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眼眶泪腺区Rosai-Dorfman病1例

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中华眼科杂志 2022年第9期58卷 706-708页

作者：岳子凡陈良刘思宇魏锐利海军军医大学第二附属医院上海长征医院眼科上海200003

1例双眼上睑肿胀2年余的19岁患者就诊于眼科,查体发现双眼上睑及泪腺区质地中等活动性良好的肿物,眼眶MRI显示双侧泪腺明显增大并前移,左侧为著。先后两次入院行左、右眼眼眶肿物摘除术,经组织病理学检查诊断为Rosai-Dorfman病。术后随... 详细信息

1例双眼上睑肿胀2年余的19岁患者就诊于眼科,查体发现双眼上睑及泪腺区质地中等活动性良好的肿物,眼眶MRI显示双侧泪腺明显增大并前移,左侧为著。先后两次入院行左、右眼眼眶肿物摘除术,经组织病理学检查诊断为Rosai-Dorfman病。术后随访3个月,患者身体状态良好,未见肿瘤复发。

关键词：泪器疾病眶疾病组织细胞增多症,窦磁共振成像活组织检查,细针 Rosai-Dorfman病

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

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中华神经医学杂志 2022年第12期21卷 1255-1257页

作者：任鸿翔郑丽媛王清扬张黎于炎冰中日友好医院神经外科北京100029

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生... 详细信息

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。

关键词： Rosai-Dorfman病 IgG4阳性浆细胞外科治疗

胸椎原发Rosai-Dorfman病合并压缩性骨折1例

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中国骨伤 2023年第4期36卷 325-328页

作者：陈林谢珍国李波冯世龙重庆大学附属三峡医院脊柱科重庆市老年疾病临床医学研究中心重庆404100 重庆大学附属三峡医院药学部重庆404100

患者,男,52岁,因搬重物扭伤致腰部疼痛伴活动受限2周于2020年11月5日入院。查体:神清,自行步入病房,查体配合,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸腰交界段棘突叩压痛,椎旁肌僵硬,腰椎向左侧弯曲,腰椎棘突无明显叩痛,无下肢放射性疼痛,双下肢... 详细信息

患者,男,52岁,因搬重物扭伤致腰部疼痛伴活动受限2周于2020年11月5日入院。查体:神清,自行步入病房,查体配合,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸腰交界段棘突叩压痛,椎旁肌僵硬,腰椎向左侧弯曲,腰椎棘突无明显叩痛,无下肢放射性疼痛,双下肢及会阴部感觉、肌力未见明显异常,双下肢肌张力及反射未见明显异常,病理征未引出。

关键词：胸椎 Rosai-Dorfman病骨折压缩性

Rosai-Dorfman病12例临床病理及分子特征

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临床与实验病理学杂志 2022年第9期38卷 1056-1061页

作者：王清扬王晓伟钟定荣北京协和医学院研究生院北京100006 中日友好医院病理科北京100029

目的探讨Rosai-Dorfman病(rosai-dorfman disease,RDD)的临床病理特征、免疫表型及分子改变。方法收集2012年6月~2020年12月中日友好医院会诊及收治的12例RDD的临床病理资料,分析其组织病理学特点并行免疫组化染色,利用二代测序技术进... 详细信息

目的探讨Rosai-Dorfman病(rosai-dorfman disease,RDD)的临床病理特征、免疫表型及分子改变。方法收集2012年6月~2020年12月中日友好医院会诊及收治的12例RDD的临床病理资料,分析其组织病理学特点并行免疫组化染色,利用二代测序技术进行基因检测。结果12例RDD中,男女比为2∶1,平均年龄40岁(8~80岁)。所有患者以发现占位性病变或出现临床症状就诊并接受手术切除治疗,7例患者术后接受激素冲击治疗。9例获得随访,其中3例无复发,4例复发,1例活检病例缓解,1例不典型病例死亡。RDD镜下可见显著增生的组织细胞,周边见大量浆细胞、淋巴细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替的“暗区”和“亮区”分布,病变的组织细胞胞质中可观察到炎细胞“伸入现象”;病变性组织细胞CD68、S-100、Cyclin D1阳性。3例检测到基因突变,包括MAP2K1、NTRK1、KRAS、FGFR3、TSC1、NF2。结论RDD具有独特组织病理学及免疫表型特征,激素治疗有效,有复发倾向和自限性,MAP2K1、NTRK1、KRAS、FGFR3、TSC1、TSC2、NF2基因突变可能参与其发病过程。

