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rosai-dorfman病研究进展

中华病理学杂志 2017年第6期46卷 443-446页

作者：刘旭胡余昌唐立华三峡大学病理学研究所三峡大学第一临床医学院病理科重庆443000

早在1966年Azoury[1]发现了一例不寻常的组织细胞增生病例,其镜下特点与组织细胞增生症又有所区别,当时他们把它考虑为＂网状内皮组织细胞增生＂.rosai和dorfman[2]于1969年报道了4例具有独特临床和病理特点的病例,最先将其称为＂窦性... 详细信息

早在1966年Azoury[1]发现了一例不寻常的组织细胞增生病例,其镜下特点与组织细胞增生症又有所区别,当时他们把它考虑为＂网状内皮组织细胞增生＂.rosai和dorfman[2]于1969年报道了4例具有独特临床和病理特点的病例,最先将其称为＂窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphoadenopathy）＂,该4例患者皆为儿童,主要临床表现为大块状颈部淋巴结肿大、低热、白细胞增多和高丙种球蛋白血症,淋巴结肿大持续时间虽长,但呈良性经过.

关键词： rosai-dorfman病 histiocytosis 组织细胞增生症颈部淋巴结肿大高丙种球蛋白血症巨大淋巴结病临床表现白细胞增多

双颈部及鼻咽部rosai-dorfman病1例相关病例回顾

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山东大学耳鼻喉眼学报 2023年

作者：李亚茹许贞菊王效军付涛袁玥吴策青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨罗道病（rosai-dorfman disease，RDD）病因、临床表现及诊断依据，并总结其治疗经验。方法回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果通过检索青岛大学附属医院病例系统... 详细信息

目的探讨罗道病（rosai-dorfman disease，RDD）病因、临床表现及诊断依据，并总结其治疗经验。方法回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果通过检索青岛大学附属医院病例系统，排除3条病理结果为非RDD的患者，共筛选出6例病理结果为RDD的患者，加上本例患者共7例。男女比例为4：3，16～65岁，累及皮肤2例（2/7），颅内1例（1/7），气管1例（1/7），颈部淋巴结2例（2/7），鼻腔鼻窦、腮腺、眼眶、腋下及颈淋巴结1例（1/7），其免疫组化结果（除累及气管患者无本院结果）：S100（+）100%、CD68（+）83.3%、CD163（+）80%、CD1a（-）100%（仅3例患者行CD1a检测），且上述患者均行手术治疗，术后临床症状缓解。结论经典RDD常表现为双侧颈淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、疲乏和体重减轻，结外RDD及混合型RDD临床上并不多见，但其容易影响重要器官的功能，造成严重后果，且其诊断较为困难，需要与其他疾病进行鉴别诊断。目前RDD尚无统一治疗标准，对于出现临床症状的患者，手术治疗可迅速缓解临床症状。RDD虽为良性病变，但结外RDD可因其发生部位可产生严重后果，因此临床上应加以重视。

关键词： rosai-dorfman病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病免疫组织化学诊断治疗

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rosai-dorfman病的诊治进展

基础医学与临床 2022年第11期42卷 1785-1790页

作者：刘婷曹欣欣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

罗道病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现具有高度异质性,极易误诊、漏诊,目前尚无统一的治疗方法。本文通过文献回顾,就近年来有关RDD的发病机制、诊断和治疗进展进行综述,并总结... 详细信息

罗道病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现具有高度异质性,极易误诊、漏诊,目前尚无统一的治疗方法。本文通过文献回顾,就近年来有关RDD的发病机制、诊断和治疗进展进行综述,并总结了RDD的治疗原则。RDD的治疗需个体化,对于单纯淋巴结型或仅皮肤受累的无症状RDD患者,可先予观察,密切随诊;对于结外孤立性病灶或造成局部器官压迫的RDD患者,建议手术切除病灶;对于全身性及复发难治性RDD患者,可考虑全身药物治疗。

关键词： rosai-dorfman病临床表现治疗

rosai-dorfman病误诊为鼻硬结症一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2010年第4期45卷 338-339页

