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CCCG-WT-2016方案治疗43例wilms肿瘤临床分析

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临床儿科杂志 2020年第12期38卷 915-920页

作者：田小毛马伟石秦林陆鹏刘星林涛何大维魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400010

目的总结WT-2016方案治疗wilms肿瘤的疗效。方法回顾分析2017年3月至2019年3月,采用CCCGWT-2016方案治疗的wilms肿瘤患儿的临床资料,患儿随访至2020年4月1日,以Kaplan-Meier曲线描述生存结局。结果共纳入43例患儿,男23例、女20例,左侧发... 详细信息

目的总结WT-2016方案治疗wilms肿瘤的疗效。方法回顾分析2017年3月至2019年3月,采用CCCGWT-2016方案治疗的wilms肿瘤患儿的临床资料,患儿随访至2020年4月1日,以Kaplan-Meier曲线描述生存结局。结果共纳入43例患儿,男23例、女20例,左侧发病23例、右侧发病19例、双侧发病1例,中位年龄2.40(0.83~2.00)岁。I期7例、II期7例、III期21例、IV期6例、V期2例;病理分型FH型38例、uFH型5例。随访中位时间24.13(17.23~31.10)月,除1例复发患儿需继续强化治疗外,其余患儿已结束治疗。死亡4例(9.3%),2例死于复发、1例死于疾病进展、1例死于脓毒症休克;复发4例(9.3%),3例转移至肺部(其中1例肿瘤原位复发合并肺部转移)、1例转移至纵膈。估计2年总生存率为(93.02±3.89)%,2年无复发生存率为(90.58±4.49)%。总体脓毒症发生率14.0%,呼吸道感染发生率18.6%,药物性肝损害发生率7.0%,4级骨髓抑制发生率39.5%。Ⅳ级骨髓抑制各种不良反应的发生率分别为白细胞降低32.6%,中性粒细胞绝对值降低34.9%,血小板降低23.3%,血红蛋白降低9.3%。结论采用WT-2016方案治疗儿童wilms肿瘤预后较好。

关键词： wilms肿瘤肾母细胞瘤化疗方案生存分析骨髓抑制

wilms肿瘤基因蛋白Wt1可激活血管内皮细胞钙黏附蛋白的基因转录

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天津医药 2011年第1期39卷 87-87页

作者：刘晔杨卓

Wt1是wilms肿瘤（肾母细胞瘤）的一个新的靶基因,其通过调节黏附蛋白5（血管内皮细胞的钙黏附蛋白,CDH5）的转录活动来完成血管和肾脏的生成过程。Wt1编码一个锌指蛋白,是儿科肾脏肿瘤的一个亚型,wilms肿瘤中有该蛋白的突变体。近期研... 详细信息

Wt1是wilms肿瘤（肾母细胞瘤）的一个新的靶基因,其通过调节黏附蛋白5（血管内皮细胞的钙黏附蛋白,CDH5）的转录活动来完成血管和肾脏的生成过程。Wt1编码一个锌指蛋白,是儿科肾脏肿瘤的一个亚型,wilms肿瘤中有该蛋白的突变体。近期研究表明,

关键词： wilms肿瘤血管内皮细胞钙黏附蛋白基因转录 Wt1 基因蛋白激活肾脏肿瘤

保留肾单位手术在儿童单侧肾母细胞瘤中的应用进展

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中国微创外科杂志 2022年第2期22卷 146-150页

作者：刘华章(综述) 唐达星(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310006

肾母细胞瘤,又称wilms肿瘤,是儿童最常见的肾实体恶性肿瘤,约占所有肾肿瘤的90%,其中单侧肾母细胞瘤多见,占93%~95%[1~3]。目前针对肾母细胞瘤的主要治疗方法有肾切除术(total nephrectomy,TN)和保留肾单位手术(nephron-sparing surgery... 详细信息

肾母细胞瘤,又称wilms肿瘤,是儿童最常见的肾实体恶性肿瘤,约占所有肾肿瘤的90%,其中单侧肾母细胞瘤多见,占93%~95%[1~3]。目前针对肾母细胞瘤的主要治疗方法有肾切除术(total nephrectomy,TN)和保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS),并且这两种方法已使肾母细胞瘤的5年总生存率达到90%以上[4~6]。

