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多发性肌炎合并weber-christian病伴垂体功能障碍一例

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中华医学杂志 2003年第5期83卷 420-420页

作者：金欧孙凌云章宜芬南京大学医学院附属南京市鼓楼医院风湿免疫科南京210008 南京大学医学院附属南京市鼓楼医院风湿病理科南京210008

患者男，48岁，因四肢肌痛乏力3年余，发热、皮下结节2月于2001年11月8日人院。于1998年8月起反复发热，四肢近端肌痛伴肌无力、轻度肌萎缩，关节痛，肌酸磷酸激酶（CPK）6930U／L（正常值20～174 U／L），肌电图：肌源性损害和神经源... 详细信息

患者男，48岁，因四肢肌痛乏力3年余，发热、皮下结节2月于2001年11月8日人院。于1998年8月起反复发热，四肢近端肌痛伴肌无力、轻度肌萎缩，关节痛，肌酸磷酸激酶（CPK）6930U／L（正常值20～174 U／L），肌电图：肌源性损害和神经源性损害，肌活检：横纹肌溶解、变性、炎细胞浸润。确诊多发性肌炎，给予泼尼松、硫唑嘌吟治疗好转。2001年9月起出现发热、咳嗽、咳痰，痰培养真菌生长，停硫哇嘌呤，经抗感染及甲基强的松龙40mg/d治疗症状好转。但于2后四肢、臀部多发性对称性结节红斑，伴疼痛及压痛，并有反复畏寒发热，肌肉、关节疼痛，腹胀、腹痛，收入院。体格检查：神清，面容稍呆板，面色苍白，双上臂屈侧、双大腿外侧、左胫前数个暗红色皮下结节，直径1～5cm大小，稍高出皮面，压痛明显，肌肉无压痛，肌力IV级.实验室检查：血常规白细胞6．9～7．6×a9~9/L,中性粒细胞0．9～0．95，血红细沉降率115mm/h，c反应蛋白90μg/L。自身抗（十）。肌酶：谷氨酸转氨酶38．8U／L，天冬氨酸转氨酶43．6u／L，肌酸磷酸激酶33lU／L，肌酸磷酸激酶同工酶（MB）27U／L，乳酸脱氢376U／L。血淀粉酶120U／L，尿淀粉酶260U／L，脂肪酶90U／L。球蛋白36 ．4g/L，白蛋白27 ．3g/蛋白电泳A0.395α_1，o.107，α_20.159,β0.086，γ0．2激素水平：游离甲状腺素3（FE_3)1.50-1．83 pmol/l2．30～6．36 pmol/L)，游离甲状腺素4（FT_4)4．25．90 pmol/l(正常值5．36～29．6 pmol／L），促甲状腺激（TSH）0．25～0．29 mIU／L（正常值0．4～4．0 mIU／L），血促上腺皮质激素（ACTH)＜0 .2PMOL/L（正常值0～10pmol血皮质醇8：00 min为0 ．134 mmol／L（正常值0．2380．772mmol/L）、16：00 min为0．544 mmol/L（正常值0．0670．397 mmol／L），睾酮5．2mmol/L（正常值7．3～52．3 nmol／L）血醛固酮、24h尿醛固酮、血培养、痰培养、肾功能及肿瘤学指标甲胎球蛋白、癌胚抗原、肿瘤标记物CA_(19-9)CA_(1常。胃镜检查诊断为：中度浅表性胃炎。皮下结节活检：包膜不明显，局部见淡黄色混浊液化状物，基底部组织坏死；液状物细菌培养（一）；病理报告：大量中性粒细胞及少量淋巴细胞浸润，较多脂肪空泡及坏死脂肪组织，诊断为脂膜炎（weber-christian病）。脑垂体MRI无明显异常。最后诊断：多发性肌炎，weber-christian病，继发性垂体性甲状腺功能减退，肺部感染。经给予非甾类药物、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酞胺、来氟米特），及抗感染，左旋甲状腺素替代治疗等联合治疗，初期仍反复发作，发热、结节红斑伴有关节肌肉疼痛，皮肤出现凹陷性萎缩疤痕，坚持治疗3月后病情控制。

关键词：肌电图诊断治疗病例报告多发性肌炎 weber-christian病垂体功能障碍

肠系膜weber-christian病1例报告

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中国临床医学 2004年第6期11卷 1090-1090页

作者：袁海霞季正标丁红王文平复旦大学附属中山医院超声科上海200032

weber-christian病是一种以反复发热和脂肪组织非特异性炎症为特征的疾病,至今病因尚不明确.病理学表现为区域性的脂肪坏死伴炎细胞浸润,通常其内有多核巨细胞及泡沫样细胞出现.多发生于四肢皮下,也可发生在心脏、肺、肝及眼球后脂肪组... 详细信息

weber-christian病是一种以反复发热和脂肪组织非特异性炎症为特征的疾病,至今病因尚不明确.病理学表现为区域性的脂肪坏死伴炎细胞浸润,通常其内有多核巨细胞及泡沫样细胞出现.多发生于四肢皮下,也可发生在心脏、肺、肝及眼球后脂肪组织.本文报告1例位于空肠肠系膜的weber-christian病.