作者：陈琼荣杨菲王明伟杨晓玲毛永荣湖北省肿瘤医院病理科武汉430079

患者男，39岁，因呼吸困难半个月于2008年12月11日以鼻腔肿物并颈部淋巴结肿大收入我院放疗科。既往史：10年前发现双侧颈部淋巴结肿大，无不适，未就诊。7年前在外院病理诊断为“鼻硬结症”转我院放疗科行鼻前野60Co-γ线放疗，总量30G... 详细信息

患者男，39岁，因呼吸困难半个月于2008年12月11日以鼻腔肿物并颈部淋巴结肿大收入我院放疗科。既往史：10年前发现双侧颈部淋巴结肿大，无不适，未就诊。7年前在外院病理诊断为“鼻硬结症”转我院放疗科行鼻前野60Co-γ线放疗，总量30Gy，放疗后双侧鼻腔通气改善出院。5年前开始出现声音嘶哑，进行性加重，伴鼻塞，曾用地塞米松5mg及甲硝唑、

关键词： rosai-dorfman病鼻硬结症颈部淋巴结肿大误诊鼻腔肿物进行性加重放疗科呼吸困难

肝脏与胆囊交叉性rosai-dorfman病合并肝细胞腺瘤1例

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中华肝脏病杂志 2015年第5期23卷 387-388页

作者：舒德军彭慈军朱洪江梅永李伟男李雄雄遵义医学院附属医院肝胆外科 563003

rosai-dorfman病（rosai-dorfman disease,RDD）是一种罕见的疾病,主要发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病[1].鲜见发生于淋巴结外者,而见于肝脏与胆囊之间软组织者,目前国内外尚罕见报道.RDD一般呈良性病程,但容易局部... 详细信息

rosai-dorfman病（rosai-dorfman disease,RDD）是一种罕见的疾病,主要发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病[1].鲜见发生于淋巴结外者,而见于肝脏与胆囊之间软组织者,目前国内外尚罕见报道.RDD一般呈良性病程,但容易局部复发、恶变,甚至发生转移[2].肝细胞腺瘤亦称肝腺瘤,是来源于肝细胞少见的肝脏良性肿瘤,单发多见,偶有多发,临床上易与原发性肝癌、肝血管瘤、肝错构瘤等混淆,存在自发性出血倾向及恶变的可能.我们在2013年临床工作中收治1例发生于肝脏与胆囊之间软组织的RDD合并肝细胞腺瘤病例,结合文献分析其临床资料,现报道如下.

关键词：腺瘤,肝细胞病例报告 rosai-dorfman病

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胫骨原发rosai-dorfman病一例

中华病理学杂志 2017年第4期46卷 263-264页

作者：杨沁怡张智弘南京医科大学第一附属医院病理科

患者男, 46岁。因右踝肿痛3个月于2016年4月入院。患者自觉右踝部疼痛, 夜间痛、静息痛明显。专科检查:右踝部皮肤完整, 未见明显色素沉着, 皮肤无潮红, 无破溃;右踝关节皮温不高, 未及明显皮下包块, 较左侧略肿胀, 压痛(+);右踝关节活... 详细信息

患者男, 46岁。因右踝肿痛3个月于2016年4月入院。患者自觉右踝部疼痛, 夜间痛、静息痛明显。专科检查:右踝部皮肤完整, 未见明显色素沉着, 皮肤无潮红, 无破溃;右踝关节皮温不高, 未及明显皮下包块, 较左侧略肿胀, 压痛(+);右踝关节活动正常;双下肢等长等粗。影像学检查:X线:右胫骨远端多发囊性变;CT胫腓骨平扫:右胫骨远端髓腔内见多发不规则低密度区, 边界清晰, 局部骨皮质缺损, 边缘

关键词：胫骨 rosai-dorfman病病灶切除

伴IgG4阳性浆细胞增多的脑膜rosai-dorfman病一例

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中华病理学杂志 2016年第11期45卷 795-796页

