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poems综合征的临床特征及诊断

四川大学学报（医学版） 2007年第2期38卷 353-354页

作者：刘永宏季杰徐严明赵玉华陈芹陈蕾杨旭红周东四川大学华西医院神经内科成都610041 四川大学华西医院血液科

目的研究poems综合征的临床特征及诊断。方法回顾性分析并随访了四川大学华西医院近10年确诊的21例poems综合征患者的临床资料及预后情况。结果21例患者临床特征的出现频率依次为:多发性周围神经病(100%)、皮肤改变(95%)、内分泌疾病(9... 详细信息

目的研究poems综合征的临床特征及诊断。方法回顾性分析并随访了四川大学华西医院近10年确诊的21例poems综合征患者的临床资料及预后情况。结果21例患者临床特征的出现频率依次为:多发性周围神经病(100%)、皮肤改变(95%)、内分泌疾病(90%)、水肿渗出(90%)、脏器肿大(81%)、视乳头水肿(67%)、骨损害(67%)、贫血(48%)、慢性腹泻(33%)、血小板增多症(19%)、Castleman病(14%)、杵状变(14%)及红细胞增多症(5%)。在17例中有14例找到单克隆浆细胞增生的依据:血中发现完整M-蛋白的9例;仅检测到单克隆重链者4例,其中2例通过尿液和肾脏活检找到了M-蛋白轻链;血检正常,尿中发现单克隆轻链1例。结论PO-EMS综合征临床表现复杂,除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿渗出和视乳头水肿同样为该病的临床诊断特征,贫血和慢性腹泻原因有待于进一步的观察研究。通过反复骨髓穿刺、多部位(骨髓、淋巴结、肾脏)组织切片免疫组化染色可能寻找到M-蛋白,但M-蛋白阴性不能排除本病诊断。

关键词： poems综合征单克隆浆细胞增生 M-蛋白免疫固定电泳血清蛋白电泳

poems综合征误诊为结核性多浆膜腔积液一例

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中华内科杂志 2011年第4期50卷 344-345页

作者：田攀文唐晓燕梁宗安冯玉麟四川大学华西医院呼吸内科成都610041

患者男，3l岁。因腹泻7月余，腹痛、腹胀、乏力6个月于2009年10月29日入我院呼吸内科结核病房。患者于2009年3月无明显诱因出现腹泻，稀糊状粪便，每日2～3次。4月患者出现全腹部隐痛不适，感腹胀，乏力，自觉腹部逐渐变大，无恶心、呕... 详细信息

患者男，3l岁。因腹泻7月余，腹痛、腹胀、乏力6个月于2009年10月29日入我院呼吸内科结核病房。患者于2009年3月无明显诱因出现腹泻，稀糊状粪便，每日2～3次。4月患者出现全腹部隐痛不适，感腹胀，乏力，自觉腹部逐渐变大，无恶心、呕吐，无发热、盗汗，无咳嗽、咳痰、呼吸困难，无皮疹、关节痛、口腔溃疡、光敏感等。5月10日在省级医院就诊，体检发现右侧颈根部淋巴结增大，行淋巴结切除，

关键词：结核性多浆膜腔积液 poems综合征 2009年误诊腹部隐痛淋巴结增大淋巴结切除结核病房

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poems综合征23例临床分析

中国实用内科杂志 2009年第2期29卷 179-180页

作者：王才葫芦岛市中心医院神经内科辽宁葫芦岛125001

poems综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种临床少见的多器官损害综合征,以进行性多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)和皮肤改变(skin changes,S)为主要特征的一类疾病.临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文总结了本院2000-2008年收治的23例患者临床资料,进行回顾性分析提高对本病的认识,现分析如下.

关键词： poems综合征多发性周围神经病皮肤改变

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poems综合征致肾损害一例

中华内科杂志 2011年第7期50卷 613-614页

作者：崔佳程永静徐华高明黄慈波卫生部北京医院呼吸内科 100730 卫生部北京医院风湿免疫科 100730

患者男，58岁。因多关节痛，双下肢麻木、水肿2年余，伴皮肤改变2年入院。患者2年前无诱因出现左肩关节钝痛，伴活动受限，夜间及活动后加重。无关节肿胀、皮温升高、晨僵。外院颈、腰椎MRI及关节x线等检查诊断肩周炎，外用药物无效。2... 详细信息