关键词：组织细胞病 Rosai-Dorfman病免疫组织化学二代测序技术

前纵隔结外Rosai-Dorfman病1例报告

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四川大学学报（医学版） 2021年第6期52卷 1044-1046页

作者：刘静万影蒲华霞彭礼清四川大学华西医院放射科成都610041 四川大学华西医院病理科成都610041

患者,女,28岁,因"发现前纵隔占位4年"入院。胸部增强CT扫描提示前纵隔软组织肿块伴轻度均匀强化,大小约7.1 cm×3.8 cm,考虑为胸腺瘤。于全麻下行"前纵隔肿块切除术"。术后病理示:纤维组织增生及玻变的背景上可见泡沫样组织细胞呈灶性分... 详细信息

患者,女,28岁,因"发现前纵隔占位4年"入院。胸部增强CT扫描提示前纵隔软组织肿块伴轻度均匀强化,大小约7.1 cm×3.8 cm,考虑为胸腺瘤。于全麻下行"前纵隔肿块切除术"。术后病理示:纤维组织增生及玻变的背景上可见泡沫样组织细胞呈灶性分布,伴淋巴组织增生及浆细胞浸润,并见淋巴细胞、浆细胞"伸入"组织细胞现象。免疫组化染色示:S100蛋白(+)、CD68抗体(+)、CD163抗体(+)、免疫球蛋白G4(Ig G4)(+)及CD1a抗体(-)。最终诊断为结外Rosai-Dorfman病(RDD)。在3年随访期内,该患者未出现相关临床症状,复查CT未提示有复发征象。此病在影像学上需要与其他前纵隔肿块鉴别,如胸腺瘤、淋巴瘤及畸胎瘤等。

关键词： Rosai-Dorfman病纵隔体层摄影术

以硬膜下血肿为首发表现的Rosai-Dorfman病一例

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放射学实践 2022年第5期37卷 658-660页

作者：王娟华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科武汉430030

病例资料患者,男,32岁,头部外伤出血1月余。患者1月前晨起摔倒,后脑部着地,被发现后意识障碍约2 h,醒后持续头痛无缓解,当地医院急查头部CT提示右侧额颞顶部硬膜下出血。入院后查体示四肢腱反射减弱,余无特殊。实验室检查:血沉升高(38 m... 详细信息

病例资料患者,男,32岁,头部外伤出血1月余。患者1月前晨起摔倒,后脑部着地,被发现后意识障碍约2 h,醒后持续头痛无缓解,当地医院急查头部CT提示右侧额颞顶部硬膜下出血。入院后查体示四肢腱反射减弱,余无特殊。实验室检查:血沉升高(38 mm/H),血白细胞计数升高(9.55×10^(9)/L),脑脊液总蛋白(1321 mg/L)及白蛋白(528 mg/L)均升高,余无特殊。头颅CT平扫:右侧额顶颞部硬膜下/外出血,邻近脑组织水肿,伴右侧颞顶部颅骨骨质硬化及内板局灶性骨质破坏(图1a、b)。入院后51天内多次头颅CT复查示病变范围及密度较首次头颅CT检查变化不明显。头颅MRI平扫及增强扫描:右侧额顶颞骨内板下新月形占位,考虑肿瘤性病变,慢性期血肿机化不完全除外,伴邻近骨质受累及脑组织水肿(图1c~1e)。头颈部CTA检查未见明显异常。BRAF V600E基因突变检测阴性,脑脊液流式免疫分型检测阴性。患者行经全麻开颅病灶切除术,术中可见右侧额顶颞颅板下白色鱼肉状组织,血供一般,与硬脑膜无明显分界;肿瘤沿脑表面广泛分布、蔓延性生长,侵入皮层约0.5 cm;并见局部颅骨内板被瘤体侵蚀。术后病理诊断:脑膜发生的结外Rosai-Dorfman病(图1f)。

关键词： Rosai-Dorfman病硬膜下血肿中枢神经系统体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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Rosai-Dorfman病的影像学特征

中国医学影像学杂志 2022年第9期30卷 933-938页

作者：黄小姬周莉刘斐杜丽娜南昌大学第一附属医院放射科江西南昌330000

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(RDD)的临床病理特征及影像学特点。资料与方法回顾性分析2017年11月—2021年9月南昌大学第一附属医院经病理证实为RDD的12例患者(5例行CT平扫,3例行CT平扫+增强扫描;8例行MRI平扫+增强扫描,4例同... 详细信息

