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肥厚梗阻性心肌病患者临床资料分析及外科治疗

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肥厚梗阻性心肌病患者临床资料分析及外科治疗

作者：李杰南京医科大学

学位级别：硕士

背景肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是一种与基因变异及常染色体显性遗传相关的原发性心肌疾病,临床表型及基因表型多种多样,研究发现β肌球蛋白重链基因和肌钙蛋白T染色体等发生了突变。病理学表现为心脏左心室或右心室心肌肥厚、心肌纤维化,... 详细信息

背景肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是一种与基因变异及常染色体显性遗传相关的原发性心肌疾病,临床表型及基因表型多种多样,研究发现β肌球蛋白重链基因和肌钙蛋白T染色体等发生了突变。病理学表现为心脏左心室或右心室心肌肥厚、心肌纤维化,显微镜下可见心肌纤维排列紊乱。HOCM主要表现为室间隔和左心室壁的肥厚,肥厚的部位和程度有所不同,病理生理学表现为:1、左心室流出道梗阻造成收缩期左室流出道压力阶差;2、舒张期心室功能不全,室壁顺应性下降,舒张压升高,造成舒张期容量减少和肺淤血;3、心肌出现代偿性肥厚,心肌缺血及心律失常;4、二尖瓣前叶收缩期前向运动或本身二尖瓣病变造成的瓣膜关闭不全。HOCM的临床症状多种多样,轻症多无症状或症状较轻,可以出现胸闷、胸痛、气促;重者也可以表现为紫绀、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭及猝死等。肥厚梗阻性心肌病可出现于任何年龄,20～30岁多见,约1/3HCM患者有明确家族史,常伴有二尖瓣前叶收缩期前向运动现象(sam征),年死亡率1%,大约10%的患者最终发展为心室扩张、充血性心力衰竭,称之为HOCM的终末期。我国以超声心动图检查为基础的大样本调查研究表明, HCM的患病率为160/10万人群,依此计算我国至少有100万HCM患者,其中HOCM约占1/4。然而,临床确诊病例数量与流行病学理论数据存在明显差异,更多HCM患者并没有得到及时的诊断与积极的治疗,甚至包括部分猝死高危因素的患者。因此,充分认识肥厚型心肌病的临床特点,结合超声心动图、心脏核磁、心血管造影、心电图、基因诊断等检查手段,早期诊断治疗,具有非常重要的意义。HOCM的治疗包括:内科药物控制症状,β受体阻滞剂或丙吡胺减轻左室流出道压力阶差,抗心律失常药物预防心源性猝死;安装植入型心律转复除颤器(ICD)减少严重心律失常;经皮介入室间隔心肌化学消融术或外科肥厚室间隔心肌切除术解除左室流出道梗阻。目前HOCM的治疗方案多基于观察性结果,内科药物无一可以改变疾病的进展与临床结果,室间隔心肌切除术可以明显降低患者左室流出道压力阶差,是治疗HOCM的金标准。本论文对2002年3月至2010年10月在我科就诊行室间隔心肌切除术的HOCM病例进行临床分析、随访,总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。目的1、分析33例肥厚梗阻性心肌病患者临床特点;2、对在我科就诊行室间隔心肌切除术的HOCM病例进行临床分析、随访,总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。方法1、收集2002年3月至2010年10月在南京市鼓楼医院胸心外科就诊并得到确诊的33例HOCM患者临床资料,临床确诊标准:超声心动图检查心室肥厚超过13mm,并排除高血压以及其他可以引起心肌肥厚的疾病;或者心室造影检查确诊心肌肥厚。分析总结HOCM患者的临床特点。2、确诊患者在全麻低温体外循环下完成室间隔心肌切除术,分析比较病人术前超声心动图(UCG),术中经食管心脏超声(TEE),以及术后1周、3月、6月、1年超声心动图结果。结果1、在33名肥厚梗阻性心肌病患者中,全部是由于出现临床症状来医院就诊而最终得到确诊。本组患者共33例,其中男16例,女17例;年龄13～59岁,平均(42.7±13.6)岁。主要症状为胸闷、心悸、心前区疼痛、晕厥等,大部分病人服用β受体阻滞剂和钙通道拮抗剂,因症状不能控制而选择手术治疗。查体示胸骨左缘3～4肋间粗糙收缩期杂音伴有震颤。术前心电图示左室肥厚,X线胸片示心脏轻度增大。术前超声心动图示左室壁及室间隔非对称性肥厚,典型的二尖瓣前叶收缩期前向运动(sam征),左室流出道压差(LVOTPG)70～120 mmHg,平均(95.0±22.6)mmHg。其中合并二尖瓣关闭不全24例,主动脉瓣关闭不全7例,升主动脉增宽3例,冠心病2例。2、术中TEE,术后1周、3个月、6个月及1年的超声心动图均提示左房内径(LAD)、左室舒张末径(LVDd)、左室流出道压差(LVOTPG)、室间隔厚度(IVST)较术前显著下降(P<0.05);除术前外,其他时间各点的LAD、LVDd、LVOTPG、IVST间差异无统计学意义。结论1、在33例HOCM患者中,均不同程度出现胸闷、心悸、心前区疼痛、晕厥等心血管病临床症状,病变部位以室间隔肥厚为主;临床发病年龄集中于20～50岁之间;60.6%的患者存在高猝死风险。2、外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果。了解病生理过程、术中仔细探察、手术切除彻底是手术成功的关键。

