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shy-drager综合征7例临床分析及文献复习

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中国综合临床 2004年第12期20卷 1081-1082页

作者：王霞陈生弟上海第二医科大学附属瑞金医院神经内科

目的探讨shydrager(SDS)综合征的临床特征及其早期诊断。方法回顾性分析7例SDS患者的临床资料。结果7例患者均有直立性低血压、排尿障碍,男性患者均以阳痿为首发症状,其他症状有共济失调、呛咳、喘鸣、帕金森样症状及锥体束征等。给予... 详细信息

目的探讨shydrager(SDS)综合征的临床特征及其早期诊断。方法回顾性分析7例SDS患者的临床资料。结果7例患者均有直立性低血压、排尿障碍,男性患者均以阳痿为首发症状,其他症状有共济失调、呛咳、喘鸣、帕金森样症状及锥体束征等。给予管通、维生素E、辅酶Q10治疗,症状改善不明显。结论SDS为神经变性性疾病,临床缺乏特异性检查方法,体位性低血压是其重要指标。目前尚缺乏有效治疗手段,预后也差。

关键词： shy-drager综合征阳痿直立性低血压

shy-drager综合征交感神经皮肤反应及R-R间期变化的研究

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Shy-Drager综合征交感神经皮肤反应及R-R间期变化的研究

作者：常虹天津医科大学

学位级别：硕士

目的：探讨shy-drager综合征皮肤交感反应（SSR）和R-R间期变化率（RRIV）的特点,观察其自主神经系统损害情况,为shy-drager综合征早期自主神经的电生理诊断提供客观依据。方法： 1.受试对象选自2008年—2010年在本院神经内科住... 详细信息

目的：探讨shy-drager综合征皮肤交感反应（SSR）和R-R间期变化率（RRIV）的特点,观察其自主神经系统损害情况,为shy-drager综合征早期自主神经的电生理诊断提供客观依据。方法： 1.受试对象选自2008年—2010年在本院神经内科住院及门诊就诊患者,男性10例,女性2例,共12例;年龄46-61岁,平均53.8±5.0岁;病程6个月～7年,平均2.25±1.8年,其中病程＞2年5例,≤2年7例。对照组：选择健康成人15例,其中男性12例,女性3例;年龄42-60岁,平均53.0±4.8岁。既往均无神经系统疾病、糖尿病、甲状腺机能异常、酗酒、药物中毒等,亦未服用神经系统药物,神经系统检查无异常。对照组与患者组在年龄和性别构成上相比无明显差异。 2.全部对象采用丹迪Keypoint肌电/诱发电位仪进行检查。检查室要求安静,室温22-24℃。（1）SSR测定：受试者仰卧位、清醒、放松,保持皮温32-36℃。刺激腕正中神经,地线位于腕上15-20cm处,手、足背安放参考电极,手、足掌心记录。刺激时程0.1ms,带通1-30Hz,分析时间5-10s,灵敏度0.1-0.5mV/cm,阻抗为5kΩ以下,刺激强度以致拇指有屈曲动作为准,强度15-40mA,刺激4次,测量起始潜伏期和峰-峰波幅,取平均值用于结果分析,每次刺激间隔1min以上,给予无规律刺激以避免习惯性对结果的影响。整个试验过程在15min内完成。（2）RRIV测定：记录电极放置在胸骨左缘第5肋间的心尖部,参考电极放置在胸骨柄上,带通1-30Hz,记录平静呼吸1min的RRIV和深呼吸时的RRIV。结果： 1.健康对照组全部可引出SSR,而shy-drager综合征患者中4例（33.3%）未引出SSR。 ***-drager综合征患者四肢波幅差异与正常组比较有统计学意义（P＜0.001）,而潜伏期无显著意义（P＞0.05）。 3.患者组SSR波幅全部有不同程度异常。 4.两组上肢潜伏期差比较无统计学意义（P＞0.05）,下肢潜伏期差比较亦无统计学意义（P＞0.05）。 5.病程与潜伏期及波幅肢体异常率相关（P＜0.05）;年龄与潜伏期及波幅肢体异常率不相关（P＞0.05）。 6.两组RRIV比较深呼吸及平静呼吸参数均有统计学意义（P＜0.05）。 7.两组周围神经传导速度比较无统计学意义（P＞0.05）。结论： 1.经本实验验证患者SSR消失也是其检查异常的一种表现。 ***患者SSR潜伏期较波幅受累相对较晚。 ***能够早于临床症状反映出汗腺活动受损,有助于发现亚临床病变。 ***患者四肢出汗异常通常无明显差异。 5.病程与潜伏期、波幅呈正相关,即病程越长,潜伏期及波幅肢体异常率越高;年龄与潜伏期、波幅无明显相关性。 6. RRIV的改变从实验室方面证明了SDS患者迷走神经背核等副交感神经系统受损的存在,同时说明RRIV是检测shy-drager综合征副交感神经功能紊乱的较敏感指标。 7、SDS患者周围神经传导速度未见异常。

