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合并完全性房室阻滞的肾上腺能依赖性尖端扭转性室性心动过速二例

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中华心律失常学杂志 2005年第5期9卷 355-356页

作者：王树水李虹区曦曾少颖李渝芬广东省心血管病研究所心儿科 510100

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是一类可能发生恶性心律失常的综合征,分为先天性及获得性两大类型。既往曾经有学者认为多数先天性LQTS其尖端扭转性室性心动过速（torsades de pointes，TdP）发作多表现肾上腺能依赖性，而获得性L... 详细信息

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是一类可能发生恶性心律失常的综合征,分为先天性及获得性两大类型。既往曾经有学者认为多数先天性LQTS其尖端扭转性室性心动过速（torsades de pointes，TdP）发作多表现肾上腺能依赖性，而获得性LQTS及先天性LQTS3则表现为长间歇依赖性。近年的研究表明不少LQl、s病例同时存在长间歇依赖及肾上腺能依赖等特性的重叠交叉。本院自1999年以来收治2例合并完全性房室阻滞的LQTS，其TdP发作表现出典型肾上腺能依赖的特性，现报告如下。

关键词：尖端扭转性室性心动过速完全性房室阻滞肾上腺能依赖性获得性LQTS 长QT综合征 syndrome pointes 恶性心律失常

Beat-to-Beat Variability in Field Potential Duration in Human Embryonic Stem Cell-Derived Cardiomyocyte Clusters for Assessment of Arrhythmogenic Risk, and a Case Study of Its Application

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Pharmacology & Pharmacy 2014年第1期5卷 117-128页

作者： Kazuto Yamazaki Taro Hihara Hiroshi Kato Tatsuto Fukushima Kazuyuki Fukushima Tomohiko Taniguchi Takashi Yoshinaga Norimasa Miyamoto Masashi Ito Kohei Sawada Biomarkers and Personalized Medicine CFU Eisai Product Creation Systems Eisai Co. Ltd. Tsukuba Japan Biopharmaceutical Assessment CFU Eisai Product Creation Systems Eisai Co. Ltd. Tsukuba Japan Global Discovery Research Neuroscience and General Medicine PCU Eisai Product Creation Systems Eisai Co. Ltd. Tsukuba Japan Next Generation Systems CFU Eisai Product Creation Systems Eisai Co. Ltd. Tsukuba Japan

We established a QT interval assessment system that uses human embryonic stem cell-derived cardiomyocyte clusters (hES-CMCs) in which the field potential duration (FPD) or corrected FPD (FPDc) was measured as an indicator of drug-induced QT interval prolongation. To investigate the applicability of the hES-CMC system to drug safety assessment, we investigated short-term variability in FPDc (STVFPDc) (beat rate rhythmicity) as a marker of torsadogenic risk. We investigated the FPDc and STVFPDc of hES-CMCs treated with hERG channel blockers (E-4031 or cisapride) or with our proprietary compounds X, Y, and Z. We also evaluated the electrocardiograms and hemodynamics of dogs treated with compound X, Y, or Z. The torsadogenic hERG channel blockers increased STVFPDc and prolonged FPDc. Compounds X, Y, and Z had hERG inhibitory activity. Compound X prolonged FPDc with increased STVFPDc, whereas compounds Y and Z tended to shorten FPDc in the hES-CMC system. In the in vivo canine study, compound X prolonged corrected QT (QTc), and compounds Y and Z tended to shorten QTc, showing a good correlation with the results in hES-CMCs. These findings suggest that combined assessment of FPDc and STVFPDc in the hES-CMC system increases the predictability of torsadogenic risk.

关键词： Human Embryonic Stem Cell-Derived Cardiomyocytes Field Potential Duration Short-Term Variability QT Interval Torsades de pointes Risk Assessment

Drugs to be avoided in patients with long QT syndrome:Focus on the anaesthesiological management

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World Journal of Cardiology 2013年第4期5卷 87-93页

作者： Giovanni Fazio Federica Vernuccio Giuseppe Grutta Giuseppe Lo Re Poliambulatorio medico Riabiliter S.N.C. Via Oreto90124 PalermoItaly University of Palermo 90124 PalermoItaly

Long QT syndrome incidence is increasing in general population.A careful pre-,peri-and post-operative management is needed for patients with this syndrome because of the risk of Torsades de pointes and malignant *** available data regarding prevention of lethal Torsades de pointes during anesthesia in patients with long QT syndrome is scant and conflicting:only case reports and small case series with different outcomes have been ***,there are no definitive guidelines on pre-,peri-and post-operative anesthetic management of congenital long QT *** review focuses on anesthetic recommendations for patients diagnosed with congenital long QT syndrome furnishing some key points for preoperative optimization,intraoperative anesthetic agents and postoperative care plan,which could be the best for patients with c-long QT syndrome who undergo surgery.