关键词：心肌病肥厚性心脏外科手术 sam征

二尖瓣及瓣下结构对肥厚型梗阻性心肌病手术效果的影响

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二尖瓣及瓣下结构对肥厚型梗阻性心肌病手术效果的影响

作者：徐榕咛南方医科大学

学位级别：硕士

研究背景:肥厚型心肌病是一种非完全因心脏负荷异常引起左心室室壁增厚的遗传性疾病,是青少年运动猝死的最重要原因之一,发病率约为0.2%。根据2014年欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊断和治疗指南,可根据静息时左心室流出道压差是否≥30mmH... 详细信息

研究背景:肥厚型心肌病是一种非完全因心脏负荷异常引起左心室室壁增厚的遗传性疾病,是青少年运动猝死的最重要原因之一,发病率约为0.2%。根据2014年欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊断和治疗指南,可根据静息时左心室流出道压差是否≥30mmHg来判断是否存在左心室流出道梗阻,将肥厚型心肌病分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。外科治疗方法就是通过手术解除左心室流出道梗阻,其中最常规采用的手术方式为扩大室间隔部分切除术。在充分切除肥厚部分室间隔心肌后,左心室流出道压差明显减小,左心室流出道梗阻得到解除,可改善左心室舒张功能。近年来,随着辅助检查方法的发展,越来越多的研究者们发现左心室流出道梗阻不仅是因为异常肥厚心肌及心室收缩期对二尖瓣前叶吸引而产生的sam现象,二尖瓣及瓣下结构异常也是导致左心室流出道梗阻的原因。研究目的:本研究通过回顾性分析在我院行改良Morrow术的肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料,总结二尖瓣及瓣下结构(瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌)在加重肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道梗阻中的作用,以及处理其异常结构对手术效果的影响,为肥厚型梗阻性心肌病患者的外科手术治疗提供临床依据。研究方法:本研究为回顾性研究,回顾性分析2015年1月到2018年1月在南方医科大学南方医院心血管外科因肥厚型梗阻性心肌病行改良Morrow术27例患者的术前、术后早期及术后6月的临床数据,包括患者的基本资料、辅助检查结果、具体术式、并发症等,根据术式分为单纯行扩大室间隔部分心肌切除组和同期处理异常二尖瓣及瓣下结构组。随访患者生存情况及复查结果至2018年6月30日,评估左心室流出道梗阻解除效果及记录不良事件的发生。研究涉及的所有资料采用IBM SPSS Statistics 23.0统计软件进行统计分析,正态分布的连续变量计量资料的组间差异比较采用Student t检验或方差分析;方差不齐时采用Wileoxon秩和检验。非正态分布的连续变量计量资料的组间差异比较采用Wilcoxon秩和检验。分类变量资料的组间差异比较采用Fisher精确检验。本研究所有p值均为双尾,以psam征及不同程度的二尖瓣返流。