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Perioperative Management of Cleft Palate Repair in a Patient with Williams Syndrome: A Case Report

Open Journal of Anesthesiology 2013年第1期3卷 57-60页

作者： Balaji Asegaonkar Jiten J. Kulkarni Rajgopal J. Totla Pulkeshi Kulkarni Shilpa Asegaonkar Santosh Totla Consultant Anesthesiologist Aurangabad India Consultant Ophthalmologist Aurangabad India Department of Anesthesiology M. G. M. Medical College Aurangabad India Department of Biochemistry Goverment Medical College Aurangabad India Department of Plastic and Pediatric Surgery M. G. M. Medical College Aurangabad India

The Background: Williams syndrome is a neurodevelopmental multisystem genetic disorder characterized by dysmorphic features and a wide range of congenital cardiac, renal, musculoskeletal anomalies. Presence of cleft palate in these patients is an unusual condition. More than 22 cases of sudden cardiac death reported in literature especially during anesthetic management in the patients of Williams syndrome. So these patients present major perioperative challenges to anesthesiologist. The authors report successful anesthetic care for repair of cleft palate in presence of uncorrected patent ductus arteriosus (PDA) and mild supraventricular aortic stenosis (svas) in a 3.5-year-old female child diagnosed with Williams syndrome. Case report: Diagnosed case of Williams syndrome with characteristic facial dysmorphic features, svas and rare malformation of PDA, was scheduled for cleft palate repair. After keen preoperative assessment, general anesthesia was administered for the procedure with continuous monitoring for vital parameters. Because of dysmorphic features, difficulty was faced during intubation. Otherwise intraoperative procedure was uneventful. Postoperative analgesia was managed with intravenous paracetamol. Conclusion: Being a multisystem disorder, each patient of WS requires meticulous preoperative evaluation and high level of intraoperative and postoperative continuous monitoring regardless of any surgical procedure. Surgical correction of cleft palate in such patients demands very high anesthetic and surgical skills as both share common airway. Present case report highlights the significance of aggressive perioperative management in WS which can result in successful outcome.

关键词： Williams Syndrome PDA svas Cleft Palate Repair Perioperative Management

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先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附35例报告)

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中国心血管病研究 2003年第2期1卷 96-98页

作者：王水云胡盛寿吴清玉孙立忠许建屏刘迎龙郭岩中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院外科北京市100037

目的总结35例先天性主动脉瓣上狭窄(svas)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法 1996年10月-2003年1月收治svas患者35例,男25例,女10例,平均年龄(9.16±6.35)岁。局限性狭窄25例,弥漫性狭窄10例。Williams综合征7例。14例并... 详细信息

目的总结35例先天性主动脉瓣上狭窄(svas)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法 1996年10月-2003年1月收治svas患者35例,男25例,女10例,平均年龄(9.16±6.35)岁。局限性狭窄25例,弥漫性狭窄10例。Williams综合征7例。14例并发其他心脏畸形。术前超声心动图检查漏诊3例,均为并发主动脉瓣狭窄。单片法加宽21例,倒“Y”法11例,“三片法”2例,Ross手术1例。结果手术死亡1例。肾功能衰竭1例。升主动脉补片处出血4例,其中2例采用纱布压迫、延迟关胸止血;另2例经二次开胸缝合止血。主动脉瓣上血流速度术前平均(4.72±1.08)m/s,压差平均(93.4±52.9)mmHg。术后早期分别为(1.89±0.61)m/s,(16.3±10.5)mmHg。31例随访1个月-5.5年,心功能Ⅰ级28例,Ⅱ级3例。结论该病的手术治疗效果良好。局限性svas并发主动脉瓣狭窄时,术前超声心动图检查易于漏诊。对Williams综合征患者,术前应进行更为详细的检查。

关键词：先天性主动脉瓣上狭窄外科治疗 svas 手术诊断

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先天性主动脉瓣上狭窄外科治疗六例

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中国胸心血管外科临床杂志 2005年第2期12卷 128-128页

作者：刘胜利谢建民柳德斌兰州医学院第一附属医院心外科兰州730000

主动脉瓣上狭窄(svas)是一种较为少见的先天性心血管系统畸形.1997年6月～2003年3月我们共收治6例局限性svas患者,现报告如下.

关键词：先天性主动脉瓣上狭窄外科治疗 2003年3月心血管系统 1997年 svas

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