作者：时畅关宏伟张秋萍华正宇祁文静张丽芝大连医科大学附属第一医院病理科 116011

患者男，48岁。无明显诱因出现头痛4个月，为右侧颞顶部搏动样疼痛，重时伴有右侧眼眶部胀痛，服用去痛药疼痛略有减轻。门诊行头颅MRI检查示：右顶部脑膜明显增厚，考虑炎性增生改变可能，请随诊除外肿瘤（图1）。患者于2013年4月3日... 详细信息

患者男，48岁。无明显诱因出现头痛4个月，为右侧颞顶部搏动样疼痛，重时伴有右侧眼眶部胀痛，服用去痛药疼痛略有减轻。门诊行头颅MRI检查示：右顶部脑膜明显增厚，考虑炎性增生改变可能，请随诊除外肿瘤（图1）。患者于2013年4月3日入住我院神经内科完善相关检查：脑脊液常规、脑脊液病毒筛查、脑脊液隐球菌涂片、脑膜炎双球菌涂片、细菌以及真菌涂片及各种生化检查均未见异常改变，但未检查血清IgG4和IgG水平。未有其他部位不适改变。对患者采取降颅压、营养神经治疗等措施，但患者头痛症状持续，未见明显好转。遂将患者转入神经外科，临床以脑膜瘤行病灶切除术。

关键词： rosai-dorfman病脑膜炎双球菌 IgG4 浆细胞增多头颅MRI检查脑脊液常规阳性营养神经治疗

胸椎椎管内rosai-dorfman病影像、病理诊断并文献复习

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2022年第8期 79-82页

作者：林斐斐钱雯熙中国人民解放军海军第971医院山东青岛266071

研究胸椎椎管中罗萨-多尔夫曼病的临床、影像学、病理特征与临床表现。方法:对1例胸椎管rosai-dorfman病的临床及影像学特点进行了研究,并结合文献进行了对比研究。结果女,71岁,病变位于T3、4椎体水平椎管内。病理特征为:纤维组织内有... 详细信息

研究胸椎椎管中罗萨-多尔夫曼病的临床、影像学、病理特征与临床表现。方法:对1例胸椎管rosai-dorfman病的临床及影像学特点进行了研究,并结合文献进行了对比研究。结果女,71岁,病变位于T3、4椎体水平椎管内。病理特征为:纤维组织内有许多淋巴状、少量的上皮性组织,有少量的上皮性组织,有较多的细胞胞浆,有少量的浅染,核内有光滑的核,没有明显的核沟,核分裂不容易。S-100和CD68免疫组化法检测到细胞的表达,CD1a阴性。结论累及胸椎椎管内rosai-dorfman病较罕见,单发,少有系统累及,预后较好。临床、影像学无特异性,诊断主要靠组织形态学及免疫组化检查,组织学上应与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病进行鉴别。手术切除联合药物综合治疗是治疗该疾病主要方法。

关键词：胸椎 rosai-dorfman病组织细胞增生

结外型 rosai-dorfman病的临床病理特征及文献复习

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中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2023年第7期 89-92页

作者：李亚男王红梅曲冰杰北京怀柔医院病理科北京101400

探讨结外型 rosai-dorfman病(rosai-dorfman Disease,RDD)的临床病理学特征。方法回顾性分析北京怀柔医院病理科2016年01月至2021年12月的4例RDD患者临床资料、组织学表现和免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为男性2例,女性2例,... 详细信息

探讨结外型 rosai-dorfman病(rosai-dorfman Disease,RDD)的临床病理学特征。方法回顾性分析北京怀柔医院病理科2016年01月至2021年12月的4例RDD患者临床资料、组织学表现和免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为男性2例,女性2例,年龄32~56岁。肿瘤分别位于颅内、腮腺及皮下。肉眼观肿物切面灰白、灰黄相间。镜下可见增生的组织细胞、浆细胞与淋巴细胞,部分组织细胞胞浆内吞噬的细胞为淋巴细胞和浆细胞。免疫组化S100、CD68阳性,CD1α阴性。结论结外型RDD是一种罕见的组织细胞增生性疾病,容易被误诊及漏诊,需要与炎症性疾病、Langerhans组织细胞增生症、淋巴瘤等鉴别,特征性的病理学表现有助于诊断。

关键词： rosai-dorfman病临床病理学免疫组化表型诊断鉴别诊断