术中探查77.8%(21例)患者存在解剖异常的二尖瓣或瓣下结构,接受改良Morrow术中6例患者单纯行扩大室间隔部分心肌切除术,21例患者在扩大切除肥厚心肌后同期处理解剖异常的二尖瓣和瓣下结构,其中9例患者同期行二尖瓣置换术,2例行二尖瓣成形术。术后出现的并发症主要为心律失常及缺血性脑卒中:1例为阵发性房颤,术后1月复查心电图已转窦性心律;4例为完全性房室传导阻滞,植入永久性起搏器;7例为不需进一步处理的房室传导阻滞,其中1例左束支传导阻滞在术后3月进展为Ⅲ度房室传导阻滞并植入永久性起搏器;1例患者出现右脑大面积梗死,出院前遗留左侧肢体偏瘫的后遗症。围手术期死亡1例(3.7%),死亡原因是低心排综合征和多脏器功能衰竭。与术前相比,患者术后二尖瓣的返流程度明显减少,术后早期二尖瓣返流评分由术前的2.32±0.80下降到0.24±0.44(p<0.001),术后6月的二尖瓣返流程度及二尖瓣返流评分与术后早期一致;术后的左心室流出道压差明显下降,术后早期已由术前的94.56±25.75mmHg下降到17.08±9.06 mmHg(p<0.001),术后6月时为17.36±9.98mmHg(p<0.001);术后的室间隔明显变薄,术后早期已由术前的19.04±4.65mm下降到 15.10±6.37 mm(p<0.001),术后6月时为14.76±5.00 mm(p<0.001);术后的左心房内径明显变小,术后早期已由术目前的48.64±5.72mm减小到45.19±±5.01mm(p<0.001),术后6月为43.64±5.13mm(p<0.001);术后的肺动脉压下降,术后早期已由术前的43.84±12.30 mmHg下降到35.12±6.09 mmHg(p=0.002),术后6月为34.43±5.59 mmHg(p<0.001);术后早期左心室后壁厚度与术前相比无明显改变,但术后6月复查提示左心室后壁厚度由术前的11.63±2.08mm下降到10.64±1.96mm(p=0.017)。除死亡及脑卒中患者外,共25例患者参与评估短中期手术效果。单纯行扩大室间隔部分心肌切除组的患者取得良好短期手术效果良好2例,欠佳3例,行扩大室间隔部分心肌切除术同期处理异常的二尖瓣及瓣下结构组的患者取得良好短期手术效果良好20例,无短期手术效果欠佳患者,两者的组间差异具有统计学意义(p=0.004),即行扩大室间隔部分心肌切除术同期处理异常的二尖瓣及瓣下结构患者的短期手术效果更好。对比两组

关键词：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣及瓣下结构改良Morrow术 sam征二尖瓣成形

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肥厚梗阻性心肌病的外科治疗

现代生物医学进展 2011年第7期11卷 1289-1292页

作者：李杰王强周庆潘俊王东进南京医科大学鼓楼临床医学院江苏南京210029 南京大学医学院附属鼓楼医院胸心外科江苏南京210008

目的:总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。方法:2002年3月至2010年10月,外科手术治疗33例肥厚梗阻性心肌病病人。其中男16例,女17例;年龄13～59岁,平均(42.7±13.6)岁;左室流出道压差(LVOTGP)70～12... 详细信息

