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护理研究（下旬版） 2008年第4期22卷 1123-1124页

作者：李珂陈青邓兰芬北京大学第一医院 100034

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多系统萎缩26例临床分析

山东医药 2004年第28期44卷 46-47页

作者：马振亮王长华高宗恩青岛市第三人民医院山东青岛266041 北京协和医院胜利石油管理局中心医院

多系统萎缩(MSA)是一组病因不明的中枢神经多部位萎缩性疾病,包括橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、纹状体黑质病变(SND)、shy-drager综合征(SDS).1981～2002年,我院收治MSA26例.现报告如下.

关键词：多系统萎缩小脑萎缩 OPCA shy-drager综合征病因不明性疾病萎缩性 MSA 部位

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帕金森叠加综合征的临床分析

帕金森叠加综合征的临床分析

作者：张杨山东大学

学位级别：硕士

研究目的帕金森叠加综合征(Parkinson-Plus Syndrome)是指临床上表现有帕金森病样症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组中枢神经系统变性疾病。帕金森叠加综合征约占帕金森病和运动疾病门诊病例的15%～20%。帕金森叠加综合... 详细信息

研究目的帕金森叠加综合征(Parkinson-Plus Syndrome)是指临床上表现有帕金森病样症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组中枢神经系统变性疾病。帕金森叠加综合征约占帕金森病和运动疾病门诊病例的15%～20%。帕金森叠加综合征在疾病的早期一般以一种类型为发病形式,或以某一系统损害为突出表现,其他系统损害临床症状相对较轻,或到晚期才出现。帕金森叠加综合征与帕金森病具有许多共同的特点,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍,但各又有其特点和不同的转归,而这些特点往往是微小的、交叉的、有时是难以发现的,如小脑、锥体系、自主神经症状及大脑损伤等,特别是以植物神经症状或锥体外系症状起病,而其他症状尚未出现时,这就是临床上帕金森叠加综合征诊断,尤其是早期诊断较困难的原因,而目前的实验室检查方法也没有绝对的鉴别诊断指标,脑组织的病理检查为该病诊断的金标准,但受到各种条件的制约,目前不可能推广,使早期诊断比较困难。在本研究中,我们通过临床观察临床确诊为帕金森叠加综合征病例,分析帕金森叠加综合征临床确诊病例的发病年龄、首发症状、疾病进展情况、相继出现的伴随症状、对左旋多巴的反应效果、各组患者疾病生活和运动症状的进展情况等,并与临床确诊为原发帕金森病例进行对照分析。我们力求通过本临床分析研究能够帮助我们尽可能在早期能够临床确诊帕金森叠加综合征,以便我们可以通过一系列药物治疗或是其他辅助治疗等干预措施来控制帕金森叠加综合征患者的症状或者是可以延缓帕金森叠加综合征患者的病情进展。研究方法一、研究组为最终临床确诊为帕金森叠加综合征56例患者,包括散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者20例,shy-drager综合征(SDS)患者18例,纹状体黑质变性(SND)患者9例,进行性核上性麻痹患者5例,皮质基底节变性患者3例,偏侧帕金森综合征偏侧萎缩征患者1例。所有帕金森叠加综合征均为2006年6月至2009年3月山东大学齐鲁医院神经内科门诊病人或神经内科住院病人。对照组随机选取56例临床确诊为原发帕金森病的患者,全部病人符合英国PD协会临床诊断标准。二、全部帕金森叠加综合征患者及对照组帕金森病患者均接受一般资料问卷,包括年龄、性别、文化程度、生活环境、是否接触过有毒物质等情况,以及帕金森叠加综合征患者的发病年龄、病程、首发症状、疾病进展过程中的并发症状、首次诊断、最后确定诊断、确诊原因以及服用抗帕金森病药物等情况。由研究者给出帕金森病综合评分(UPDRS)[见附录1]及Hoehn and Yahr病程分级评分[见附录2],对全部帕金森叠加综合征患者及帕金森病患者进行评分。三、所有观察对象包括帕金森叠加综合征患者和帕金森病患者,进行临床随访观察,详细记录所有患者观察期内的病情变化。所有入组患者进行急性左旋多巴试验,分别在试验前后对所有入组患者进行UPDRS评分,以UPDRSⅢ(UPDRS运动评分)的减少值表示对左旋多巴的反应效果,并以未服药情况下24个月内UPDRSⅡ、Ⅲ(生活和运动评分)的改变表示观察对象在24个月内的疾病进展程度。四、对所有OPCA组患者、SDS组患者、SND组患者以及对照组患者的所有数据采用SPSS13.0进行数据分析,采用百分比、方差分析等进行显著性差异检验,以P＜0.05表示有显著性差异,具有统计学意义。PSP组患者、CBGD组患者、HPHA组患者,由于病例数较少,只采用百分比及均数,进行观察比较。结果一、研究组中包括56例帕金森叠加综合征患者和56例帕金森病患者,在男女构成比、发病年龄、发病时首发症状、疾病进展过程中伴随的症状、首次临床诊断、首次临床诊断与最终临床确诊符合率、最终临床确诊的时间、对各组患者观察开始时对美多芭的反应效果、观察期内各组患者在24月内疾病的生活和运动症状进展情况等发面存在差异。二、对各组患者进行方差分析后发现:1、各组患者的发病年龄存在显著性差异,具有统计学意义(p＜0.05);2、各组患者临床确诊时间存在显著性差异,具有统计学意义(p＜0.05);3、各组患者在本观察开始时对美多芭的反应效果存在显著性差异,具有统计学意义(p＜0.05);4、各组患者在观察24月内的生活和运动症状进展存在显著性差异,具有统计学意义(p＜0.05)。结论帕金森叠加综合征在疾病的早期一般以一种类型为发病形式,或以某一系统损害为突出表现,其他系统损害临床症状相对较轻,或到晚期才出现。这就为在帕金森叠加综合征的早期临床诊断中存在困难。本研究通过对各种临床类型的帕金森叠加综合征患者的观察随访以及对照分析,发现各种类型帕金森叠加综合征患者无论在发病年龄、首发症状、首次临床确诊的时间、疾病进展中存在的症状与体征、疾病初期对左旋多巴(美多芭)抗帕金森病药物的反应性以及患者在生活和运动症状进展