关键词： Long QT Syndrome Torsades de pointes Anesthesia QT-prolongation Anesthetic drugs

Relevance of long QT syndrome in clinical neurology

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World Journal of Neurology 2013年第3期3卷 25-28页

作者： Marcus M Unger Klaus Fassbender Department of Neurology Saarland University 66421 Homburg Germany

Long QT syndrome(LQTS) is a cardiac conduction disorder that predisposes patients at potentially fatal cardiac events. Inherited conditions and acquired factors contribute to LQTS. A number of frequently prescribed CNS-active drugs prolong the QT interval. The clinical neurologist may encounter LQTS when initiating a pharmacotherapy or when increasing the dosage of drugs. The clinical neurologist may also encounter LQTS during the diagnostic work-up of patients with unexplained loss of consciousness, because LQTS may present as convulsive syncope. Some studies report an association of LQTS and stroke. Awareness of LQTS may help to recognize and prevent potentially fatal cardiac events associated with LQTS. This concise article highlights the clinically most relevant aspects of LQTS in the field of neurology.

关键词： Cardiac conduction disorder Adverse drug effects Antipsychotics Antidepressants Torsades de pointes Syncope Seizure disorder Stroke

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原发性长QT综合征3型药物治疗的研究进展

中华心血管病杂志 2018年第5期46卷 411-414页

作者：张庆李刚吴林北京大学第一医院心内科 100034

长QT综合征（long QT syndromes,LQTS）指多种病因导致心肌细胞离子通道异常,复极时间延长,表现为心电图QT间期延长并可引起室性心律失常尤其尖端扭转型室速（torsade de pointes,TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征,包括获得性和原... 详细信息

长QT综合征（long QT syndromes,LQTS）指多种病因导致心肌细胞离子通道异常,复极时间延长,表现为心电图QT间期延长并可引起室性心律失常尤其尖端扭转型室速（torsade de pointes,TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征,包括获得性和原发性两种.获得性LQTS可因电解质异常（低钾、低钙等）、药物或器质性心脏病等引起.原发性遗传性LQTS由编码离子通道的基因异常引起,人群发生率为1/10 000-1/2 500,目前已确定20种亚型,最常见是1、2和3型,占90％以上.

关键词：长QT综合征药物治疗原发性 3型心肌细胞离子通道获得性LQTS 尖端扭转型室速 pointes

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心房颤动治疗的创新药物——维那卡兰

上海医学 2011年第2期34卷 155-158页

作者：张杰张楠林燕葛海涛南京大学黄河药物研究所 210093 江苏黄河药业股份有限公司上海市黄浦区中心医院

慢性心房颤动显著增加人群总死亡率和心血管疾病病死率。临床上大多数治疗心房颤动的药物应用后可能产生致命的室性心律失常。近年来新型抗心律失常药物的研发集中在将尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes,TdP）的风险降到最低。

关键词：慢性心房颤动创新药物尖端扭转型室性心动过速治疗抗心律失常药物 pointes 室性心律失常心血管疾病

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尖端扭转型室速

中华急诊医学杂志 2014年第7期23卷 732-734页

作者：朱继红张向阳北京大学人民医院急诊科北京100044

病例情景：一位78岁女性患者,因为呼吸衰竭、军团菌肺炎来到急诊就诊,既往有心力衰竭、房颤病史,正在服用地高辛、胺碘酮、阿司匹林、呋塞米.令人担心的是,患者有多种尖端扭转型室速（torsade de pointes,TdP）高危因素,服用了几种引起Q... 详细信息

病例情景：一位78岁女性患者,因为呼吸衰竭、军团菌肺炎来到急诊就诊,既往有心力衰竭、房颤病史,正在服用地高辛、胺碘酮、阿司匹林、呋塞米.令人担心的是,患者有多种尖端扭转型室速（torsade de pointes,TdP）高危因素,服用了几种引起QT间期延长的药物,在该基础上,为治疗军团菌感染,还能使用大环内酯类或喹诺酮类抗生素吗？这两类药物也可以延长QT间期,会不会导致TdP？

关键词：尖端扭转型室速 pointes 喹诺酮类抗生素 QT间期延长女性患者军团菌肺炎军团菌感染大环内酯类

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获得性长QT间期综合征的防治建议

中国心脏起搏与心电生理杂志 2010年第6期24卷 471-479页

作者：中华医学会心血管病学分会心律失常学组中国心脏起搏与心电心理杂志编辑委员会中华心血管病杂志编辑委员会中华医学会心血管病学分会心律失常学组中国心脏起搏与心电生理杂志编辑委员会中华心血管病杂志编辑委员会

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsa... 详细信息

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。

关键词：长QT间期综合征 QT间期延长综合征尖端扭转型室性心动过速获得性 pointes 防治心室复极时程不均一性

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先天性长QT综合征相关突变基因

浙江临床医学 2008年第10期10卷 1386-1388页

作者：王英廉姜芳浙江省宁波市宁波大学附属医院李惠利医院心血管内科 315041

先天性长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征,临床上表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes... 详细信息

先天性长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征,临床上表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes,TdP)及发作性眩晕.目前已发现十个与LQTS相关的致病基因,分别是KCNQ1(KVLQT1)、KCN2(HERG)、SCN5A、Ankyrin-B(ANK2)、KCNE1(MinK)、KCNE2(MiRP1)、KCNJ2、Cav1.2、Cav3、SCN4B、AKAIP9、SNTA1,将LQTS分为LQT1～10这10个亚型[1],如表1.至今,在LQTS致病基因上共发现突变位点500多个,而大部分是LQT1、LQT2和LQT3三型.

关键词：先天性长QT综合征突变基因尖端扭转性室性心动过速多形性室性心动过速 pointes 临床综合征膜离子通道 QT间期延长