多个核心环节。肝门区域肿瘤的准确归类和鉴别诊断、术前合理的胆道引流方案、合理的肝切除范围以及肝动脉切除后血管重建等,是影响肝门部胆管癌治疗结局的重要问题。不同类型肝门区域胆管癌的病理类型、分子特征、生物学行为、淋巴结转移路径等存在诸多差异,有必要对其作出严格区分以制定合理的临床决策和治疗方案。经皮肝穿刺胆管引流(PTBD)更有利于充分引流胆管,但也存在肿瘤细胞播散转移的风险,建议对计划联合实施半肝以上切除者,首选PTBD对拟保留肝叶实施单侧引流,同时重视术前胆汁回输对加速肝功能恢复的作用。联合半肝及以上范围切除能够提高R0切除率和生存率,但也要考虑肿瘤生物学特性和手术创伤的影响,应根据肿瘤分型和分期选择不同的手术方案,以实现合理控制手术损伤和更大治疗获益的目标。保留或重建残余肝叶动脉血供对防范术后肝衰竭的发生具有重要意义,术前三维重建对于合理规划手术方案具有重要价值。

关键词：肝门部胆管癌外科治疗诊疗路径肝储备功能计划性肝切除

《肿瘤外科学年鉴:肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南》推荐意见

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临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 682-687页

作者：郭伟李鑫王明达杨田河南大学第一附属医院普通外科河南开封475001 海军军医大学第三附属医院(上海东方肝胆外科医院)肝脏外科上海200438

胆道恶性肿瘤是一类发病率低但侵袭性强的消化道肿瘤,主要包括肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌,常常伴随着局部进展或远处转移等特征。对于局部可切除的患者而言,手术往往是首选的治疗方法。然而,即便患者接受根治性手术其术后复发风险... 详细信息

胆道恶性肿瘤是一类发病率低但侵袭性强的消化道肿瘤,主要包括肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌,常常伴随着局部进展或远处转移等特征。对于局部可切除的患者而言,手术往往是首选的治疗方法。然而,即便患者接受根治性手术其术后复发风险依然很高。因此,对于胆道恶性肿瘤患者而言,通常需要采取多种治疗模式,包括手术切除、全身治疗(如靶向治疗、化学治疗、免疫治疗)以及/或局部治疗的综合方案。随着胆道恶性肿瘤领域的逐渐发展,对于外科肿瘤学家而言,了解并掌握最新的外科诊疗策略以及最佳患者的选择和管理体系至关重要。鉴于治疗的复杂性和诊疗技术不断发展的特点,美国肿瘤外科学权威期刊《肿瘤外科学年鉴》于近期发表了关于肝胆肿瘤的实践诊疗指南,主要包括肝细胞癌、肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌,旨在为肝胆肿瘤患者的临床管理和决策制定提供更多基于循证医学的证据。限于篇幅和不同侧重点,本文着重介绍该指南中关于肝外胆管癌和胆囊癌的评估要点和临床治疗的相关建议,以供临床参考。

关键词：胆管上皮癌胆囊肿瘤诊断外科手术围手术期

肝脏伴毛细血管增生的血管畸形4例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 387-389页

作者：尹书怡何妙侠徐晶晶丛文铭董辉王瀚海军军医大学长海医院病理科上海200433 海军军医大学东方肝胆外科医院病理科上海200438

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息,并复习文献。结果4例患者中男性1例,女性3例,平均年龄3... 详细信息

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息,并复习文献。结果4例患者中男性1例,女性3例,平均年龄33岁。3例单发,1例多发,最大径0.7~7.5 cm。大体检查,病变灰白灰红色,病变中央可见坏死。镜下观察,病变由毛细血管样和海绵状血管样管腔构成,前者衬覆肥胖且钉状突起的内皮细胞,后者衬覆扁平状内皮细胞,细胞无异型,间质呈富于细胞的纤维样。病变中央区退变显著,周边区见扩张扭曲的血管,边界可伴舌状突起。免疫组织化学表达CD34和ERG,Glut-1阴性,Ki-67阳性指数<5%。患者术后恢复良好。结论肝脏伴毛细血管增生的血管畸形是一种罕见的良性血管源性病变,毛细血管样和海绵状血管样管腔混合生长、毛细血管腔内钉状突起的内皮细胞、扩张扭曲的血管和Glut-1阴性是该病的重要提示。