关键词： shy-drager综合征皮肤交感反应 R-R间期变化率

临床诊断shy-drager综合征:4例回顾性分析

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中国医学影像技术 2010年第8期26卷 1592-1593页

作者：张延伟丛力宁周伟生卿士汉于征淼广州中医药大学第一附属医院影像科广东广州510405 河北省儿童医院放射科河北石家庄050031 广州中医药大学第一附属医院神经内科广东广州510405

本文报道4例shy-drager综合征（shy-Dra-ger syndrome,SDS）,探讨其临床及MR表现,以提高对本病的认识。

关键词： shy-drager综合征磁共振成像

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shy-drager综合征20例临床分析

中国现代医学杂志 2001年第4期11卷 89-90页

作者：王建筑刘欣山东省济宁市第二人民医院神经内科 272149

本文对SDS的病因、发病机制及临床征象进行分析讨论 ,SDS的病因一般认为是以植物神经为主的原发性广泛变性疾病 ,包括脊髓侧角、橄榄核、桥脑小脑、黑质、迷走神经背核、基底节等。发病机制主要是由于植物神经广泛变性 ,压力感受器反射... 详细信息

本文对SDS的病因、发病机制及临床征象进行分析讨论 ,SDS的病因一般认为是以植物神经为主的原发性广泛变性疾病 ,包括脊髓侧角、橄榄核、桥脑小脑、黑质、迷走神经背核、基底节等。发病机制主要是由于植物神经广泛变性 ,压力感受器反射弧被阻断 ,直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩 ,因而出现体位性低血压。临床征象是以直立性低血压为核心症状的一组植物神经症兼躯体神经症状 ,主要包括头晕或晕厥、阳萎、尿便障碍、吞咽困难、构音障碍、步态不稳、Horner’s征、颅神经损害、共济失调等。对中年以上表现为长期头晕、阳萎、排尿障碍、震颤、步态不稳等 ,在找不到明确原因情况下要想到SDS并及时测卧立位血压 ,以免延误诊断。

关键词： shy-drager综合征植物神经体位性低血压诊断误诊

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shy-drager综合征11例误诊分析

山西医药杂志 2007年第10期36卷 938-939页

作者：郭宝玉太原市人民医院 030001

shy-drager综合征(SDS)是一种少见的以自主神经系统功能障碍为主的中枢神经系统多发性变性病,病因未明,由于本病少见,早期表现不典型、多样化,故易误诊.总结我院1999-2006年11例误诊患者,报告如下.

关键词： shy-drager综合征误诊分析自主神经系统功能障碍中枢神经系统早期表现变性病多发性多样化

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shy-drager综合征1例报告

中外医学研究 2012年第2期10卷 8-9页

作者：王峰李雪冬北京市大兴区亦庄医院北京100176

1病例介绍患者,女,64岁,主因＂发热1月余＂,于2011年7月18日以＂发热原因待查＂收入院。患者于1个月前出现发热,体温最高达39.1℃,伴乏力,无寒战、咽痛、咳嗽、呼吸困难,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻及腰痛、尿痛等症状。曾就诊于北京某三... 详细信息