关键词：帕金森叠加综合征多系统萎缩橄榄脑桥小脑萎缩 shy-drager综合征纹状体黑质变性进行性核上性麻痹皮质基底节变性偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征

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多系统萎缩伴双侧声带麻痹1例报道

多系统萎缩伴双侧声带麻痹1例报道

作者：曹进浙江大学

学位级别：硕士

1.目的: 多系统萎缩伴双侧声带麻痹文献报道罕见,由于双侧声带麻痹可以造成致死性的吸气性呼吸困难,因此需要得到更多的重视,故报道1例病例。 2.方法: 该病例为浙二医院2008年被临床诊断的住院病人。 3.结果: 多系统萎缩的临床表现除了... 详细信息

1.目的: 多系统萎缩伴双侧声带麻痹文献报道罕见,由于双侧声带麻痹可以造成致死性的吸气性呼吸困难,因此需要得到更多的重视,故报道1例病例。 2.方法: 该病例为浙二医院2008年被临床诊断的住院病人。 3.结果: 多系统萎缩的临床表现除了有典型的自主神经、锥体外系、锥体系及小脑症状外,还可以表现为双侧声带麻痹和颈前屈肌无力。影像学可表现为双侧小脑中脚长T信号异常。双侧声带麻痹所致的急性呼吸困难可行气管切开术救治。 4.结论: 多系统萎缩早期诊断较困难,临床上对于不典型的帕金森综合征患者需要进行密切的随访,睡眠质量差、睡眠喘鸣、发声小等症状提示双侧声带麻痹,需得到认识并早期干预。

关键词：多系统萎缩 shy-drager综合征双侧声带麻痹

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多系统萎缩中医诊治概况

医学信息（下旬刊） 2010年第9期23卷 165-166页

作者：王红玉天津市中医药研究院针灸科 300120

多系统萎缩（Multiple System Atrophy,MSA）是一类病因未明,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病,包括橄榄脑桥小脑萎缩、shy-drager综合征和纹状体黑质变性3个亚型.临床表现有自主神经功... 详细信息

多系统萎缩（Multiple System Atrophy,MSA）是一类病因未明,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病,包括橄榄脑桥小脑萎缩、shy-drager综合征和纹状体黑质变性3个亚型.临床表现有自主神经功能衰竭,帕金森综合征和小脑性共济失调3组症状.国外对于多系统萎缩已展开多方面的系统研究,但治疗手段还很有限,而中医对于该病的诊疗已有了一些进展,并为今后的研究提供了一些宝贵的资料.现将其中医诊疗情况综述如下：