患者男，58岁。因多关节痛，双下肢麻木、水肿2年余，伴皮肤改变2年入院。患者2年前无诱因出现左肩关节钝痛，伴活动受限，夜间及活动后加重。无关节肿胀、皮温升高、晨僵。外院颈、腰椎MRI及关节x线等检查诊断肩周炎，外用药物无效。2个月后逐渐出现右肩、双膝、双踝疼痛，双踝部及双眼睑水肿，双下肢麻木、放电样疼痛感，

关键词： poems综合征肾损害双下肢麻木双眼睑水肿多关节痛皮肤改变关节肿胀检查诊断

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poems综合征的诊治新进展

中华血液学杂志 2012年第10期33卷 881-883页

作者：李剑周道斌北京协和医院血液内科 100730

poems综合征是一种以多发性周围神经病变（P）、脏器肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）为主要特征的克隆性浆细胞病。poems综合征的发病率低，致残率高，患者中位生存期约为5～7年。我们将对近年来在poems综合征... 详细信息

poems综合征是一种以多发性周围神经病变（P）、脏器肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）为主要特征的克隆性浆细胞病。poems综合征的发病率低，致残率高，患者中位生存期约为5～7年。我们将对近年来在poems综合征诊治方面取得的新进展进行综述。

关键词： poems综合征诊治多发性周围神经病变内分泌病变中位生存期脏器肿大浆细胞病皮肤改变

poems综合征三例临床特征、神经电生理及病理分析

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中华医学杂志 2015年第29期95卷 2403-2405页

作者：孙青盛望汪仁斌董明睿段晓慧严莉罗杰张麟伟张伟赫李珺焦劲松刘尊敬中日友好医院神经内科北京100029 中日友好医院病理科北京100029 湖南中医药大学第一附属医院脑病一科

poems综合征又称Takatsuki综合征、Crow－Fukase综合征和骨硬化性骨髓瘤，是一种以多发性周围神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、

关键词： poems综合征神经电生理 Crow-Fukase综合征临床特征病理分析 Takatsuki 多发性周围神经病变骨硬化性骨髓瘤

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poems综合征18例临床分析及文献复习

中风与神经疾病杂志 2010年第3期27卷 257-259页

作者：陈兴泳孟祥武唐荣华程琼陈名峰周瑞玲福建省立医院神经内科福建福州350001 湖北民族学院附属医院神经内科湖北恩施445000 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科湖北武汉430030

目的分析poems综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例poems综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,... 详细信息

目的分析poems综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例poems综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论poems综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。

关键词： poems综合征多发性神经病异常球蛋白血症

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poems综合征肌电图特征分析

广东医学 2014年第10期35卷 1577-1580页

作者：赵轲谢炳玓天津医科大学总医院神经内科天津300052

目的分析poems综合征患者肌电图变化特点,为肌电图电生理诊断提供依据。方法对确诊的8例poems综合征患者(患者组)的感觉、运动神经传导、肌电图与重复神经电刺激(RNS)检查结果进行回顾性分析,并与体检健康者(对照组)比较。结果与对照组... 详细信息

目的分析poems综合征患者肌电图变化特点,为肌电图电生理诊断提供依据。方法对确诊的8例poems综合征患者(患者组)的感觉、运动神经传导、肌电图与重复神经电刺激(RNS)检查结果进行回顾性分析,并与体检健康者(对照组)比较。结果与对照组相比,患者组正中神经、尺神经、胫神经及腓总神经末端运动潜伏期延长、运动神经传导速度及复合肌肉动作电位减低(P0.05),上下肢感觉神经受累率分别为75%和100%,差异有统计学意义(P0.05),5块胫骨前肌MUAP出现时限延长或波幅增高(Ppoems综合征累及运动神经及感觉神经,两者受累率无差别,均体现为速度和波幅显著下降;F波异常显著,提示神经近端也存在受损情况;肌电图检查异常率低,应首选下肢胫骨前肌进行检查;RNS检查高低频均出现阴性结果,提示神经接头未受累及。

关键词： poems综合征周围神经病肌电图

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poems综合征1例

临床皮肤科杂志 2007年第7期36卷 449-450页

作者：刘云杰张建中北京大学人民医院皮肤科北京100044

poems综合征是一组以多发性周围神经病变为主要表现、常并发多系统损害的临床症候群，相当一部分患者有皮肤病变。本病临床少见，笔者诊治1例，现报告如下。

关键词： poems综合征