关键词：保留肾单位手术肾母细胞瘤肾切除术总生存率肾肿瘤 wilms肿瘤实体恶性肿瘤单侧

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卵巢上皮癌中wilms肿瘤基因的表达

世界核心医学期刊文摘（妇产科学分册） 2006年第6期2卷 56-56页

作者： Hylander B Repasky E Shrikant P K. O- dunsi 吕涛(译) 高雪莲(校) 不详 Department of Gynecologic Oncology Roswel Park Cancer Institute Elm and Carlton Streets Buffalo NY 14263 United States

Objectives. The identification of proteins that are selectively expressed in cancer and with potential to elicit an immune response is the first step towards antigen- specific immunotherapy. The wilms tumor gene product (WT1) is inherently immunogenic and is now thought to be oncogenic. The aim of this study was to determine the expression of WT1 in epithelial ovarian cancer (EOC) and correlate with clinico- pathologic characteristics. Methods. WT1 expression was examined using immunohistochemistry applied on a tissue microarray of normal tissues and a panel of 100 EOC tissues. The distribution of WT1 expression and clinico- pathologic variables were analyzed. Survival probabilities were estimated by Kaplan- Meier method, and statistical significance was determined by the logrank test. Results. WT1 expression was observed in 78/100 of specimens. The predominant expression pattern was homogenous, occurring in 66/100 (66% ) of WT1- positive specimens, while 12/100 (12% ) demonstrated heterogeneous staining. In normal tissues, WT1 expression was noted in kidneys, splenic capsule, Sertoli cells of the testis, and granulosa cells of the ovary. The median follow- up of the patient population was 30 months. Patients with WT1- positive tumors tended to have a higher grade (P = 0.006) and stage (P = 0.002) of tumor. However, there were no significant differences in the distribution of patients with WT1- positive tumors in relation to disease- free and overall survival. Conclusions. Our data demonstrate that WT1 is expressed at high frequency in patients with EOC. Since WT1 demonstrates tissue- restricted expression and is inherently immunogenic, it could represent an attractive target for antigen- specific immunotherapy in EOC.

关键词：卵巢上皮癌 wilms肿瘤基因表达免疫反应

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Perlman综合征的研究进展

中华医学遗传学杂志 2021年第10期38卷 1021-1024页

作者：王振鹏柳静宜杨译吉林大学第一医院肿瘤妇科长春130021 吉林大学第一医院生殖中心·产前诊断中心长春130021

Perlman综合征是一种罕见的以胎儿过度生长为特征的常染色体隐性遗传病,其病因为染色体2q37区DIS3L2基因的致病变异。本病患者主要表现为巨体、巨内脏、特殊面容、肾脏发育不良等,预后较差。存活的新生儿常伴有严重的智力障碍以及wilms... 详细信息

Perlman综合征是一种罕见的以胎儿过度生长为特征的常染色体隐性遗传病,其病因为染色体2q37区DIS3L2基因的致病变异。本病患者主要表现为巨体、巨内脏、特殊面容、肾脏发育不良等,预后较差。存活的新生儿常伴有严重的智力障碍以及wilms瘤。目前对本病的认识有限,我们通过文献回顾对本病的研究进展做一综述。

关键词： Perlman综合征 DIS3L2基因过度生长综合征 wilms肿瘤

急性髓细胞白血病WT1基因突变的检测与临床意义

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中华检验医学杂志 2011年第4期34卷 345-347页

作者：王永伦葛晓军陈龙庆贵州省遵义医学院附属医院检验科 563003

WT1基因是最早发现与wilms肿瘤发生、发展有关的基因,1990年由Call等克隆并定位于染色体11p13,全长约50 000 bp,共有10个外显子,相对分子质量为52 000～54 000,是一种锌指蛋白,也是一种双向转录调控因子,其等位基因的功能缺失在wilms肿... 详细信息

WT1基因是最早发现与wilms肿瘤发生、发展有关的基因,1990年由Call等克隆并定位于染色体11p13,全长约50 000 bp,共有10个外显子,相对分子质量为52 000～54 000,是一种锌指蛋白,也是一种双向转录调控因子,其等位基因的功能缺失在wilms肿瘤的发生中起重要的作用[1-3].近年来发现在白血病尤其AML中WT1基因有异常的高表达,而且表达水平与预后有关,高表达可能导致较差的预后[4-5].本研究应用PCR-SSCP法对AML患者的WT1基因突变进行检测分析,以研究AML患者WT1基因突变对该疾病的发生、发展和预后评估的意义.