关键词：多系统萎缩中医诊治 shy-drager综合征橄榄脑桥小脑萎缩中枢神经系统变性疾病纹状体黑质变性小脑性共济失调帕金森综合征

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严重直立性低血压一例

中国心血管杂志 2015年第4期20卷 301-302页

作者：宋尽染钟优岳健郑婷婷李聪刘德平北京医院心内科 100730 北京市密云县医院心内科北京大学医学部

1临床资料患者男性,46岁,因“发作性头晕5年,行走不稳1年余”于2015年2月4日入院。患者5年前开始从坐位或卧位起立后出现头晕,表现为头重脚轻,伴一过性黑矇、出冷汗,测血压50～60/30～40 mm Hg,每次发作均在体位改变及活动后出现,持续... 详细信息

1临床资料患者男性,46岁,因“发作性头晕5年,行走不稳1年余”于2015年2月4日入院。患者5年前开始从坐位或卧位起立后出现头晕,表现为头重脚轻,伴一过性黑矇、出冷汗,测血压50～60/30～40 mm Hg,每次发作均在体位改变及活动后出现,持续数分钟不等,蹲下或平卧后可缓解。曾使用米多君及中医中药治疗,效果不佳。患者3年前逐渐出现尿频、排尿无力,无尿潴留。

关键词：低血压,直立性头晕 shy-drager综合征多系统萎缩

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多系统萎缩的研究进展

现代诊断与治疗 2001年第6期12卷 335-337页

作者：刘建辉河北省保定市解放军第252医院神经内科河北保定071000

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、shy drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献... 详细信息

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、shy drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。

关键词：多系统萎缩橄榄桥小脑萎缩 shy-drager综合征纹状体黑质变性变性性疾病进展

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帕金森叠加综合征32例临床特点探讨

中国医疗前沿 2007年第18期02卷 49-51页

作者：田亚莉陈昕广东医学院附属医院神经内科广东湛江 524001 广东医学院附属医院神经内科

目的探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据:方法按照Gilman及NIND- SPSP的诊断标准,回顾性分析32例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料:结果诊断MSA32例,其中OPCA 17例、SDS9例、SND2例,诊断PSP3例、可... 详细信息

目的探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据:方法按照Gilman及NIND- SPSP的诊断标准,回顾性分析32例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料:结果诊断MSA32例,其中OPCA 17例、SDS9例、SND2例,诊断PSP3例、可疑1例。头颅MRI显示OPCA的主要病变在脑干、小脑;PSP的主要病变在中脑:SND病变在壳核及尾状核;而SDS仅部分有小脑病变,大部分正常;MRI检查显示21例有脑形态改变,SPECT显示MSA病例有DAT的结构和功能改变。结论帕金森叠加综合征不同临床亚型的可有不同临床特点。临床表现与头颅MRI、SPECT结合可提高OPCA、PSP、SND的诊断率,但SDS头颅MRI的诊断意义不大。

关键词：帕金森叠加综合征 shy-drager综合征橄榄脑桥小脑萎缩纹状体黑质变性进行性核上性麻痹

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多系统萎缩1例

中国现代医生 2009年第28期47卷 129-130页

作者：郭咏娣王平航天科工集团七三一医院神经内科北京100074

探讨多系统萎缩(MSA)的临床与MRI特征及其对临床诊断的意义。分析一例MSA患者临床症状。MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其它症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍。对早期出现的各种难以解释的自主神... 详细信息

探讨多系统萎缩(MSA)的临床与MRI特征及其对临床诊断的意义。分析一例MSA患者临床症状。MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其它症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍。对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。

关键词： shy-drager综合征自主神经系统多系统萎缩磁共振成像

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不同病因的帕金森病或综合征七例报告

中华精神科杂志 1988年第2期21卷 110-112+128页

作者：童启进秦彬北京友谊医院神经内科

本文报道了不同病因的7例帕金森病或帕金森综合征,其中包括4例尸检。7例中除1例为帕金森病外,分别患有血管病、药物中毒、shy-drager综合征、甲状旁腺功能低下、一氧化碳中毒及肝豆状核变性。对其发病机理与病理的关系进行了讨论。作者... 详细信息

本文报道了不同病因的7例帕金森病或帕金森综合征,其中包括4例尸检。7例中除1例为帕金森病外,分别患有血管病、药物中毒、shy-drager综合征、甲状旁腺功能低下、一氧化碳中毒及肝豆状核变性。对其发病机理与病理的关系进行了讨论。作者强调鉴别帕金森病与血管性帕金森综合征的重要性,认为可能只有左旋多巴的疗效才有助于二者的诊断鉴别。

关键词：帕金森病多巴胺纹状体 shy-drager综合征