目的:总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。方法:2002年3月至2010年10月,外科手术治疗33例肥厚梗阻性心肌病病人。其中男16例,女17例;年龄13～59岁,平均(42.7±13.6)岁;左室流出道压差(LVOTGP)70～120 mmHg(1 mmHg=0.133Kpa),平均(95.0±22.6)mmHg。其中合并二尖瓣关闭不全24例,主动脉瓣关闭不全7例,升主动脉增宽3例,冠心病2例。手术在全麻低温体外循环下完成,按常规经主动脉切口行室间隔心肌切除术,同期完成二尖瓣置换术(MVR)7例,二尖瓣成形术(MVP)7例,二尖瓣、主动脉瓣成形术(MVP+AVP)5例,二尖瓣、升主动脉成形术3例,二尖瓣、主动脉瓣成形、冠状动脉旁路移植术(MVP+AVP+CABG)2例。分析比较病人术前超声心动图(UCG),术中经食管心脏超声(TEE),以及术后1周、3月、6月、1年超声心动图结果。结果:手术死亡1例(3.0%,1/33例),主要死因为严重低心排综合症以及多脏器功能衰竭。二次开胸止血1例(3.0%,1/33例)。术中经食管心脏超声示所有病人二尖瓣前叶收缩期前向运动现象(sam征)消失。存活病人手术效果良好,解剖狭窄解除,峰值压差降低,sam现象基本消失。远期随访生存病人症状消失,生活质量明显改善,心功能I～II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论:外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果。了解病生理过程、术中仔细探察、手术切除彻底是手术成功的关键。

关键词：心肌病肥厚性心脏外科手 sam征

罕见介入术中非因冠脉破裂引发心包填塞经急诊抢救成功1例

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临床急诊杂志 2018年第3期19卷 204-206页

作者：许万紫曹海龙王东进南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科、江苏省心脏大血管疾病诊疗中心南京210008

1病例资料患者,男,43岁,因＂突发胸痛6h＂由外院转入。其于当地医院诊断为急性广泛前壁心肌梗死。并于发病后4h在当地医院行冠状动脉造影,术中示左前降支自近段第一对角支发出以远完全闭塞,第一对角支开口60%以上狭窄,左回旋支近段60%... 详细信息

1病例资料患者,男,43岁,因＂突发胸痛6h＂由外院转入。其于当地医院诊断为急性广泛前壁心肌梗死。并于发病后4h在当地医院行冠状动脉造影,术中示左前降支自近段第一对角支发出以远完全闭塞,第一对角支开口60%以上狭窄,左回旋支近段60%以上狭窄,前向血流TIMI2级,右冠状动脉广泛弥漫性病变,于左前降支开通后先后置入2.

关键词：介入心包穿刺心包填塞 sam征

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肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗

中国心血管病研究 2017年第4期15卷 354-358页

作者：马红艳张勤斌周宏武汉亚洲心脏病医院心脏中心湖北省武汉市430000

目的评价外科手术治疗肥厚梗阻性心肌病的临床疗效.方法 2010年1月至2013年10月,72例患者因肥厚梗阻性心肌病在我院行外科手术治疗,男性36例,女性36例,年龄13～70（46.51±13.45）岁.手术在全麻低温体外循环下完成,按常规经主动脉切口... 详细信息