关键词： weber-christian病肠系膜脂肪组织反复发热多发非特异性炎症皮下区域性特征泡沫

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63例脂膜炎患者临床及预后的分析

中华医学杂志 2008年第41期88卷 2941-2943页

作者：田新平雷玲郑文洁张奉春李春雨中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科河北省遵化市人民医院内科

皮下脂肪组织炎性病变引起的脂肪组织变性和坏死称为脂膜炎。临床上较为常见的脂膜炎为结节性脂膜炎，又称为weber-christian病（WCD），是一种以脂肪组织为靶器官的自身免疫性疾病，以反复发作皮下脂肪痛性炎性结节或斑块，伴发热等全... 详细信息

皮下脂肪组织炎性病变引起的脂肪组织变性和坏死称为脂膜炎。临床上较为常见的脂膜炎为结节性脂膜炎，又称为weber-christian病（WCD），是一种以脂肪组织为靶器官的自身免疫性疾病，以反复发作皮下脂肪痛性炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征，此外还有组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histiocytic panniculitis，CHP）和嗜酸性脂膜炎。脂膜炎可分为特发性和继发性。

关键词：结节性脂膜炎 weber-christian病临床组织细胞吞噬性脂膜炎脂肪组织变性皮下脂肪组织自身免疫性疾病预后

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硬化性肠系膜炎的影像学特征

放射学实践 2006年第3期21卷 232-235页

作者：王锡臻王滨董鹏潍坊医学院附属医院影像中心山东261041

硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis,SM)为一种发生于肠系膜的非特异性炎性病变,关于硬化性肠系膜命名较多,回缩性系膜炎(Retractile mesenteritis,RM)最早是由Gudinchet等在1927年提出的,以后文献曾用名包括肠系膜脂肪营养不良(me... 详细信息

硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis,SM)为一种发生于肠系膜的非特异性炎性病变,关于硬化性肠系膜命名较多,回缩性系膜炎(Retractile mesenteritis,RM)最早是由Gudinchet等在1927年提出的,以后文献曾用名包括肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy,ML)、肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)、缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性肉芽肿和weber-christian病等。从病理学角度上讲,SM被大多数学者认可,认为ML、MP和RM分别代表了SM的各个阶段的不同表现。由于SM发病率低,而且临床症状没有特异性,导致误诊率较高。影像学检查基本能够反映出SM的病理学特点,在指导治疗及治疗后随访发挥重要作用。[第一段]

关键词：硬化性肠系膜炎 weber-christian病影像学特征非特异性炎性病变黄色肉芽肿病理学特点脂肪营养不良肠系膜脂膜炎影像学检查治疗后随访

以肺和肾损害为首发表现的结节性脂膜炎一例报告

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中华泌尿外科杂志 2007年第4期28卷 283-283页

作者：周高标姚志勇孙斌汪泽厚潘广新空军总医院泌尿外科北京100036

结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎，最早由weber及christian描述，故又称weber-christian病。以肺和肾损害为首发症状者少见，易误诊。我们收治1例，现报告如下。

关键词：结节性脂膜炎 weber-christian病肾损害首发表现结节性非化脓性脂膜炎肺首发症状发热性

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甘草酸二铵治愈结节性脂膜炎1例报告

医师进修杂志 2005年第6期28卷 57-57页

作者：周平刘春灵空军总医院感染内科北京100036

结节性脂膜炎又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎或weber-christian病.以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征.临床上较为少见.目前尚无特殊疗法,因对糖皮质激素敏感,故临床上常采用激素治疗.近期,我们收治了... 详细信息

结节性脂膜炎又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎或weber-christian病.以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征.临床上较为少见.目前尚无特殊疗法,因对糖皮质激素敏感,故临床上常采用激素治疗.近期,我们收治了1例结节性脂膜炎患者,意外发现甘草酸二铵(甘利欣)对结节性脂膜炎具有良好的治疗效果,现报告如下。

关键词：结节性脂膜炎甘草酸二铵 weber-christian病结节性非化脓性脂膜炎治愈皮下脂肪层糖皮质激素全身症状炎性结节反复发作特殊疗法激素治疗治疗效果发热性甘利欣临床