关键词：急性髓细胞白血病 WT1基因基因突变检测分析临床意义 PCR-SSCP法 wilms肿瘤相对分子质量

淋巴结受累与取样数目对肾母细胞瘤患儿预后的影响

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第三军医大学学报 2021年第9期43卷 858-862页

作者：马伟石秦林田小毛陆鹏刘丰刘星何大维林涛魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科儿童泌尿生殖发育与组织工程重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400010

目的探究淋巴结受累与取样数目对肾母细胞瘤患儿预后的影响。方法采用回顾性队列研究,收集2010年1月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院规范化治疗的肾母细胞瘤173例患儿的临床资料。根据淋巴结是否受累及取样数量分组,采用Kaplan-... 详细信息

目的探究淋巴结受累与取样数目对肾母细胞瘤患儿预后的影响。方法采用回顾性队列研究,收集2010年1月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院规范化治疗的肾母细胞瘤173例患儿的临床资料。根据淋巴结是否受累及取样数量分组,采用Kaplan-Meier生存函数描述生存结局,Log-rank检验比较组间患儿的5年无事件生存率(event-free survival,EFS)的差异。Pearsonχ2检验用于分类变量的比较。结果共173例患儿纳入研究,男性81例,女性92例,年龄1个月至13岁,发病中位年龄为2岁,中位随访时间53(3~108)个月。淋巴结受累与未受累患儿分别有23例(13.3%)和150例(86.7%),5年EFS分别为56.19%vs 81.27%(P<0.0001)。淋巴结受累与未受累患儿的5年EFS在预后不良型(uFH型)患儿中分别为25.00%vs 71.13%(P<0.0001),在预后良好型(FH型)患儿中分别为73.33%vs 84.16%(P=0.0918)。淋巴结取样数量为1~3个、4~6个、7~9个和超过10个的患儿中,淋巴结的阳性率分别为4.23%、7.32%、38.46%和43.75%(P<0.0001)。在Ⅰ期和Ⅱ期患儿中,淋巴结取样数量与患儿预后无显著关联(P=0.4790)。结论淋巴结受累是肾母细胞瘤患儿的不良预后因素,特别是在uFH型患儿中;淋巴结取样数量超过7个时发现阳性淋巴结的概率更大;但淋巴结取样数量与预后无关。

关键词：肾母细胞瘤 wilms肿瘤淋巴结清扫预后

Mutant p53及其下游基因Bche对wilms瘤发展转移的作用

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Mutant p53及其下游基因Bche对Wilms瘤发展转移的作用

作者：陆鑫大连医科大学

学位级别：硕士

目的:wilms瘤是一种实质性肿瘤多发于儿童,治疗方法通常为手术、化疗、放疗的联合治疗,通常情况下预后良好。然而,该肿瘤在经过一期治疗后会有10-15%的患者发生复发和转移,且出现复发和转移的患者中有将近30%的患者最终死亡。该病的致... 详细信息