目的评价外科手术治疗肥厚梗阻性心肌病的临床疗效.方法 2010年1月至2013年10月,72例患者因肥厚梗阻性心肌病在我院行外科手术治疗,男性36例,女性36例,年龄13～70（46.51±13.45）岁.手术在全麻低温体外循环下完成,按常规经主动脉切口行室间隔心肌切除术,同期行冠状动脉旁路移植术4例、二尖瓣置换术8例、二尖瓣成形术2例、主动脉瓣置换术2例、主动脉瓣成形术1例、动脉导管结扎术1例、右室流出道疏通术1例、左房血栓清除1例、左心耳结扎2例、冲洗式射频消融改良迷宫术4例、安装永久起搏器2例.围术期心脏超声心动图（UCG）或食管超声心动图（TEE）评价左心室舒张末径、左室流出道流速及压差（LVOT）、室间隔厚度、左室射血分数（EF）、二尖瓣结构和功能.结果与术前比较,左室流出道压差[（9.42±7.48）mm Hg比（79.76±51.9）mm Hg,P＜0.01]及室间隔厚度[（1.87±0.57）cm比（2.36±0.48）cm,P＜0.01]明显下降,长期随访发现左室流出道压差进一步下降[（7.57±5.21）mm Hg],室间隔厚度进一步变薄[（1.69±0.45）cm].左室舒张末径在出院时有所扩大,长期随访有进一步扩大趋势.EF值较术前有所下降（P＜0.01）,但仍在正常范围内.手术死亡0例.主要并发症：完全性左束支传导阻滞52例,右束支传导阻滞2例,室内传导阻滞3例,心房颤动7例（其中3例为阵发性房颤）,短暂Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞5例,持续Ⅲ度房室传导阻滞2例,室间隔穿孔1例,术后脑出血2例,急性胆囊炎1例.远期随访：5例失访,余67例术后随访3～53个月（平均18个月）,所有患者症状消失,生活质量明显改善,心功能Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡或并发症.结论肥厚梗阻性心肌病外科手术治疗可有效地减轻左室流出道梗阻,提高患者的生活质量.

关键词：心肌病肥厚性二尖瓣关闭不全外科手术 sam征

改良Morrow手术治疗21例肥厚梗阻型心肌病临床分析

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心脏杂志 2015年第4期27卷 467-469页

作者：杨金保梁宏亮孟欣刘金成俞世强刘丽文张金洲第四军医大学西京医院心血管外科陕西西安710032

目的评价改良Morrow手术治疗肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的临床疗效。方法回顾性分析我院2013年8月-2014年7月应用改良Morrow手术治疗的21例HOCM患者临床资料。所有患者均为药物治疗效果不佳，其中男9例，女12例，年龄22-64（45.3±11.9... 详细信息

目的评价改良Morrow手术治疗肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的临床疗效。方法回顾性分析我院2013年8月-2014年7月应用改良Morrow手术治疗的21例HOCM患者临床资料。所有患者均为药物治疗效果不佳，其中男9例，女12例，年龄22-64（45.3±11.9）岁。所有患者均行改良Morrow手术，包括扩大的肥厚心肌切除和游离肥厚的二尖瓣前乳头肌，其中2例患者同时行二尖瓣前叶折叠。对比研究所有患者手术前后左室流出道梗阻、二尖瓣功能和临床症状改变，评价改良Morrow手术疗效。结果全组21例患者无死亡。术中切除心肌质量8.5-22.8（14.9±3.8） g。术中Ⅲ度房室传导阻滞1例，安置心脏永久起搏器。术后患者左室流出道压差显著降低〔术前（101±41）mmHg vs.术后（10±8）mmHg〕（P〈0.01），左室流出道最狭窄内径显著增宽〔术前（5.0±2.1）mm vs.术后（16.6±3.6）mm〕（P〈0.01），左房内径明显减小〔术前（47±5）mm vs.术后（42±5）mm〕（P〈0.01），二尖瓣返流量显著减少〔术前（5.9±3.7）ml vs.术后（1.8±1.5）ml〕（P〈0.01）。18例术前sam征阳性患者术后sam征均消失，19例患者胸闷、气短症状消失，90%患者心功能为Ⅰ级。结论改良Morrow手术能够有效解除左室流出道梗阻，改善二尖瓣功能，是治疗药物无效HOCM的有效手段。

关键词：心肌病,肥厚梗阻型改良Morrow手术 sam征肥厚梗阻型心肌病(HOCM)