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(RDD)的临床病理特征及影像学特点。资料与方法回顾性分析2017年11月—2021年9月南昌大学第一附属医院经病理证实为RDD的12例患者(5例行CT平扫,3例行CT平扫+增强扫描;8例行MRI平扫+增强扫描,4例同时行MRI与CT检查),结合病理结果,总结其临床及影像特征。结果12例RDD中,9例为纯结外型(中枢神经系统6例、鼻腔及鼻旁窦2例、骨肌系统1例),2例为纯结内型(颈部/颌下淋巴结),1例混合型(淋巴结及鼻腔)。3例累及淋巴结的病灶CT均表现为等-略高密度,1例RDD患者淋巴结内T2WI上伴有低信号纤维分隔。4例颅内RDD患者T2WI呈低-等信号,1例脑实质型RDD在T2WI呈高信号。3例鼻腔RDD均累及鼻翼,CT均表现为等-略高密度,鼻腔及鼻旁窦腔内软组织肿块趋向结节样改变,伴鼻中隔增厚及鼻甲肥大,其中1例邻近骨质吸收破坏及鼻甲受侵。1例骨骼病变大部分位于骨髓腔,呈磨玻璃改变,局部向外突破致骨皮质破坏。结论RDD较为罕见,临床表现缺乏特征性,影像学可提供一些诊断依据,但本病的认识仍需更多病例积累及经验总结,病理及免疫组化是诊断本病的关键。

关键词： Rosai-Dorfman病窦组织细胞增多伴巨淋巴结病体层摄影术,X线计算机磁共振成像病理学,外科

Rosai-Dorfman病18例临床病理特征

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临床与实验病理学杂志 2022年第11期38卷 1371-1374页

作者：赵艳邓雅婷蒋谊王小伟彭宏凌中南大学湘雅二医院血液科长沙410011 中南大学湘雅二医院病理科长沙410011

目的探讨Rosai-Dorfman病(rosai-dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集18例RDD临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测S-100、CD68、vimentin、CD1a、Langerin、Ki-67等表达,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 18例RDD中男性10例(55.6%),女性8例(44.4%),平均年龄37.89岁。最常见的病变部位为淋巴结,其次是骨与关节,中枢神经系统和腮腺偶可发生。临床多表现为颈部或全身多部位淋巴结肿大。皮肤型RDD多发皮疹或暗红色肿块形成,皮肤真皮层受累;淋巴结型RDD可见多部位淋巴结肿大,镜下见多数淋巴结结构基本存在。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、CD163、CD45均阳性,CD1a、Langerin、CK、CD10均阴性。18例患者中9例接受手术切除治疗,6例接受激素治疗,同时辅以免疫调节等治疗;余3例行一般治疗。结论 RDD是临床少见的良性、自限性组织细胞增生性疾病,常累及淋巴结,临床表现为浅表淋巴结肿大,需与淋巴瘤等疾病鉴别。

关键词： Rosai-Dorfman病临床特征免疫组织化学鉴别诊断

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肺散发性Rosai-Dorfman病1例

临床与实验病理学杂志 2022年第2期38卷 249-250页

作者：王春宝王凯曹培龙西安交通大学第一附属医院病理科西安710061

患者男性,46岁。以“咳嗽、咳痰1个月余,胸闷、气短15天”为主诉入院。1个月前患者受凉后出现咳嗽,咳大量白色黏痰,未见血丝,自购“念慈菴止咳糖浆”“莫西沙星”口服治疗,症状缓解不明显,15天前出现胸闷、气短,遂就诊于外院并行CT检查... 详细信息

患者男性,46岁。以“咳嗽、咳痰1个月余,胸闷、气短15天”为主诉入院。1个月前患者受凉后出现咳嗽,咳大量白色黏痰,未见血丝,自购“念慈菴止咳糖浆”“莫西沙星”口服治疗,症状缓解不明显,15天前出现胸闷、气短,遂就诊于外院并行CT检查示:左下肺门增大,局部软组织密度影伴左下叶阻塞性病变,考虑肺癌可能(图1)。支气管镜:左上叶舌支支气管黏膜隆起,阻塞管腔,下叶基底支气管口黏膜隆起,呈纵行皱壁,管腔狭窄。

关键词：肺 Rosai-Dorfman病病理诊断病例报道