目的:wilms瘤是一种实质性肿瘤多发于儿童,治疗方法通常为手术、化疗、放疗的联合治疗,通常情况下预后良好。然而,该肿瘤在经过一期治疗后会有10-15%的患者发生复发和转移,且出现复发和转移的患者中有将近30%的患者最终死亡。该病的致病机制尚不清楚。许多临床案例指出在wilms瘤中能够检测到大量的Mutant p53,且有报道指出Mutant p53可以与Smad结合抑制p63进而促进TGFβ诱导的肿瘤细胞的转移。它还可以与其下游基因MLL1、MLL2相互作用促进肿瘤的生长,该机制为Gain-of-function,还可通过甲羟戊酸途径影响乳腺癌的进展,这可能预示着Mutant p53可能与wilms瘤有关。在本研究中,我们旨在探讨Mutant p53及其下游基因对wilms瘤发展转移的影响。方法:(1)选取Wi T49细胞作为wilms瘤的细胞模型,常规培养与5%CO2培养箱中,每2天换一次液。通过细胞转染实验获得shegfp和shtp53的稳转株。其中shegfp为阴性对照组,shtp53为实验组。(2)提取Wi T49细胞的RNA进行QPCR实验检测tp53以及其相关靶基因的基因表达情况,结果没能出现预期的随Mutant p53敲低其下游靶基因下调的情况。(3)通过RNA-SEQ实验筛选出随Mutant p53的敲低而下调的下游基因,并对这些基因进行QPCR的验证。(4)这些下调的下游基因中,Bche的P值wilms瘤中的靶基因且在以往的文献报道中指出,有将近40%的肺鳞状细胞癌中能检测到大量的Bche,但也有文献指出在前列腺癌中,Bche的含量大大减少,这使我们想探究Bche在wilms瘤中的具体影响。(5)再次转染Wi T4细胞,获得shgipz和shbche的稳转株,shgipz为阴性对照组,shbche为实验组,并通过QPCR实验验证基因的表达情况。(6)通过MTT实验,Wound healing assy,克隆形成,Transwell实验进一步验证Mutant p53及其下游基因bche对wilms瘤发展转移的作用。结果:1.QPCR实验显示,Mutant p53的靶基因没有随Mutant p53的敲低而下调。这些基因的对照vs shtp53组的2-ΔΔCT的值分别为MLL1:1.07±0.09vs1.28±0.08 ns P>0.05,MLL2:1.02±0.05vs1.14±0.1ns P>0.05,HMGCR:1.03±0.05vs1.79±0.1*P0.05,FDPS:1.04±0.06vs1.38±0.17ns P>0.05,SQLE:1.03±0.05vs3.86±0.14*P0.05,CYCLIN G2:1.06±0.08vs1.04±0.1ns P>0.05。(结果中P0.05;对照组vs s hbche为0.638±0.01vs0.623±0.07,ns P>0.05。(n=5)4.Wound healing assay实验显示,敲低bche能明显抑制wilms瘤的细胞迁移能力,而敲低Mutant p53则对wilms瘤的细胞迁移能力无明显的影响。分别在0h,24h,36h,48h对细胞进行拍照并进行最终的统计分析,并计算48h的划横宽度/0h的划横宽度的百分比作为判断依据。对照组vs sh bche组的9%±0.1vs22%±0.12并且**P0.05。5.克隆形成实验显示,bche稳转株的阴性对照组和实验组的细胞数无明显差异,说明Bche对wilms瘤的成瘤能力无明显影响。形成

关键词： wilms肿瘤突变型p53 Gain-of-function 细胞迁移细胞侵袭

Beckwith-Wiedemann综合征1例及文献复习

同方学位论文库评论

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中国现代医生 2016年第26期54卷 155-157页

作者：王子威陈莹郑州大学第二附属医院儿科河南郑州450014

目的认识Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)临床特点、诊疗及基因特征。方法总结分析1例BWS患儿的临床表现、诊断、随访和基因检测结果,并进行文献复习。结果本例患儿具有巨舌、脐疝、血管痣、低血糖、内脏肥大、肾脏发育异常、先天性心脏... 详细信息

目的认识Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)临床特点、诊疗及基因特征。方法总结分析1例BWS患儿的临床表现、诊断、随访和基因检测结果,并进行文献复习。结果本例患儿具有巨舌、脐疝、血管痣、低血糖、内脏肥大、肾脏发育异常、先天性心脏病等BWS典型症状,同时基因印迹显示母源Kv DMR去甲基化。结论临床上发现新生儿存在巨舌、短暂性低血糖、脐疝、面部鲜红斑痣等表现,应考虑BWS可能。

关键词： Beckwith-Wiedemann综合征表观遗传学 DNA甲基化印记基因 wilms肿瘤