关键词：毛细血管增生长海医院灰红色阳性指数纤维样血管畸形内皮细胞免疫组织化学

IDH1突变应用于肝内胆管癌治疗的研究进展

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中华肝脏外科手术学电子杂志 2024年第1期13卷 103-108页

作者：陈明政栗玉龙唐流康谢峰上海东方肝胆外科医院胆道三科 200433

胆管癌(CCA)是一种相对罕见的恶性肿瘤,全球死亡率正在上升。较少患者能够根治性手术切除,对于不能切除的患者,5年生存率很低,预后较差。近年来,在CCA中也发现了胆道肿瘤潜在的分子改变,可作为治疗靶点。异柠檬酸脱氢酶-1(IDH1)突变在... 详细信息

胆管癌(CCA)是一种相对罕见的恶性肿瘤,全球死亡率正在上升。较少患者能够根治性手术切除,对于不能切除的患者,5年生存率很低,预后较差。近年来,在CCA中也发现了胆道肿瘤潜在的分子改变,可作为治疗靶点。异柠檬酸脱氢酶-1(IDH1)突变在表观遗传和代谢重塑中有重要作用。目前,10%~20%的肝内胆管癌(ICC)患者中发现了IDH1突变,因此,近年来IDH1抑制剂作为一种创新靶向药物,受到了大家的广泛关注。本文综述了在ICC患者中靶向IDH1突变的新型药物的分子基础和临床研究结果。

关键词：胆管肿瘤肝内胆管癌突变抑制剂异柠檬酸脱氢酶-1(IDH1)

基于中介分析预测术前血清学肿瘤标志物阳性数对肝内胆管癌患者手术方式及预后的影响

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中华外科杂志 2024年第7期62卷 685-696页

作者：李宗龙陈家璐唐玥覃德龙陈晨邱应和吴泓何宇毛先海翟文龙李敬东梁霄孙传东马凯耿智敏汤朝晖全志伟青岛大学附属医院肝胆胰外科青岛上海交通大学医学院附属新华医院普外科上海西安交通大学第一附属医院肝胆外科西安海军军医大学第三附属医院胆道外科上海四川大学华西医院肝脏外科与肝脏移植中心成都陆军军医大学附属第一医院肝胆外科重庆湖南省人民医院肝胆外科长沙郑州大学第一附属医院肝胆胰外科郑州川北医学院附属医院肝胆外科南充浙江大学医学院附属邵逸夫医院肝胆胰外科杭州

目的探讨术前血清学肿瘤标志物阳性数对肝内胆管癌患者手术方式及预后的影响。方法回顾性病例系列研究。回顾性收集2010年10月至2019年4月我国10家三级甲等医院收治的548例根治性切除术后肝内胆管癌患者的相关数据。男性277例, 女性271... 详细信息

