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Liver transplantation for acute intermittent porphyria:a viable treatment?

Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International 2010年第1期9卷 93-96页

作者： Faisal S Dar Koji Asai Ali Raza Haque Thomas Cherian Mohamed Rela Nigel Heaton Kings College London School of Medicine at King's College Hospital Institute of Liver StudiesKing's College Hospital

BACKGROUND:Acute intermittent porphyria (AIP) is the most common hepatic *** clinical presentation includes severe disabling and life-threatening neurovisceral symptoms and acute psychiatric *** symptoms result from the overproduction and accumulation of porphyrin precursors,5-aminoleuvulinic acid (ALA) and porphobilinogen (PBG).The effect of medical treatment is transient and is not effective once irreversible neurological damage has *** transplantation (LT) replaces hepatic enzymes and can restore normal excretion of ALA and PBG and prevent acute ***:Two cases of LT for AIP were identified retrospectively from a prospectively maintained LT ***:LT was successful with resolution of AIP in two patients who suffered from repeated acute ***:LT can correct the underlying metabolic abnormality in AIP and improves quality of life significantly.

关键词： liver transplantation acute intermittent porphyria erythropoietic porphyria metabolic liver diseases acute liver failure porphyrias

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