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Acta Pharmacologica Sinica 2003年第4期24卷 30-34+97页

作者：王红卫郑燕倩杨智昉李慈珍刘远谋上海第二医科大学生理教研室上海第二医科大学生理教研室上海 200025 中国

目的:制备Lqt3模型(一种qt延长综合症),研究美西律对Lqt3模型的作用。方法:用ATX Ⅱ制备Lqt3模型,在钠通道、动作电位和心电图三个水平观察美西律对豚鼠Lqt3模型的作用。结果:用ATX Ⅱ作用后,心肌细胞的钠通道长期开放模式的发生频率和... 详细信息

目的:制备Lqt3模型(一种qt延长综合症),研究美西律对Lqt3模型的作用。方法:用ATX Ⅱ制备Lqt3模型,在钠通道、动作电位和心电图三个水平观察美西律对豚鼠Lqt3模型的作用。结果:用ATX Ⅱ作用后,心肌细胞的钠通道长期开放模式的发生频率和开放时间常数显著性增加:动作电位APD50和APD90分别延长25.8％、26.1％;0期最大除极速度增加12％:qt间期和qtc分别增加12.8％和16.9％。在ATX Ⅱ存在的同时加入美西律(0.7 mmol/L),钠通道的开放几率明显降低。ATX Ⅱ(40 nmol/L)使动作电位时程延长后,美西律(1,5,15,45,70 μmol/L)使APD50分别缩短0.5％,6.7％,14.4％,19.4％,18.8％,同时也使APD90,Vmax呈相应的减小。在整体动物心电图记录中,美西律呈剂量依赖性缩短由ATX Ⅱ引起的qt和qtc延长效应。结论:美西律可以用来治疗Lqt3。

关键词：美西律 qt延长综合症膜片箝技术动作电位心电描记术

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qt延长综合征

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日本医学介绍 2006年第7期27卷 305-308页

作者：渡辺敦之于佩瑶

qt延长综合征（LqtS）是以心电图表现为特征性的qt间期延长和导致扭转型室速（totsade de pointes，TdP）的疾病群。可分为先天性qt延长综合症和后天性qt延长综合征。

关键词： qt延长综合征 pointes qt延长综合症 qt间期延长扭转型室速心电图表现特征性疾病群后天性先天性

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先天性Q-T间期延长综合征8例

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湖南师范大学学报（医学版） 2004年第1期1卷 67-69页

作者：杨作成邓长柏陈淳媛王广新江杰中南大学湘雅三医院长沙410013

先天性Q-T间期延长综合征(LqtS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1].以心电图表现为qt间期延长,T波异常为特征,易产生室性心律失常和猝死[2].人群发病率约为1/30万,多见于儿... 详细信息

先天性Q-T间期延长综合征(LqtS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1].以心电图表现为qt间期延长,T波异常为特征,易产生室性心律失常和猝死[2].人群发病率约为1/30万,多见于儿童和青少年,女性约为男性的2倍.由于临床少见,易于误诊.现将作者自1988～2004年收治共8例报告如下.

关键词： qt延长综合症儿童病例报告

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心跳紊乱之谜

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发明与创新（大科技） 2003年第8期 43-43页

心跳紊乱之谜马里兰大学生物技术研究所的乔纳森·莱德勒及其合作者在2月6日出版的《自然》科学杂志上撰文指出,健康人的肌体如果产生有缺陷的附属蛋白钩蛋白B,心脏就有可能出现致命的心电紊乱。莱德勒及其合作者发现了引起心电紊乱“Q... 详细信息

心跳紊乱之谜马里兰大学生物技术研究所的乔纳森·莱德勒及其合作者在2月6日出版的《自然》科学杂志上撰文指出,健康人的肌体如果产生有缺陷的附属蛋白钩蛋白B,心脏就有可能出现致命的心电紊乱。莱德勒及其合作者发现了引起心电紊乱“qt延长综合征4”(Lqt4)的分子和细胞原因,为这类心脏病及相关心脏病的治疗和诊断打开了大门。他们的研究成果还有助于了解某些重要的蛋白质在心脏细胞中的构成方式。研究人员发现,Lqt4与人体遗传缺陷有关,贝内特实验室在一只基因发生了突变的实验鼠身上也发现了这种缺陷。这种遗传缺陷的表达方式就是重要的接合体分子蛋白钩蛋白B数量不足。莱德勒领导的小组研究了贝内特实验室鼠单个细胞的生理机能。细胞中机能性钩蛋白B数量减少或缺失导致细胞某些重要部位参与细胞钙调整的蛋白不足或缺失,因此细胞中就堆积太多的钙。钙的变化引起心脏跳动不当,在Lqt4的症状下就是心跳紊乱。可能导致死亡的心电紊乱似乎是由于意外紧张以及肾上腺素增加引起的。莱德勒说,人在受到惊吓时,肾上腺素就会增加。但是,即使发生这样的情况,心电紊乱致死也很罕见。如果产生钩蛋白B的两种基因中有一种发生缺陷或缺失,人和动物就会出现Lqt4。如果两种基因全都...

关键词：心电紊乱 qt延长综合症附属蛋白钩蛋白B 基因缺陷心脏疾病病因

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