1病例介绍患者,女,64岁,主因＂发热1月余＂,于2011年7月18日以＂发热原因待查＂收入院。患者于1个月前出现发热,体温最高达39.1℃,伴乏力,无寒战、咽痛、咳嗽、呼吸困难,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻及腰痛、尿痛等症状。曾就诊于北京某三级医院,尿常规检查可见大量白细胞,肺CT：双下肺纹理重,

关键词： shy-drager综合征神经系统体位性低血压

shy-drager综合征伴脑白质变性1例

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武警医学 2000年第3期11卷 183-184页

作者：曹朝阳张津杨志凯武警北京总队医院神经内科!北京100027 首都医大宣武医院神经内科

1 临床资料患者男性,51岁,工人.主因头晕,发作性晕厥伴阳萎、大小便费力4 a入院.既往体健;4 a前血压12.0/8.00 kPa,无心、脑血管病史;家庭中无类似病史.入院查体:血压(卧位)12.7/8 kPa,血压(立位)5.33/2.67kPa.内科常规查体正常.神经专... 详细信息

1 临床资料患者男性,51岁,工人.主因头晕,发作性晕厥伴阳萎、大小便费力4 a入院.既往体健;4 a前血压12.0/8.00 kPa,无心、脑血管病史;家庭中无类似病史.入院查体:血压(卧位)12.7/8 kPa,血压(立位)5.33/2.67kPa.内科常规查体正常.神经专科:神清,言语流利.无记忆障碍,计算力、定向力均正常.双瞳孔等大D=3 mm,光反射存在,双眼球各方向运动正常,无眼震.双面纹对称,双侧面部痛觉无减退,咀嚼对称有力,伸舌居中,舌肌无萎缩.肌力:左下肢、V级,余肢体正常.双侧肌张力正常,双上肢反射适中,双下肢反射活跃,双Babinski(+),双Chaddock(+),全身深浅感觉正常,双侧指鼻,轮替,跟膝胫试验正常,Romberg征(-).辅助检查:4 a前头CT(99,5)双侧脑室枕角低密度灶;3 a前1996年7月头CT:双侧脑室前角、枕角低密度灶;2 a前(97,6)头CT:双侧脑室周围低密度灶,入院前2月头MPd:双侧脑室周围白质大片长T长T信号,病变对称.

关键词： shy-drager综合征脑白质变性

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shy-drager综合征21例临床分析

海军总医院学报 2005年第3期18卷 180-182页

作者：王凤丽广东省中山市人民医院神经内科中山528403

目的进一步提高shy-drager综合征的诊断治疗水平。方法回顾分析21例shy-drager综合征患者的临床资料,总结诊断、治疗经验。结果本病临床少见。21例中多有典型的自主神经功能障碍、小脑症状及锥体外系受累表现,部分尚有锥体束征,无认知... 详细信息

目的进一步提高shy-drager综合征的诊断治疗水平。方法回顾分析21例shy-drager综合征患者的临床资料,总结诊断、治疗经验。结果本病临床少见。21例中多有典型的自主神经功能障碍、小脑症状及锥体外系受累表现,部分尚有锥体束征,无认知障碍。影像学多见脑干、小脑萎缩。结论详细的病史和全面的神经系统检查,辅以影像学检测有助早期正确诊断。目前治疗限于对症治疗,采取多种综合方法改善病情,可起到治标目的。

关键词： shy-drager综合征临床特征影像学

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shy-drager综合征10例临床分析

山西医药杂志（上半月） 2012年第3期41卷 258-259页

作者：吕俊刚徐海丽贺延武警北京市总队医院 100027

shy-drager综合征（shy-dragersyndrome，SDS）又称原发性直立性低血压（primaryorthostatichypotension，POH），是一种多系统变性病，临床少见，缓慢进展，中年以后常见，早期容易误诊，笔者就2000年1月至2011年5月诊治的10例患者的... 详细信息

shy-drager综合征（shy-dragersyndrome，SDS）又称原发性直立性低血压（primaryorthostatichypotension，POH），是一种多系统变性病，临床少见，缓慢进展，中年以后常见，早期容易误诊，笔者就2000年1月至2011年5月诊治的10例患者的病例资料报告如下。

关键词： shy-drager综合征临床分析原发性直立性低血压多系统变性病病例资料