目的探讨术前血清学肿瘤标志物阳性数对肝内胆管癌患者手术方式及预后的影响。方法回顾性病例系列研究。回顾性收集2010年10月至2019年4月我国10家三级甲等医院收治的548例根治性切除术后肝内胆管癌患者的相关数据。男性277例, 女性271例;年龄(57.8±10.2)岁(范围:23～84岁)。426例(77.7%)患者术前血清学肿瘤标志物至少有一项阳性。收集的数据包括4项术前血清学肿瘤标志物检测结果、其他术前指标(前驱症状5项、既往病史6项、术前血清学指标8项、术前影像学指标5项、术前病理学检查指标14项)、患者基线数据(性别和年龄)、手术方式和预后随访数据。将4项术前血清学肿瘤标志物检测结果和手术方式转换为分类变量。利用中介分析方法, 将术前血清学肿瘤标志物阳性数作为处理变量, 手术方式为中介变量, 生存时间为结局变量, 采用单因素和多因素分析的方法筛选同时是手术方式和患者独立预后因素的其他术前指标作为协变量, 分析中介效应。结果纳入研究的548例患者中, 176例(32.1%)患者行单纯部分肝切除术, 151例(27.5%)患者行单纯半肝切除术, 221例(40.3%)患者行部分肝切除或半肝切除术联合其他治疗方法。单因素和多因素分析结果显示, 术前血清学肿瘤标志物阳性数、肝内胆管扩张、门静脉侵犯、分化程度、病理学类型、血管侵犯、T分期、N分期和肿瘤最大径是手术方式的独立影响因素(P值均<0.05);肝内胆管扩张、分化程度和T分期是肝内胆管癌患者的独立预后因素(P值均<0.05)。将肝内胆管扩张、分化程度和T分期作为协变量纳入中介效应模型, 结果显示, 术前血清学肿瘤标志物阳性数对肝内胆管癌患者的生存时间有负向预测作用(β=-0.092, P=0.039), 同时对所采用的手术方式具有正向预测作用(β=0.244, P<0.01);将手术方式代入模型后, 术前血清学肿瘤标志物阳性数对肝内胆管癌患者的生存时间有负向预测作用(β=-0.151, P=0.002);直接效应和间接效应分别占总效应的71.3%和28.7%。结论术前肿瘤标志物阳性数越多, 肝内胆管癌患者的预后越差。阳性数既可直接影响患者的预后, 也可能通过影响手术方式间接影响患者预后。

关键词：肝肿瘤预后中介分析肿瘤标志物肝内胆管癌

《英国胃肠病学会胆管癌诊治指南(2023版)》更新解读

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中国实用外科杂志 2024年第3期44卷 292-299,311页

作者：刘洋阮祥段安琪陆凯张永杰俞文隆王向海军军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医院)胆道二科上海200438

2022年英国胃肠病学会肝脏分会召集胆管癌研究领域的多学科专家,基于近年来的循证医学证据,从胆管癌诊治的各个层面,包括流行病学、病理学、影像学诊断、内镜检查、手术治疗、系统治疗、放射治疗等,较全面地更新了该协会2012年版的胆管... 详细信息

2022年英国胃肠病学会肝脏分会召集胆管癌研究领域的多学科专家,基于近年来的循证医学证据,从胆管癌诊治的各个层面,包括流行病学、病理学、影像学诊断、内镜检查、手术治疗、系统治疗、放射治疗等,较全面地更新了该协会2012年版的胆管癌诊疗指南。指南分类提出了50条推荐意见并进行了详细阐释。然而,鉴于胆管癌病情复杂、治疗方案多样、高级别循证医学证据不足,加之不同个体之间具有较强的临床和分子异质性,故该指南所提建议应作为一般指导原则而非机械照搬的准则,并应结合中国国情应用。该指南为制定高质量胆道外科循证指南提供了范例,指南列出的低-中级别循证医学证据及争议问题也为胆管癌研究指明了未来重点突破的方向。

关键词：胆管癌胆管恶性梗阻临床指南循证医学

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腹腔镜肝胆外科教学中的3D打印技术分析

中文科技期刊数据库（引文版）教育科学 2024年第2期 13-16页

作者：王毅州杨诚马俊永张小峰夏勇海军军医大学第三附属医院·上海东方肝胆外科医院肝胆外科上海200438

研究腹腔镜肝胆外科教学应用3D打印技术的效果。方法采用随机数表法将我院2021年7月-2023年6月接收的52例肝胆外科实习生分为两组(各26例),对照组采用常规教学方式,研究组采用常规教学方式与3D打印技术,比较两组教学效果。结果研究组... 详细信息

研究腹腔镜肝胆外科教学应用3D打印技术的效果。方法采用随机数表法将我院2021年7月-2023年6月接收的52例肝胆外科实习生分为两组(各26例),对照组采用常规教学方式,研究组采用常规教学方式与3D打印技术,比较两组教学效果。结果研究组考核成绩、教学效果认可率、教学后批判性思维能力评分、教学满意率均高于对照组(P肝胆外科教学效果。

关键词：腹腔镜肝胆外科临床教学 3D打印技术